Vrozená nadledvová hyperplasie - zvýšení objemu nadledvinek způsobené vadou enzymů steroidogeneze v kortikální zóně, což vede k kompenzačnímu růstu orgánu k eliminaci hormonální nedostatečnosti. To se projevuje jako známky hyperandrogenismu u dětí obou pohlaví, v důsledku čehož se vnější genitálie vyvíjejí nesprávně. Je to také charakteristické porušení metabolismu vody a soli a regulace krevního tlaku s tendencí k jeho snížení. Vrozená adrenální hyperplazie je diagnostikována na základě údajů z laboratorních vyšetření. Byla provedena hormonální substituční terapie a chirurgická korekce vnějších genitálií.

Vrozená nadledvová hyperplasie

Vrozená adrenální hyperplazie je celá skupina onemocnění s podobnou klinikou, ale základní genetické mutace mohou být různé. Dříve byla nosologie nazývána adrenogenitálním syndromem. Četnost výskytu klinicky exprimovaných forem je přibližně 1 případ na 12 000 novorozenců. Okolo 0,01% ve struktuře morbidity spadá do vymazaných forem, které se projevují v dospívání, často klinicky nevýznamné. Kongenitální adrenální hyperplazie je naléhavý problém v pediatrii, protože hormony produkované nadledvinkami mají mnoho cílových orgánů, a tudíž se vyskytují důsledky jejich nedostatku organismu ve velkém měřítku. Nedostatek hormonů ovlivňuje růst a vývoj dítěte, což vede k vážným následkům.

Příčiny vrozené adrenální hyperplazie

Onemocnění se vyvíjí v důsledku genetické vady v jakékoli části steroidogeneze v nadledvinách. Škody mohou ovlivnit jeden nebo více enzymů, které se účastní syntézy hormonů produkovaných v kůře nadledvinek. Mozková vrstva zpravidla není ovlivněna. Příčiny mutací genů odpovědných za syntézu účastníků steroidogeneze a jejich správné fungování zůstávají neznámé. V současné době se ukázal jako autosomálně recesivní dědičnost, tedy projevem kongenitální adrenální hyperplazie, je nutné, aby oba rodiče mají defektní gen.

Patogeneze onemocnění je omezena na porušení syntézy glukokortikoidů, minerálních kortikoidů a dalších hormonů produkovaných nadledvinami. V důsledku toho se koncentrace adrenokortikotropního hormonu (ACTH) zvyšuje, protože je prekurzorem výše uvedených hormonů a stimuluje jejich zvýšené tvorbu. Výsledkem vlivu ACTH na cílový orgán je zvýšení kortikální zóny nadledvin, tj. Hyperplazie. Přes nárůst velikosti se koncentrace hormonů produkovaných nadledvinami nezvyšuje, protože dochází k porušení řetězce jejich syntézy. Takže vrozená adrenální hyperplazie v klinice se projevuje příznaky nedostatku hormonu na pozadí přebytku jejich prekurzorového hormonu - ACTH.

Klasifikace vrozené adrenální hyperplazie

Patogenetická klasifikace je založena na specifickém enzymu, jehož syntéza je narušena genetickou mutací. Podle této klasifikace se rozlišuje více než tucet forem onemocnění, mezi které patří nejčastěji nedostatek enzymu 21-hydroxylázy. K dispozici jsou kongenitální adrenální hyperplazie, která příčinou je nedostatek 17-hydroxylázy, 11-hydroxylázy, 17,20-lyázy, 22,22-desmolase, 18-hydroxylázy, stejně jako některé další tvar, v důsledku selhání různých enzymů zapojených do procesu steroidogeneze.

Klinická klasifikace má méně složitou strukturu. Existují tři formy vrozené hyperplasie nadledvin: jednoduchá (virilická), solení, neklasická (vymazána, pozdě). Jednoduchá forma onemocnění je doprovázena narušením vývoje primárních sexuálních charakteristik u dětí obou pohlaví - hyperandrogenismus u dívek a makrogensisomie u chlapců. Pro rozpuštění formy jsou stejné příznaky charakteristické již v době novorozence, jsou možné akutní akutní adrenální insuficience (adrenální krize). Neklasická vrozená hyperplasie nadledvin je zpožděna, nejčastěji během puberty. Vzhledem k pozdnímu zahájení dříve byla tato forma považována za získanou, ale nyní se prokázalo, že je založena na genetické vadě.

Symptomy vrozené nadledvinové hyperplasie

Onemocnění (s výjimkou pozdní formy) se projevuje od narození, ačkoli první příznaky mohou být viděny ještě antenatal, během ultrasound screening. Po porodu může pediatr okamžitě diagnostikovat nesprávný vývoj vnějších genitálií u dívek. Obvykle se jedná o zvětšený klitoris, ale někdy může dojít k úplnému vytvoření penisu, stejně jako k nedostatečnému rozvoji nebo úplné nepřítomnosti vagíny a dělohy. Co se týče chlapců, mají zvýšený vývoj vnějších genitálií a jejich větší velikost. Někdy s vrozenou hyperplazí adrenálních žláz u dětí obou pohlaví je pozorována hyperpigmentace kůže. To je způsobeno nadměrnou syntézou melaninu, jehož prekurzorem je také ACTH.

Kromě porušování sexuálního vývoje, označené příznaky deficitu glukokortikoidy nebo mineralokortikoidní hormonů, nebo obě skupiny (v závislosti na úrovni genetické vady). Je charakterizován sníženým krevním tlakem s rychlým srdečním tepem, blednutím nebo mramorovým odstínem kůže. Ve stejné době, tyto děti se zdají být více fyzicky vyvinuté ve srovnání se zdravými novorozenci liší velkých rozměrů, podporovat rozvoj svalů a kostry, k malé velikosti fontanelles. Vrozená adrenální hyperplazie se může následně projevit jako předčasná puberta s časnými vlasy, která u pacientů vždy předchází vývoj sekundárních sexuálních charakteristik.

Akutní adrenální nedostatečnost se může vyskytnout v jakékoli formě onemocnění, avšak se ztrátou soli je zaznamenána dostatečně brzy, přibližně ve druhém týdnu života. Komplikace je doprovázena kritickým poklesem krevního tlaku, tachykardií, regurgitací nebo zvracením. Průjem a progresivní ztráta hmotnosti jsou pozorovány. Nadledvinová krize vyžaduje okamžitou léčbu v jednotce intenzivní péče, protože tato komplikace vrozené adrenální hyperplazie často vede k smrti. Příznaky nemoci mohou také vzrůst po stresových situacích, například v dospívání.

