Syndrom Itenko-Cushing v medicíně se obvykle označuje jako onemocnění, které vyvolává velké množství symptomů, které vznikají v důsledku zvýšení koncentrace glukokortikoidních hormonů v lidském těle.

Příčiny syndromu Itenko-Cushing

  • Zánětlivé procesy se vyskytují v mozku (zejména kvůli tumoru hypofýzy).
  • V některých případech ženy rozvíjejí období po porodu.
  • Nádory nadledvin.
  • Nádory pankreatu, průdušek a plic, mediastinum, což nevyhnutelně zahrnuje příznaky syndromu Itenko-Cushingova syndromu.

V průběhu diagnostického onemocnění analytu je nutné mít na paměti, že Cushingův syndrom integruje velký počet chorobných stavů (rakoviny nadledvinek, Cushingova nemoc, zvýšení ACTH, atd.). Kromě toho, že pacient se syndromem Cushingův musí podstoupit dodatečnou kontrolu a odmítnout výrobky, které obsahují glukokortikoidy (jako dlouhá doba brát prednison nebo podobné léky mohou způsobit rozvoj nemoci v rámci studie).

Po určení symptomů Cushingova syndromu není možné okamžitě zjistit, jaký druh onemocnění je pro daného pacienta typický: rakovina nadledvin nebo dokonce Cushingova choroba. Často u mužů s karcinomem nadledvin začne v těle převládat ženský hormon, u žen se naopak objevují příznaky u mužů. Nezapomeňte, že v medicíně existuje pseudo-Cushingův syndrom, ke kterému dochází u pacientů, kteří trpí depresí nebo kteří po dlouhou dobu pijí alkohol. V důsledku těchto onemocnění se zastaví normální fungování nadledvin a začínají produkovat nadměrné glukokortikoidní hormony, což vede ke vzniku symptomů syndromu Itenko-Cushing.

Prevalence

Existuje syndrom Itenko-Cushing u dětí a může se také vyvinout v jakémkoli věku. Nejčastěji se však vyskytuje u lidí, jejichž věk se pohybuje od 20 do 40 let. Je třeba poznamenat, že u žen se toto onemocnění vyskytuje 10 krát častěji než u mužů.

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Mezi nejčastější příznaky syndromu Itenko-Cushing je obezita kufru, krku a obličeje. U pacientů s tímto onemocněním získává obličej kulatý tvar, ruce a nohy jsou velmi tenké a tenké, kůže vysušuje nadměrně a na některých místech získává červenohnědou barvu (na obličeji av oblasti hrudníku). Často se špičky prstů, rtů a nosu stávají modrými (rozvíjí se akrocyanóza). Kůže se stává tenčí, přes žíly (nejčastěji se vyskytuje na končetinách a hrudníku), stripy (břicho, boky, nohy a ruce) jsou jasně viditelné. V místech tření se pokožka často získává tmavší odstín. U žen, tvář a končetiny vykazují nadměrné vlasy.

Navíc krevní tlak neustále roste. Vzhledem k nedostatku vápníku v těle jsou pozorovány změny v kostře (v těžkých formách onemocnění jsou zlomeniny páteře a žeber). Porušené metabolické procesy v těle, které vedou k rozvoji diabetu, který téměř nikdy nepodává léčbu. U pacientů s tímto onemocněním se může vyskytnout častá deprese nebo nadměrný stav.

Symptomy syndromu Itenko-Cushing jsou také poklesem koncentrace draslíku v krvi, zatímco hemoglobin, erytrocyty a cholesterol se významně zvyšují.

Syndrom Itenko-Cushing má tři formy vývoje: mírné, středně závažné a závažné. Nemoc se může vyvinout po dobu jednoho roku nebo šesti měsíců (velmi rychle) a může dosáhnout hybnosti během 3-10 let.

Diagnóza syndromu Itenko-Cushingova syndromu

  • Stanoví se množství kortizolu v krvi a moči. Krevní test je prováděn k určení množství ACTH v něm (noční vzestup je nejpravdivější indikátor v této analýze).
  • Pomocí speciálních studií je zdrojem zvýšené produkce hormonů (nadledvin nebo hypofýzy). Vypočítaná tomografie lebky je prováděna, což vede k adenomu hypofýzy a ke zvýšení nadledvinek. Vzhledem k tomografii nebo scintigrafii jsou diagnostikovány nádory nadledvin.
  • K vyloučení možného vývoje nádoru kůry nadledvin se provádí speciální testy s použitím dexamethasonu, ACTH nebo metapyronu.

Cushingův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Cushingův syndrom je komplex klinických příznaků způsobených vysokým obsahem kortikosteroidů v krvi (hyperkortikoidismus). Hyperkortikismus je dysfunkcí endokrinního systému. Jeho primární forma je spojena s patologií nadledvinek a sekundární se vyvíjí, když je postižen mozkový systém hypotalamus-hypofýza.

Glukokortikosteroidy jsou hormony, které regulují všechny druhy metabolismu v těle. Syntéza kortizolu v kůře nadledvin je aktivována působením andrenokortikotropního hormonu (ACTH) hypofýzy. Ten je řízen hormony hypotalamu - kortikoliberinů. Dobře koordinovaná práce všech spojení humorální regulace zajišťuje správné fungování lidského těla. Ztráta alespoň jedné vazby z této struktury vede k hypersekreci kortikosteroidů nadledvinami a rozvoji patologie.

Kortizol pomáhá lidskému tělu rychle se přizpůsobit účinkům negativních faktorů prostředí - traumatické, emocionální, infekční. Tento hormon je nepostradatelný při výkonu vitálních funkcí těla. Glukokortikoidy zvyšují intenzitu katabolismu proteinů a aminokyselin, zatímco inhibují štěpení glukózy. Výsledkem je, že se tkáně těla začnou deformovat a atrofovat, vyvine se hyperglykemie. Tuková tkáň reaguje odlišně na hladinu glukokortikoidů v krvi: některé zrychlují proces ukládání tuků, zatímco jiné - množství tuku se snižuje. Nerovnováha vody a elektrolytů vede k rozvoji myopatie a arteriální hypertenze. Zhoršená imunita snižuje celkovou odolnost těla a zvyšuje jeho náchylnost k virovým a bakteriálním infekcím. Při hyperkortizii trpí kosti, svaly, kůže, myokard a další vnitřní orgány.

Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1912 americkým neurochirurgem Harveym Williamsem Cushingem, který mu dal jeho jméno. N. hypofýzy provádět nezávislý výzkum a publikoval svoji vědeckou práci na nemoci, o něco později, v roce 1924, tak v zemích bývalého Sovětského svazu rozšířil název syndromu Cushingova syndromu. Ženy jsou mnohem pravděpodobnější, že trpí touto chorobou než muži. První klinické příznaky se objevují ve věku 25-40 let.

Cushingův syndrom se projevuje v rozporu srdce, metabolické poruchy, speciální typ tukových zásob v těle, kožní léze, svalů, kostí, nervových dysfunkcí a reprodukční systém. U pacientů je obličej zaoblený, oční víčka bobtnají a objevuje se jasná červenat. Ženy zaznamenávají nadměrný růst vlasů na obličeji. V horní části kmene a ne na krku se hromadí mnoho tuku. Na kůži se objevují tahy. U pacientů je menstruační cyklus přerušený, klitoris je hypertrofický.

Diagnóza syndromu je založena na výsledcích laboratorního stanovení kortizolu v krvi, tomografii a scintigrafickém vyšetření nadledvin. Léčba patologie je:

  • při jmenování léků, které potlačují sekreci kortikosteroidů,
  • při provádění symptomatické léčby,
  • při chirurgickém odstranění novotvaru.

Etiologie

Etiopatogenetické faktory Cushingova syndromu jsou rozděleny do dvou skupin - endogenních a exogenních.

  1. První skupina zahrnuje hyperplastické procesy a novotvary kůry nadledvin. Hormon produkující nádor kortikální vrstvy se nazývá corticosteroma. Podle původu je to adenom nebo adenokarcinom.
  2. Exogenní příčinou hyperkortitismu je intenzivní a prodloužená léčba různých onemocnění kortikosteroidy a kortikotropními hormony. Léčivý syndrom se rozvíjí s nevhodnou léčbou prednizolonem, dexamethasonem, hydrokortizonem a diprospanem. Jedná se o tzv. Iatrogenní typ patologie.
  3. Cushingův pseudosyndróm má podobný klinický obraz, ale je způsoben jinými příčinami, které se netýkají poškození nadledvin. Patří mezi ně potrava obezity, závislost na alkoholu, těhotenství, psychoneurologické onemocnění.
  4. Cushingova nemoc je způsobena zvýšenou produkcí ACTH. Příčinou tohoto stavu je mikroadenom hypofýzy nebo kortikotropinom nacházející se v průduškách, varlatách nebo vaječnících. Vývoj tohoto benigního žlázového nádoru je usnadněn traumatem hlavy, neuroinfekcí a porodem.
  • Celková hyperkortikóza se rozvíjí, jsou-li postiženy všechny vrstvy kůry nadledvin.
  • Částečná je doprovázena izolovaným poškozením jednotlivých kortikálních zón.

Patogenetické vazby Cushingova syndromu:

  1. hypersekrece kortizolu,
  2. zrychlení katabolických procesů,
  3. štěpení bílkovin a aminokyselin,
  4. strukturální změny v orgánech a tkáních,
  5. porušení metabolismu sacharidů, což vede k hyperglykémii,
  6. patologické ložiska tuku na zádech, krku, obličeje, hrudi,
  7. porušení rovnováhy kyselých bází,
  8. snížená hladina draslíku v krvi a zvýšená hladina sodíku,
  9. zvýšení krevního tlaku,
  10. potlačení imunitní obrany,
  11. kardiomyopatie, srdeční selhání, arytmie.

Osoby ohrožené rozvojem hyperkortizie:

  • sportovci,
  • těhotné ženy,
  • závislých, kuřáků, alkoholiků,
  • psihbolnye.

Symptomatologie

Klinické projevy Cushingova syndromu jsou různé a specifické. Když patologie vyvine dysfunkci nervového, sexuálního a kardiovaskulárního systému.

