Isenko-Cushingov syndrom - komplex patologických symptomů, který se vyskytuje jako výsledek hyperkortikismu, tj. zvýšené vylučování hormonu kortizole kůrou nadledvin nebo prodloužením léčby glukokortikoidy. Je nutné rozlišovat Itenko-Cushingův syndrom od Itenko-Cushingovy choroby, což znamená sekundární hyperkorticizmus, který se vyvíjí v patologii hypotalamo-hypofyzárního systému. Diagnóza syndromu Itenko-Cushing zahrnuje studium hladiny hormonů kortizolu a hypofýzy, dexamethasonového testu, MRI, CT a adrenální scintigrafie. Léčba syndromu Itenko-Cushing závisí na jeho příčině a může spočívat v zrušení léčby glukokortikoidy, jmenování inhibitorů steroidogeneze, operativního odstranění nádoru nadledvin.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikismus)

Isenko-Cushingov syndrom - komplex patologických symptomů, který se vyskytuje jako výsledek hyperkortikismu, tj. zvýšené vylučování hormonu kortizole kůrou nadledvin nebo prodloužením léčby glukokortikoidy. Glukokortikoidní hormony se podílejí na regulaci všech druhů metabolismu a mnoha fyziologických funkcí. Nadledvinové žlázy jsou regulovány hypofýzou sekrecí ACTH - adrenokortikotropního hormonu, který aktivuje syntézu kortizolu a kortikosteronu. Aktivita hypofýzy je řízena hormony hypotalamu - statinů a liberinů.

Tato vícestupňová regulace je nezbytná k zajištění soudržnosti funkcí těla a metabolických procesů. Porušení jedné z vazeb tohoto řetězce může způsobit hypersekci glukokortikoidních hormonů kůrou nadledvin a vést k rozvoji syndromu Itenko-Cushing. U žen se syndrom Itenko-Cushing vyskytuje 10krát častěji než u mužů, rozvíjejí se hlavně ve věku 25-40 let.

Odlišit syndrom a nemoc Cushingův: je tato klinicky projevuje stejné symptomy, ale je založen na primární léze hypotalamus-hypofýza systému a hyperaktivita kůry nadledvin znovu vyvíjí. Pacienti trpící alkoholismem nebo těžkými depresivními poruchami někdy rozvíjejí pseudosyndrom Itenko-Cushing.

Příčiny a mechanismus vývoje syndromu Itenko-Cushing

Syndrom Itenko-Cushing je široký koncept, který zahrnuje komplex různých stavů charakterizovaných hyperkortikismem. Podle moderního výzkumu v oblasti endokrinologie je více než 80% případů vývoje Isenko-Cushingova syndromu spojeno se zvýšeným vylučováním ACTH hypofyzárním mikroadenomem (Isenko-Cushingova choroba). Mikroadenom hypofýzy představuje malý (nejvýše 2 cm), častěji benigní, žlázový nádor, který produkuje adrenokortikotropní hormon.

V 14-18% pacientů je příčinou syndromu Cushingův je primární poškození kůry nadledvin v důsledku tvorby nádorů hyperplastické kůry nadledvin - adenom adenomatóza adenokarcinomu.

1-2% onemocnění je způsobeno syndromem ACTH-ektopický nebo kortikoliberin-ektopický - kortikotropní hormon vylučující nádor (kortikotropin). ACTH-ektopický syndrom může být způsoben nádory různých orgánů: plic, varlat, vaječníků, brzlíku, paratyroidu, štítné žlázy, pankreatu, prostaty. Frekvence vývoje lékového syndromu přípravku Itenko-Cushing závisí na správném použití glukokortikoidů při léčbě pacientů se systémovými nemocemi.

Hypersekrece kortizolu v syndromu příčin Cushingovou katabolický účinek -.. Rozpad proteinových struktur kostí, svalů (včetně srdce), kůže, vnitřních orgánů, apod, což nakonec vede k degeneraci a atrofii tkání. Posílení glukoneogeneze a vstřebávání glukózy ve střevě způsobuje rozvoj steroidních formy diabetu. Poruchy metabolismu lipidů s Cushingovým syndromem je charakterizována nadměrným ukládáním tuku na určitých částech těla atrofie a další vzhledem k jejich rozdílné citlivosti na glukokortikoidy. Vliv nadměrného množství kortizolu při poruchách ledvin projevuje elektrolyt - hypokalémii a Hypernatremia a v důsledku toho, zvýšení krevního tlaku a zhoršení degenerativních procesů v svalové tkáni.

Srdeční sval trpí nejvíce z hyperkortizmu, který se projevuje vývojem kardiomyopatie, srdečního selhání a arytmií. Kortizol má inhibiční účinek na imunitu a způsobuje u pacientů s Isenko-Cushingovým syndromem tendenci k infekcím. Průběh syndromu Itenko-Cushing může být mírný, mírný a závažný; (s vývojem celého komplexu příznaků po dobu 6-12 měsíců) nebo postupně (s nárůstem o 2-10 let).

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Nejcharakterističtějším znakem syndromu Itenko-Cushing je obezita, která je u pacientů zjištěna ve více než 90% případů. Redistribuce tuku je nerovnoměrná, podle typu Cushingoid. Tukové usazeniny jsou pozorovány na obličeji, krku, hrudi, břichu, zádech s poměrně tenkými končetinami ("kolos na hliněných nohách"). Obličej se stane měsíčním tvarem, červeno fialovým s kyanotickým odstínem ("matronismem"). Depozice tuku v oblasti VII krční obratle vytváří tzv. "Klimakterický" nebo "buvolový" hrb. U syndromu Itenko-Cushing se obezita vyznačuje tenkou, téměř průhlednou pokožkou na zadní straně dlaní.