Diagnostika vrozené nadledvinové hyperplasie

Primární diagnóza se provádí během ultrazvukového vyšetření těhotných žen. Někdy během prvního nebo (častěji) druhého ultrazvukového vyšetření můžete vidět špatný vývoj genitálií. Pokud existuje podezření na vrozenou nadledvinovou hyperplazii, je možné provést další laboratorní testy pro stanovení hladiny hormonů a koncentrace různých enzymů adrenální steroidogeneze. Včasná diagnóza umožňuje specialistům rozhodnout se o další taktičnosti řízení těhotenství, stejně jako o zahájení terapeutických aktivit ještě před doručením.

V současné době probíhá hmotnostní vyšetření novorozenců u některých dědičných patologií včetně vrozené hyperplasie nadledvin. Po narození dítěte je onemocnění diagnostikováno na základě nesprávného vývoje vnějších genitálií, ale je možné potvrdit diagnózu a stanovit specifickou formu tohoto stavu pouze na základě výsledků laboratorní diagnostiky. Zlatý standard je test s ACTH, který umožňuje spolehlivě určit jeho vysokou koncentraci. Kromě toho je tento vzorek nezbytný k vyloučení sekundárního deficitu adrenálních hormonů.

Další testy odhalují hyperkalemii a hyponatrémii, metabolickou acidózu a pokles koncentrace glukózy v krvi. Úroveň produktů adrenálního metabolismu je stanovena také v moči. Stanovuje se kostní věk, který je u pacientů výrazně urychlen. Umožňuje nastavení řady rentgenogramů oblasti zápěstí. Kromě toho je možné genetická diagnostika onemocnění, ale tato metoda je drahé, a jeho použití je odůvodněn pouze v případě zjištěného rodinná anamnéza, to znamená, že případy kongenitální adrenální hyperplazie v rodinách nemocných rodičů.

Léčba a prognóza

Hormonová substituční terapie probíhá. Opravuje hladinu glukokortikoidů, minerálních kortikoidů. Jmenování hormonů je také možné při vzniku vrozené hyperplázie nadledvin před podáním. V tomto případě je hyperandrogie u dívky eliminována, takže vnější genitálie jsou správně vytvořeny. Terapie předčasného hormonu je však v současné době předmětem diskuse. Jeho hlavní komplikace jsou pro matku, edém, arteriální hypertenzi a významné zvýšení hmotnosti. Dále se zkoumá vzdálený účinek na plod. Kromě hormonální terapie se provádí chirurgická korekce pohlavních orgánů. Je lepší provést operaci co nejdříve, nicméně její termín musí být projednán s rodiči.

Prognóza onemocnění je pochybná. Včasná diagnóza a terapie mohou do značné míry korigovat hormonální poruchy a zabránit jejich dalšímu vývoji. Je však nutné neustále sledovat koncentraci hormonů, protože jakýkoli vnější nebo vnitřní stresový faktor způsobuje změnu ve stravitelnosti léčiv. Výsledkem může být výskyt akutní adrenální insuficience, který často vede k smrti vzhledem k rychlému průběhu komplikací. Obecně lze říci, že vrozená adrenální hyperplazie je kontrolována, ale onemocnění představuje vážné nebezpečí po celý život. Prevence se skládá z lékařského genetického poradenství pro rodiče, kteří mají v minulosti patologii.

Vrozená hyperplazie kůry nadledvin

Popis:

Kongenitální adrenální hyperplazie (CAH) - skupina nemocí, které se dědí autozomálně recesivní způsob, ve kterém je adrenální produkce kortizolu rušit. Geny spojené s adrenální hyperplazie, kódující enzymy zapojené do steroidogeneze - řetězové reakce pro přeměnu cholesterolu na steroidy.

Symptomy vrozené hyperplasie kůry nadledvin:

Nedostatek 20,22-desmolyzy (kongenitální lipoidní hyperplazie kůry nadledvin). Asi třetina novorozenců s vrozenou lipoidní hyperplazí adrenální kůry přežívá. Onemocnění se obvykle projevuje u novorozenců s těžkou nadledvinovou nedostatečností. Protože je narušena steroidogeneze v pohlavních žlázách, děti s genetickým mužským pohlavím obvykle mají ženský fenotyp, i když se někdy vyskytuje snadná virilizace. Téměř vždy dochází ke zpoždění v sexuálním vývoji.

Příčiny vrozené hyperplasie kůry nadledvin:

Vrozená hyperplazie kůry nadledvin je skupinou autosomálních recesivních dědičných onemocnění způsobených genetickými defekty enzymů steroidogeneze. Hlavním článkem v patogenezi všech forem vrozené hyperplasie kůry nadledvin je porušení syntézy kortizolu. Konstantní nedostatek kortizolu na principu negativní zpětné vazby stimuluje sekreci ACTH, která je příčinou hyperplasie kůry nadledvin. Kromě toho přebytek ACTH vede ke zvýšení steroidogeneze. Současně se zvyšuje nejen množství steroidů, které se tvoří ve stádiích, které předcházejí blokovaným steroidům, ale také ty, jejichž cesta syntézy prochází blokovanou fází. Při mnoha formách vrozené hyperplazie adrenální kůry se zvyšuje sekrece adrenálních androgenů, což vede k virilizaci ženských pacientů. Proto byla dříve vrozená hyperplazie adrenální kůry nazývána vrozeným adrenogenitálním syndromem.

Léčba vrozené hyperplasie kůry nadledvin:

Glukokortikoidy. Aplikujte hydrokortizon, kortizon acetát, prednison nebo prednisolon, dexamethason nebo jejich kombinaci; používat různé schémata pro podávání těchto léků. Otázka, který léčebný režim je vhodnější, zůstává kontroverzní: podávání dvou až tří stejných dávek denně nebo podávání společné dávky ráno nebo odpoledne. Potřeba glukokortikoidů je obvykle ekvivalentní dávce hydrokortizonu 10-15 mg / m2 / den. Ve formách doprovázených nadměrnou sekrecí androgenů nebo minerálních kortikosteroidů by měly být použity minimální dávky glukokortikoidů, které dostatečně potlačují produkci těchto hormonů.