  1. První známkou onemocnění je patologická obezita, charakterizovaná nerovnoměrným ukládáním tuku v celém těle. U pacientů je podkožní tuk maximálně exprimován na krku, tváři, hrudníku, břicha. Jejich tvář se stává jako měsíc, tváře získávají purpurovou, nepřirozenou záři. Vzorek pacientů se stává nepravidelným tvarem - plným kufrem na tenkých končetinách.
  2. Na kůži kufru se objevují kapely nebo úseky purpurové kyanotické barvy. Tato stria, jejíž vzhled je spojen s nadměrným růstem a ztenčením kůže v místech, kde se tuk přechovává. Od kožních projevů Cushingova syndromu patří: akné, akné, modřiny a určit krvácení, oblasti hyperpigmentace a místní pocení, pomalé hojení ran a řezy. Kůže u pacientů získává "mramorový" odstín s výrazným vaskulárním vzorem. Stává se náchylný k peelingu a suchu. Na loktech, krku a žaludku mění kůže barvu, která je spojena s nadměrným ukládáním melaninu.
  3. Porážka svalového systému se projevuje hypotrofií a hypotenzí svalů. "Šikmé hýždě" a "žaludek žáby" jsou způsobeny atrofickými procesy v odpovídajících svalech. Při atrofii svalů nohou a ramenního pletence se pacienti v okamžiku zvedání a dřepy stěžují na bolesti.
  4. Sexuální dysfunkce se projevuje jako porušení menstruačního cyklu, hirsutismu a hypertrichózy u žen, snížené sexuální touhy a impotence u mužů.
  5. Osteoporóza je pokles hustoty kostní tkáně a porušení její mikroarchitektoniky. Podobné jevy se vyskytují při závažné metabolické poruše v kostech s převahou katabolismu v průběhu procesů tvorby kostí. Osteoporóza se projevuje artralgií, spontánními zlomeninami kostí kostry, zakřivením páteře - kyfoskolóza. Kosti začínají být tenké a ublížené. Stávají se křehkými a křehkými. Pacienti se zhoršují a nemocné děti zaostávají za růstem od svých vrstevníků.
  6. Při porážce nervového systému se u pacientů vyskytují různé poruchy od inhibice a apatie k depresi a euforii. U pacientů je nespavost, psychózy, pokusy o sebevraždu jsou možné. Porušení centrálního nervového systému se projevuje stálou agresivitou, zlostí, úzkostí a podrážděností.
  7. Mezi běžné příznaky patologie patří: slabost, bolest hlavy, únava, periferní edém, žízeň, časté močení.

Cushingův syndrom se může objevit v mírných, středních nebo těžkých formách. Progresivní průběh patologie je charakterizován nárůstem příznaků během roku a postupným vývojem syndromu po dobu 5-10 let.

U dětí je Cushingův syndrom diagnostikován extrémně zřídka. První známkou onemocnění je také obezita. Pravda puberta je zpožděn: chlapci objevit zaostalosti pohlavních orgánů - varlata a penis a dívek dochází ovariální dysfunkce, děložní hypoplazii, absence menstruace. Známky poškození nervového systému, kostí a kůže u dětí jsou stejné jako u dospělých. Tenká kůže je snadno poraněná. Na něm jsou furuncles, vulgární akné, lichenové vyrážky.

Těhotenství u žen s Cushingovým syndromem se vyskytuje zřídka kvůli závažné sexuální dysfunkci. Její prognóza je nepříznivá: předčasný porod, spontánní potrat, předčasné ukončení těhotenství.

Při absenci včasné a adekvátní léčby Cushingův syndrom vede k rozvoji závažných komplikací:

  • dekompenzované srdeční selhání,
  • akutní poruchy mozkové cirkulace,
  • sepse,
  • těžká pyelonefritida,
  • Osteoporóza s zlomeninami páteře a žeber,
  • adrenální krize s zmatením vědomí, poklesem tlaku a jinými patologickými příznaky,
  • bakteriální nebo houbový zánět kůže,
  • diabetes mellitus bez narušení funkce pankreatu,
  • urolitiáza.

Diagnostika

Diagnóza Cushingova syndromu je založena na anamnestických a fyzických datech, stížnostech pacientů, výsledcích screeningových testů. Specialisté zahajují všeobecné vyšetření a věnují zvláštní pozornost stupni a povaze tukových depozit, stavu pokožky obličeje a těla, provádí diagnostiku muskuloskeletálního systému.

  1. V moči pacientů se stanoví hladina kortizolu. Když se zvýší, diagnostika patologie se potvrdí.
  2. Provedení vzorku s "dexamethasonem": u zdravých lidí tento lék snižuje hladinu kortizolu v krvi a u pacientů tento pokles nedochází.
  3. V hemogramu - leukopenie a erytrocytóza.
  4. Biochemie krve - porušení CBS, hypokalémie, hyperglykémie, dyslipidémie, hypercholesterolémie.
  5. Tento test osteoporózy markery vykazují nízké hladiny osteokalcinu - informativní marker tvorby kosti, který se uvolňuje osteoblasty v procesu osteosyntézy a vstupuje částečně do krevního řečiště.
  6. Analýza TTG - snížení hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu.
  7. Stanovení hladiny kortizolu v slinách - u zdravých lidí kolísá a u pacientů prudce klesá ve večerních hodinách.
  8. Tomografické vyšetření hypofýzy a nadledvin se provádí za účelem určení onkogeneze, její polohy a velikosti.
  9. Rentgenové vyšetření kostry - stanovení příznaků osteoporózy a zlomenin.
  10. Ultrazvuk vnitřních orgánů je další diagnostickou metodou.

Odborníci v oblasti endokrinologie, terapie, neurologie, imunologie a hematologie se zabývají diagnostikou a léčbou pacientů s Cushingovým syndromem.

Léčba

Chcete-li se zbavit Cushingova syndromu, musíte identifikovat jeho příčinu a normalizovat hladinu kortizolu v krvi. Pokud by patologie byla způsobena intenzivní terapií glukokortikoidy, měla by být postupně eliminována nebo nahrazena jinými imunosupresivy.

Pacienti s Cushingovým syndromem jsou hospitalizováni v endokrinologickém oddělení nemocnice, kde jsou pod přísným lékařským dohledem. Léčba zahrnuje lékařskou, chirurgickou a radioterapii.

Léky

Pacientům jsou předepsány inhibitory syntézy glukokortikosteroidů v nadledvinách - ketokonazol, metarapon, mitotan, mamomit.

  • antihypertenzivum - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • diuretika - Furosemid, Veroshpiron, Mannitol,
  • léky na snížení cukru - Diabeton, Glukofazh, Siofor,
  • srdeční glykosidy - "Korglikon", "Strofantin", "
  • imunomodulátory - "Likopid", "Ismigen", "Imunal", "
  • sedativa - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminové komplexy.

Operační intervence

Chirurgická léčba Cushingova syndromu spočívá v následujících typech operací:

Adrenalektomie - odstranění postižené nadledviny. U benigních novotvarů se provádí částečná adrenalektomie, při níž je udržován pouze nádor, zatímco orgán je udržován. Biomateriál je odeslán k histologickému vyšetření, aby získal informace o typu nádoru a jeho původu v tkáni. Po provedení bilaterální adrenalektomie bude pacient muset užívat glukokortikoidy po celý život.

  • Selektivní transsphenoidní adenomektomie je jediný účinný způsob, jak se zbavit tohoto problému. Tvorba hypofýzy je odstraněna neurochirurgy nosem. Pacienti jsou rychle rehabilitováni a vrátit se k normálnímu životnímu stylu.
  • Pokud se nádor produkující kortizol nachází v pankreatu nebo jiných orgánech, je odstraněn minimálně invazivním zásahem nebo klasickou operací.
  • Zničení nadledvin je dalším způsobem léčby syndromu, kterým je možné zničit glandulární hyperplazii zavedením sklerotizujících látek skrze kůži.
  • Radiační terapie s hypofyzárním adenomem má příznivý účinek na tuto oblast a umožňuje snížit produkci ACTH. Proveďte to v případě, že chirurgické odstranění adenomu není možné nebo kontraindikováno ze zdravotních důvodů.

    Při rakovině nadledvin ve světlé a střední formě je indikována radioterapie. V závažných případech je nadledvin odstraněn a "Chloditan" je předepisován jinými léky.

    Protonoterapie na hypofýze je předepisována pacientům s nejistotou lékařů za přítomnosti adenomů. Protonová terapie je speciální formou radioterapie, při níž urychlené ionizující částice ovlivňují ozářený nádor. Protony poškozují DNA rakovinných buněk a způsobují jejich smrt. Metoda umožňuje zaměřit nádor s maximální přesností a zničit ho v libovolné hloubce těla bez významného ovlivnění okolních tkání.

    Předpověď počasí

    Cushingův syndrom je vážným onemocněním, které za týden nezmizí. Jeho nemocní lékaři dávají speciální doporučení ohledně organizace domácí terapie:

    • Postupné zvyšování fyzické aktivity a návrat k obvyklému rytmu života pomocí nevýznamných školení bez únavy.
    • Správná, racionální a vyvážená výživa.
    • Provedení duševních cvičení - křížovky, hádanky, úkoly, logické cvičení.
    • Normalizace psychoemotického stavu, léčba deprese, prevence stresu.
    • Optimální režim práce a odpočinku.
    • Domácí metody léčby patologie - snadná fyzická cvičení, vodní gymnastika, teplá sprcha, masáž.

    Pokud je příčinou patologie benigní novotvar, prognóza je považována za příznivou. U těchto pacientů začne nadledronová žláza po léčbě začít plně pracovat. Jejich šance na zotavení se z nemoci významně vzrostou. U karcinomu nadledvin se smrtí obvykle objevuje jeden rok. Ve vzácných případech mohou lékaři prodloužit život pacientů na maximálně 5 let. Pokud se v těle vyskytnou nezvratné jevy a neexistuje kompetentní léčba, prognóza patologie se stává nepříznivou.

    Cushingův syndrom: příznaky a léčba

    Cushingův syndrom - hlavní příznaky:

    • Slabé stránky
    • Porucha spánku
    • Atrofie svalů
    • Suchost pokožky
    • Zvýšená únava
    • Porušení menstruačního cyklu
    • Zhoršená srdeční frekvence
    • Inhibice
    • Deprese
    • Srdeční selhání
    • Impotence
    • Obezita
    • Osteoporóza
    • Zvýšení tělesné hmotnosti
    • Krvácení z mužského pohlaví
    • Přebytečné vlasy
    • Zvýšený krevní tlak
    • Steroidní psychóza
    • Euforie
    • Ředění pokožky

    Syndrom Itenko-Cushing - patologický proces, jehož tvorba je ovlivněna vysokými hladinami hormonů glukokortikoidy. Hlavní je kortizol. Léčba onemocnění musí být složitá a zaměřena na zastavení příčiny, která přispívá k rozvoji onemocnění.

