Cushingův syndrom - co to je? Jak nebezpečná je tato podmínka pro osobu? Pod nemoc a syndrom Cushing znamenat určité symptomy, se vyvíjí na pozadí nadměrné produkce kortikosteroidních hormonů nadledvin buněk. Tento stav může vzniknout z různých důvodů, což způsobuje jeho rozdělení na několik typů. Cushingova nemoc se vyvíjí na pozadí poruchy funkce hypotalamo-hypofyzárního komplexu. Taková patologie vyvolává nadměrnou produkci adrenokortikotropního hormonu a následně kortizolu nadledvinami. Cushingův nebo giperkortitsizim (kushingoid) syndrom je charakterizován komplexem poruch, které se vyskytují z nějakého důvodu, ale ne v důsledku hypotalamo-hypofyzárního onemocnění.

Popis syndromu

Syndrom nebo Icenko-Cushingovou chorobou se vyznačuje trvalým narušením nadledvin, které uvolňují příliš mnoho kortizolu. Tento proces je řízen hypofýzou. K tomu produkuje adrenokortikotropní hormon, který aktivuje produkci kortizolu i kortikosteronu. Na druhé straně je hypofýza regulována hypotalamem, produkujícím statiny a liberiny. Porušení aktivity jedné z vazeb takového systému vyvolává hypersekreci hormonů kůrou nadledvin, která vyvolává syndrom nebo onemocnění Itenko-Cushing.

Zvýšená produkce kortizolu, která je v tomto stavu pozorována, vyvolává katabolický účinek na proteinové struktury v lidském těle. Tam jsou negativní změny ve většině tkání a strukturách, včetně kostí, svalů, vnitřních orgánů, kůže. Jak se Cushingův syndrom vyvine, atrofické a dystrofické procesy se vyskytují v celém těle. Porušený sacharid, metabolismus tuků, jsou poruchy elektrolytů.

Podle posledních studií je tento problém 10 krát častější u žen. Průměrný věk jeho vývoje je 25-40 let. Také se někdy objevuje syndrom Itenko-Cushing u dětí. Jedná se o poměrně vzácný patologický stav, který je diagnostikován u jedné osoby na 100 000 - 1 milionu lidí ročně.

Cushingova nemoc a syndrom, jejichž příznaky jsou stejné projevy, se obvykle nazývají dvěma různými problémy, které vyžadují jiný přístup k léčbě. První patologie charakterizován jako neuroendokrinních, a druhá - většinou jako nádorového procesu vyvíjí v různých orgánech (nadledvinek, průdušek, brzlík, slinivku, játra). V druhém případě může být tvorba jak benigní, tak maligní. Cushingův syndrom je charakterizován skutečností, že nádor vylučuje glukokortikoidy.

Příčiny syndromu

Syndrom Itenko-Cushing se objevuje z určitých důvodů:

  • exogenní (léčivý) syndrom hyperkorticismu. Vyskytuje se na pozadí dlouhodobého užívání léčiv obsahujících glukokortikoidní hormony. Do této skupiny léčiv patří prednisolon, dexamethason a další, které se používají při léčbě astmatu, lupus erythematodes, revmatoidní artritidy a jiných onemocnění nebo syndromů. V tomto případě je ukázáno maximální snížení dávky léčiva, což umožňuje dosáhnout pozitivního výsledku při léčbě základního zdravotního problému;
  • 1-2% všech případů Cushingova syndromu, hypofýzy, diagnostika nádorů lidských pacientů odhalí secernujících kortikotropnye hormony, které mohou vznikat v různých orgánech - plíce, pohlavní žlázy, játra, a další. Toto onemocnění může být popsáno v lékařské literatuře jako ACTH-ektopický syndrom;
  • u 14-18% všech případů Cushingovy choroby (fotografie pacientů dobře ilustrují povahu onemocnění) mluví o vývoji patologie na pozadí nádorových onemocnění na kůře nadledvin. Mohou mít formu adenomu, adenomatózy, adenokarcinomu;
  • rodinnou formou problému, jako je Itenko-Cushingova nemoc. Tento patologický stav zpravidla není zpravidla zděděn. Někdy jsou případy, kdy se přenáší se z rodičů na syndrom dítěte, vícenásobné endokrinní neoplazie, výrazně zvyšuje pravděpodobnost výskytu různých nádorů (včetně těch, které vede k Cushingova onemocnění u dětí a dospělých);
  • 80% všech pacientů trpí formou syndromu, jako je Isenko-Cushingova nemoc. To je způsobeno přítomností hypofyzárního mikroadenomu, který produkuje velké množství ACTH. Jedná se o benigní žlázový nádor, jehož velikost nepřesahuje 2 cm. U Isenko-Cushingovy choroby je charakteristickým provokativním faktorem trauma hlavy, přenášená infekce, která postihuje mozek. Takový problém se také může objevit u žen po porodu.

Symptomy tohoto syndromu

Jak syndrom, tak Itenko-Cushingova choroba, jejíž příznaky jsou systémové poruchy tělesné aktivity, jsou charakterizovány následujícími příznaky:

  • obezita. Cushingova choroba, potvrzená nedávnými studiemi, je doprovázena nadměrnou akumulací tuku v 90% případů. Existuje patologický typ obezity. Tuk může být nanesen nerovnoměrně na tělo. Obvykle je to hodně na břiše, tváři, krku, hrudníku, zpět. Současně je kůže a tuková vrstva na zadní straně dlaní velmi tenká. I když pacient nemá těžkou obezitu, jeho postava má charakteristický vzhled v přítomnosti tohoto syndromu;
  • měsíční obličej, který získá výrazně purpurově-červenou barvu (někdy je tam i kyanotický odstín);
  • atrofie svalové tkáně. Zvláště tento proces je vyjádřen na ramenou a dolních končetinách (na hýždě, boky) s vývojem tohoto syndromu. Klinickým projevem této poruchy je, že nemocná osoba není schopná se posadit a postavit se. Atrofie svalů přední břišní stěny je také přítomna. Tento jev má jméno žába žaludku. Atrofie svalů na břišní stěně vyvolává vývoj herniálních výčnělků;
  • existují negativní změny ovlivňující pokožku. Epidermis se stává tenkou, suchou, vločkovitou, cévní vzorek je jasně viditelný, existují oddělené plochy s nadměrnou aktivitou potních žláz. Pacient s tímto syndromem má striae, které se tvoří v důsledku degradace kolagenu v kůži a progresivní obezity. Střapce mohou dosáhnout značných rozměrů (šířka několika centimetrů) a získání karmínové barvy. Také na kůži se tvoří vyrážky (akné), krvácení (vaskulární síť), hyperpigmentace;
  • osteoporóza, která se vyskytuje jako závažná komplikace u 90% pacientů s tímto syndromem, nejčastěji ovlivňuje bederní a hrudní páteř. Tento patologický stav je doprovázen poklesem těl obratlů a zlomeninami typu komprese. Na rentgenogramu je vidět fenomén typický pro tento syndrom. To se nazývá "skleněné obratle", protože některé z nich mohou být plně osvětleny. Patologie, doprovázená zlomeninami, vede ke značné bolesti způsobené stlačením kořenů míchy. V kombinaci se svalovou atrofií vede tento jev ke skolióze a kyfoskolóze. Cushingův syndrom u dětí vyvolává významné zpoždění v růstu, protože kvůli velkému množství glukokortikoidů je inhibován vývoj epifysální chrupavky. Nemocné dítě trpí snížením tolerance k sacharidům, polycytémii;
  • existuje kardiomyopatie. Vyvíjí se kvůli negativnímu vlivu hormonů na myokard, přítomnosti elektrolytických posunů. Kardiomyopatie se projevuje porušením rytmu srdce, srdečním selháním. Tento stav je velmi nebezpečný pro život pacientů a často způsobuje smrt;
  • charakterizující znak tohoto syndromu - přítomnost poruch z nervového systému. Pacient má změny nálady - depresivní a inhibovaný stav je nahrazen eufií a psychózou;
  • vyvine steroidní diabetes. Tato komplikace je pozorována u 10-20% všech pacientů s tímto syndromem. Diabetes mellitus se vyvíjí bez narušení pankreatu;
  • vývoj porušení reprodukčního systému. U žen se kvůli přebytku androgenů produkovaných nadledvinami objevuje hirsutismus, doprovázený hojivou srstí mužského typu. Rovněž je pozorována trvalá amenorea.