Hyperplazie kůry nadledvin: symptomy a léčba

Hyperplázie kůry nadledvin - hlavní příznaky:

  • Slabé stránky
  • Atrofie svalů
  • Pigmentace kůže
  • Porucha paměti
  • Nedostatek menstruace
  • Silná žízeň
  • Neplodnost
  • Diabetes mellitus
  • Kolísání krevního tlaku
  • Zvýšení tělesné hmotnosti
  • Nízká odolnost
  • Potřeba nočního močení
  • Vzhled strií
  • Záchvaty paniky
  • Přebytečné vlasy
  • Porucha gastrointestinálního traktu
  • Vysoký růst
  • Měsíční tvář
  • Plešaté skvrny na chrámech
  • Necitlivost svalů

Hyperplazie kůry nadledvin je patologický stav, ve kterém dochází k rychlému množení tkání, ze kterých jsou žlázy složeny. V důsledku toho se tělo zvětšuje a jeho fungování je narušeno. Nemoc je diagnostikován jako u dospělých mužů a žen a u malých dětí. Je třeba poznamenat, že taková forma patologie jako vrozená hyperplasie kůry nadledvin je častější. V každém případě je onemocnění poměrně nebezpečná, takže pokud máte první příznaky, měli byste okamžitě jít do zdravotnického zařízení, abyste provedli komplexní vyšetření a označili účinnou metodu léčby.

S progresí hyperplazie u žen, mužů a dětí narušen proces vylučování hormonů, jako jsou noradrenalin, adrenalin, androgeny, glukokortikoidy, a jiní. Proto mnoho pacientů, u kterých byla diagnostikována onemocnění, trpí neplodností. Jsou to ženy, které nejčastěji trpí hyperplasií.

Etiologie

Příčiny příznaků hyperplasie u žen, mužů a dětí s lézemi pravé, levé nebo obě nadledviny se budou lišit. Za prvé závisí na typu onemocnění. Jádrem progrese patologie je zvýšená sekrece steroidních hormonů. Důvody, které vedou k získané formě onemocnění zahrnují následující:

Vrozená forma adrenální hyperplazie je spojena s vývojem funkčních poruch v těle ženy v době, kdy nesla plod. Přenos choroby na genetickou úroveň však není vyloučen.

Faktory, které vedou k projevům příznaků hyperplasie kůry nadledvin u dospělých a dětí, zahrnují:

  • narušení hypofýzy a hypotalamu;
  • genetické anomálie;
  • vrozená autonomie kůry těchto párových žláz, která byla předána rodičům potomkům.

Klasifikace

Klinici rozlišují čtyři hlavní formy progrese hyperplasie kůry nadledvinek, které se poněkud liší v typu toku, stejně jako v klinickém obrazu:

  • uzavřenou formou. Je dědičná. To je obvykle diagnostikováno u lidí ve stáří a má tendenci zhoršovat. Na kůře spárovaných žláz se tvoří noduly - to je charakteristický znak onemocnění, které lze identifikovat během diagnózy. Vzdělávání může být jedno nebo více. Hlavní příznaky této formy: pigmentace na kůži, křeče v svalstvech nohou, slabost, příznaky hypertenze a polyurie;
  • difúzní hyperplazie. Tato forma se mezi těmito hlavními rozlišuje skutečností, že žlázy si zachovají svou původní podobu, ale na nich tvoří jeden nebo několik uzlů. Identifikujte a léčíte tento typ onemocnění u dětí a dospělých je poměrně obtížné. Standardní metoda pro diagnostiku patologie ledvin - ultrazvuk - neposkytuje výsledky. Identifikace změn v orgánu může být provedena pomocí CT nebo MRI. Mezi hlavní příznaky patří: přírůstek hmotnosti, slabost v celém těle, zvýšený krevní tlak, zvýšené srsti (častěji u žen), projevy záchvatů paniky;
  • nodulární forma. Obvykle postupuje u dětí a dospívajících. Příčinou jejího projevu jsou lékaři, kteří věří porušení fungování nadledvin, ale také přiznávají, že se může vyvinout kvůli předávkování glukokortikoidů. Mezi hlavní příznaky patří atrofie svalové tkáně, nerovnoměrné akumulace tuků, pigmentace na kůži, projev diabetes a osteoporózy, poškození kardiovaskulárních a nervových systémů. Pokud byly symptomy onemocnění pozorovány u dětí včas, a byla provedena úplná léčba, prognóza je příznivá;
  • vrozená forma. Ze všech odrůd patologie je diagnostikována nejčastěji. Detekuje se frekvence - 1 případ na 12 tisíc novorozených dětí. Charakteristické znaky - pokles krevního tlaku, těžká dehydratace, nauzea a letargie, zvýšení velikosti klitorisu u dívek a intergrovaných pysků, u chlapců v penisu se zvětší.

Symptomatologie

Nejčastěji u žen, mužů a dětí postupuje progresivní forma patologie, která je obtížně diagnostikována z důvodu absence závažných příznaků. Vrozený typ onemocnění lze určit u dítěte v prvním nebo druhém roce života.

Mezi hlavní příznaky hyperplasie patří následující:

  • zvýšení tělesné hmotnosti;
  • indexy arteriálního tlaku jsou nestabilní - lze pozorovat jak zvýšení, tak snížení krevního tlaku;
  • postupný vývoj diabetes mellitus;
  • projev symptomů osteoporózy;
  • necitlivost svalových struktur s následnou atrofií;
  • charakteristický příznak onemocnění u žen - "měsíční tvář";
  • nervové poruchy;
  • porucha paměti;
  • strijů a pigmentace na kůži;
  • narušilo fungování zažívacího traktu;
  • snížený stav imunitního systému;
  • nutkání uvolnit moč v noci;
  • psychózy;
  • silná žízeň;
  • amenorea;
  • neplodnost;
  • vysoký růst, který neodpovídá věku osoby;
  • plešatiny na chrámech.

Diagnostická opatření

Pro potvrzení diagnózy jsou přiřazeny metody laboratorní i instrumentální diagnostiky. Podle jejich výsledků bude lékař schopen předepsat nejúčinnější léčebný plán. Informativní pro hyperplasii kůry nadledvin jsou takové techniky:

  • tomografie;
  • biochemie krve;
  • aspirační punkce;
  • radiografie;
  • radionuklidové skenování;
  • MRI;
  • EIA.

Léčebná opatření

Základem probíhající léčby je jmenování hormonálních léků pacientovi. Zatímco vědci nedokázali určit nejúčinnější terapii. V současnosti se dexametazon, prednisolon a hydrokortizon používají k nápravě takového porušení. V případě potřeby lze léky kombinovat. Teenageři mají však prostředky k tomu, aby měli normální sekundární sexuální charakteristiky. Takže chlapci jsou přiděleni androgeny a dívky estrogeny.