    Co způsobuje onemocnění?

    Cushingův syndrom může nastat z různých důvodů. Nemoc je rozdělena na tři typy: exogenní, endogenní a pseudosyndrom. Každý z nich má své vlastní důvody pro vzdělání:

    1. Exogenní. Důvody pro jeho vývoj zahrnují předávkování nebo prodloužené užívání steroidů během léčby jiné nemoci. Obvykle se steroidy používají, když je nutné léčit astma, revmatoidní artritidu.
    2. Endogenní. Jeho tvorba způsobuje vnitřní poruchu fungování těla.
    3. Pseudosyndrom. Existují chvíle, kdy je člověk navštěvován příznaky podobnými příznakům Cushingova syndromu, ale ve skutečnosti tomu tak není. Existuje takový stav kvůli nadměrné hmotnosti, intoxikaci alkoholem v chronické formě, těhotenství, stres, deprese.

    Jak se projevuje onemocnění?

    Cushingův syndrom se u každého pacienta projevuje vlastním způsobem. Důvodem je, že organismus určité osoby reaguje svým způsobem na tento patologický proces. Existují následující nejčastější příznaky:

    • zvýšení hmotnosti;
    • slabost, únava;
    • přebytečné vlasy;
    • osteoporóza.

    Zvýšení tělesné hmotnosti

    Velmi často se symptomy Cushingovy nemoci projevují rychlým zvýšením hmotnosti. Tato prognóza je pozorována u 90% pacientů. Stejné tukové vrstvy jsou uloženy na břiše, tváři, krku. Ruce a nohy jsou naopak tenké.

    Atrofie svalové hmoty je patrná na ramenou a nohou. Takový proces způsobuje pacientovi příznaky spojené s obecnou slabostí a rychlou únavou. V kombinaci s obezitou představuje takový projev onemocnění značné potíže pro pacienta během fyzické námahy. V určitých situacích může být člověk zraněn, když vstane nebo dřepy.

    Ředění pokožky

    Podobný příznak u Cushingova syndromu se vyskytuje poměrně často. Kryty pokožky získávají mramorový odstín, nadměrnou suchost a mají oblasti místního nadměrného pocení. Pacient má cyanózu a řezy a rány se hoji velmi dlouho.

    Nadměrná tvorba vlasů

    Tyto příznaky často navštěvuje žena, která je diagnostikována Isenko-Cushingovou chorobou. Na hrudi, horním rtu a bradě se začínají chloupky. Důvodem tohoto stavu je urychlená produkce nadledvin mužskými hormony - androgeny. Kromě tohoto příznaku má žena menstruační poruchu, zatímco u mužů impotence a pokles libida.

    Osteoporóza

    Tato patologie je diagnostikována v 90% případů u pacientů s Cushingovým syndromem. Osteoporóza se projevuje syndromem bolesti, který postihuje kosti a klouby. Tvorba spontánních zlomenin žeber a končetin není vyloučena. Pokud je Itenko-Cushingova choroba postižena tělem dítěte, je zde patrné zpoždění ve vývoji růstu dítěte.

    Kardiomyopatie

    U Cushingova syndromu tento stav velmi často postihuje pacienta. Existuje kardiomyopatie zpravidla smíšeného typu. Ovlivňuje tvorbu arteriální hypertenze, narušení elektrolytů nebo katabolických účinků steroidů. U lidí jsou tyto příznaky zaznamenány:

    • porušení rytmu srdce;
    • vysoký krevní tlak;
    • srdeční selhání.

    Kromě uvedených příznaků může Cushingův syndrom způsobit patologii, jako je diabetes mellitus. Stanoví se v 10-20% případů. Regulace cukru v krvi lze provádět pomocí speciálních léků.

    Ve vztahu k nervovému systému dochází k následujícím projevům:

    • retardace;
    • deprese;
    • euforie;
    • špatný spánek;
    • steroidní psychózy.

    Vývoj onemocnění u dětí

    Itenko-Cushingova nemoc je u mladých pacientů velmi zřídka diagnostikována. Ale závažnost kurzu zaujímá vedoucí pozici mezi endokrinními patologiemi. Nejčastěji postihuje onemocnění dětí ve vyšším věku. Je však nemožné vyloučit tvorbu procesu u dětí předškolního věku.

    Patologický proces tak rychle pokrývá mnoho druhů výměny, takže včasná diagnóza a léčba by měla být provedena co nejdříve.

    První známkou onemocnění u dětí je obezita. Tuk se usazuje v horní části kufru. Obličej se stane měsíční a barva pleti je fialově červená. U pacientů v předškolním věku se pozoruje rovnoměrné rozložení podkožního tuku.

    U 90% pacientů je diagnostikováno zpomalení růstu. V kombinaci s nadváhou to vede k dehydrataci těla. Zpomalení růstu je charakterizováno uzavřením zón růstu epifýzy.

    U dětí, stejně jako u dospělých, začíná růst vlasů, ačkoli skutečná puberta je zpožděna. U chlapců jsou tyto příznaky spojeny se zpožděním vývoje varlat a penisu a u dívek - porušení funkce vaječníků, hypoplasie dělohy, otok mléčných žláz a menstruace. Vrstva pokožky začíná zasahovat do takových oblastí těla jako záda, páteř, končetiny.

    Charakteristickým projevem Cushingova syndromu je porušení trofismu kůže. Takový symptom je vyjádřen ve vytváření pásů protahování. Jsou soustředěny zpravidla na spodním břichu, boky, hýždě, vnitřní stehna. Tyto pásy mohou být zastoupeny jak v singulárním, tak v množném čísle. Jejich barva je růžová a fialová. Kůže s tímto procesem se stává suchá, tenká, velmi snadno se zraní. Často je tělo dítěte postiženo abscesy, houbami, furunkulózou. Oblast hrudníku, obličeje a chrbta má akné. Na pokožce trupu a končetin se tvoří lichenovité vyrážky. Existuje akrocyanóza. Kožní pokrývky na místě hýždí jsou doprovázeny suchostí a na dotek jsou studené.

    Nemoc Izenko-Cushinga se nejčastěji manifestuje u dětí ve formě osteoporózy kostry. Výsledkem je snížení kostní hmoty. Stávají se křehkými, takže často dochází k zlomeninám. Porážka je aplikována na ploché kosti a tubulární. V případě zlomeniny jsou zaznamenány klinické příznaky: absence nebo prudké snížení bolestivého syndromu v místě zlomeniny. Během hojení lze vytvořit dostatečně velké velikosti a dlouhotrvající kukuřici.

    Itenko-Cushingův syndrom způsobuje patologické změny v kardiovaskulárním systému u dětí. Vykazuje se ve formě hypertenze, metabolismu elektrolytů a hormonálního selhání. Zvýšený krevní tlak je v tomto případě povinný. Toto je trvalý a časný příznak onemocnění. Indikátory tlaku závisí na věku pacienta. Čím je mladší, tím vyšší je jeho krevní tlak. Tachykardie je diagnostikována téměř u všech pacientů.

    U malých pacientů dochází k neurologickým a duševním poruchám. K těmto příznakům patří následující vlastnosti:

    • vícebodové;
    • šetrnost;
    • různé závažnosti;
    • dynamiku.

    Často dochází k porušení psychiky. Tato podmínka se projevuje depresivní náladou, vzrušením, často pacienti navštěvují sebevražedné myšlenky. Když Cushingův syndrom dosáhl stabilní remise, všechny tyto projevy rychle zmizely.

    Děti jsou často diagnostikovány se známkami steroidního diabetu, jehož průběh probíhá bez acidózy.

    Terapeutické události

    Léčba onemocnění především zahrnuje aktivity, jejichž cílem je odstranit příčinu patologie a vyrovnat hormonální pozadí. Syndrom Itenko-Cushing může navrhnout tři způsoby léčby:

    Je velmi důležité zahájit léčbu včas, protože podle statistik, pokud se léčba nezačne během prvních 5 let od začátku, pak se fatální výsledek vyskytne v 30-50% případů.

    Lékařská terapie

    Tato léčba se zaměřuje na komplex léčiv, jehož působení je zaměřeno na snížení tvorby hormonů v kůře nadledvin. Lékař často určí lékaře ve spojení s jinými způsoby léčby. Pro terapii Isenko-Cushingova syndromu mohou být pacientovi předepsány takové léky:

    Tyto léky by měly být zpravidla používány, pokud chirurgická léčba neposkytuje pozitivní výsledek nebo je prostě nemožné provést operaci.

    Radiační terapie

    Použití této metody léčby je vhodné v případě, kdy onemocnění bylo způsobeno adenomem hypofýzy. Radiační terapie kvůli vlivu na hypofýzu umožňuje snížit tvorbu adrenokortikotropního hormonu. Obvykle se tato metoda terapie provádí ve spojení s lékařskou nebo chirurgickou léčbou. Často je to díky kombinaci s léčivy, že existuje zvýšený účinek radiační terapie na léčbu Cushingova syndromu.

    Chirurgická intervence

    K léčbě onemocnění se často předepisuje operace. Zahrnuje odstranění adenomu pomocí mikrochirurgických technik. Pacient se stává lépe velmi rychle a účinnost takové terapie je 70-80%. Pokud byl Cushingův syndrom způsoben nádorem kůry nadledvin, operace zahrnuje opatření k odstranění tohoto novotvaru. Pokud je onemocnění velmi obtížné, lékaři odstraní dvě nadledviny, takže pacient bude muset užívat glukokortikoidy jako náhradní terapii po celý život.

    Onemocnění Itenko-Cushing je stav, pro který je zvýšená produkce glukokortikoidů hormonů nadledvinek. Hlavními projevy choroby jsou obezita a vysoký krevní tlak. Léčba poskytuje pozitivní výsledky pouze v případě, že byly všechny léčebné postupy provedeny včas.

    Pokud si myslíte, že máte Cushingův syndrom a symptomy charakteristické pro tuto nemoc, pak endokrinolog vám může pomoci.

    Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

    Hyperandrogenismus - patologický stav, který se vyskytuje u dívek a žen, a vyznačuje se zvýšenou hladinou androgenů v těle. Androgen je považován za mužský hormon - to je také přítomný v ženském těle, ale v malém množství, takže když její úroveň se zvětší, žena má charakteristické příznaky, jako je ukončení menstruace a neplodnost, růst vlasů mužského typu a několik dalších. Změna hormonálního pozadí vyžaduje naléhavou korekci, protože to může vést k rozvoji mnoha patologií v těle ženy.