Komplikace tohoto syndromu

Při Cushingově syndromu, jehož léčba musí probíhat bezprostředně, jsou pozorovány následující komplikace:

  • chronický proces, který postupuje bez správné lékařské intervence, často vede ke smrti pacientů. To se děje na pozadí srdečních poruch, mrtvice, sepse, pyelonefritidy, chronické selhání ledvin, s významnými lézí páteře v důsledku osteoporózy;
  • nadledvinové nebo nadledvinové krize. Projevuje se jako porušení vědomí, zvracení, zvýšeného tlaku, hypoglykémie, bolesti břicha a dalších patologických stavů;
  • kvůli poklesu rezistence vůči různým infekcím u pacientů s tímto syndromem jsou často pozorovány purulentní procesy, houbové léze, furunkulóza, phlegmon;
  • na pozadí osteoporózy a exkrece společně s močem vápník a fosfát rozvíjí urolitiázu.

Těhotenství a porod v přítomnosti tohoto syndromu

Těhotenství u pacientů s tímto syndromem se vyskytuje zřídka kvůli těžké amenoree. Její vývoj je možný pouze s adrenálním nádorem produkujícím kortizol.

Přesto je výsledek takového těhotenství nepříznivý. Nejčastěji se přeruší v raném věku nebo je doprovázen předčasným porodem. Plod je zpožděný vývoj, je možné perinatální smrt. Znepokojující indikátory jsou způsobeny vývojem přetrvávající adrenální insuficience u dítěte na pozadí patologie matky.

V každém případě je těhotenství negativním faktorem v přítomnosti hyperkortizie. Zvyšuje vývoj život ohrožujících komplikací u žen. V případě úspěšného průběhu těhotenství je důležité neustále sledovat lékaře, symptomatickou terapii ke zlepšení stavu pacienta. V tomto případě není lék předepsán.

Diagnóza tohoto syndromu

Pokud existují podezření na vývoj onemocnění Itenko-Cushing, diagnóza se provádí pomocí široké škály studií různých druhů:

  • provede se screeningový test. Zahrnuje vylučování kortizolu na základě denního objemu moči. Zvýšení hladiny hormonu alespoň 3-4krát naznačuje přítomnost tohoto syndromu;
  • Pro potvrzení nebo vyvrácení endogenní povahy této patologie se používá malá sonda dexamethasonu. Po užití tohoto léčiva u zdravého člověka se koncentrace kortizolu v krvi snižuje dvakrát. Když se tento syndrom vyvine, takový účinek není pozorován;
  • pokud existuje pozitivní výsledek s malým dexamethasonovým testem, uchýlí se k velkému. Umožňuje určit specifický patologický stav - Itenko-Cushingovu chorobu nebo syndrom. Tato studie se liší od předchozího podáváním relativně velké dávky léčiva. Onemocnění Itenko-Cushing bude doprovázeno snížením hladiny kortizolu o 50% a syndrom - absence změn v koncentraci hormonu;
  • je ukázána studie krve a moči. Stanoví se vysoká hladina hemoglobinu, erytrocytů, cholesterolu. U moči je diagnostikována vysoká koncentrace 11-ACS a nízká koncentrace 17-CS;
  • K identifikaci zdroje problému se provádí MRI nebo CT vyšetření nadledvin. Stanovení lokalizace nádoru nebo jiných negativních procesů bude účinně léčit konkrétní pacient;
  • Doporučení lékařů - v léčbě Cushingova nemoc by se měli poradit úzkého specialisty s následnou diagnózou určitých podmínek s pomocí rentgenového záření, CT vyšetření páteře a hrudníku, krevní biochemickou analýzu.

Léčba tohoto syndromu

Metody léčby syndromu Itenko-Cushing zcela závisí na příčině vzniku tohoto negativního procesu v těle. Před aplikací jakýchkoli opatření je povinná komplexní studie stavu lidského zdraví.

Operační léčba nádoru hypofýzy

Při léčbě Izenko-Cushingovy choroby, která je způsobena adenomem hypofýzy, je indikována chirurgická intervence. Vykonává se selektivní transsphenoidní adenomektomie, což je jediná účinná metoda, jak se zbavit problému. Takový neurochirurgický zákrok je indikován, pokud má zjištěný nádor jasné hranice, což je potvrzeno předběžným vyšetřením. Tato metoda léčby vykazuje dobrý výsledek.

Po aplikaci operace může být hypotalamo-hypofyzární systém kompletně obnoven. U 70-80% pacientů dochází k remisi. Pouze u malé části pacientů je možné znovu objevit nádor.

Léky

Chirurgická léčba této choroby je povinná v kombinaci s radiační terapií. Při přítomnosti kontraindikace k chirurgickému zákroku je indikována léčba s použitím určitých léků. K tomu dochází v případě závažných souběžných onemocnění, v podmínkách nebezpečných pro lidský život. Použité léky ovlivňují hypofýzu a inhibují tvorbu adrenokortikotropního hormonu, který způsobuje vývoj této nemoci.

Na pozadí takové léčby je symptomatická terapie povinná. Přiřaďte prostředky, které mohou snížit hladinu cukru v krvi, hodnotu krevního tlaku. Nemoc nebo syndrom Itenko-Cushing také znamená použití antidepresiv, léků ke snížení projevů a prevenci osteoporózy. Seznam léků určuje lékař na základě příznaků onemocnění a výsledků diagnózy.