Někdy se uchýlí k operaci. To je nezbytné v případě, že není možné rozlišovat genitálie na muže nebo ženy. Proveďte operační zásah v prvních letech života.

Pokud si myslíte, že máte Hyperplasie kůry nadledvin a symptomy charakteristické pro tuto nemoc, pak endokrinolog vám může pomoci.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Obezita je stav těla, ve kterém se mastné vklady začínají hromadit nadbytečně ve vláknech, tkáních a orgánech. Obezita, jejíž příznaky spočívá ve zvýšení hmotnosti o 20% nebo více ve srovnání se střední hodnotou, je nejen příčinou obecných nepohodlí. To také vede ke vzniku psycho-fyzikálních problémů na tomto pozadí, problémy s klouby a páteří, problémy s sexuálním životě, stejně jako problémy spojené s vývojem dalších podmínek, které doprovázejí tento druh změn v těle.

Syndrom Itenko-Cushing - patologický proces, jehož tvorba je ovlivněna vysokými hladinami hormonů glukokortikoidy. Hlavní je kortizol. Léčba onemocnění musí být složitá a zaměřena na zastavení příčiny, která přispívá k rozvoji onemocnění.

Astenický syndrom (asténie) je neuropsychiatrická porucha, která obvykle vstupuje do klinického obrazu neuropsychiatrických, nosologických forem, stejně jako somatických symptomatických komplexů. Takový stav se projevuje emoční nestabilitou, slabostí, zvýšenou únavou.

Gigantismus je onemocnění, které postupuje v důsledku zvýšené produkce růstového hormonu hypofýzou (vnitřní sekreční žlázou). To způsobuje rychlý růst končetin a kmene. Kromě toho u pacientů dochází často k poklesu pohlavních funkcí, inhibici vývoje. V případě progrese gigantismu je pravděpodobné, že člověk bude sterilní.

Hyperinzulinémie je klinický syndrom, který se vyznačuje zvýšeným obsahem inzulínu a sníženým množstvím cukru v krvi. Tento postup onemocnění může vést nejen k narušení některých systémů těla, ale také hypoglykemického kómatu, což samo o sobě představuje zvláštní nebezpečí pro lidský život.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Hyperplazie příznaků nadledvinové kůry

Hyperplázie nadledvin je rozdělena na:

hypertenzní; viril; sůl.

Virilnoe podtyp je spojena se sekreční aktivitu androgenů, jako v důsledku čehož dochází ke zvýšení o vnějších pohlavních orgánů, stejně jako nadměrné a včasné vzhled vlasů, akné, rychlý vývoj svalů. Hypertenzní forma se projevuje v silném působení androgenů a mineralokortikoidů, které nepříznivě ovlivňuje cévy sítnice, ledviny a způsobit hypertenzní syndrom. Řešení hyperplazie je způsobeno zvýšenou produkcí androgenů na pozadí nepřítomnosti dalších hormonů kůry nadledvin. Tento typ patologie vyvolává hypoglykemii a hyperkalemii, ohrožuje dehydrataci, ztrátu hmotnosti a zvracení.

Hyperplazie levé nadledviny

Nadledvinka vlevo má formu půlměsíce, její horní přední plocha je omezena peritoneem. Hyperplazie tkáňové žlázy se vztahuje na funkčně aktivní nádory (často benigní) a způsobuje endokrinní poruchy.

Moderní medicína otevřel mechanismus pro tvorbu patologie na buněčné a molekulární úrovni. Skutečnost, že na levé straně adrenální hyperplazie a produkce hormonů korelaci se změnami v podmínkách mezibuněčné interakce (přítomnost vady na úseky genu a chromozomů, přítomnosti hybridního markerového genu nebo chromosomu). Toto onemocnění může být jak hormonálně závislé, tak i nezávislé.

Indikace pro chirurgické odstranění je detekce přerůstání nad 3 cm. Retroperitoneální resekce se provádí metodou laparoskopie, která umožňuje minimalizovat pooperační období. Jsou pozorovány neoplazmy menší velikosti, které posuzují tendenci šíření zaměření hyperplazie. Kromě laparoskopického zásahu je možné použít lumbotomický přístup podle Fedorova nalevo.

Difúzní hyperplazie levé adrenální žlázy

Difúzní hyperplazie levé adrenální žlázy je diagnostikována ve většině případů arteriální hypertenze. Stav je často posilován bolestmi hlavy, dysfunkcími myokardu, patologií očních fundusů. Srdeční příznaky jsou způsobeny retencí sodíku, hypervolemií, zúžením cév a zvýšením rezistence podél periferie, aktivace receptorů vaskulárního lůžka k účinkům tlaku.

Ve stavu pacienta jsou zaznamenány svalové slabiny, přítomnost křečí, dystrofické změny ve svalové a nervové struktuře. Často se vyskytuje "renální syndrom", který se projevuje alkalickou reakcí moči, nikturií a silné žízeň.

Difúzní hyperplazie levé adrenální linie je diferencovaná počítačovým nebo magnetickým rezonančním zobrazením. Prostřednictvím těchto metod zjišťování je možné zjistit změny žlázy s jistotou 70 až 98%. Účelem selektivní flebografie je stanovení funkční aktivity nadledvinek pomocí získání údajů o množství kortizolu a aldosteronu v krvi.

Difúzní a difuzní hyperplazie kůry je spojena s významným zvýšením aktivity nadledvin. Konzervativní terapie v tomto případě dává slabé výsledky, proto se doporučuje jednostranná adrenalektomie. Současná přítomnost difúzní hyperplazie a aldosterom má nejhorší výsledek i v případě chirurgických zákroků.

Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy

Primární hyperaldosteronismus jev je přímo spojena s vysokým krevním tlakem, který slouží důležitý klinický rys aldosteronu přebytečného kůry nadledvin. Provedení onemocnění: difúzní nebo nodulární hyperplázie rozptýleně vlevo nadledvin / pravý adrenal (případně obousměrný) v přítomnosti / nepřítomnosti adenomy sekundárního typu. Symptomy zahrnují kardiovaskulární (tlakové rázy, poškození sluchu, atd), svalové (slabost, atrofie), ledvin (nykturie, polyurie, atd) a nervů dysfunkce (např. Panická ataka).

Jako výsledek, CT nebo MRI je zaoblený tvar, hypoechoic formace, která je snadno přijata pro adenom. Na základě výsledků analýz je potvrzeno zvýšení produkce kortizolu, aldosteronu a reninu v krvi. Denní močové testy odhalují nadhodnocené hodnoty 17-CS a 17-ACS. Vnější pozorování - zvýšený růst vlasů, nadváha, přítomnost strií na těle.

Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy je léčitelná chirurgickými metodami s následným udržováním stabilního stavu léčiv obsahujících hormony.

Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy

Pojem „rodinné choroby Cushingův“, „rodina Cushingova syndromu s primárním adrenokortikální adenomatózní“, „onemocnění primární kůry nodulární hyperplázie“, „neaktivní ACTH Cushingova nemoc“, atd. v klinické praxi. Pod touto terminologií se rozumí nodulární hyperplasie levého nadledvina nebo pravého nadledvina. Ve většině případů patologie nese dědičnou povahu autosomálního dominantního způsobu přenosu. Tvorba nodulární hyperplazie je argumentována autoimunitní teorií. Charakteristickým rysem onemocnění je považován za funkční izolace kůry nadledvinek, který je detekován zkoumáním krevní hladiny kortizolu a přítomnost nebo AKGT 17 ACS v moči.

Nodulární hyperplázie levé nadledvinky, je popsáno v několika studiích, se určuje na základě Kushingoid syndromu zjevné nebo rozvinutého klinického obrazu. Nejčastěji se tato nemoc vyvíjí tajně s postupným zvyšováním příznaků v závislosti na věku pacienta. Nodulární hyperplázie podivné projevy extraadrenal původu, včetně tmavé skvrny na kůži, tvorby nádorových různé lokalizačních procesů a neurologické symptomy.

Hyperplasie pravé nadledviny

Nadledvinka vpravo připomíná trojúhelník ve tvaru, peritoneum sousedí s jeho spodní částí. Hyperplázie žlázy je poměrně častým onemocněním, často zjištěným v zanedbaném stádiu nebo po smrti pacienta. Obtížnost diferenciace patologie, pokud nemoc není dědičná, je způsobena asymptomatickým průběhem patologie. Odhalení nádoru na začátku vývoje je možné pomocí ultrazvuku, MRI nebo CT. Manifestace klinických příznaků Itenko-Cushingovy nemoci jsou často podporovány daty echoskopie s definicí echopozitivního novotvaru na pravé ledviny. K dokončení diagnózy hyperplasie pravého nadledviny se provádí laboratorní vyšetření krve a moči.

Hyperplázie je difúzní nebo ohnisková. Druhá forma je rozdělena na makro a mikronodulární že ve studii ultrazvukem se neliší od prostatických nádorových procesů. Symptomatologie onemocnění je pro každý specifický případ různorodá, včetně arteriální hypertenze, diabetes mellitus, svalové slabosti, změn funkce ledvin atd. Klinický obraz je charakterizován rozmazaným a křupavým charakterem. Vychází ze závažnosti průběhu hyperplasie, věku a individuálních charakteristik pacienta a vyvíjí tak terapeutickou taktiku, která často zahrnuje operační dopad.

Nodulární hyperplasie pravé adrenální žlázy

U Cushingova syndromu se v téměř 50% klinické praxe pozoruje nodulární hyperplasie pravé nadledviny nebo levé nadledviny. Stejná nemoc je diagnostikována u pacientů ve středním a starším věku. Choroba je doprovázena tvorbou několika nebo jednoho uzlu, jehož velikost se pohybuje od několika milimetrů až po impozantní velikost v centimetrech. Struktura uzlů je sdílená a v prostoru mezi uzly je umístěno zaměření hyperplasie.

Toto onemocnění se liší podle jejich vzhledu - obezita, ztenčení kůže, svalová slabost, osteoporóza, cukrovka, steroidy typu, snížení chlóru a draslíku v krvi, červené strie na stehnech, břichu a hrudníku. Patologie se může vyvíjet tajně bez významných klinických příznaků, což velmi komplikuje úkol diagnostického lékaře. Pro účely klasifikace patologie, laboratorních analýz krve a moči, CT a MRI studií se používají histologické testy.

Léčba nadledvinové hyperplasie vpravo je založena na diagnostických údajích a druhu onemocnění. Ve většině případů je zobrazena chirurgická resekce, která umožňuje normalizovat krevní tlak a vracet pacienta do plného života.

Vrozená nadledvová hyperplasie

Hyperplazie vrozeného typu se klasifikuje podle klasického a neklasického kurzu. Klasické projevy onemocnění zahrnují:

lipoidní forma patologie - je vzácné onemocnění spojené s nedostatkem nedostatku enzymů a 20.22 desmolazy steroidních hormonů. V případě přežití dítěte vyvine závažnou nadledvinovou nedostatečnost a inhibici sexuálního vývoje; Vrozená adrenální hyperplazie v důsledku nedostatku 3β-hydroxysteroid-dehydrogenázy s výraznou ztrátou soli. V tomto případě děvčata kvůli aktivnímu vývoji mužských pohlavních hormonů během období nitroděložního vývoje někdy odhalují vnější pohlavní orgány, které se tvoří v souladu s mužským typem. Chlapci se mohou vyvíjet podle ženského fenotypu nebo mají poruchy sexuální diferenciace; difuzní podtyp hyperplazie (nedostatek 17α-hydroxylázy) - je velmi zřídka diagnostikován. Patologie jsou charakterizovány klinickými projevy nedostatku glukokortikoidů a hormonů sexuální sféry. Batoľatá trpí nízkým krevním tlakem a hypokalémií spojenou s nedostatkem dostatečného množství iontů draslíku. Pro dívky je onemocnění charakterizováno zpožděním puberty a chlapci - známkami pseudohermafroditismu; difúzní typ hyperplazie s nedostatkem 21-hydroxylázy se týká jednoduchých virilizujících forem.

Nadledvinky jsou dvě zřetelné, asymetrické endokrinní žlázy, které se skládají z kortikální a mozkové substance. Jsou umístěny nad ledvinami a vykonávají funkci regulace metabolických procesů v těle.

Hyperplázie nadledvin je běžným názvem pro skupinu onemocnění, která způsobuje zvýšenou produkci jednoho nebo více hormonů produkovaných v těchto žlázách:

kortizol; aldosteron; androgen; adrenalin; norepinefrin; některé další hormony z řady glukokortikoidů.

Podobná symptomatologie adrenální hyperplazie

Dysfunkce s hypersyntézou adrenálních hormonů mohou být vrozené, vyskytují se v různých věkových intervalech. Faktory, které vyvolávají vznik adrenální hyperplazie po celý život, zahrnují stavy, kdy je tvorba kortizolu prudce a spasmodicky zvýšena:

stresující situace; časté a násilné emocionální šoky; nebo stresových podmínek po dlouhou dobu.