    Obezita je stav těla, ve kterém se mastné vklady začínají hromadit nadbytečně ve vláknech, tkáních a orgánech. Obezita, jejíž příznaky spočívá ve zvýšení hmotnosti o 20% nebo více ve srovnání se střední hodnotou, je nejen příčinou obecných nepohodlí. To také vede ke vzniku psycho-fyzikálních problémů na tomto pozadí, problémy s klouby a páteří, problémy s sexuálním životě, stejně jako problémy spojené s vývojem dalších podmínek, které doprovázejí tento druh změn v těle.

    Myokarditida je běžný název pro zánětlivé procesy v srdečním svalu nebo myokardu. Onemocnění se může objevit na pozadí různých infekcí a autoimunních lézí, expozice toxinům nebo alergenům. Existuje primární zánět myokardu, který se vyvíjí jako nezávislá onemocnění a sekundární, kdy je srdeční patologie jedním z hlavních projevů systémové nemoci. S včasnou diagnózou a komplexní léčbou myokarditidy a jejích příčin je prognóza obnovy nejúspěšnější.

    Premenopauza je zvláštní období v životě ženy, jejíž termín pro každého ženského zástupce je individuální. Jedná se o druh mezery mezi oslabeným a rozmazaným menstruačním cyklem a posledním menstruačním obdobím, které přichází s menopauzou.

    Myotonie je geneticky určená patologie, která patří do kategorie neuromuskulárních onemocnění. Je pozoruhodné, že v závislosti na své odrůdě se může projevit v různých věkových kategoriích, a ne od okamžiku narození dítěte. Hlavním důvodem vzniku tohoto onemocnění je přenést gen mutující dítě z jednoho nebo obou rodičů a mohou být dokonale zdravé. Jiné předpoklady ovlivňující vývoj takového vzácného onemocnění zůstávají neznámé.

    S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

    Cushingův syndrom

    Cushingův syndrom, také známý jako zvýšené hladiny kortizolu, Cushingův syndrom hyperadrenokorticismus a představuje komplexní znaky a symptomy spojené s prodlouženým vystavením kortizolu. 1) Znaky a symptomy mohou zahrnovat: vysoký krevní tlak, abdominální obezity s tenkými rukama a nohama, načervenalé strií, zaoblené červené tváře, Skinned tuku mezi lopatkami, slabé svaly, slabé kosti, akné a špatnou pleť, která se nehojí. Ženy mohou mít více vlasů a nepravidelné menstruace. Občas se mohou objevit změny nálady, bolesti hlavy a chronický pocit únavy. 2) Cushing mošt může být způsoben buď přičemž nadměrné množství kortizolopodobnyh drog, jako je prednison nebo nádor, který produkuje nebo způsobuje produkci většího množství kortizolu v nadledvinách. 3) Případy spojené s adenomem hypofýzy jsou známé jako Cushingova choroba. Toto je druhá nejčastější příčina Cushingova syndromu po lécích. Několik dalších nádorů může také způsobit Cushingův syndrom. 4) Některé z nich jsou spojeny s dědičnými onemocněními, jako je mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 a Carneyův syndrom. 5) Diagnostika vyžaduje několik kroků. Prvním krokem je testování léků, které subjekt trvá. Druhý krok zahrnuje měření hladiny kortizolu v moči, slinách nebo krvi po podání dexamethasonu. Pokud tento test způsobuje abnormální výsledky, může být kortizol měřen později v noci. Pokud je hladina kortizolu nadále vysoká, měl by být proveden krevní test na adrenokortikotropin, aby se zjistilo, zda se jedná o hypofýzu. 6) Většina případů je léčena a vyléčena. 7) Je-li onemocnění spojeno s léčivými přípravky, často se pomalu zastavuje. Pokud je způsoben nádorem, může být léčen chirurgickým zákrokem, chemoterapií nebo radiací. Pokud onemocnění pokrývá hypofýzu, mohou být potřebné jiné léky k obnovení ztracené funkce. V důsledku léčby průměrná délka života obvykle odpovídá normě. V některých případech, kdy nelze nádor úplně odstranit chirurgicky, existuje zvýšené riziko úmrtí. 8) Každý rok trpí onemocnění přibližně jeden až dva lidé na milion. Tato nemoc je nejvíce náchylná na osoby ve věku 20 až 50 let. Ženy mají třikrát vyšší pravděpodobnost než onemocnění než muži. Průměrná nadměrná produkce kortizolu bez zjevných příznaků je však běžná. Cushingův syndrom byl poprvé popsán Harvey Cushingem v roce 1932. 9) Cushingův syndrom lze pozorovat také u zvířat, včetně koček, psů a koní.

    Příznaky a příznaky

    Mezi příznaky patří rychlé přibývání na váze, a to zejména v oblasti těla a člověk se nevztahuje na končetinách (centrální obezita). Běžné příznaky zahrnují růst tukových polštářů podél klíční kosti, za krkem, nebo „buvolí hrb“, a na tváři - „měsíční obličej“. Mezi další příznaky patří nadměrné pocení, dilatace kapilár, ztenčení kůže (což způsobí vznik modřin a sucho, zejména na rukou), a sliznice, fialové nebo červené strie (přírůstek hmotnosti u Cushingova syndromu se táhne kůži, tenké a oslabené, což způsobuje krvácení v něm) na trupu, hýždí, paží, nohou nebo prsa, proximální svalové slabosti (HIPS, ramen), a hirsutismu (růstu vlasů na čelní mužského typu), plešatosti a / nebo příliš suché a lámavé vlasy. Ve vzácných případech může Cushingův syndrom způsobit hypokalcémii. Nadbytek kortizolu má také vliv na endokrinní systém a jiných příčin, například nespavost, inhibuje aromatázu, libido snižuje, způsobuje impotenci u mužů a amenorea / oligomenorhey a neplodnosti u žen v důsledku zvýšení hladin androgenu. Studie také ukázaly, že vycházejí z amenorea syndromem je spojena se zvýšenými hladinami kortizolu, které se vrací do hypotalamu, což způsobuje snížení úrovně GnRH uvolňování. 10) Kognitivní stav, včetně dysfunkcí paměti a pozornosti, stejně jako deprese, jsou často spojeny se zvýšenými hladinami kortizolu v raných fázích mohou být indikátory exogenních nebo endogenních Cushingova syndromu. Objevují se také deprese a úzkost. 11) Další zřetelně uvedeno a kožní změny způsobující nepohodlí, které může nastat v Cushingova syndromu zahrnují obličejové akné náchylnost k houbovým plochou (dermatofyty a Malassezia) infekcí, jakož i charakteristické purpurově atrofické strie v břišní oblasti. Mezi další příznaky patří polyurie (a doprovodný polydipsie), trvalou hypertenzí (vzhledem k tomu, že kortizol zvyšuje vazokonstrikční účinek epinefrinu) a rezistenci na inzulín (celkem syndrom ektopické sekrece ACTH), což vede k vysoké hladiny krevního cukru a rezistence na inzulín, což může způsobit diabetes mellitus. Inzulínová rezistence je doprovázen kožní změny, jako je akantóza podpaží a kolem krku, stejně jako měkké bradavice podpaží. Neošetřený Cushingův syndrom vede k selhání srdce a zvyšuje mortalitu. Kortizol také ukazuje, mineralokortikoidní aktivitu ve vysokých koncentracích, degradace vede k hypertenzi a hypokalemii (společné s ektopickou sekrece ACTH syndromu). Kromě toho, nadměrné hladiny kortizolu může vést k onemocnění zažívacího ústrojí, oportunní infekce a hojení ran narušení vzhledem k tomu, že kortizol potlačuje imunitní a zánětlivé reakce. Osteoporóza je rovněž problém, Cushingova syndromu, osteoblastů aktivita je inhibována. Kromě toho, Cushingův syndrom, může mít i zrání a citlivost kloubů, zejména boků, ramen a pasu. Cushingův syndrom zahrnuje všechny příčiny zvýšené hladiny kortizolu, které vedou k bolestivému stavu. Cushingův syndrom je specifický druh Cushingovým syndromem, což je způsobeno tím, nádoru hypofýzy způsobuje nadměrné produkci ACTH (adrenokortikotropní hormon). Nadměrné hladiny ACTH stimuluje kůru nadledvin k produkci vysokých hladin kortizolu, což způsobuje chorobného stavu. Cushingova choroba v důsledku nadměrného množství ACTH může také způsobit hyperpigmentaci. To je vzhledem k tvorbě hormonu stimulujícího melanocyty jako vedlejší produkt adrenokortikotropinu syntézy pro-opiomelanokortinu (POMC). Variant Cushingovy nemoci může být způsoben ektopickým, tj. vnegipofizarnoy, adrenokortikotropinu generace, např., rakovina malých plicních buněk. Když Cushingův syndrom v důsledku zvýšené úrovně nadledvin kortizolu (vzhledem k adenomu nebo hyperplasie), negativní efekt zpětné vazby v konečném důsledku snižuje produkci ACTH z hypofýzy. V takových případech je hladina ACTH je nízká, a nevyvíjí hyperpigmentace. Zatímco všechny Cushingova choroba je Cushingův syndrom, Cushingův syndrom ne všichni jsou Cushingova nemoc.

    Itzenko-Cushingova choroba a syndrom: příčiny, příznaky a léčba

    Syndrom a Cushingova nemoc (hyperkortizolizmus) - to je příznak, který se vyvíjí, když nadměrné produkci nadledvin kortikosteroidních hormonů. V případě, že nemoc je výsledkem poruch v hypotalamus-hypofýza systému, které vedou ke zvýšení produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), a v důsledku toho, kortisolu, se říká, o skutečném Cushingova nemoc. V případě, že výskyt příznaků onemocnění nesouvisí s fungováním hypotalamus-hypofýza systému, hovoříme o syndromu Cushing.

    Příčiny hyperkortizie

    Symptomy hyperkortizie

    Itenko-Cushingův syndrom má zcela odlišné vnější příznaky, podle nichž doktor může podezření na toto onemocnění.

    U drtivé většiny pacientů je obezita typická pro hyperkorticizmus. Distribuce tuku probíhá podle dysplastického typu: nadbytečné množství tuku se určuje na zadní straně, žaludek, hrudník, obličej (měsíční obličej).