Léčba nádoru umístěného v jiných orgánech

Za přítomnosti syndromu Isenko-Cushing se léčba provádí až po nalezení lokalizace problému. Po určení umístění nádorového rezortu k jeho odstranění. Při absenci pozitivního účinku této techniky je nutno aplikovat adrenalektomii. Může to být jednostranné, ale obzvláště těžké a oboustranné. Takové manipulace vedou k rozvoji chronické adrenální insuficience, která vyžaduje celoživotní hormonální substituční terapii.

Předpověď počasí

Bez správné léčby vede Itenko-Cushingův syndrom k fatálnímu výsledku u 40-50% pacientů kvůli přetrvávajícím negativním změnám v těle. Proto ignorovat toto onemocnění je nemožné. Léčba by měla být pod dohledem zkušených specialistů, včetně endokrinologa.

Za přítomnosti maligních procesů, které vyvolaly vývoj této nemoci, je výhled zklamáním. Po chirurgickém zákroku k odstranění nádoru je pouze 20-25% pacientů náchylných k relativně pozitivnímu výsledku po léčbě (průměrný čas přežití je 2 roky). Pokud je po jejich odstranění nějaká benigní forma jakékoliv lokalizace, obnovuje se téměř u všech pacientů.

Isenko-Cushingov syndrom

Syndrom Itenko-Cushing v medicíně se obvykle označuje jako onemocnění, které vyvolává velké množství symptomů, které vznikají v důsledku zvýšení koncentrace glukokortikoidních hormonů v lidském těle.

Příčiny syndromu Itenko-Cushing

  • Zánětlivé procesy se vyskytují v mozku (zejména kvůli tumoru hypofýzy).
  • V některých případech ženy rozvíjejí období po porodu.
  • Nádory nadledvin.
  • Nádory pankreatu, průdušek a plic, mediastinum, což nevyhnutelně zahrnuje příznaky syndromu Itenko-Cushingova syndromu.

V průběhu diagnostického onemocnění analytu je nutné mít na paměti, že Cushingův syndrom integruje velký počet chorobných stavů (rakoviny nadledvinek, Cushingova nemoc, zvýšení ACTH, atd.). Kromě toho, že pacient se syndromem Cushingův musí podstoupit dodatečnou kontrolu a odmítnout výrobky, které obsahují glukokortikoidy (jako dlouhá doba brát prednison nebo podobné léky mohou způsobit rozvoj nemoci v rámci studie).

Po určení symptomů Cushingova syndromu není možné okamžitě zjistit, jaký druh onemocnění je pro daného pacienta typický: rakovina nadledvin nebo dokonce Cushingova choroba. Často u mužů s karcinomem nadledvin začne v těle převládat ženský hormon, u žen se naopak objevují příznaky u mužů. Nezapomeňte, že v medicíně existuje pseudo-Cushingův syndrom, ke kterému dochází u pacientů, kteří trpí depresí nebo kteří po dlouhou dobu pijí alkohol. V důsledku těchto onemocnění se zastaví normální fungování nadledvin a začínají produkovat nadměrné glukokortikoidní hormony, což vede ke vzniku symptomů syndromu Itenko-Cushing.

Prevalence

Existuje syndrom Itenko-Cushing u dětí a může se také vyvinout v jakémkoli věku. Nejčastěji se však vyskytuje u lidí, jejichž věk se pohybuje od 20 do 40 let. Je třeba poznamenat, že u žen se toto onemocnění vyskytuje 10 krát častěji než u mužů.

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Mezi nejčastější příznaky syndromu Itenko-Cushing je obezita kufru, krku a obličeje. U pacientů s tímto onemocněním získává obličej kulatý tvar, ruce a nohy jsou velmi tenké a tenké, kůže vysušuje nadměrně a na některých místech získává červenohnědou barvu (na obličeji av oblasti hrudníku). Často se špičky prstů, rtů a nosu stávají modrými (rozvíjí se akrocyanóza). Kůže se stává tenčí, přes žíly (nejčastěji se vyskytuje na končetinách a hrudníku), stripy (břicho, boky, nohy a ruce) jsou jasně viditelné. V místech tření se pokožka často získává tmavší odstín. U žen, tvář a končetiny vykazují nadměrné vlasy.

Navíc krevní tlak neustále roste. Vzhledem k nedostatku vápníku v těle jsou pozorovány změny v kostře (v těžkých formách onemocnění jsou zlomeniny páteře a žeber). Porušené metabolické procesy v těle, které vedou k rozvoji diabetu, který téměř nikdy nepodává léčbu. U pacientů s tímto onemocněním se může vyskytnout častá deprese nebo nadměrný stav.

Symptomy syndromu Itenko-Cushing jsou také poklesem koncentrace draslíku v krvi, zatímco hemoglobin, erytrocyty a cholesterol se významně zvyšují.

Syndrom Itenko-Cushing má tři formy vývoje: mírné, středně závažné a závažné. Nemoc se může vyvinout po dobu jednoho roku nebo šesti měsíců (velmi rychle) a může dosáhnout hybnosti během 3-10 let.

Diagnóza syndromu Itenko-Cushingova syndromu

  • Stanoví se množství kortizolu v krvi a moči. Krevní test je prováděn k určení množství ACTH v něm (noční vzestup je nejpravdivější indikátor v této analýze).
  • Pomocí speciálních studií je zdrojem zvýšené produkce hormonů (nadledvin nebo hypofýzy). Vypočítaná tomografie lebky je prováděna, což vede k adenomu hypofýzy a ke zvýšení nadledvinek. Vzhledem k tomografii nebo scintigrafii jsou diagnostikovány nádory nadledvin.
  • K vyloučení možného vývoje nádoru kůry nadledvin se provádí speciální testy s použitím dexamethasonu, ACTH nebo metapyronu.

Cushingův syndrom: příznaky a léčba

Cushingův syndrom - hlavní příznaky:

  • Slabé stránky
  • Porucha spánku
  • Atrofie svalů
  • Suchost pokožky
  • Zvýšená únava
  • Porušení menstruačního cyklu
  • Zhoršená srdeční frekvence
  • Inhibice
  • Deprese
  • Srdeční selhání
  • Impotence
  • Obezita
  • Osteoporóza
  • Zvýšení tělesné hmotnosti
  • Krvácení z mužského pohlaví
  • Zvýšený krevní tlak
  • Přebytečné vlasy
  • Steroidní psychóza
  • Euforie
  • Ředění pokožky

Syndrom Itenko-Cushing - patologický proces, jehož tvorba je ovlivněna vysokými hladinami hormonů glukokortikoidy. Hlavní je kortizol. Léčba onemocnění musí být složitá a zaměřena na zastavení příčiny, která přispívá k rozvoji onemocnění.

Co způsobuje onemocnění?