Na straně pohybového ústrojí je svalová atrofie, snížené svalové napětí a sílu, která se projevuje tím, svalovou slabostí (myopatie). Typické příznaky doprovázející Cushingův syndrom, jsou „peřím hýždě“ (objem snížení stehenní a hýžďové svaly), „žába břicho“ (hypotrofie svalů břicha), hernie linea alba.

Kůže pacientů se syndromem Cushingův má charakteristický „harlekýn“ vzor s dobře výrazným cévní struktury, náchylný k odlupování, sucha, proložené skvrnami potu. Na kůži ramenního pletence, prsu, žaludku, hýždí a stehen jsou vytvořeny natahování kožní pásma - strie fialové nebo cyanotická barvení o délce několika milimetrů až 8 cm a šířce 2 cm zjištěno kožní vyrážky (akné), podkožní krvácení, vaskulární pastorek. hyperpigmentace jednotlivých oblastí pokožky.

Když hypercorticoidism často vyvíjí ztenčení a poškození kostí - osteoporózy, což vede k silné bolesti, znetvoření a zlomenin kostí, skoliózy a kyfoskolióza, výraznější v bederní a hrudní páteře. Vzhledem ke kompresi pacientů obratlů stát se sehnul a menší růst. Děti se syndromem Cushingův zaostává v růstu, vzhledem k trvalému rozvoji epifýzy chrupavky.

Porušení podle myokardu projevují ve vývoji kardiomyopatie, doprovázené arytmií (fibrilace síní, extrasystoly), hypertenze a symptomatického srdečního selhání. Tyto závažné komplikace mohou vést ke smrti pacientů. U syndromu Itenko-Cushing trpí nervový systém, který je vyjádřen v nestabilní práci: inhibice, deprese, euforie, steroidní psychózy, pokusy o sebevraždu.

V 10-20% případů v průběhu onemocnění se vyvíjí steroidní diabetes mellitus, který není spojen s pankreatickými lézemi. Diabetes se vyskytuje poměrně snadno, s dlouhou normální hladinou inzulinu v krvi, rychle kompenzovanou individuální stravou a hypoglykemickými léky. Někdy vzniká poly- a nokturie, periferní edém.

Hyperandrogenismus u žen, které doprovázejí Cushingův syndrom, příčiny rozvoje virilization, hirsutismu, hypertrichóza menstruační poruchy, amenorey, neplodnost. U mužských pacientů existují známky feminizace, atrofie varlat, snížená potence a libido a gynekomastie.

Komplikace syndromu Isenko-Cushing

Chronické, progresivní průběh Cushingova syndromu s progresivními symptomy mohou vést k úmrtí pacientů v důsledku komplikací, které jsou neslučitelné s životem: srdeční dekompenzace, mrtvice, sepse, závažné pyelonefritidy, chronické selhání ledvin, osteoporóza, více zlomenin páteře a žeber.

Naléhavé podmínky na Cushingův syndrom je nadledvin (nadledviny) krize, které se projevují poruchy vědomí, hypotenze, zvracení, bolesti břicha, hypoglykemie, hyponatremie, hyperkalemie a metabolické acidózy.

V důsledku snížení rezistence na infekce u pacientů s Isenko-Cushingovým syndromem se často objevují furunkulóza, flegmony, hnisavé a houbové kožní onemocnění. Vývoj urolitiáza spojené s osteoporózy kostí a vylučování přebytku vápníku a fosfátu, která vede k tvorbě fosforečnanu a oxalátových ledvinových kamenů. Těhotenství u žen s hyperkortizózou často vede k potratu nebo komplikovanému porodu.

Diagnóza syndromu Itenko-Cushingova syndromu

V případě, že pacient je podezření, Cushingův syndrom založené na fyzikálních poznatků a amnestické a delecí exogenního glukokortikoidu příchozí zdroje (v t. H. Inhalační a intraartikulární), zejména otáčí důvod hyperkortizolizmus. Pro tento účel se používají screeningové testy:

  • stanovení vylučování kortizolu v denní moči: zvýšení kortizolu 3-4 krát nebo více svědčí o spolehlivosti diagnózy syndromu nebo Icenko-Cushingovy nemoci.
  • malý test dexamethasonu: Obvykle užívání dexamethasonu snižuje hladinu kortizolu o více než polovinu a u Itenko-Cushingova syndromu nedochází ke snížení.

Diferenciální diagnóza mezi onemocněním a syndromem Itenko-Cushing umožňuje velký test dexamethasonu. U Isenko-Cushingovy choroby je užívání dexamethasonu vedoucí ke snížení koncentrace kortizolu o více než dvakrát vyšší než počáteční; se syndromem poklesu kortizolu nedochází.

V moči se zvyšuje obsah 11-ACS (11-oxyketosteroidu) a 17-CS se snižuje. V krvi, hypokalemii, se zvyšuje množství hemoglobinu, erytrocytů a cholesterolu. Chcete-li zjistit příčinu Cushing (bilaterální hyperplazie nadledvin, adenom hypofýzy corticosteroma) provedl MRI nebo CT nadledvin a hypofýzy, nadledvin scintigrafie. Aby bylo možné diagnostikovat Komplikace Cushingův syndrom (osteoporóza, komprese zlomeniny obratlů, žebra, a tak zlomeniny. D.) se provádí rentgeny a CT páteře, hrudníku. Biochemická studie krevních indikátorů diagnostikuje poruchy elektrolytů, steroidní diabetes atd.