    Atrofie svalů, pokles objemu svalové hmoty, pokles svalového tonusu a síly je zvláště patrný v rozporu s tónem gluteálních svalů. "Skusená hýžď" - jeden z typických příznaků onemocnění. Atrofie svalů přední břišní stěny může nakonec vést ke vzniku kýly bílé linie břicha.

    Změna kůže. U pacientů se kůže stane tenčí, má mramorový odstín, je náchylná k suchu, vločky a tam jsou oblasti se zvýšeným pocením. Pod tenkou kůží je vidět vaskulární vzorek. Vzhled striae - se táhne purpurově-fialová, objevující se nejčastěji na kůži břicha, boků, mléčných žláz, ramen. Jejich šířka může dosahovat několika centimetrů. Kůže navíc vykazuje řadu různých typů vyrážky, jako je akné a vaskulární hvězdičky. V některých případech s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentace - na kůži se objevují tmavé a světlé skvrny, které jsou zvýrazněny barvou.

    Jedním z vážných komplikací syndromu Cushing - osteoporóza spojená s řídnutí kostní tkáně, což způsobuje zlomeniny kostí a deformity, v průběhu času u pacientů vyvine skolióza.

    Porušení srdce je vyjádřeno formou vývoje kardiomyopatie. Existují poruchy srdečního rytmu, arteriální hypertenze, případně srdeční selhání.

    U 10-20% pacientů je zjištěn steroidní diabetes mellitus a nemusí být pankreatické léze a významné změny koncentrace inzulinu v krvi.

    Nadměrný vývoj adrenálních androgenů vede k vzniku hirsutismu u žen - mužských vlasů. Navíc u nemocných žen dochází k menstruačním nepravidelnostem až k amenoreu.

    Diagnostika a léčba syndromu Itenko-Cushingova syndromu

    Vyšetření začíná screeningové testy: Analýza moči pro stanovení úrovně denní vylučování volné testu kortizolu dexamethasonu (glukokortikoid léčivo), která pomáhá identifikovat hyperkortizolizmus, a také provést předběžný syndrom diferenciální diagnózu a Cushingova nemoc. Další studie jsou potřebné k identifikaci adenom hypofýzy, nádor nadledvinek nebo jiných orgánů a komplikací tohoto onemocnění (Ultrazvuková diagnostika, X-ray, CT a MRI, atd.).

    Léčba onemocnění závisí na výsledcích vyšetření, tj. Na specifické oblasti, ve které je odhalen patologický proces, který vedl k nástupu hyperkortikismu.

    K dnešnímu dni je jedinou skutečně účinnou metodou léčby Itenko-Cushingovy choroby, která vznikla v důsledku adenomu hypofýzy, chirurgická (selektivní transsphenoidní adenomektomie). Tato neurochirurgická operace je indikována při detekci adenomu hypofýzy s jasnou lokalizací zjištěnou během vyšetření. Obvykle tato operace přináší pozitivní výsledky u drtivé většiny pacientů, obnovení normálního fungování hypotalamo-hypofyzárního systému se vyskytuje dostatečně rychle a v 70-80% případů dochází k trvalé remistice onemocnění. Nicméně 10-20% pacientů může dojít k relapsu.

    Chirurgická léčba Itenko-Cushingovy choroby se obvykle kombinuje s radiační terapií a metodou destrukce hyperplastických nadledvin (protože množství žláz roste v důsledku prodlouženého hormonálního selhání).

    V přítomnosti kontraindikace k chirurgické léčbě adenomu hypofýzy (vážný stav pacienta, přítomnost závažných souběžných onemocnění apod.) Se provádí léčebná léčba. Používají se léky, které potlačují vylučování adrenokortikotropního hormonu (ACTH), což zvyšuje hladinu, která vede k hyperkorticismu. Na pozadí takové léčby, je-li to nutné, je také povinná symptomatická léčba hypotenzními, hypoglykemickými léky, antidepresivy, léčbou a prevencí osteoporózy atd.

    Pokud příčinou hyperkortikisů jsou nádory nadledvinek nebo jiné orgány, je nutné jejich odstranění. Při odstranění postižené nadledvinky s cílem zabránit hypokorticizmu v budoucnosti budou pacienti potřebovat dlouhodobou hormonální substituční terapii pod neustálým dohledem lékaře.

    Adrenalektomie (odstranění jedné nebo dvou nadledvin) se v posledně uvedeném případě používá jen zřídka, pouze pokud není možné léčit hyperkortikózu jiným způsobem. Tato manipulace vede k chronické nadledvinové nedostatečnosti vyžadující celoživotní hormonální substituční terapii.

    Všichni pacienti, kteří byli nebo jsou léčeni pro toto onemocnění, potřebují neustálé sledování endokrinologa a v případě potřeby dalších specialistů.

    Kterému lékaři se můžete obrátit

    Pokud máte tyto příznaky, musíte kontaktovat endokrinologa. Pokud je po vyšetření zjištěn adenom hypofýzy, neurolog nebo neurochirurg ošetřuje pacienta. S rozvojem komplikací hyperkortiku, léčby u traumatologa (s zlomeninami), kardiologa (se zvýšeným tlakem a poruchami rytmu) je indikován gynekolog (s porušením z reprodukčního systému).

    Více o nemoci a syndrom Itenko-Cushing v programu "Live healthy!":

    Cushingův syndrom: symptomy, léčba, příčiny, příznaky

    Chronický nadbytek glukokortikoidů, bez ohledu na jeho příčinu, způsobuje příznaky a příznaky, které se nazývají Cushingův syndrom.

    Nejčastěji se tento syndrom vyvíjí s chronickou léčbou glukokortikoidy. „Spontánní“ Cushingův syndrom může být kvůli hypofýzy nebo nadledvin onemocnění, jakož i na sekreci ACTH nebo CRH negipofizarnymi nádorů (ektopické sekreci ACTH syndromu nebo CRH). Pokud příčinou Cushingova syndromu je nadměrná sekrece ACTH nádorem hypofýzy, promluvte o Cushingově nemoci. Tato část popisuje různé formy spontánního Cushingova syndromu, jeho diagnózu a léčbu.

    Klasifikace a prevalence

    Existuje syndrom Cushingově nezávislého a nezávislého na ACTH. Stykové formy syndromu závislé na ACTH zahrnují syndrom ektopické sekrece ACTH a Cushingovy nemoci, které jsou charakterizovány chronickou hypersekrecí ACTH. To vede k hyperplasii svazku a retikulárních zón nadledvinek a následně ke zvýšení sekrece kortizolu, androgenů a MLC.

    Příčinou Cushingova syndromu nezávislého na ACTH může být primární nádor adrenálu (adenom, rakovina) nebo jejich nodulární hyperplazie. V těchto případech zvýšené hladiny kortizolu inhibují sekreci ACTH hypofýzou.

    Cushingova choroba

    Tato nejběžnější forma syndromu představuje asi 70% všech popsaných případů. Cushingova nemoc se vyskytuje u žen osmkrát častěji než u mužů a diagnostikuje se obvykle ve věku 20-40 let, i když se může objevit v jakémkoli věku až do 70 let.

    Ektopická sekrece ACTH

    Ektopická sekrece ACTH je základem přibližně 15-20% případů Cushingova syndromu. Sekrece ACTH negipofizarnymi nádorů může být doprovázena těžkým hypercortisolemic, ale mnoho pacientů s klasickými příznaky přebytečných glukokortikoidů chybí, to je pravděpodobně kvůli rychlému průběhu nemoci. Tento syndrom je nejtypičtější pro malobuněčného plicního karcinomu (což představuje asi 50% případů ektopické sekrece ACTH), i když u některých pacientů s malobuněčné rakoviny se vyskytuje jen v 0,5-2% případů. Prognóza těchto pacientů je velmi špatná a nežijí dlouho. Ektopické sekrece ACTH a může projevovat klasické příznaky Cushingova syndromu, což je podstatně obtížnější diagnostikovat, a to zejména od doby ošetření u lékaře tyto nádory nejsou vždy při rentgenovém vyšetření viditelné. Syndrom ektopické sekrece ACTH je častější u mužů. Jeho maximální frekvence klesá ve věku 40-60 let.

    Primární adrenální nádory

    Asi 10% případů Cushingova syndromu je způsobeno primárními nádory nadledvinek. Většina těchto pacientů vykazuje benigní adenomy těchto žláz. Výskyt karcinomu nadledvin je přibližně 2 případy na milion obyvatel za rok. Adenomy a rakovina těchto žláz jsou častější u žen. Takzvané náhodné nadledviny jsou často doprovázeny autonomní sekrecí kortizolu bez klasických příznaků Cushingova syndromu.

    Cushingův syndrom u dětí

    Cushingův syndrom v dětství a dospívání je extrémně vzácný. Nicméně, na rozdíl od dospělých, nejčastější příčinou je rakovina nadledvinek (51%), zatímco adenomy se vyskytují pouze ve 14% případů. Tyto nádory jsou typické pro dívky a nejčastěji se rozvíjejí ve věku od 1 do 8 let. V dospívání je 35% případů způsobeno Cushingovou nemocí (jejíž četnost je u dívek a chlapců stejná). V době diagnózy věk pacientů obvykle překračuje 10 let.

    Příčiny a patogeneze Cushingova syndromu

    Cushingova choroba

    Podle současného pohledu, to je primární příčinou spontánně vyvíjející kortikotrofnye adenom hypofýzy, ACTH hypersekrece, které (a v důsledku toho hypercortisolemia) vede k charakteristickým posunů a narušení endokrinní hypotalamu funkcí. Mikrochirurgická resekce adenomů hypofýzy normálně normalizuje stav systému HHG. Navíc molekulární studie naznačují monoklonální povahu téměř všech kortikotrofických adenomů.
    Ve vzácných případech, jak již bylo uvedeno, je příčinou Cushingova nemoc není adenom a hyperplazie kortikotrofov hypofýzy, což může být v důsledku nadměrné sekrece CRH benigní gangliocytomas hypotalamu.

    Syndromy ektopické sekrece ACTH a KRG

    Non-hypofyzální nádory někdy syntetizují a sektují biologicky aktivní ACTH a příbuzné peptidy - rChLPG a β-endorfin. Neaktivní fragmenty ACTH jsou také vylučovány. U nádorů, které sekretují ACTH, může být produkován KRH, ale jeho úloha v patogenezi ektopické sekrece ACTH zůstává nejasná. V některých případech byla pozorována tvorba nádorů negi-puffer pouze KRG.