Cushingův syndrom může nastat z různých důvodů. Nemoc je rozdělena na tři typy: exogenní, endogenní a pseudosyndrom. Každý z nich má své vlastní důvody pro vzdělání:

  1. Exogenní. Důvody pro jeho vývoj zahrnují předávkování nebo prodloužené užívání steroidů během léčby jiné nemoci. Obvykle se steroidy používají, když je nutné léčit astma, revmatoidní artritidu.
  2. Endogenní. Jeho tvorba způsobuje vnitřní poruchu fungování těla.
  3. Pseudosyndrom. Existují chvíle, kdy je člověk navštěvován příznaky podobnými příznakům Cushingova syndromu, ale ve skutečnosti tomu tak není. Existuje takový stav kvůli nadměrné hmotnosti, intoxikaci alkoholem v chronické formě, těhotenství, stres, deprese.

Jak se projevuje onemocnění?

Cushingův syndrom se u každého pacienta projevuje vlastním způsobem. Důvodem je, že organismus určité osoby reaguje svým způsobem na tento patologický proces. Existují následující nejčastější příznaky:

  • zvýšení hmotnosti;
  • slabost, únava;
  • přebytečné vlasy;
  • osteoporóza.

Zvýšení tělesné hmotnosti

Velmi často se symptomy Cushingovy nemoci projevují rychlým zvýšením hmotnosti. Tato prognóza je pozorována u 90% pacientů. Stejné tukové vrstvy jsou uloženy na břiše, tváři, krku. Ruce a nohy jsou naopak tenké.

Atrofie svalové hmoty je patrná na ramenou a nohou. Takový proces způsobuje pacientovi příznaky spojené s obecnou slabostí a rychlou únavou. V kombinaci s obezitou představuje takový projev onemocnění značné potíže pro pacienta během fyzické námahy. V určitých situacích může být člověk zraněn, když vstane nebo dřepy.

Ředění pokožky

Podobný příznak u Cushingova syndromu se vyskytuje poměrně často. Kryty pokožky získávají mramorový odstín, nadměrnou suchost a mají oblasti místního nadměrného pocení. Pacient má cyanózu a řezy a rány se hoji velmi dlouho.

Nadměrná tvorba vlasů

Tyto příznaky často navštěvuje žena, která je diagnostikována Isenko-Cushingovou chorobou. Na hrudi, horním rtu a bradě se začínají chloupky. Důvodem tohoto stavu je urychlená produkce nadledvin mužskými hormony - androgeny. Kromě tohoto příznaku má žena menstruační poruchu, zatímco u mužů impotence a pokles libida.

Osteoporóza

Tato patologie je diagnostikována v 90% případů u pacientů s Cushingovým syndromem. Osteoporóza se projevuje syndromem bolesti, který postihuje kosti a klouby. Tvorba spontánních zlomenin žeber a končetin není vyloučena. Pokud je Itenko-Cushingova choroba postižena tělem dítěte, je zde patrné zpoždění ve vývoji růstu dítěte.

Kardiomyopatie

U Cushingova syndromu tento stav velmi často postihuje pacienta. Existuje kardiomyopatie zpravidla smíšeného typu. Ovlivňuje tvorbu arteriální hypertenze, narušení elektrolytů nebo katabolických účinků steroidů. U lidí jsou tyto příznaky zaznamenány:

  • porušení rytmu srdce;
  • vysoký krevní tlak;
  • srdeční selhání.

Kromě uvedených příznaků může Cushingův syndrom způsobit patologii, jako je diabetes mellitus. Stanoví se v 10-20% případů. Regulace cukru v krvi lze provádět pomocí speciálních léků.

Ve vztahu k nervovému systému dochází k následujícím projevům:

  • retardace;
  • deprese;
  • euforie;
  • špatný spánek;
  • steroidní psychózy.

Vývoj onemocnění u dětí

Itenko-Cushingova nemoc je u mladých pacientů velmi zřídka diagnostikována. Ale závažnost kurzu zaujímá vedoucí pozici mezi endokrinními patologiemi. Nejčastěji postihuje onemocnění dětí ve vyšším věku. Je však nemožné vyloučit tvorbu procesu u dětí předškolního věku.

Patologický proces tak rychle pokrývá mnoho druhů výměny, takže včasná diagnóza a léčba by měla být provedena co nejdříve.

První známkou onemocnění u dětí je obezita. Tuk se usazuje v horní části kufru. Obličej se stane měsíční a barva pleti je fialově červená. U pacientů v předškolním věku se pozoruje rovnoměrné rozložení podkožního tuku.

U 90% pacientů je diagnostikováno zpomalení růstu. V kombinaci s nadváhou to vede k dehydrataci těla. Zpomalení růstu je charakterizováno uzavřením zón růstu epifýzy.

U dětí, stejně jako u dospělých, začíná růst vlasů, ačkoli skutečná puberta je zpožděna. U chlapců jsou tyto příznaky spojeny se zpožděním vývoje varlat a penisu a u dívek - porušení funkce vaječníků, hypoplasie dělohy, otok mléčných žláz a menstruace. Vrstva pokožky začíná zasahovat do takových oblastí těla jako záda, páteř, končetiny.

Charakteristickým projevem Cushingova syndromu je porušení trofismu kůže. Takový symptom je vyjádřen ve vytváření pásů protahování. Jsou soustředěny zpravidla na spodním břichu, boky, hýždě, vnitřní stehna. Tyto pásy mohou být zastoupeny jak v singulárním, tak v množném čísle. Jejich barva je růžová a fialová. Kůže s tímto procesem se stává suchá, tenká, velmi snadno se zraní. Často je tělo dítěte postiženo abscesy, houbami, furunkulózou. Oblast hrudníku, obličeje a chrbta má akné. Na pokožce trupu a končetin se tvoří lichenovité vyrážky. Existuje akrocyanóza. Kožní pokrývky na místě hýždí jsou doprovázeny suchostí a na dotek jsou studené.

Nemoc Izenko-Cushinga se nejčastěji manifestuje u dětí ve formě osteoporózy kostry. Výsledkem je snížení kostní hmoty. Stávají se křehkými, takže často dochází k zlomeninám. Porážka je aplikována na ploché kosti a tubulární. V případě zlomeniny jsou zaznamenány klinické příznaky: absence nebo prudké snížení bolestivého syndromu v místě zlomeniny. Během hojení lze vytvořit dostatečně velké velikosti a dlouhotrvající kukuřici.

Itenko-Cushingův syndrom způsobuje patologické změny v kardiovaskulárním systému u dětí. Vykazuje se ve formě hypertenze, metabolismu elektrolytů a hormonálního selhání. Zvýšený krevní tlak je v tomto případě povinný. Toto je trvalý a časný příznak onemocnění. Indikátory tlaku závisí na věku pacienta. Čím je mladší, tím vyšší je jeho krevní tlak. Tachykardie je diagnostikována téměř u všech pacientů.