Léčba syndromu Isenko-Cushingova syndromu

Při iatrogenní (léčivé) povaze syndromu Itenko-Cushing je nezbytné postupné vylučování glukokortikoidů a jejich nahrazení jinými imunosupresivy. V endogenní povaze hyperkortikis jsou předepsány léky potlačující steroidogenezi (aminoglutethimid, mitotan).

V přítomnosti nádorové léze nadledvin, hypofýzy, plic provádí chirurgické odstranění nádoru, a pokud je to možné - jedno- nebo oboustranná adrenalektomie (odstranění nadledvin) nebo radioterapií hypotalamus-hypofýza oblast. Radioterapie se často provádí v kombinaci s chirurgickou nebo lékařskou péči a zvýšit připnout účinek.

Symptomatická léčba Cushingova syndromu zahrnuje použití antihypertenzní, diuretika, hypoglykemickými činidly, srdeční glykosidy, imunomodulátory a biostimulants, antidepresiva nebo sedativa, vitamin terapie, lékové terapie osteoporózy. Kompenzace metabolismu bílkovin, minerálních látek a sacharidů se provádí. Pooperační léčba pacientů s chronickou nedostatečnost nadledvin, kteří podstoupili adrenalektomii, je trvalá hormonální substituční terapie.

Prognóza syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Pokud ignorujete léčbu syndromu Itenko-Cushing, objeví se nevratné změny, které vedou k fatálnímu výsledku u 40-50% pacientů. Pokud byla příčinou syndromu benigní kortikosterom, prognóza je uspokojivá, i když funkce zdravé nadledviny jsou obnoveny pouze u 80% pacientů. Při diagnostice maligního kortikosteroidu je prognóza pětiletého přežití 20-25% (v průměru 14 měsíců). Při chronické nadledvinové insuficienci je indikována celoživotní substituční léčba minerálními a glukokortikoidy.

Obecně lze předpokládat, že prognóza syndromu Itenko-Cushing je včasná diagnóza a léčba, příčiny, přítomnost a závažnost komplikací, možnost a účinnost chirurgického zákroku. Pacienti s Isenko-Cushingovým syndromem jsou na dynamickém pozorování s endokrinologem, těžkými fyzickými aktivitami, noční posuny v práci se jim nedoporučují.

Itzenko-Cushingova choroba a syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Syndrom a Cushingova nemoc (hyperkortizolizmus) - to je příznak, který se vyvíjí, když nadměrné produkci nadledvin kortikosteroidních hormonů. V případě, že nemoc je výsledkem poruch v hypotalamus-hypofýza systému, které vedou ke zvýšení produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), a v důsledku toho, kortisolu, se říká, o skutečném Cushingova nemoc. V případě, že výskyt příznaků onemocnění nesouvisí s fungováním hypotalamus-hypofýza systému, hovoříme o syndromu Cushing.

Příčiny hyperkortizie

Symptomy hyperkortizie

Itenko-Cushingův syndrom má zcela odlišné vnější příznaky, podle nichž doktor může podezření na toto onemocnění.

U drtivé většiny pacientů je obezita typická pro hyperkorticizmus. Distribuce tuku probíhá podle dysplastického typu: nadbytečné množství tuku se určuje na zadní straně, žaludek, hrudník, obličej (měsíční obličej).

Atrofie svalů, pokles objemu svalové hmoty, pokles svalového tonusu a síly je zvláště patrný v rozporu s tónem gluteálních svalů. "Skusená hýžď" - jeden z typických příznaků onemocnění. Atrofie svalů přední břišní stěny může nakonec vést ke vzniku kýly bílé linie břicha.

Změna kůže. U pacientů se kůže stane tenčí, má mramorový odstín, je náchylná k suchu, vločky a tam jsou oblasti se zvýšeným pocením. Pod tenkou kůží je vidět vaskulární vzorek. Vzhled striae - se táhne purpurově-fialová, objevující se nejčastěji na kůži břicha, boků, mléčných žláz, ramen. Jejich šířka může dosahovat několika centimetrů. Kůže navíc vykazuje řadu různých typů vyrážky, jako je akné a vaskulární hvězdičky. V některých případech s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentace - na kůži se objevují tmavé a světlé skvrny, které jsou zvýrazněny barvou.

Jedním z vážných komplikací syndromu Cushing - osteoporóza spojená s řídnutí kostní tkáně, což způsobuje zlomeniny kostí a deformity, v průběhu času u pacientů vyvine skolióza.

Porušení srdce je vyjádřeno formou vývoje kardiomyopatie. Existují poruchy srdečního rytmu, arteriální hypertenze, případně srdeční selhání.

U 10-20% pacientů je zjištěn steroidní diabetes mellitus a nemusí být pankreatické léze a významné změny koncentrace inzulinu v krvi.

Nadměrný vývoj adrenálních androgenů vede k vzniku hirsutismu u žen - mužských vlasů. Navíc u nemocných žen dochází k menstruačním nepravidelnostem až k amenoreu.

Diagnostika a léčba syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Vyšetření začíná screeningové testy: Analýza moči pro stanovení úrovně denní vylučování volné testu kortizolu dexamethasonu (glukokortikoid léčivo), která pomáhá identifikovat hyperkortizolizmus, a také provést předběžný syndrom diferenciální diagnózu a Cushingova nemoc. Další studie jsou potřebné k identifikaci adenom hypofýzy, nádor nadledvinek nebo jiných orgánů a komplikací tohoto onemocnění (Ultrazvuková diagnostika, X-ray, CT a MRI, atd.).

Léčba onemocnění závisí na výsledcích vyšetření, tj. Na specifické oblasti, ve které je odhalen patologický proces, který vedl k nástupu hyperkortikismu.