    Ektopická sekrece ACTH je charakteristická pouze u některých nádorů. V polovině případů je tento syndrom spojen s malobuněčným karcinomem plic. Jiné takové nádory zahrnují karcinoidní nádory plic a thymu, medulární karcinom štítné žlázy, stejně jako feochromocytom a příbuzné nádory. Objevují se také vzácné případy produkce ACTH jinými nádory.

    Nádory nadledvin

    Adenomy a nadledviny produkující glukokortikoidy vznikají spontánně. Vylučování steroidů těmito nádory není řízeno hypotalamo-hypofyzárním systémem. Ve vzácných případech rakoviny nadledvin se vyvíjí v chronické hypersekrece ACTH, typické pro Cushingovou chorobou, nodulární hyperplazie nadledvin nebo vrozené hyperplazie.

    Patofyziologie Cushingova syndromu

    Cushingova choroba

    U Cushingovy choroby je narušen cirkadiánní rytmus sekrece ACTHu a tedy kortizolu. Brzdný účinek kortikosteroidů na sekreci ACTH adenomu hypofýzy (negativní mechanismu zpětné vazby) je oslabena, a proto ACTH hypersekrece přetrvává navzdory zvýšené hladiny kortizolu. Výsledkem je vznik chronického nadbytku glukokortikoidů. Epizodická sekrece ACTH a kortizolu určuje fluktuace jejich hladiny v plazmě, která se může v některých případech ukázat jako normální. Nicméně diagnóza Cushingova syndromu je potvrzena zvýšenou hladinou volného kortizolu v moči nebo zvýšenou hladinou séra nebo slin v pozdních nočních hodinách. Celkové zvýšení sekrece glukokortikoidů způsobuje klinické projevy Cushingova syndromu, ale sekrece ACTH a R-LPG se obvykle nezvyšuje natolik, že způsobí hyperpigmentaci.

    1. Porušení sekrece ACTH. Navzdory zvýšenému vylučování ACTH, jeho reakce na stres chybí. Takové podněty, jako je hypoglykémie nebo chirurgický zákrok, nezpůsobují další zvýšení sekrece ACTH a kortizolu. To je pravděpodobně způsobeno depresivním účinkem hyperkortisolamie na hypotalamickou sekreci CRH. Takže u Cushingovy choroby není sekrece ACTH řízena hypotalamem.
    2. Účinek nadměrného kortizolu. Přebytek kortizol inhibuje nejen funkci hypofýzy a hypotalamu, které ovlivňují sekreci ACTH, TSH, GH a gonadotropinu, ale také způsobí, že všechny systémové účinky glukokortikoidů.
    3. Přebytek androgenů. V nadledvinkách Cushingova nemoc androgenní sekreci rostoucí paralelní sekrece ACTH a kortizolu. Obsah DHEA, DHEA-sulfát, androstendionu a v plazmě se zvyšuje, a periferní konverzi na testosteron a dihydrotestosteron způsobuje ženský hirsutismus, akné a amenoreu. U mužů, vzhledem k útlaku nadměrného kortizolu sekrece LH varlata testosteronu produkce klesá, což vede k oslabení libida a impotence. Zvýšená sekrece adrenálních androgenů nebude kompenzovat pokles sekrece testosteronu z pohlavních žláz.

    Syndrom ektopické sekrece ACTH

    U syndromu ektopické sekrece ACTH jsou hladiny ACTH a kortizolu v plazmě obvykle vyšší než u Cushingovy nemoci. Vylučování ACTH se v těchto případech objevuje chaoticky a kortizol není potlačován mechanismem negativní zpětné vazby. Proto farmakologické dávky glukokortikoidů neznižují hladiny ACTH a kortizolu v plazmě.

    Přes výrazné zvýšení obsahu a rychlosti sekrece kortizolu, adrenálních androgenů a MLC, typické projevy Cushingova syndromu jsou obvykle chybí. To je pravděpodobně v důsledku rychlého rozvoje hypercortisolemia, anorexie a jiných příznaků rakoviny. Na druhé straně, často vykazují příznaky nadbytku mineralokortikoidů (hypertenze a hypokalemie), kvůli zvýšenému vylučování MLC a minami ralokortikoidnymi účinky kortizolu. Když CWP kortikotrofnye ektopické sekreci buněk hypofýzy podstoupit hyperplasii, sekrece ACTH a kortisolu není inhibována mechanismu negativní zpětné vazby.

    Nádory nadledvin

    1. Autonomní sekrece. Benígní a maligní adrenální nádory vylučují kortizol autonomně. Koncentrace ACTH v plazmě je snížena, což vede k atrofii kůry druhé adrenální žlázy. Kortizol je vylučován náhodně, a farmakologické dávky látek, které mají vliv na hypotalamus-hypofýza systém (dexamethason a metyrapone), zpravidla, nemění plazmatické hladiny.
    2. Adrenální nadledviny. Při Cushingově syndromu způsobeném nadledvinovým adenomem existují známky nadbytku pouze glukokortikoidů, protože tyto adenomy vylučují pouze kortizol. Proto projevy přebytku androgenů nebo mineralokortikoidů nenaznačují adenom, ale rakovinu kůry nadledvin.
    3. Rakovina nadledvin. Rakovinné nádory nadledvin obvykle vylučují velké množství různých steroidních hormonů a jejich prekurzorů. Nejčastěji dochází k nadměrné sekreci kortizolu a androgenů. Produkce 11-deoxykortizolu, MLC, aldosteronu a estrogenů se také často zvyšuje. Hladiny kortizolu v plazmě a volného kortizolu v moči se často zvyšují v menším rozsahu než hladiny androgenu. Takže s nadledvinami je přebytek kortizolu obvykle doprovázen zvýšením koncentrace DHEA, DHEA sulfátu a testosteronu v plazmě. Závažné klinické projevy hyperkortiolémie rychle rostou. U žen jsou příznaky přebytku androgenů ostře vyjádřeny (virilizace). Arteriální hypertenze a hypokalémie jsou zpravidla důsledkem minerokortikoidních účinků kortizolu a zřídka i hypersekrece MLC a aldosteronu.

    Symptomy a příznaky Cushingova syndromu

    1. Obezita. Přírůstek hmotnosti je nejběžnější a obvykle počáteční příznak Cushingova syndromu. Klasickým projevem je centrální obezita, charakterizovaná ukládáním tuku na obličej, krk a břicho, zatímco zbraně a nohy zůstávají relativně tenké. Stejně častá (zejména u dětí) je častá obezita (s centrální prevahou). Typické označení "měsíční obličej" je zaznamenáno v 75% případů; většina pacientů má přední oblouk. Tukové usazeniny na krku jsou zvláště výrazné v oblasti supraklavikulární a na occiput ("bovinní hrb"). Obezita chybí pouze ve velmi malém počtu případů, ale u takových pacientů se obvykle jedná o centrální redistribuci tuku a charakteristickou tvář.
    2. Změna kůže. Kožní změny jsou velmi časté a jejich vzhled nám umožňuje předpokládat nadměrnou sekreci kortizolu. Atrofie pokožky a pojivové tkáně pod ní vedou ke ztenčení kůže, která se stává "průhlednou" a pleťovou pleurou. Přibližně ve 40% případů dochází k mírnému krvácení, v důsledku čehož dochází k tvorbě modřin i při minimálním zranění. V 50% případů se rozprostírají pásma (strie), červené nebo fialové barvy, ale u pacientů starších než 40 let, jsou extrémně vzácné, vzhledem k atrofii pojivových strií tkáně jsou umístěny pod úrovní okolní kůže a jsou obecně větší (až 0,5-2 cm) růžových striae pozorovaných během těhotenství nebo rychlého přírůstku hmotnosti. Nejčastěji se nacházejí na břiše, ale někdy i na hrudníku, stehnech, hýždích a podpaží. Hyperandrogenie je spojena s pustulózním akné, zatímco pro přebytek glukokortikoidů je papulární charakteristická. Malé rány a škrábance se pomalu uzdravují; někdy existuje nesrovnalost mezi chirurgickými stehy. Kůže a sliznice jsou často postiženy houbovými infekcemi, včetně pityriázy, onychomykózy a kandidátní stomatitidy. Hyperpigmentace kůže s Cushingovou chorobou nebo nádory nadledvin je mnohem méně častá než se syndromem ektopického sekrece ACTH.
    3. Hirsutismus. Hirsutismus způsobený hypersekrecí adrenálních androgenů se objevuje u asi 80% žen s Cushingovým syndromem. Nejčastěji jsou pozorovány vlasy na obličeji, ale růst vlasů se může také zvyšovat na břiše, hrudi a ramenou. Hirsutismus je obvykle doprovázen akné a seborrheou. Viralizace je vzácná, s výjimkou karcinomu nadledvin, u kterého se vyskytuje přibližně u 20% pacientů.
    4. Arteriální hypertenze. Hypertenze je klasickým příznakem spontánního Cushingova syndromu. Zvýšený krevní tlak je zaznamenán v 75% případů, u více než 50% pacientů s diastolickým tlakem přesahujícím 100 mm Hg. Art. Arteriální hypertenze a její komplikace do značné míry určují morbiditu a mortalitu těchto pacientů.
    5. Dysfunkce sexuálních žláz, způsobené zvýšenou sekrecí androgenů (u žen) a kortizolem (u mužů a v menší míře u žen) je velmi časté. Přibližně 75% žen má amenoreu a neplodnost. Muži často ztrácejí své libido a někteří ztrácejí vlasy na těle a změkčují varlata.
    6. Poruchy psychiky. Psychologické změny jsou pozorovány u většiny pacientů. V mírných případech je pozorována emoční labilita a zvýšená podrážděnost. Existují také možné úzkost, deprese, poruchy pozornosti a paměť. Mnoho pacientů má euforii a někdy také jasné manické chování. Charakterizováno poruchami spánku, které se projevují nespavostí nebo časným probuzením. Mnohem méně vyvinutá těžká deprese, psychóza s deliriem a halucinace a paranoia. Někteří pacienti se dopouštějí pokusů o sebevraždu. Objem mozku se může snížit; korekce hyperkortiolemie jej obnovuje (přinejmenším částečně).
    7. Svalová slabost. Tento příznak se vyskytuje téměř u 60% pacientů. Nejčastěji trpí proximálními svalovými skupinami, zvláště silně - svaly nohou. Hyperkortisolemie je doprovázena snížením tělesné hmotnosti a celkovým obsahem bílkovin v těle.
    8. Osteoporóza. Glukokortikoidy vykazují výrazný účinek na kostru a Cushingův syndrom často má osteopenií a osteoporózu. Často dochází k zlomeninám kostí nohou, žeber a obratlů. Bolest zad je první stížností. Kompresní zlomeniny obratlů jsou radioliologicky detekovány u 15-20% pacientů. Neočekávaná osteopenie u každé osoby mladého nebo středního věku, a to i při absenci dalších příznaků nadměrného kortizolu, by měla být příležitostí k posouzení stavu nadledvin. Přestože se při zavádění exogenních glukokortikoidů pozorovala aseptická nekróza kostí, není endokrinní hyperkortiolémie charakteristická. Snad taková nekróza je spojena s počátečním onemocněním, u něhož byly předepsány glukokortikoidy.
    9. Urolitiáza. Přibližně 15% pacientů s Cushingovým syndromem má urolitiázu, která se vyvíjí v důsledku hyperkalciurického účinku glukokortikoidů. Někdy je důvodem k vyhledání pomoci renální kolika.
    10. Žízeň a polyurie. Hyperglykémie je zřídka příčinou polyurie. Častěji je to kvůli inhibičnímu účinku glukokortikoidů na sekreci ADH a přímému působení kortizolu, což zvyšuje clearance volné vody.