U malých pacientů dochází k neurologickým a duševním poruchám. K těmto příznakům patří následující vlastnosti:

  • vícebodové;
  • šetrnost;
  • různé závažnosti;
  • dynamiku.

Často dochází k porušení psychiky. Tato podmínka se projevuje depresivní náladou, vzrušením, často pacienti navštěvují sebevražedné myšlenky. Když Cushingův syndrom dosáhl stabilní remise, všechny tyto projevy rychle zmizely.

Děti jsou často diagnostikovány se známkami steroidního diabetu, jehož průběh probíhá bez acidózy.

Terapeutické události

Léčba onemocnění především zahrnuje aktivity, jejichž cílem je odstranit příčinu patologie a vyrovnat hormonální pozadí. Syndrom Itenko-Cushing může navrhnout tři způsoby léčby:

Je velmi důležité zahájit léčbu včas, protože podle statistik, pokud se léčba nezačne během prvních 5 let od začátku, pak se fatální výsledek vyskytne v 30-50% případů.

Lékařská terapie

Tato léčba se zaměřuje na komplex léčiv, jehož působení je zaměřeno na snížení tvorby hormonů v kůře nadledvin. Lékař často určí lékaře ve spojení s jinými způsoby léčby. Pro terapii Isenko-Cushingova syndromu mohou být pacientovi předepsány takové léky:

Tyto léky by měly být zpravidla používány, pokud chirurgická léčba neposkytuje pozitivní výsledek nebo je prostě nemožné provést operaci.

Radiační terapie

Použití této metody léčby je vhodné v případě, kdy onemocnění bylo způsobeno adenomem hypofýzy. Radiační terapie kvůli vlivu na hypofýzu umožňuje snížit tvorbu adrenokortikotropního hormonu. Obvykle se tato metoda terapie provádí ve spojení s lékařskou nebo chirurgickou léčbou. Často je to díky kombinaci s léčivy, že existuje zvýšený účinek radiační terapie na léčbu Cushingova syndromu.

Chirurgická intervence

K léčbě onemocnění se často předepisuje operace. Zahrnuje odstranění adenomu pomocí mikrochirurgických technik. Pacient se stává lépe velmi rychle a účinnost takové terapie je 70-80%. Pokud byl Cushingův syndrom způsoben nádorem kůry nadledvin, operace zahrnuje opatření k odstranění tohoto novotvaru. Pokud je onemocnění velmi obtížné, lékaři odstraní dvě nadledviny, takže pacient bude muset užívat glukokortikoidy jako náhradní terapii po celý život.

Onemocnění Itenko-Cushing je stav, pro který je zvýšená produkce glukokortikoidů hormonů nadledvinek. Hlavními projevy choroby jsou obezita a vysoký krevní tlak. Léčba poskytuje pozitivní výsledky pouze v případě, že byly všechny léčebné postupy provedeny včas.

Pokud si myslíte, že máte Cushingův syndrom a symptomy charakteristické pro tuto nemoc, pak endokrinolog vám může pomoci.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Hyperandrogenismus - patologický stav, který se vyskytuje u dívek a žen, a vyznačuje se zvýšenou hladinou androgenů v těle. Androgen je považován za mužský hormon - to je také přítomný v ženském těle, ale v malém množství, takže když její úroveň se zvětší, žena má charakteristické příznaky, jako je ukončení menstruace a neplodnost, růst vlasů mužského typu a několik dalších. Změna hormonálního pozadí vyžaduje naléhavou korekci, protože to může vést k rozvoji mnoha patologií v těle ženy.

Obezita je stav těla, ve kterém se mastné vklady začínají hromadit nadbytečně ve vláknech, tkáních a orgánech. Obezita, jejíž příznaky spočívá ve zvýšení hmotnosti o 20% nebo více ve srovnání se střední hodnotou, je nejen příčinou obecných nepohodlí. To také vede ke vzniku psycho-fyzikálních problémů na tomto pozadí, problémy s klouby a páteří, problémy s sexuálním životě, stejně jako problémy spojené s vývojem dalších podmínek, které doprovázejí tento druh změn v těle.

Myokarditida je běžný název pro zánětlivé procesy v srdečním svalu nebo myokardu. Onemocnění se může objevit na pozadí různých infekcí a autoimunních lézí, expozice toxinům nebo alergenům. Existuje primární zánět myokardu, který se vyvíjí jako nezávislá onemocnění a sekundární, kdy je srdeční patologie jedním z hlavních projevů systémové nemoci. S včasnou diagnózou a komplexní léčbou myokarditidy a jejích příčin je prognóza obnovy nejúspěšnější.

Premenopauza je zvláštní období v životě ženy, jejíž termín pro každého ženského zástupce je individuální. Jedná se o druh mezery mezi oslabeným a rozmazaným menstruačním cyklem a posledním menstruačním obdobím, které přichází s menopauzou.

Myotonie je geneticky určená patologie, která patří do kategorie neuromuskulárních onemocnění. Je pozoruhodné, že v závislosti na své odrůdě se může projevit v různých věkových kategoriích, a ne od okamžiku narození dítěte. Hlavním důvodem vzniku tohoto onemocnění je přenést gen mutující dítě z jednoho nebo obou rodičů a mohou být dokonale zdravé. Jiné předpoklady ovlivňující vývoj takového vzácného onemocnění zůstávají neznámé.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Itzenko-Cushingova choroba a syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Syndrom a Cushingova nemoc (hyperkortizolizmus) - to je příznak, který se vyvíjí, když nadměrné produkci nadledvin kortikosteroidních hormonů. V případě, že nemoc je výsledkem poruch v hypotalamus-hypofýza systému, které vedou ke zvýšení produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), a v důsledku toho, kortisolu, se říká, o skutečném Cushingova nemoc. V případě, že výskyt příznaků onemocnění nesouvisí s fungováním hypotalamus-hypofýza systému, hovoříme o syndromu Cushing.

Příčiny hyperkortizie

Symptomy hyperkortizie

Itenko-Cushingův syndrom má zcela odlišné vnější příznaky, podle nichž doktor může podezření na toto onemocnění.

U drtivé většiny pacientů je obezita typická pro hyperkorticizmus. Distribuce tuku probíhá podle dysplastického typu: nadbytečné množství tuku se určuje na zadní straně, žaludek, hrudník, obličej (měsíční obličej).

Atrofie svalů, pokles objemu svalové hmoty, pokles svalového tonusu a síly je zvláště patrný v rozporu s tónem gluteálních svalů. "Skusená hýžď" - jeden z typických příznaků onemocnění. Atrofie svalů přední břišní stěny může nakonec vést ke vzniku kýly bílé linie břicha.