K dnešnímu dni je jedinou skutečně účinnou metodou léčby Itenko-Cushingovy choroby, která vznikla v důsledku adenomu hypofýzy, chirurgická (selektivní transsphenoidní adenomektomie). Tato neurochirurgická operace je indikována při detekci adenomu hypofýzy s jasnou lokalizací zjištěnou během vyšetření. Obvykle tato operace přináší pozitivní výsledky u drtivé většiny pacientů, obnovení normálního fungování hypotalamo-hypofyzárního systému se vyskytuje dostatečně rychle a v 70-80% případů dochází k trvalé remistice onemocnění. Nicméně 10-20% pacientů může dojít k relapsu.

Chirurgická léčba Itenko-Cushingovy choroby se obvykle kombinuje s radiační terapií a metodou destrukce hyperplastických nadledvin (protože množství žláz roste v důsledku prodlouženého hormonálního selhání).

V přítomnosti kontraindikace k chirurgické léčbě adenomu hypofýzy (vážný stav pacienta, přítomnost závažných souběžných onemocnění apod.) Se provádí léčebná léčba. Používají se léky, které potlačují vylučování adrenokortikotropního hormonu (ACTH), což zvyšuje hladinu, která vede k hyperkorticismu. Na pozadí takové léčby, je-li to nutné, je také povinná symptomatická léčba hypotenzními, hypoglykemickými léky, antidepresivy, léčbou a prevencí osteoporózy atd.

Pokud příčinou hyperkortikisů jsou nádory nadledvinek nebo jiné orgány, je nutné jejich odstranění. Při odstranění postižené nadledvinky s cílem zabránit hypokorticizmu v budoucnosti budou pacienti potřebovat dlouhodobou hormonální substituční terapii pod neustálým dohledem lékaře.

Adrenalektomie (odstranění jedné nebo dvou nadledvin) se v posledně uvedeném případě používá jen zřídka, pouze pokud není možné léčit hyperkortikózu jiným způsobem. Tato manipulace vede k chronické nadledvinové nedostatečnosti vyžadující celoživotní hormonální substituční terapii.

Všichni pacienti, kteří byli nebo jsou léčeni pro toto onemocnění, potřebují neustálé sledování endokrinologa a v případě potřeby dalších specialistů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Pokud máte tyto příznaky, musíte kontaktovat endokrinologa. Pokud je po vyšetření zjištěn adenom hypofýzy, neurolog nebo neurochirurg ošetřuje pacienta. S rozvojem komplikací hyperkortiku, léčby u traumatologa (s zlomeninami), kardiologa (se zvýšeným tlakem a poruchami rytmu) je indikován gynekolog (s porušením z reprodukčního systému).

Více o nemoci a syndrom Itenko-Cushing v programu "Live healthy!":

Jaký je syndrom hyperkortizie a jak ji léčit?

Cushingův syndrom - co to je? Jak nebezpečná je tato podmínka pro osobu? Pod nemoc a syndrom Cushing znamenat určité symptomy, se vyvíjí na pozadí nadměrné produkce kortikosteroidních hormonů nadledvin buněk. Tento stav může vzniknout z různých důvodů, což způsobuje jeho rozdělení na několik typů. Cushingova nemoc se vyvíjí na pozadí poruchy funkce hypotalamo-hypofyzárního komplexu. Taková patologie vyvolává nadměrnou produkci adrenokortikotropního hormonu a následně kortizolu nadledvinami. Cushingův nebo giperkortitsizim (kushingoid) syndrom je charakterizován komplexem poruch, které se vyskytují z nějakého důvodu, ale ne v důsledku hypotalamo-hypofyzárního onemocnění.

Popis syndromu

Syndrom nebo Icenko-Cushingovou chorobou se vyznačuje trvalým narušením nadledvin, které uvolňují příliš mnoho kortizolu. Tento proces je řízen hypofýzou. K tomu produkuje adrenokortikotropní hormon, který aktivuje produkci kortizolu i kortikosteronu. Na druhé straně je hypofýza regulována hypotalamem, produkujícím statiny a liberiny. Porušení aktivity jedné z vazeb takového systému vyvolává hypersekreci hormonů kůrou nadledvin, která vyvolává syndrom nebo onemocnění Itenko-Cushing.

Zvýšená produkce kortizolu, která je v tomto stavu pozorována, vyvolává katabolický účinek na proteinové struktury v lidském těle. Tam jsou negativní změny ve většině tkání a strukturách, včetně kostí, svalů, vnitřních orgánů, kůže. Jak se Cushingův syndrom vyvine, atrofické a dystrofické procesy se vyskytují v celém těle. Porušený sacharid, metabolismus tuků, jsou poruchy elektrolytů.

Podle posledních studií je tento problém 10 krát častější u žen. Průměrný věk jeho vývoje je 25-40 let. Také se někdy objevuje syndrom Itenko-Cushing u dětí. Jedná se o poměrně vzácný patologický stav, který je diagnostikován u jedné osoby na 100 000 - 1 milionu lidí ročně.

Cushingova nemoc a syndrom, jejichž příznaky jsou stejné projevy, se obvykle nazývají dvěma různými problémy, které vyžadují jiný přístup k léčbě. První patologie charakterizován jako neuroendokrinních, a druhá - většinou jako nádorového procesu vyvíjí v různých orgánech (nadledvinek, průdušek, brzlík, slinivku, játra). V druhém případě může být tvorba jak benigní, tak maligní. Cushingův syndrom je charakterizován skutečností, že nádor vylučuje glukokortikoidy.