90% hyperplazie kůry nadledvin je důsledkem výskytu defektu v molekule 21-hydroxylázy. Porušení struktury tohoto proteinu snižuje tvorbu hormonů kortizolu a aldosteronu, což způsobuje nedostatečnou adrenální nedostatečnost. Takové snížení sekrece těchto hormonů způsobuje, že hypofýza normalizuje činnost kůry a začíná zvyšovat produkci adrenokortikotropního hormonu, což vede ke zvýšené syntéze mužských pohlavních hormonů.

Navzdory různým příčinám a mnoha druhům androgenních patologií nadledvin, které jsou charakterizovány zvýšeným hormonálním zázemím, mají všechny tyto společné znaky:

podrážděnost, zvýšená excitabilita, psychóza; zhoršená paměť a jasnost myšlení; primární příznaky osteoporózy a diabetes mellitus; nestabilita krevního tlaku; nepokojnou žízeň a časté nutkání močit v noci.

Adrenogenitální syndrom

Vrozená dysfunkce adrenální kůry nebo adrenogenitální syndrom je skupina patologií u novorozenců způsobená funkčními poruchami v těle žen během těhotenství nebo zděděnými genetickými vadami.

Celkově existují 5 variant patologií, které jsou stejně postiženy dětmi obou pohlaví. Statisticky zaznamenává, že vrozená hyperplazie koreluje v souvislosti s národností - například u Eskimos adrenogenitálního syndromu je zaznamenáno u 1 novorozenců z 280, a ve francouzštině - u 1 z 14 000.

Patologie kongenitální hyperplazie jsou seskupeny do 3 typů a každý je trochu jiný s jejich klinické příznaky.

Hypertonický pohled

Aktivně produkované androgeny, cortisol a minerální kortikoidy, které nepříznivě ovlivňují funkci ledvin, přispívají k rozvoji lézí cév v hlavě. Vrozené adrenogenitální odrůdy jsou hypertonické:

Děti - asymetrický vývoj a nepřiměřeně velká velikost lebky; vysoký nitrolební tlak, doprovázený těžkými záchvaty bolesti, které vedou k zvracení; podrážděnost a poruchy spánku (abnormálně často se probouzí) nebo naopak, těžkou letargii a neustálou ospalost. U dospělých - prudké zhoršení zdravotního stavu při poklesu atmosférického tlaku; téměř úplné zmizení sexuální přitažlivosti; tmavé kruhy pod očima s různými rozlišitelnými kapilárními nádobami, které nelze vyléčit kosmetickými prostředky; pocení, kolísání krevního tlaku, rychlá srdeční frekvence "v krku" a časté pre-okultní stavy; zvýšená nervozita a příliš rychlá únava i při malých zatíženích; silné bolesti hlavy ráno nebo v noci; ranní záchvaty nevolnosti a zvracení.

Typ viru

Tato rozmanitost hyperplazie je charakterizována nejvyšší úrovní produkce mužských pohlavních hormonů, což vede k nárůstu vnějších pohlavních orgánů na neúměrně velkou velikost. Současně se u žen rozvíjí svalstvo podle typu mužského pohlaví, dochází k růstu vlasů na obličeji a těle. Oba muži i ženy trpí akné, která neprojde akné. Virilní druh je charakterizován částečným zachováním enzymatické aktivity 21-hydroxylázy, která neprokazuje adrenální nedostatečnost.

Řešení vzhledu

Nejčastější vrozená hyperplasie, která se vyskytuje u 3 případů z 4. Pozdní diagnostika nebo nesprávná léčba taktika hrozí stinking. Dívky mají zvlněný klitoris a fúzi pysky, menstruace se nevyskytuje. Chlapci značně zvětšili velikost penisu, šourka je charakterizována hnědou pigmentací; již ve věku 2-3 let se hlas stává hrubší, pubiční vlasy začínají růst a svalová hmota se rychle nahromadí.

Nadledvinové choroby sójových odrůd mohou:

vede k dehydrataci; pacienti mají často zvracení; tam je obecná letargie.

Starý (neklasický) pohled

Pro nemoci připisované tomuto druhu je neodmyslitelné:

nadměrný růst a brzké uzavření zón růstu; perzistentní akné; abnormálně brzy růst vlasů v podpaží, na stydké a „holou“ whisky; ženy - nedostatek menstruace a nemožnost otevírat; růst vlasů u mužského typu, včetně růstu vousů a knírek.

Taktika léčby vrozené hyperplasie

Screeningové diagnostika na 5-7 dní po porodu (analýzu kapilární krve z paty), umožňuje jak léčba může začít dříve, a zajištění běžného fyzického a sexuálního vývoje, jakož i odstranit psychické problémy v období dospívání. Hyperplasie u mužů je léčena až do konce puberty a pro ženy je hormonální terapie nezbytná po celý život.

režim léčby redukuje na hormonální substituční terapie, s individuální dávka je vybrán na základě věku a celkovém oblasti těla.

Pro kompenzaci kortizolu a inhibici tvorby androgenů v kůře nadledvinek se doporučují děti "Cortef" a dospělí - prodloužený účinek prednisonu a dexamethasonu; hydrokortizon a kortizon acetát. Zvýšená aktivita reninu (analýza krevní plazmy) je snížena u fludrocortizonu. Vysoká koncentrace minerálních kortikoidů se sníží přidáním roztoku chloridu sodného. Podle indikací je možné zvýšit příjem denní dávky soli na 3 mg. Pro normální formování sekundárních sexuálních charakteristik jsou chlapci předepsány léky obsahující androgeny a dívky - estrogeny.

Zpoždění v diagnostice nebo nedodržení předepsané léčby může vést k potřebě plastické chirurgii pro korekci zevního genitálu.

Ženám se předepisuje orální antikoncepce k potírání poruch plodnosti (plodnost). Zbavte se přebytečných vlasů pomůže různým způsobům depilace, zvládnout akné pomůže kosmetikům.

Nodulární nadledvová hyperplasie

Tento typ patologie nadledvinek se nejčastěji projevuje v dospívání, je spojen s Itenko-Cushingovým syndromem a projevy hyperkortitismu. Nodulární hyperplazie může také nastat v důsledku předávkování nebo zneužívání glukokortikoidů léky sportovci.

Pro tuto řadu hyperplazie jsou charakteristické následující příznaky:

tachykardie a arytmie; primární symptomy diabetes mellitus; obezita v břiše a horní části zad; výrazná rozšířená kulatá oválná tvář; atrofované svaly ramene a dolních končetin; na suché kůži je jasně vidět "vaskulární vzorek", který připomíná mramorovou síťku; třešňové nebo červenofialové "striže" na boky, břicho a hrudi; rozvoj osteoporózy bederní a hrudní páteře; brání nebo naopak euforický stav; u dívek - amenorea a intenzivní růst vlasů na obličeji a těle podle typu muže.