Změna kůže. U pacientů se kůže stane tenčí, má mramorový odstín, je náchylná k suchu, vločky a tam jsou oblasti se zvýšeným pocením. Pod tenkou kůží je vidět vaskulární vzorek. Vzhled striae - se táhne purpurově-fialová, objevující se nejčastěji na kůži břicha, boků, mléčných žláz, ramen. Jejich šířka může dosahovat několika centimetrů. Kůže navíc vykazuje řadu různých typů vyrážky, jako je akné a vaskulární hvězdičky. V některých případech s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentace - na kůži se objevují tmavé a světlé skvrny, které jsou zvýrazněny barvou.

Jedním z vážných komplikací syndromu Cushing - osteoporóza spojená s řídnutí kostní tkáně, což způsobuje zlomeniny kostí a deformity, v průběhu času u pacientů vyvine skolióza.

Porušení srdce je vyjádřeno formou vývoje kardiomyopatie. Existují poruchy srdečního rytmu, arteriální hypertenze, případně srdeční selhání.

U 10-20% pacientů je zjištěn steroidní diabetes mellitus a nemusí být pankreatické léze a významné změny koncentrace inzulinu v krvi.

Nadměrný vývoj adrenálních androgenů vede k vzniku hirsutismu u žen - mužských vlasů. Navíc u nemocných žen dochází k menstruačním nepravidelnostem až k amenoreu.

Diagnostika a léčba syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Vyšetření začíná screeningové testy: Analýza moči pro stanovení úrovně denní vylučování volné testu kortizolu dexamethasonu (glukokortikoid léčivo), která pomáhá identifikovat hyperkortizolizmus, a také provést předběžný syndrom diferenciální diagnózu a Cushingova nemoc. Další studie jsou potřebné k identifikaci adenom hypofýzy, nádor nadledvinek nebo jiných orgánů a komplikací tohoto onemocnění (Ultrazvuková diagnostika, X-ray, CT a MRI, atd.).

Léčba onemocnění závisí na výsledcích vyšetření, tj. Na specifické oblasti, ve které je odhalen patologický proces, který vedl k nástupu hyperkortikismu.

K dnešnímu dni je jedinou skutečně účinnou metodou léčby Itenko-Cushingovy choroby, která vznikla v důsledku adenomu hypofýzy, chirurgická (selektivní transsphenoidní adenomektomie). Tato neurochirurgická operace je indikována při detekci adenomu hypofýzy s jasnou lokalizací zjištěnou během vyšetření. Obvykle tato operace přináší pozitivní výsledky u drtivé většiny pacientů, obnovení normálního fungování hypotalamo-hypofyzárního systému se vyskytuje dostatečně rychle a v 70-80% případů dochází k trvalé remistice onemocnění. Nicméně 10-20% pacientů může dojít k relapsu.

Chirurgická léčba Itenko-Cushingovy choroby se obvykle kombinuje s radiační terapií a metodou destrukce hyperplastických nadledvin (protože množství žláz roste v důsledku prodlouženého hormonálního selhání).

V přítomnosti kontraindikace k chirurgické léčbě adenomu hypofýzy (vážný stav pacienta, přítomnost závažných souběžných onemocnění apod.) Se provádí léčebná léčba. Používají se léky, které potlačují vylučování adrenokortikotropního hormonu (ACTH), což zvyšuje hladinu, která vede k hyperkorticismu. Na pozadí takové léčby, je-li to nutné, je také povinná symptomatická léčba hypotenzními, hypoglykemickými léky, antidepresivy, léčbou a prevencí osteoporózy atd.

Pokud příčinou hyperkortikisů jsou nádory nadledvinek nebo jiné orgány, je nutné jejich odstranění. Při odstranění postižené nadledvinky s cílem zabránit hypokorticizmu v budoucnosti budou pacienti potřebovat dlouhodobou hormonální substituční terapii pod neustálým dohledem lékaře.

Adrenalektomie (odstranění jedné nebo dvou nadledvin) se v posledně uvedeném případě používá jen zřídka, pouze pokud není možné léčit hyperkortikózu jiným způsobem. Tato manipulace vede k chronické nadledvinové nedostatečnosti vyžadující celoživotní hormonální substituční terapii.

Všichni pacienti, kteří byli nebo jsou léčeni pro toto onemocnění, potřebují neustálé sledování endokrinologa a v případě potřeby dalších specialistů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Pokud máte tyto příznaky, musíte kontaktovat endokrinologa. Pokud je po vyšetření zjištěn adenom hypofýzy, neurolog nebo neurochirurg ošetřuje pacienta. S rozvojem komplikací hyperkortiku, léčby u traumatologa (s zlomeninami), kardiologa (se zvýšeným tlakem a poruchami rytmu) je indikován gynekolog (s porušením z reprodukčního systému).

Více o nemoci a syndrom Itenko-Cushing v programu "Live healthy!":

Cushingův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Cushingův syndrom je komplex klinických příznaků způsobených vysokým obsahem kortikosteroidů v krvi (hyperkortikoidismus). Hyperkortikismus je dysfunkcí endokrinního systému. Jeho primární forma je spojena s patologií nadledvinek a sekundární se vyvíjí, když je postižen mozkový systém hypotalamus-hypofýza.

Glukokortikosteroidy jsou hormony, které regulují všechny druhy metabolismu v těle. Syntéza kortizolu v kůře nadledvin je aktivována působením andrenokortikotropního hormonu (ACTH) hypofýzy. Ten je řízen hormony hypotalamu - kortikoliberinů. Dobře koordinovaná práce všech spojení humorální regulace zajišťuje správné fungování lidského těla. Ztráta alespoň jedné vazby z této struktury vede k hypersekreci kortikosteroidů nadledvinami a rozvoji patologie.

Kortizol pomáhá lidskému tělu rychle se přizpůsobit účinkům negativních faktorů prostředí - traumatické, emocionální, infekční. Tento hormon je nepostradatelný při výkonu vitálních funkcí těla. Glukokortikoidy zvyšují intenzitu katabolismu proteinů a aminokyselin, zatímco inhibují štěpení glukózy. Výsledkem je, že se tkáně těla začnou deformovat a atrofovat, vyvine se hyperglykemie. Tuková tkáň reaguje odlišně na hladinu glukokortikoidů v krvi: některé zrychlují proces ukládání tuků, zatímco jiné - množství tuku se snižuje. Nerovnováha vody a elektrolytů vede k rozvoji myopatie a arteriální hypertenze. Zhoršená imunita snižuje celkovou odolnost těla a zvyšuje jeho náchylnost k virovým a bakteriálním infekcím. Při hyperkortizii trpí kosti, svaly, kůže, myokard a další vnitřní orgány.

Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1912 americkým neurochirurgem Harveym Williamsem Cushingem, který mu dal jeho jméno. N. hypofýzy provádět nezávislý výzkum a publikoval svoji vědeckou práci na nemoci, o něco později, v roce 1924, tak v zemích bývalého Sovětského svazu rozšířil název syndromu Cushingova syndromu. Ženy jsou mnohem pravděpodobnější, že trpí touto chorobou než muži. První klinické příznaky se objevují ve věku 25-40 let.