Příčiny syndromu

Syndrom Itenko-Cushing se objevuje z určitých důvodů:

  • exogenní (léčivý) syndrom hyperkorticismu. Vyskytuje se na pozadí dlouhodobého užívání léčiv obsahujících glukokortikoidní hormony. Do této skupiny léčiv patří prednisolon, dexamethason a další, které se používají při léčbě astmatu, lupus erythematodes, revmatoidní artritidy a jiných onemocnění nebo syndromů. V tomto případě je ukázáno maximální snížení dávky léčiva, což umožňuje dosáhnout pozitivního výsledku při léčbě základního zdravotního problému;
  • 1-2% všech případů Cushingova syndromu, hypofýzy, diagnostika nádorů lidských pacientů odhalí secernujících kortikotropnye hormony, které mohou vznikat v různých orgánech - plíce, pohlavní žlázy, játra, a další. Toto onemocnění může být popsáno v lékařské literatuře jako ACTH-ektopický syndrom;
  • u 14-18% všech případů Cushingovy choroby (fotografie pacientů dobře ilustrují povahu onemocnění) mluví o vývoji patologie na pozadí nádorových onemocnění na kůře nadledvin. Mohou mít formu adenomu, adenomatózy, adenokarcinomu;
  • rodinnou formou problému, jako je Itenko-Cushingova nemoc. Tento patologický stav zpravidla není zpravidla zděděn. Někdy jsou případy, kdy se přenáší se z rodičů na syndrom dítěte, vícenásobné endokrinní neoplazie, výrazně zvyšuje pravděpodobnost výskytu různých nádorů (včetně těch, které vede k Cushingova onemocnění u dětí a dospělých);
  • 80% všech pacientů trpí formou syndromu, jako je Isenko-Cushingova nemoc. To je způsobeno přítomností hypofyzárního mikroadenomu, který produkuje velké množství ACTH. Jedná se o benigní žlázový nádor, jehož velikost nepřesahuje 2 cm. U Isenko-Cushingovy choroby je charakteristickým provokativním faktorem trauma hlavy, přenášená infekce, která postihuje mozek. Takový problém se také může objevit u žen po porodu.

Symptomy tohoto syndromu

Jak syndrom, tak Itenko-Cushingova choroba, jejíž příznaky jsou systémové poruchy tělesné aktivity, jsou charakterizovány následujícími příznaky:

  • obezita. Cushingova choroba, potvrzená nedávnými studiemi, je doprovázena nadměrnou akumulací tuku v 90% případů. Existuje patologický typ obezity. Tuk může být nanesen nerovnoměrně na tělo. Obvykle je to hodně na břiše, tváři, krku, hrudníku, zpět. Současně je kůže a tuková vrstva na zadní straně dlaní velmi tenká. I když pacient nemá těžkou obezitu, jeho postava má charakteristický vzhled v přítomnosti tohoto syndromu;
  • měsíční obličej, který získá výrazně purpurově-červenou barvu (někdy je tam i kyanotický odstín);
  • atrofie svalové tkáně. Zvláště tento proces je vyjádřen na ramenou a dolních končetinách (na hýždě, boky) s vývojem tohoto syndromu. Klinickým projevem této poruchy je, že nemocná osoba není schopná se posadit a postavit se. Atrofie svalů přední břišní stěny je také přítomna. Tento jev má jméno žába žaludku. Atrofie svalů na břišní stěně vyvolává vývoj herniálních výčnělků;
  • existují negativní změny ovlivňující pokožku. Epidermis se stává tenkou, suchou, vločkovitou, cévní vzorek je jasně viditelný, existují oddělené plochy s nadměrnou aktivitou potních žláz. Pacient s tímto syndromem má striae, které se tvoří v důsledku degradace kolagenu v kůži a progresivní obezity. Střapce mohou dosáhnout značných rozměrů (šířka několika centimetrů) a získání karmínové barvy. Také na kůži se tvoří vyrážky (akné), krvácení (vaskulární síť), hyperpigmentace;
  • osteoporóza, která se vyskytuje jako závažná komplikace u 90% pacientů s tímto syndromem, nejčastěji ovlivňuje bederní a hrudní páteř. Tento patologický stav je doprovázen poklesem těl obratlů a zlomeninami typu komprese. Na rentgenogramu je vidět fenomén typický pro tento syndrom. To se nazývá "skleněné obratle", protože některé z nich mohou být plně osvětleny. Patologie, doprovázená zlomeninami, vede ke značné bolesti způsobené stlačením kořenů míchy. V kombinaci se svalovou atrofií vede tento jev ke skolióze a kyfoskolóze. Cushingův syndrom u dětí vyvolává významné zpoždění v růstu, protože kvůli velkému množství glukokortikoidů je inhibován vývoj epifysální chrupavky. Nemocné dítě trpí snížením tolerance k sacharidům, polycytémii;
  • existuje kardiomyopatie. Vyvíjí se kvůli negativnímu vlivu hormonů na myokard, přítomnosti elektrolytických posunů. Kardiomyopatie se projevuje porušením rytmu srdce, srdečním selháním. Tento stav je velmi nebezpečný pro život pacientů a často způsobuje smrt;
  • charakterizující znak tohoto syndromu - přítomnost poruch z nervového systému. Pacient má změny nálady - depresivní a inhibovaný stav je nahrazen eufií a psychózou;
  • vyvine steroidní diabetes. Tato komplikace je pozorována u 10-20% všech pacientů s tímto syndromem. Diabetes mellitus se vyvíjí bez narušení pankreatu;
  • vývoj porušení reprodukčního systému. U žen se kvůli přebytku androgenů produkovaných nadledvinami objevuje hirsutismus, doprovázený hojivou srstí mužského typu. Rovněž je pozorována trvalá amenorea.