    Laboratorní údaje

    Zde jsou popsány výsledky rutinních laboratorních testů. Speciální diagnostické testy jsou popsány v části "Diagnostika".

    Úroveň hemoglobinu, hematokritu a počtu erytrocytů je obvykle v horní hranici normy; ve vzácných případech je nalezena polycytemie. Žádný rozdíl od normy a celkového počtu leukocytů, ale relativní a absolutní počet lymfocytů je obvykle snížen. Počet eozinofilů byl také snížen; u většiny pacientů je menší než 100 / μl. V séru onemocnění elektrolytů Cushingovou, až na několik výjimek, se nemění, ale náhlé zvýšení sekrece steroidů (jak je typické pro ektopickou sekreci ACTH syndromu nebo rakovina nadledvin), může dojít k hypokalemické alkalózu.

    Hyperglykemie nebo zjevný diabetes nalačno jsou pozorovány pouze u 10-15% pacientů; častěji dochází k postprandiální hyperglykémii. Ve většině případů dochází k sekundární hyperinzulinémii a snížené glukózové toleranci.

    Úroveň vápníku v séru je normální, zatímco obsah fosforu je poněkud snížen. Ve 40% případů je zaznamenána hyperkalciurie.

    Radiografie

    Při rutinní radiografii se často detekuje kardiomegalie způsobená arteriální hypertenzí nebo aterosklerózou a mediastinum se zvětšuje kvůli ukládání tuku. Mohou také existovat kompresní zlomeniny obratlů, zlomenina žeber a ledvinové kameny.

    Elektrokardiografie

    Na EKG můžete zjistit změny spojené s arteriální hypertenzí, ischémií a posuny elektrolytů.

    Známky ukazující příčiny Cushingova syndromu

    Cushingova choroba

    Cushingova choroba je charakterizována typickým klinickým obrazem: vysokou prevalencí u žen, která začíná ve věku 20 až 40 let a pomalou progresí. Hyperpigmentace a hypokalemická alkalóza jsou vzácné. Symptomy přebytku androgenů zahrnují akné a hirsutismus. Vylučování kortizolu a adrenálních androgenů je pouze nepatrně zvýšené.

    Syndrom ektopické sekrece ACTH (rakoviny)

    Tento syndrom se vyskytuje hlavně u mužů a zejména ve věku od 40 do 60 let. Klinické projevy hyperkartisolemie jsou obvykle omezeny na svalovou slabost, arteriální hypertenzi a narušení glukózové tolerance. Často existují známky primárního nádoru. Charakteristické hyperpigmentace, hypokalémie, alkalóza, ztráta hmotnosti a anémie. Hyperkortisolemie se rychle rozvíjí. Hladiny glukokortikoidů, androgenů a DOC v plazmě jsou obvykle zvýšeny ve stejném a značném rozsahu.

    Syndrom ektopické sekrece ACTH (benigní nádory)

    V menším počtu pacientů se syndromem ektopického sekrece ACTH způsobeného více "benigními" procesy (zejména bronchiálními karcinoidy) se typické známky Cushingova syndromu postupují pomaleji. Takové případy se obtížně liší od Cushingovy choroby způsobené adenomem hypofýzy a není vždy možné detekovat primární nádor. Frekvence hyperpigmentace, hypokalemické alkalózy a anémie je proměnlivá. Další potíže s diagnózou jsou způsobeny skutečností, že u mnoha pacientů není dynamika ACTH a steroidů nerozeznatelná s dynamikou typické Cushingovy nemoci.

    Adrenomální adenom

    Klinický obraz s adrenálními nadledvinkami je obvykle omezen na známky nadbytku pouze glukokortikoidů. Androgenní účinky (jako je hirsutismus) chybí. Onemocnění začíná postupně a hyperkortisolemie je vyjádřena v mírném až středním stupni. Hladiny androgenů v plazmě jsou zpravidla poněkud snížené.

    Rakovina nadledvinek

    Nadledvinová rakovina je charakterizována akutním vznikem a rychlým růstem klinických projevů přebytku glukokortikoidů, androgenů a mineralokortikoidů. Hladiny kortizolu a androgenů v plazmě jsou prudce zvýšeny. Často se vyskytuje hypokalémie. Pacienti si stěžují na bolest břicha, palpace odhaluje objemné útvary a často již existují metastázy v játrech a plicích.

    Diagnóza Cushingova syndromu

    Podezření na Cushingův syndrom by mělo být potvrzeno biochemickými studiemi. Za prvé, by měly být vyloučeny jiné stavy, které vykazují podobné příznaky: užívání určitých léčivých látek, alkoholismus nebo duševní poruchy. Ve většině případů může být biochemická diferenciální diagnóza Cushingova syndromu provedena na ambulantním základě.

    Supresivní test s dexamethasonem

    Noční supresivní test s 1 mg dexamethasonu je spolehlivým způsobem screeningu pacientů s podezřením na hyperkortizolomii. Dexamethason v dávce 1 mg se podává v 11:00 (před spaním) a hladina kortizolu v plazmě se stanoví příštího rána. U zdravých lidí by tato hladina měla být nižší než 1,8 μg% (50 nmol / l). Dřívějším kritériem byla hladina kortizolu pod 5 μg%, ale výsledky testu byly často falešně negativní. Falešně negativní výsledky jsou pozorovány u některých pacientů s mírným hypercortisolismem a hypofýzou citlivou na glukokortikoidy, stejně jako s periodickým uvolňováním kortizolu. Tento test se provádí pouze s podezřením na Cushingův syndrom a jeho výsledky by měly být potvrzeny stanovením vylučování volného kortizolu v moči. U pacientů, kteří užívají léky, které urychlují metabolismus dexamethasonu (fenytoin, fenobarbital, rifampicin), mohou být výsledky tohoto testu falešně pozitivní. Falešně pozitivní výsledky jsou také možné při selhání ledvin, těžké depresi, stejně jako v případech stresu nebo závažných onemocnění.

    Volný kortizol v moči

    Stanovení hladiny volného kortizolu v denní moči metodou HPLC nebo chromatografií-hmotnostní spektroskopií je nejspolehlivější, nejpřesnější a specifickou metodou potvrzení diagnózy Cushingova syndromu. Často používané léky nezasahují do výsledků stanovení. Výjimkou je karbamazepin, který se eluuje společně s kortizolem a zabraňuje jeho stanovení pomocí HPLC. Při stanovení této metody je hladina volného kortizolu v denní moči obvykle nižší než 50 μg (135 nmol). Vylučování volného kortizolu močem může rozlišovat pacienty s hyperkortisolomem od obézních pacientů bez Cushingova syndromu. Některé zvýšení hladiny volného kortizolu v moči se vyskytuje u méně než 5% pacientů s jednoduchou obezitou.

    Denní rytmus sekrece

    Absence denního rytmu sekrece kortizolu je považována za nepostradatelnou známku Cushingova syndromu. Obvykle se kortizol vylučuje sporadicky a denní rytmus jeho sekrece se shoduje s rytmem ACTH. Obvykle je nejvyšší hladina kortizolu zjištěna brzy ráno; během dne se postupně snižuje, až do pozdního večera dosáhne nízkého bodu. Vzhledem k tomu, že normální koncentrace kortizolu v plazmě se velmi liší, může být u Cushingova syndromu normální. Je obtížné prokázat denní poruchy rytmu. Jednotné definice v dopoledních nebo večerních hodinách nejsou příliš informativní. Nicméně hladina kortizolu v séru o půlnoci je vyšší než 7 μg% (193 nmol / l), což je spíše specifický příznak Cushingova syndromu. Vzhledem k tomu, že se kortizol vylučuje ve volné formě, je snadnější stanovit v noci ve slinách. Nedávné studie ukazují, že obsah kortizolu v slinách s Cushinkovým syndromem o půlnoci obvykle překračuje 0,1 μg% (2,8 nmol / l).

    Problémy s diagnózou

    Nejtěžší rozlišit pacienty s mírnou Cushingovým syndromem od zdravých lidí s fyziologickým hypercortisolemic ( „psevdokushing“). Tyto stavy zahrnují depresivní stadium afektivních poruch, alkoholismus, stejně jako anorexii nervózní a bulimie. V těchto případech může být biochemické příznaky Cushingova syndromu: zvýšené hladiny volného kortisolu v moči, poruchy cirkadiánního rytmu sekrece kortizolu a bez snížení jeho úroveň po celonočním supresivní testu s 1 mg dexamethasonu. Určité diagnostické informace mohou být získány z historie, ale nejvíce spolehlivý způsob, jak odlišit od Cushingovým syndromem „psevdokushinga“ je potlačující test s dexamethasonem s následným podáním AWG. Tato nová studie, kombinující potlačení se stimulací, má větší diagnostickou citlivost a přesnost vzhledem k Cushingově syndromu. Dexamethason byl podáván v dávce 0,5 mg každých 6 hodin, 8-krát, a po 2 hodinách po obdržení jeho poslední dávka se podává intravenózně v dávce 1 Kurdské mikrogramů / kg. Většina pacientů s koncentrací syndrom kortizolu Cushingova v plasmě 15 minut po podání AWG přesahuje 1,4% ug (38,6 nmol / l).

    Diferenciální diagnostika

    Diferenciální diagnostika Cushingova syndromu je obvykle velmi obtížná a vždy vyžaduje konzultaci endokrinologa. K tomu, použít celou řadu technik vyvinutých v posledních 10-15 let, včetně specifické a citlivé metody pro IRMA ACTH stimulační test s CRH, odebírání vzorků krve z dolních dutin (IC) a MRI hypofýzy a nadledvinek.