Při včasné diagnostice a dodržování předepsaného léčebného režimu má nodulární hyperplazie nejpříznivější prognózu všech nadledvinek.

Nodulární hyperplazie

Uzlové odrůdy poškození nadledvin se zpravidla vyskytují u dospělých nad 40 let, jsou způsobeny dlouhodobým vystavením zvýšené dávky adrenokortikotropního hormonu (ACTH) na nadledvinové medulce. Takové zatížení přispívá k tvorbě nádorů autonomního typu v těle pinealismu - jednoho nebo více uzlů (nádorů podobných lalůčkům), které se mohou zvětšit až na několik centimetrů. Nodulární formy, ve 30% případů, ovlivňují obě nadledviny.

Nemoc může trvat dlouhou dobu bez zřejmých příznaků, v budoucnu příznaky rostou postupně a rozmazané a rozmazané příznaky se mohou projevit ostře v době hormonální krize:

krevní tlaky; pigmentace pokožky; tam jsou "černé mušky" před očima; Útoky bolesti hlavy a závratě se začínají zvyšovat; pronásledovat krátkodobé epizody ztráty vědomí; existuje pomalost, pokles svalové síly a časté křeče; vznikne periferní edém; teplota těla stoupá; ledviny začínají produkovat více než 3 litry moči denně (polyurie) a většinu noci (nokturie).

Vzhledem k tomu, kapsy zvýšenou produkci androgenů jsou mezi nádorovými porostech, pak v případě poruchy hormonální terapie a hrozbou šíření adenomu, ukazuje úplnou resekci nemocné prostaty za použití, po němž následuje celoživotní přípravky gormonsoderzhaschih.

Difúzní hyperplazie

Při difúzních lézích zůstávají obrysy žláz nezměněny - je možné zachovat jejich objemy nebo jejich poměrné zvýšení. Někdy tkáň kůry nadledvin roste ve formě oválných homogenních formací velmi podobných adenomu nodulární hyperplazie. Jsou často pozorovány smíšené difuzně-nodulární odrůdy hyperplazie (30%). Difúzní změny v levé nadledvině mohou být díky své tvarové a lokalizační funkci přesně diagnostikovány pouze pomocí "kontrastní" MRI.

Stavy pacientů s difuzními a smíšenými formami způsobují:

dysfunkce v činnosti kardiovaskulárního systému a změny v myokardu; patologie fundusu; celková svalová slabost a dystrofie; silný žízeň, "ledvinový syndrom" a zvýšená produkce alkalického moči; hypervolemie - zvýšené objemy cirkulující krve; kolísání krevního tlaku a migrény; časté křeče a svalové křeče; u mužů, atrofie varlat a "sterilita"; u žen po 30 - neplodnosti a dělohy, nespojené s menstruačním cyklem, krvácení.

Pro léčbu difuzních odrůd předepisuje celoživotní příjem léků s analogy mužských a ženských pohlavních hormonů v individuální udržovací dávce. U žen s neustálým sledováním, úspěšným těhotenstvím a narozením zdravých potomků je možné.

Hyperplázie nadledvin

Nadledviny hrají klíčovou roli v hormonální regulaci metabolismu v lidském těle. Hyperplazie nadledvin je stavem, ve kterém se zvyšuje tvorba hormonů těchto žláz. V důsledku toho - porušení funkcí mnoha orgánů a systémů, zkreslený metabolismus. To vytváří podmínky pro vznik mnoha komplikací. Co je důležité znát všechny ženy, které plánují těhotenství.

Zvýšení funkční aktivity nadledvin (jejich hyperplazie) je doprovázeno zvýšením koncentrace hormonů těchto žláz v krvi:

  • Katecholaminy (epinefrin a norepinefrin);
  • Glukokortikoidy (kortizon a jeho deriváty);
  • Mineralokortikoidy (aldosteron);
  • Androgeny (prekursory testosteronu).

Adrenalin a norepinefrin jsou sekretovány buňkami žlazových žláz, zbývajícími hormony jsou kortikální buňky.

Symptomy

Existuje mnoho projevů a příznaků této nemoci. Symptomatologie závisí na tom, jakou hladinu hormonů zvyšuje a kolik jejich koncentrace. To, co přesně převládá, naznačuje zvýšení funkční aktivity určité zóny žlázy.

Hyperplasie kůry nadledvin způsobuje tyto příznaky:

  • Kolísání krevního tlaku;
  • Snížená diuréza, vzhled otoku;
  • Slabost svalů;
  • Symptomy diabetes mellitus (těžká žízeň, hlad, polyurie);
  • Obezita s převažujícím ukládáním tuku na kmeni;
  • Obličej se stává kulatým (příznakem "měsíční tváře");
  • Snížená síla kostí;
  • Zvýšená excitabilita nervového systému (krátkodobá, neurotická, atd.);
  • Snížená imunita;
  • Poruchy trávení (poruchy trávení, zácpa, průjem, plynatost atd.).

U žen mohou nadměrné androgeny v krvi způsobit:

  • Zvýšené krvácení u mužského typu;
  • Porušení menstruačního cyklu (dysmenorea, amenorea);
  • Akné vyrážka;
  • Porušení plodnosti.

Je-li postižena mozková substance žlázy, existuje symptomatologie, která se u zdravých lidí projevuje ve stresu:

  • Tachykardie;
  • Zvýšený tlak;
  • Rozšíření žáků;
  • Rychlé plynulé dýchání;
  • Poruchy spánku;
  • Bledost, suchost sliznic.

Tyto projevy jsou způsobeny přebytkem adrenalinu (stresového hormonu) v krvi.

Příčiny

Patogenetickým základem onemocnění je zvýšení objemu fungující tkáně v důsledku nárůstu objemu buněčných struktur. Důvodem může být mnoho faktorů.

U žen může nastat hormonální úprava během těhotenství hyperplází nadledvinek (často v levé). V tomto případě jsou "kůry žlázy" více "postiženy".

Chronický stres lze také připsat příčinám této nemoci. Být ve stavu stálého emočního vzrušení nebo úzkosti, člověk udržuje v krvi stále vysokou koncentraci stresových hormonů (adrenalin, glukokortikoidy). Abyste se vyrovnali zatížení žlázy, začněte vytvářet buněčné struktury. Když tedy člověk vychází ze "stresujícího" prostředí, stále zůstává pod vlivem stresových hormonů, které negativně ovlivňují celé tělo.