Komplikace tohoto syndromu

Při Cushingově syndromu, jehož léčba musí probíhat bezprostředně, jsou pozorovány následující komplikace:

  • chronický proces, který postupuje bez správné lékařské intervence, často vede ke smrti pacientů. To se děje na pozadí srdečních poruch, mrtvice, sepse, pyelonefritidy, chronické selhání ledvin, s významnými lézí páteře v důsledku osteoporózy;
  • nadledvinové nebo nadledvinové krize. Projevuje se jako porušení vědomí, zvracení, zvýšeného tlaku, hypoglykémie, bolesti břicha a dalších patologických stavů;
  • kvůli poklesu rezistence vůči různým infekcím u pacientů s tímto syndromem jsou často pozorovány purulentní procesy, houbové léze, furunkulóza, phlegmon;
  • na pozadí osteoporózy a exkrece společně s močem vápník a fosfát rozvíjí urolitiázu.

Těhotenství a porod v přítomnosti tohoto syndromu

Těhotenství u pacientů s tímto syndromem se vyskytuje zřídka kvůli těžké amenoree. Její vývoj je možný pouze s adrenálním nádorem produkujícím kortizol.

Přesto je výsledek takového těhotenství nepříznivý. Nejčastěji se přeruší v raném věku nebo je doprovázen předčasným porodem. Plod je zpožděný vývoj, je možné perinatální smrt. Znepokojující indikátory jsou způsobeny vývojem přetrvávající adrenální insuficience u dítěte na pozadí patologie matky.

V každém případě je těhotenství negativním faktorem v přítomnosti hyperkortizie. Zvyšuje vývoj život ohrožujících komplikací u žen. V případě úspěšného průběhu těhotenství je důležité neustále sledovat lékaře, symptomatickou terapii ke zlepšení stavu pacienta. V tomto případě není lék předepsán.

Diagnóza tohoto syndromu

Pokud existují podezření na vývoj onemocnění Itenko-Cushing, diagnóza se provádí pomocí široké škály studií různých druhů:

  • provede se screeningový test. Zahrnuje vylučování kortizolu na základě denního objemu moči. Zvýšení hladiny hormonu alespoň 3-4krát naznačuje přítomnost tohoto syndromu;
  • Pro potvrzení nebo vyvrácení endogenní povahy této patologie se používá malá sonda dexamethasonu. Po užití tohoto léčiva u zdravého člověka se koncentrace kortizolu v krvi snižuje dvakrát. Když se tento syndrom vyvine, takový účinek není pozorován;
  • pokud existuje pozitivní výsledek s malým dexamethasonovým testem, uchýlí se k velkému. Umožňuje určit specifický patologický stav - Itenko-Cushingovu chorobu nebo syndrom. Tato studie se liší od předchozího podáváním relativně velké dávky léčiva. Onemocnění Itenko-Cushing bude doprovázeno snížením hladiny kortizolu o 50% a syndrom - absence změn v koncentraci hormonu;
  • je ukázána studie krve a moči. Stanoví se vysoká hladina hemoglobinu, erytrocytů, cholesterolu. U moči je diagnostikována vysoká koncentrace 11-ACS a nízká koncentrace 17-CS;
  • K identifikaci zdroje problému se provádí MRI nebo CT vyšetření nadledvin. Stanovení lokalizace nádoru nebo jiných negativních procesů bude účinně léčit konkrétní pacient;
  • Doporučení lékařů - v léčbě Cushingova nemoc by se měli poradit úzkého specialisty s následnou diagnózou určitých podmínek s pomocí rentgenového záření, CT vyšetření páteře a hrudníku, krevní biochemickou analýzu.

Léčba tohoto syndromu

Metody léčby syndromu Itenko-Cushing zcela závisí na příčině vzniku tohoto negativního procesu v těle. Před aplikací jakýchkoli opatření je povinná komplexní studie stavu lidského zdraví.

Operační léčba nádoru hypofýzy

Při léčbě Izenko-Cushingovy choroby, která je způsobena adenomem hypofýzy, je indikována chirurgická intervence. Vykonává se selektivní transsphenoidní adenomektomie, což je jediná účinná metoda, jak se zbavit problému. Takový neurochirurgický zákrok je indikován, pokud má zjištěný nádor jasné hranice, což je potvrzeno předběžným vyšetřením. Tato metoda léčby vykazuje dobrý výsledek.

Po aplikaci operace může být hypotalamo-hypofyzární systém kompletně obnoven. U 70-80% pacientů dochází k remisi. Pouze u malé části pacientů je možné znovu objevit nádor.

Léky

Chirurgická léčba této choroby je povinná v kombinaci s radiační terapií. Při přítomnosti kontraindikace k chirurgickému zákroku je indikována léčba s použitím určitých léků. K tomu dochází v případě závažných souběžných onemocnění, v podmínkách nebezpečných pro lidský život. Použité léky ovlivňují hypofýzu a inhibují tvorbu adrenokortikotropního hormonu, který způsobuje vývoj této nemoci.

Na pozadí takové léčby je symptomatická terapie povinná. Přiřaďte prostředky, které mohou snížit hladinu cukru v krvi, hodnotu krevního tlaku. Nemoc nebo syndrom Itenko-Cushing také znamená použití antidepresiv, léků ke snížení projevů a prevenci osteoporózy. Seznam léků určuje lékař na základě příznaků onemocnění a výsledků diagnózy.