    Hladina ACTH v plazmě

    Prvním krokem je odlišit ACTH-dependentní Cushingův syndrom (kvůli nádoru hypofýzy nebo negipofizarnoy sekretující ACTH), ACTH-nezávislá hypercortisolemia. Nejspolehlivějším způsobem je stanovení hladiny ACTH v plazmě metodou IRMA. Když nádory adrenální hyperplazie jejich baterie dvoustranné umělé a hladina ACTH syndrom Cushingův dosáhne 5 pg / ml a slabě citlivé na AWG [maximální reakce je nižší než 10 pg / ml (2,2 pmol / l)]. U nádorů vylučujících ACTH plazmatická hladina obvykle překračuje 10 pg / ml a často 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Hlavním problémem při diferenciální diagnostice ACTH dependentní Cushingův syndrom je spojen s vysvětlením zdroje ACTH hypersekrece. Převážná většina těchto pacientů (90%) má nádor hypofýzy. Ačkoli hladiny ACTH v plazmě s jeho ektopickou sekrecí jsou obvykle vyšší než v případě, že jsou vylučovány nádorem hypofýzy, tyto parametry se většinou překrývají. V mnoha případech mimoděložní ACTH vylučování včas nádorové diagnózy zůstává skryté a nemusí objevit klinicky po mnoho let po diagnóze Cushingova syndromu. Zvýšení ACTH reakce na CRH je typičtější Cushingův syndrom hypofýzy etiologie než syndromu ektopické sekrece ACTH, ale zůstal s KRG je mnohem méně citlivý než vyšetření krve z dolních dutin.

    Při Cushingově syndromu, který je závislý na ACTH, MRT hypofýzy s vylepšením gadoliniem detekuje adenom u 50-60% pacientů. Pacienti s klasickými klinických a laboratorních známek hypercortisolemia, v závislosti na podvěsku mozkového ACTH a hypofýzy zřejmých změn na MRI diagnostice pravděpodobnosti Cushingovou chorobou je 98-99%. Je však třeba zdůraznit, že asi 10% lidí ve věku 20 až 50 let s MRI vykazuje incidentalomy hypofýzy. Proto se u některých pacientů se syndromem ektopické sekrece ACTH mohou objevit známky nádoru hypofýzy.

    Supresivní vzorek s vysokou dávkou dexamethasonu

    Tato studie byla již dlouhou dobu prováděna za účelem diferenciální diagnostiky Cushingova syndromu. Jeho diagnostická přesnost je však pouze 70-80%, což je podstatně méně než skutečná frekvence Cushingovy nemoci u hypofyzárních adenomů (průměrně 90%). Proto by se sotva mělo používat.

    Krev z dolní kamenné sinus

    Pokud MRI nemůže detekovat adenom hypofýzy, pak rozlišují ACTH sekreci, v závislosti adenom hypofýzy, od toho, který závisí na dalších nádorů, může být dosaženo bilaterální kanyly SAB na vzorku pozadí s AWG. Krev, která teče z předního laloku hypofýzy, spadá do kavernózních sinusů a pak do NCC a dále do žárovky jugulární žíly. Současná detekce ACTH v krvi z NCC a periferní krve před a po stimulaci CRH spolehlivě potvrzuje přítomnost nebo nepřítomnost nádoru hypofýzy sekretující ACTH. V prvním případě by poměr hladin ACTH v krvi NCC a periferní krve po podání CRH měl překročit 2,0; pokud je menší než 1,8, diagnostikuje se syndrom ektopické sekrece ACTH. Rozdíl v hladině ACTH v krvi ze dvou NCC pomáhá stanovit lokalizaci tumoru hypofýzy před operací, i když to není vždy možné.

    Dvoustranný výběr krve z NCC vyžaduje vysokou kvalifikaci radiologa. V zkušených rukou se však diagnostická přesnost tohoto přístupu blíží 100%.

    Neidentifikovatelný non-hypofýzový nádor vylučující ACTH

    Pokud výsledky stanovení ACTH v krvi z NCC naznačují přítomnost nehyposofa-zického nádoru vylučujícího ACTH, je nutné zjistit jeho lokalizaci. Většina těchto nádorů se nachází v hrudníku. Častěji než u CT, jsou tyto novotvary (obvykle představující malé karcinoidní bronchiální nádory) detekovány pomocí MRI na hrudi. Bohužel použití značeného analogu somatostatinu (scintigrafie s octreotidemacetátem) neumožňuje vždy lokalizaci takových nádorů.

    Vizualizace adrenálních nádorů

    Pro identifikaci patologického procesu v nadledvinách se provádí CT nebo MRI. Tyto metody se používají hlavně k určení lokalizace adrenálních nádorů v Cushingově syndromu nezávislém na ACTH. Průměr většiny adenomů je více než 2 cm, zatímco rakoviny jsou obvykle mnohem menší.

    Léčba Cushingova syndromu

    Cushingova choroba

    Cílem léčení Cushingova nemoc zahrnuje odstranění nebo destrukci adenomy hypofýzy, aby se odstranila hypersekrece hormonů nadledvinek, aniž by vzniklo hormonální deficit, který by vyžadoval konstantní substituční terapii.

    Možnosti působení na adenom hypofýzy nyní zahrnují její mikrochirurgické odstranění, různé formy radioterapie a potlačování sekrece ACTH. Účinky zaměřené na hyperkortisolismus jako takový (chirurgická nebo farmakologická adrenalektomie) se používají méně často.

    Syndrom ektopické sekrece ACTH

    Kompletní léčbu tohoto syndromu lze obvykle dosáhnout pouze s relativně "benigními" nádory (jako je bronchiální a thymický karcinom nebo feochromocytom). Zvláště obtížné případy jsou spojeny s těžkou hyperkortikosemií u maligních metastatických nádorů.

    Vyjádřená hypokalémie vyžaduje náhradu velkých dávek draslíku a spironolaktonu, což blokuje účinky minerálokortikoidů.

    A prostředek pro přivedení blokuje syntézu steroidních hormonů (ketokonazol, aminoglutethimid a metyrapone), ale rozvíjí toto gipokortitsizm vyžaduje zpravidla nahrazení steroidní terapie. Ketokonazol v denních dávkách 400-800 mg (frakční) je pacientům dobře snášen.

    Méně často používaný mitotan, protože působí pomaleji a způsobuje závažné nežádoucí účinky. Mitotan se často podává několik týdnů.

    V případech nemožnosti korekce hyperkortiolémie se provádí bilaterální adrenalektomie.

    Nádory nadledvin

    1. Adenomy. Jednostranná adrenalektomie v těchto případech dává vynikající výsledky. U benigních nebo malých nádorů nadledvin se používá laparoskopický přístup, který výrazně zkracuje dobu hospitalizace. Dokud kortizolu hypersekrece inhibuje funkci hypotalamus-hypofýza adrenální systém a druhé, u těchto pacientů bezprostředně po operaci dochází nedostatečnost nadledvin vyžaduje dočasné náhradní terapie glukokortikoidy.
    2. Rakovina nadledvin. Výsledky léčby pacientů s karcinomem nadledvin jsou výrazně horší, protože v době diagnózy jsou metastázy často již přítomny (obvykle v retroperitoneálním prostoru, játrech a plicích). a) Chirurgická léčba. Chirurgie zřídka vede k úplnému vyléčení, ale resekce nádoru, snižuje jeho hmotnost, snižuje vylučování steroidů. Zachování nevytržené sekrece steroidů v bezprostředním pooperačním období naznačuje neúplnost odstranění nádoru nebo přítomnost jeho metastáz. b) Léky. Volbou je mitotan. Předepisuje se ústy v dávkách 6-12 g (3-4 krát). Téměř 80% pacientů má tyto dávky spojené s vedlejšími účinky (průjem, nauzea a zvracení, deprese, ospalost). Snížení sekrece steroidů může být dosaženo u přibližně 70% pacientů, ale velikost nádoru je snížena pouze v 35% případů. Pokud je mitotan neúčinný, použije se ketokonazol, metirapon nebo aminoglutethimid (samotný nebo v kombinaci). Radiační a konvenční chemoterapie pro rakovinu nadledvin jsou neúčinné.

    Nodální hyperplazie nadledvin

    V případech hyperplazie nadledvin, která závisí na ACTH, je prováděna stejná léčba jako u klasické Cushingovy nemoci. Při hyperplazii nezávislé na ACTH (jako v případě mikro- a některých případů hyperplázie makro-uzlů) je zobrazena bilaterální adrenalektomie.

    Prognóza Cushingova syndromu

    Cushingův syndrom

    Při absenci léčby nevylučují nehypofyzární nádory a karcinomy nadledvin, které vylučují ACTH, nevyhnutelně k úmrtí pacientů. V mnoha případech je příčinou smrti přetrvávající hyperkortisolie a její komplikace (arteriální hypertenze, srdeční infarkt, mrtvice, tromboembolie a infekce). Podle starých poznatků zemře 50% pacientů do 5 let po nástupu onemocnění.

    Cushingova choroba

    Moderní mikrochirurgické techniky a ozáření hypofýzy těžkých částic, aby bylo možné dosáhnout úspěchu v léčbě naprosté většiny pacientů a vyloučit operační úmrtnost a nemocnost související s bilaterální adrenalektomií. V současné době žijí tito pacienti mnohem déle než dříve. Přesto je očekávaná délka života pacientů stále nižší než u zdravých osob odpovídajícího věku. Příčinou smrti jsou obvykle kardiovaskulární poruchy. Navíc kvalita života pacientů klesá, zejména v souvislosti s psychologickými změnami. Prognóza velkých hypofyzárních nádorů je výrazně horší. Příčinou smrti může být klíčení nádoru do přilehlých mozkových struktur nebo perzistentní hyperkortisolemie.

    Nádory nadledvin

    Prognóza adrenálních nadledvin je příznivá, ale při rakovině je téměř vždy špatná a průměrné přežití pacientů od nástupu příznaků je přibližně 4 roky.

    Syndrom ektopické sekrece ACTH

    V těchto případech je prognóza také špatná. Často je očekávaná délka života pacientů omezena na týdny nebo dokonce dny. Někteří pacienti mohou mít prospěch z resekcí nádoru nebo chemoterapie. Při ektopické sekreci ACTH jsou benigní nádory lepší.

    Můžete Chtít Profi Hormony