Cushingův syndrom se projevuje v rozporu srdce, metabolické poruchy, speciální typ tukových zásob v těle, kožní léze, svalů, kostí, nervových dysfunkcí a reprodukční systém. U pacientů je obličej zaoblený, oční víčka bobtnají a objevuje se jasná červenat. Ženy zaznamenávají nadměrný růst vlasů na obličeji. V horní části kmene a ne na krku se hromadí mnoho tuku. Na kůži se objevují tahy. U pacientů je menstruační cyklus přerušený, klitoris je hypertrofický.

Diagnóza syndromu je založena na výsledcích laboratorního stanovení kortizolu v krvi, tomografii a scintigrafickém vyšetření nadledvin. Léčba patologie je:

  • při jmenování léků, které potlačují sekreci kortikosteroidů,
  • při provádění symptomatické léčby,
  • při chirurgickém odstranění novotvaru.

Etiologie

Etiopatogenetické faktory Cushingova syndromu jsou rozděleny do dvou skupin - endogenních a exogenních.

  1. První skupina zahrnuje hyperplastické procesy a novotvary kůry nadledvin. Hormon produkující nádor kortikální vrstvy se nazývá corticosteroma. Podle původu je to adenom nebo adenokarcinom.
  2. Exogenní příčinou hyperkortitismu je intenzivní a prodloužená léčba různých onemocnění kortikosteroidy a kortikotropními hormony. Léčivý syndrom se rozvíjí s nevhodnou léčbou prednizolonem, dexamethasonem, hydrokortizonem a diprospanem. Jedná se o tzv. Iatrogenní typ patologie.
  3. Cushingův pseudosyndróm má podobný klinický obraz, ale je způsoben jinými příčinami, které se netýkají poškození nadledvin. Patří mezi ně potrava obezity, závislost na alkoholu, těhotenství, psychoneurologické onemocnění.
  4. Cushingova nemoc je způsobena zvýšenou produkcí ACTH. Příčinou tohoto stavu je mikroadenom hypofýzy nebo kortikotropinom nacházející se v průduškách, varlatách nebo vaječnících. Vývoj tohoto benigního žlázového nádoru je usnadněn traumatem hlavy, neuroinfekcí a porodem.
  • Celková hyperkortikóza se rozvíjí, jsou-li postiženy všechny vrstvy kůry nadledvin.
  • Částečná je doprovázena izolovaným poškozením jednotlivých kortikálních zón.

Patogenetické vazby Cushingova syndromu:

  1. hypersekrece kortizolu,
  2. zrychlení katabolických procesů,
  3. štěpení bílkovin a aminokyselin,
  4. strukturální změny v orgánech a tkáních,
  5. porušení metabolismu sacharidů, což vede k hyperglykémii,
  6. patologické ložiska tuku na zádech, krku, obličeje, hrudi,
  7. porušení rovnováhy kyselých bází,
  8. snížená hladina draslíku v krvi a zvýšená hladina sodíku,
  9. zvýšení krevního tlaku,
  10. potlačení imunitní obrany,
  11. kardiomyopatie, srdeční selhání, arytmie.

Osoby ohrožené rozvojem hyperkortizie:

  • sportovci,
  • těhotné ženy,
  • závislých, kuřáků, alkoholiků,
  • psihbolnye.

Symptomatologie

Klinické projevy Cushingova syndromu jsou různé a specifické. Když patologie vyvine dysfunkci nervového, sexuálního a kardiovaskulárního systému.

  1. První známkou onemocnění je patologická obezita, charakterizovaná nerovnoměrným ukládáním tuku v celém těle. U pacientů je podkožní tuk maximálně exprimován na krku, tváři, hrudníku, břicha. Jejich tvář se stává jako měsíc, tváře získávají purpurovou, nepřirozenou záři. Vzorek pacientů se stává nepravidelným tvarem - plným kufrem na tenkých končetinách.
  2. Na kůži kufru se objevují kapely nebo úseky purpurové kyanotické barvy. Tato stria, jejíž vzhled je spojen s nadměrným růstem a ztenčením kůže v místech, kde se tuk přechovává. Od kožních projevů Cushingova syndromu patří: akné, akné, modřiny a určit krvácení, oblasti hyperpigmentace a místní pocení, pomalé hojení ran a řezy. Kůže u pacientů získává "mramorový" odstín s výrazným vaskulárním vzorem. Stává se náchylný k peelingu a suchu. Na loktech, krku a žaludku mění kůže barvu, která je spojena s nadměrným ukládáním melaninu.
  3. Porážka svalového systému se projevuje hypotrofií a hypotenzí svalů. "Šikmé hýždě" a "žaludek žáby" jsou způsobeny atrofickými procesy v odpovídajících svalech. Při atrofii svalů nohou a ramenního pletence se pacienti v okamžiku zvedání a dřepy stěžují na bolesti.
  4. Sexuální dysfunkce se projevuje jako porušení menstruačního cyklu, hirsutismu a hypertrichózy u žen, snížené sexuální touhy a impotence u mužů.
  5. Osteoporóza je pokles hustoty kostní tkáně a porušení její mikroarchitektoniky. Podobné jevy se vyskytují při závažné metabolické poruše v kostech s převahou katabolismu v průběhu procesů tvorby kostí. Osteoporóza se projevuje artralgií, spontánními zlomeninami kostí kostry, zakřivením páteře - kyfoskolóza. Kosti začínají být tenké a ublížené. Stávají se křehkými a křehkými. Pacienti se zhoršují a nemocné děti zaostávají za růstem od svých vrstevníků.
  6. Při porážce nervového systému se u pacientů vyskytují různé poruchy od inhibice a apatie k depresi a euforii. U pacientů je nespavost, psychózy, pokusy o sebevraždu jsou možné. Porušení centrálního nervového systému se projevuje stálou agresivitou, zlostí, úzkostí a podrážděností.
  7. Mezi běžné příznaky patologie patří: slabost, bolest hlavy, únava, periferní edém, žízeň, časté močení.

Cushingův syndrom se může objevit v mírných, středních nebo těžkých formách. Progresivní průběh patologie je charakterizován nárůstem příznaků během roku a postupným vývojem syndromu po dobu 5-10 let.

U dětí je Cushingův syndrom diagnostikován extrémně zřídka. První známkou onemocnění je také obezita. Pravda puberta je zpožděn: chlapci objevit zaostalosti pohlavních orgánů - varlata a penis a dívek dochází ovariální dysfunkce, děložní hypoplazii, absence menstruace. Známky poškození nervového systému, kostí a kůže u dětí jsou stejné jako u dospělých. Tenká kůže je snadno poraněná. Na něm jsou furuncles, vulgární akné, lichenové vyrážky.