Léčba nádoru umístěného v jiných orgánech

Za přítomnosti syndromu Isenko-Cushing se léčba provádí až po nalezení lokalizace problému. Po určení umístění nádorového rezortu k jeho odstranění. Při absenci pozitivního účinku této techniky je nutno aplikovat adrenalektomii. Může to být jednostranné, ale obzvláště těžké a oboustranné. Takové manipulace vedou k rozvoji chronické adrenální insuficience, která vyžaduje celoživotní hormonální substituční terapii.

Předpověď počasí

Bez správné léčby vede Itenko-Cushingův syndrom k fatálnímu výsledku u 40-50% pacientů kvůli přetrvávajícím negativním změnám v těle. Proto ignorovat toto onemocnění je nemožné. Léčba by měla být pod dohledem zkušených specialistů, včetně endokrinologa.

Za přítomnosti maligních procesů, které vyvolaly vývoj této nemoci, je výhled zklamáním. Po chirurgickém zákroku k odstranění nádoru je pouze 20-25% pacientů náchylných k relativně pozitivnímu výsledku po léčbě (průměrný čas přežití je 2 roky). Pokud je po jejich odstranění nějaká benigní forma jakékoliv lokalizace, obnovuje se téměř u všech pacientů.

Cushingův syndrom: příznaky a léčba

Cushingův syndrom - hlavní příznaky:

  • Slabé stránky
  • Porucha spánku
  • Atrofie svalů
  • Suchost pokožky
  • Zvýšená únava
  • Porušení menstruačního cyklu
  • Zhoršená srdeční frekvence
  • Inhibice
  • Deprese
  • Srdeční selhání
  • Impotence
  • Obezita
  • Osteoporóza
  • Zvýšení tělesné hmotnosti
  • Krvácení z mužského pohlaví
  • Přebytečné vlasy
  • Zvýšený krevní tlak
  • Steroidní psychóza
  • Euforie
  • Ředění pokožky

Syndrom Itenko-Cushing - patologický proces, jehož tvorba je ovlivněna vysokými hladinami hormonů glukokortikoidy. Hlavní je kortizol. Léčba onemocnění musí být složitá a zaměřena na zastavení příčiny, která přispívá k rozvoji onemocnění.

Co způsobuje onemocnění?

Cushingův syndrom může nastat z různých důvodů. Nemoc je rozdělena na tři typy: exogenní, endogenní a pseudosyndrom. Každý z nich má své vlastní důvody pro vzdělání:

  1. Exogenní. Důvody pro jeho vývoj zahrnují předávkování nebo prodloužené užívání steroidů během léčby jiné nemoci. Obvykle se steroidy používají, když je nutné léčit astma, revmatoidní artritidu.
  2. Endogenní. Jeho tvorba způsobuje vnitřní poruchu fungování těla.
  3. Pseudosyndrom. Existují chvíle, kdy je člověk navštěvován příznaky podobnými příznakům Cushingova syndromu, ale ve skutečnosti tomu tak není. Existuje takový stav kvůli nadměrné hmotnosti, intoxikaci alkoholem v chronické formě, těhotenství, stres, deprese.

Jak se projevuje onemocnění?

Cushingův syndrom se u každého pacienta projevuje vlastním způsobem. Důvodem je, že organismus určité osoby reaguje svým způsobem na tento patologický proces. Existují následující nejčastější příznaky:

  • zvýšení hmotnosti;
  • slabost, únava;
  • přebytečné vlasy;
  • osteoporóza.

Zvýšení tělesné hmotnosti

Velmi často se symptomy Cushingovy nemoci projevují rychlým zvýšením hmotnosti. Tato prognóza je pozorována u 90% pacientů. Stejné tukové vrstvy jsou uloženy na břiše, tváři, krku. Ruce a nohy jsou naopak tenké.

Atrofie svalové hmoty je patrná na ramenou a nohou. Takový proces způsobuje pacientovi příznaky spojené s obecnou slabostí a rychlou únavou. V kombinaci s obezitou představuje takový projev onemocnění značné potíže pro pacienta během fyzické námahy. V určitých situacích může být člověk zraněn, když vstane nebo dřepy.

Ředění pokožky

Podobný příznak u Cushingova syndromu se vyskytuje poměrně často. Kryty pokožky získávají mramorový odstín, nadměrnou suchost a mají oblasti místního nadměrného pocení. Pacient má cyanózu a řezy a rány se hoji velmi dlouho.

Nadměrná tvorba vlasů

Tyto příznaky často navštěvuje žena, která je diagnostikována Isenko-Cushingovou chorobou. Na hrudi, horním rtu a bradě se začínají chloupky. Důvodem tohoto stavu je urychlená produkce nadledvin mužskými hormony - androgeny. Kromě tohoto příznaku má žena menstruační poruchu, zatímco u mužů impotence a pokles libida.

Osteoporóza

Tato patologie je diagnostikována v 90% případů u pacientů s Cushingovým syndromem. Osteoporóza se projevuje syndromem bolesti, který postihuje kosti a klouby. Tvorba spontánních zlomenin žeber a končetin není vyloučena. Pokud je Itenko-Cushingova choroba postižena tělem dítěte, je zde patrné zpoždění ve vývoji růstu dítěte.

Kardiomyopatie

U Cushingova syndromu tento stav velmi často postihuje pacienta. Existuje kardiomyopatie zpravidla smíšeného typu. Ovlivňuje tvorbu arteriální hypertenze, narušení elektrolytů nebo katabolických účinků steroidů. U lidí jsou tyto příznaky zaznamenány:

  • porušení rytmu srdce;
  • vysoký krevní tlak;
  • srdeční selhání.