Hyperplazie kůry nadledvin může být také vrozená, v takovém případě se symptomy onemocnění projeví bez ohledu na vliv vnějších faktorů. Náchylnost k rozvoji onemocnění je zděděna.

Typy onemocnění

Existuje několik podtypů onemocnění, v závislosti na tom, která část žlázy se daří patologickým změnám. Forma onemocnění je také určena povahou hyperplazie (fokální nebo difuzní). Jak ukazují statistiky, hyperplazie levé nadledviny je častější než ten správný.

Nodulární hyperplazie

Zaměření v této formě je omezené - ve formě uzlu (až do několika centimetrů v průměru). Takové ohniska jsou často několik, proces ovlivňuje obě žlázy. Taková diagnóza je častější u starších lidí.

Tento typ onemocnění je dědičný. Existuje velké riziko vzniku benigního adenomu.

Nodulární hyperplazie se projevuje jako charakteristické symptomy (kromě obecných):

  • Pigmentované skvrny na kůži vrozené přírody;
  • Neurofibromatózní uzliny na sliznicích;
  • Síňový myxom;
  • Patologie ledvin.

Difúzní hyperplazie

Rozptýlený charakter znamená rozšíření patologického procesu na celý orgán bez přítomnosti samostatných ohnisek. Tato forma onemocnění se získává častěji než vrozená.

Existují obtíže v procesu diagnostiky takového onemocnění, protože jednotné rozšíření patologického procesu vede k tomu, že ultrazvukové známky onemocnění na ultrazvuku neexistují.

Difuzní adrenální hyperplazie se klinicky projevuje běžné příznaky charakteristické onemocnění těchto orgánů (obezita, imunodeficience, krevní tlak skoky, atd.). Dlouhodobá absence léčby může vyvolat vývoj diabetu typu 2.

Vrozená nadledvová hyperplasie

Nemoci jsou dědičné a přenášené z generace na generaci podle dominantního typu. Vrozená adrenální hyperplazie je spojena s defektem v genu, který kóduje jeden z mnoha enzymů, které se účastní syntézy hormonů.

Symptomy přicházejí na světlo od dětství. S věkem, při absenci léčby, se klinický obraz zhoršuje. Ve vzácných případech může být dítě narozeno současně s mužskými i ženskými genitáliemi.

Nodulární hyperplazie

Taková diagnóza je typičtější pro dětství (zjištěno častěji v období dospívání). Existuje zhrubnutí uzlinové zóny kortikální žlázy a zvýšená syntéza glukokortikoidů.

Nodulární hyperplazie doprovází tyto projevy:

  • Zvýšené ukládání tuku v horní polovině těla a tváře;
  • Atrofie svalů končetin;
  • Bledá suchá kůže s výrazným vaskulárním vzorem;
  • Arytmie;
  • Nedostatek chování (celková deprese nebo naopak - bezpodmínečná euforie);
  • Dívky - časný vzhled pubických vláken a podpaží, nadměrné vlasy po celém těle;
  • Absence menstruace.

Nebezpečné komplikace u lidí s tímto typem onemocnění: osteoporóza, srdeční selhání, diabetes.

Micronodulární hyperplazie adrenálních žláz

Micronodulární adrenální hyperplazie u dospělých je častější než u dětí. Není to samostatná nosologická forma. Toto onemocnění je považováno za poddruhu Itenko-Cushingovy nemoci. Výskyt je stejný jako u nodulární formy onemocnění, existují však rozdíly v struktuře postiženého orgánu.

Hyperplazie mediální nadledviny

V samostatné diagnóze se rozlišuje hyperplazie mediální končetiny nadledvinek. Tato formulace indikuje pouze anatomickou polohu změněného místa orgánu. Mediální znamená to, co je blíž k páteři.

Symptomy se neliší od jiných forem onemocnění. Statisticky je však tato varianta mnohem častější (asi třetinu případů).

Diagnóza

Proces diagnostiky začíná vyšetřením a dotazováním pacienta. Kdyby si stěžuje typické příznaky a lékař identifikuje podezřelé příznaky, určí další vyšetření, včetně vyšetření krve na hladinu hormonů, ultrazvukové zobrazování.

Indikativní hodnotou pro hodnocení funkce žlázy je hladina 11-oxykortikosteroidů v krvi, volná dehydroepiandrosteron v moči.

V obtížných případech pro diagnostiku je použita biopsie - vzorek vzorku se speciální jehlou v lokální anestézii. Takto získaný vzorek je odeslán pro cytologii do pathoanatomické laboratoře. Například nodulární hyperplazie je nejčastěji detekována touto metodou.

Léčba

Hlavním způsobem léčby adrenální hyperplazie jsou léky. Pacientovi jsou předepsány hormonální léky, na jejichž základě je třeba hormon potlačit. Pro tento účel se používá hydrokortison, dexamethason, prednisolon, kortizon acetát. Tyto léky lze kombinovat podle různých schémat, jejichž výběr provádí endokrinolog. Tento lékař ošetruje každou nemoc striktně podle striktně individuálního plánu (v závislosti na hladině hormonů v těle každého pacienta).

Příjem léků by měl být přísně regulován časem, zejména pokud jde o léčbu onemocnění u dětí. Koneckonců, v lidském těle je určitý cirkadiánní rytmus glukokortikosteroidů (nejvyšší koncentrace v dopoledních hodinách).

Pro korekci hormonálního pozadí u dívek je indikován příjem estrogenních ženských pohlavních hormonů.

Operace na nadledvinách

Operační intervence se uchýlí k těžkým případům nodulární formy onemocnění (což se často stává, když je pravá nadledvinka poškozena), když projde do adenomu. V tomto případě je třeba odstranit velké ohnisky a nádory.

Chirurgická korekce je zapotřebí také u závažných případů vrozené hyperplasie, které jsou doprovázeny dualitou genitálií (hermafroditismus).

Prevence

Pokud jde o prevenci hyperplazie nadledvin, stojí za to přemýšlet o párech, kteří měli anamnézu této nemoci. V takovém případě musíte při plánování těhotenství navštívit genetika, který posoudí riziko vývoje této nemoci u budoucího dítěte.

Během těhotenství byste měli provést testy krve a moči na cukr a deriváty steroidních hormonů. Také je třeba vyloučit vliv škodlivých faktorů prostředí - toxinů, záření, stresu apod.

Můžete Chtít Profi Hormony