Těhotenství u žen s Cushingovým syndromem se vyskytuje zřídka kvůli závažné sexuální dysfunkci. Její prognóza je nepříznivá: předčasný porod, spontánní potrat, předčasné ukončení těhotenství.

Při absenci včasné a adekvátní léčby Cushingův syndrom vede k rozvoji závažných komplikací:

  • dekompenzované srdeční selhání,
  • akutní poruchy mozkové cirkulace,
  • sepse,
  • těžká pyelonefritida,
  • Osteoporóza s zlomeninami páteře a žeber,
  • adrenální krize s zmatením vědomí, poklesem tlaku a jinými patologickými příznaky,
  • bakteriální nebo houbový zánět kůže,
  • diabetes mellitus bez narušení funkce pankreatu,
  • urolitiáza.

Diagnostika

Diagnóza Cushingova syndromu je založena na anamnestických a fyzických datech, stížnostech pacientů, výsledcích screeningových testů. Specialisté zahajují všeobecné vyšetření a věnují zvláštní pozornost stupni a povaze tukových depozit, stavu pokožky obličeje a těla, provádí diagnostiku muskuloskeletálního systému.

  1. V moči pacientů se stanoví hladina kortizolu. Když se zvýší, diagnostika patologie se potvrdí.
  2. Provedení vzorku s "dexamethasonem": u zdravých lidí tento lék snižuje hladinu kortizolu v krvi a u pacientů tento pokles nedochází.
  3. V hemogramu - leukopenie a erytrocytóza.
  4. Biochemie krve - porušení CBS, hypokalémie, hyperglykémie, dyslipidémie, hypercholesterolémie.
  5. Tento test osteoporózy markery vykazují nízké hladiny osteokalcinu - informativní marker tvorby kosti, který se uvolňuje osteoblasty v procesu osteosyntézy a vstupuje částečně do krevního řečiště.
  6. Analýza TTG - snížení hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu.
  7. Stanovení hladiny kortizolu v slinách - u zdravých lidí kolísá a u pacientů prudce klesá ve večerních hodinách.
  8. Tomografické vyšetření hypofýzy a nadledvin se provádí za účelem určení onkogeneze, její polohy a velikosti.
  9. Rentgenové vyšetření kostry - stanovení příznaků osteoporózy a zlomenin.
  10. Ultrazvuk vnitřních orgánů je další diagnostickou metodou.

Odborníci v oblasti endokrinologie, terapie, neurologie, imunologie a hematologie se zabývají diagnostikou a léčbou pacientů s Cushingovým syndromem.

Léčba

Chcete-li se zbavit Cushingova syndromu, musíte identifikovat jeho příčinu a normalizovat hladinu kortizolu v krvi. Pokud by patologie byla způsobena intenzivní terapií glukokortikoidy, měla by být postupně eliminována nebo nahrazena jinými imunosupresivy.

Pacienti s Cushingovým syndromem jsou hospitalizováni v endokrinologickém oddělení nemocnice, kde jsou pod přísným lékařským dohledem. Léčba zahrnuje lékařskou, chirurgickou a radioterapii.

Léky

Pacientům jsou předepsány inhibitory syntézy glukokortikosteroidů v nadledvinách - ketokonazol, metarapon, mitotan, mamomit.

  • antihypertenzivum - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • diuretika - Furosemid, Veroshpiron, Mannitol,
  • léky na snížení cukru - Diabeton, Glukofazh, Siofor,
  • srdeční glykosidy - "Korglikon", "Strofantin", "
  • imunomodulátory - "Likopid", "Ismigen", "Imunal", "
  • sedativa - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminové komplexy.

Operační intervence

Chirurgická léčba Cushingova syndromu spočívá v následujících typech operací:

Adrenalektomie - odstranění postižené nadledviny. U benigních novotvarů se provádí částečná adrenalektomie, při níž je udržován pouze nádor, zatímco orgán je udržován. Biomateriál je odeslán k histologickému vyšetření, aby získal informace o typu nádoru a jeho původu v tkáni. Po provedení bilaterální adrenalektomie bude pacient muset užívat glukokortikoidy po celý život.

  • Selektivní transsphenoidní adenomektomie je jediný účinný způsob, jak se zbavit tohoto problému. Tvorba hypofýzy je odstraněna neurochirurgy nosem. Pacienti jsou rychle rehabilitováni a vrátit se k normálnímu životnímu stylu.
  • Pokud se nádor produkující kortizol nachází v pankreatu nebo jiných orgánech, je odstraněn minimálně invazivním zásahem nebo klasickou operací.
  • Zničení nadledvin je dalším způsobem léčby syndromu, kterým je možné zničit glandulární hyperplazii zavedením sklerotizujících látek skrze kůži.
  • Radiační terapie s hypofyzárním adenomem má příznivý účinek na tuto oblast a umožňuje snížit produkci ACTH. Proveďte to v případě, že chirurgické odstranění adenomu není možné nebo kontraindikováno ze zdravotních důvodů.

    Při rakovině nadledvin ve světlé a střední formě je indikována radioterapie. V závažných případech je nadledvin odstraněn a "Chloditan" je předepisován jinými léky.

    Protonoterapie na hypofýze je předepisována pacientům s nejistotou lékařů za přítomnosti adenomů. Protonová terapie je speciální formou radioterapie, při níž urychlené ionizující částice ovlivňují ozářený nádor. Protony poškozují DNA rakovinných buněk a způsobují jejich smrt. Metoda umožňuje zaměřit nádor s maximální přesností a zničit ho v libovolné hloubce těla bez významného ovlivnění okolních tkání.

    Předpověď počasí

    Cushingův syndrom je vážným onemocněním, které za týden nezmizí. Jeho nemocní lékaři dávají speciální doporučení ohledně organizace domácí terapie:

    • Postupné zvyšování fyzické aktivity a návrat k obvyklému rytmu života pomocí nevýznamných školení bez únavy.
    • Správná, racionální a vyvážená výživa.
    • Provedení duševních cvičení - křížovky, hádanky, úkoly, logické cvičení.
    • Normalizace psychoemotického stavu, léčba deprese, prevence stresu.
    • Optimální režim práce a odpočinku.
    • Domácí metody léčby patologie - snadná fyzická cvičení, vodní gymnastika, teplá sprcha, masáž.

    Pokud je příčinou patologie benigní novotvar, prognóza je považována za příznivou. U těchto pacientů začne nadledronová žláza po léčbě začít plně pracovat. Jejich šance na zotavení se z nemoci významně vzrostou. U karcinomu nadledvin se smrtí obvykle objevuje jeden rok. Ve vzácných případech mohou lékaři prodloužit život pacientů na maximálně 5 let. Pokud se v těle vyskytnou nezvratné jevy a neexistuje kompetentní léčba, prognóza patologie se stává nepříznivou.

    Můžete Chtít Profi Hormony