Kromě uvedených příznaků může Cushingův syndrom způsobit patologii, jako je diabetes mellitus. Stanoví se v 10-20% případů. Regulace cukru v krvi lze provádět pomocí speciálních léků.

Ve vztahu k nervovému systému dochází k následujícím projevům:

  • retardace;
  • deprese;
  • euforie;
  • špatný spánek;
  • steroidní psychózy.

Vývoj onemocnění u dětí

Itenko-Cushingova nemoc je u mladých pacientů velmi zřídka diagnostikována. Ale závažnost kurzu zaujímá vedoucí pozici mezi endokrinními patologiemi. Nejčastěji postihuje onemocnění dětí ve vyšším věku. Je však nemožné vyloučit tvorbu procesu u dětí předškolního věku.

Patologický proces tak rychle pokrývá mnoho druhů výměny, takže včasná diagnóza a léčba by měla být provedena co nejdříve.

První známkou onemocnění u dětí je obezita. Tuk se usazuje v horní části kufru. Obličej se stane měsíční a barva pleti je fialově červená. U pacientů v předškolním věku se pozoruje rovnoměrné rozložení podkožního tuku.

U 90% pacientů je diagnostikováno zpomalení růstu. V kombinaci s nadváhou to vede k dehydrataci těla. Zpomalení růstu je charakterizováno uzavřením zón růstu epifýzy.

U dětí, stejně jako u dospělých, začíná růst vlasů, ačkoli skutečná puberta je zpožděna. U chlapců jsou tyto příznaky spojeny se zpožděním vývoje varlat a penisu a u dívek - porušení funkce vaječníků, hypoplasie dělohy, otok mléčných žláz a menstruace. Vrstva pokožky začíná zasahovat do takových oblastí těla jako záda, páteř, končetiny.

Charakteristickým projevem Cushingova syndromu je porušení trofismu kůže. Takový symptom je vyjádřen ve vytváření pásů protahování. Jsou soustředěny zpravidla na spodním břichu, boky, hýždě, vnitřní stehna. Tyto pásy mohou být zastoupeny jak v singulárním, tak v množném čísle. Jejich barva je růžová a fialová. Kůže s tímto procesem se stává suchá, tenká, velmi snadno se zraní. Často je tělo dítěte postiženo abscesy, houbami, furunkulózou. Oblast hrudníku, obličeje a chrbta má akné. Na pokožce trupu a končetin se tvoří lichenovité vyrážky. Existuje akrocyanóza. Kožní pokrývky na místě hýždí jsou doprovázeny suchostí a na dotek jsou studené.

Nemoc Izenko-Cushinga se nejčastěji manifestuje u dětí ve formě osteoporózy kostry. Výsledkem je snížení kostní hmoty. Stávají se křehkými, takže často dochází k zlomeninám. Porážka je aplikována na ploché kosti a tubulární. V případě zlomeniny jsou zaznamenány klinické příznaky: absence nebo prudké snížení bolestivého syndromu v místě zlomeniny. Během hojení lze vytvořit dostatečně velké velikosti a dlouhotrvající kukuřici.

Itenko-Cushingův syndrom způsobuje patologické změny v kardiovaskulárním systému u dětí. Vykazuje se ve formě hypertenze, metabolismu elektrolytů a hormonálního selhání. Zvýšený krevní tlak je v tomto případě povinný. Toto je trvalý a časný příznak onemocnění. Indikátory tlaku závisí na věku pacienta. Čím je mladší, tím vyšší je jeho krevní tlak. Tachykardie je diagnostikována téměř u všech pacientů.

U malých pacientů dochází k neurologickým a duševním poruchám. K těmto příznakům patří následující vlastnosti:

  • vícebodové;
  • šetrnost;
  • různé závažnosti;
  • dynamiku.

Často dochází k porušení psychiky. Tato podmínka se projevuje depresivní náladou, vzrušením, často pacienti navštěvují sebevražedné myšlenky. Když Cushingův syndrom dosáhl stabilní remise, všechny tyto projevy rychle zmizely.

Děti jsou často diagnostikovány se známkami steroidního diabetu, jehož průběh probíhá bez acidózy.

Terapeutické události

Léčba onemocnění především zahrnuje aktivity, jejichž cílem je odstranit příčinu patologie a vyrovnat hormonální pozadí. Syndrom Itenko-Cushing může navrhnout tři způsoby léčby:

Je velmi důležité zahájit léčbu včas, protože podle statistik, pokud se léčba nezačne během prvních 5 let od začátku, pak se fatální výsledek vyskytne v 30-50% případů.

Lékařská terapie

Tato léčba se zaměřuje na komplex léčiv, jehož působení je zaměřeno na snížení tvorby hormonů v kůře nadledvin. Lékař často určí lékaře ve spojení s jinými způsoby léčby. Pro terapii Isenko-Cushingova syndromu mohou být pacientovi předepsány takové léky:

Tyto léky by měly být zpravidla používány, pokud chirurgická léčba neposkytuje pozitivní výsledek nebo je prostě nemožné provést operaci.

Radiační terapie

Použití této metody léčby je vhodné v případě, kdy onemocnění bylo způsobeno adenomem hypofýzy. Radiační terapie kvůli vlivu na hypofýzu umožňuje snížit tvorbu adrenokortikotropního hormonu. Obvykle se tato metoda terapie provádí ve spojení s lékařskou nebo chirurgickou léčbou. Často je to díky kombinaci s léčivy, že existuje zvýšený účinek radiační terapie na léčbu Cushingova syndromu.

Chirurgická intervence

K léčbě onemocnění se často předepisuje operace. Zahrnuje odstranění adenomu pomocí mikrochirurgických technik. Pacient se stává lépe velmi rychle a účinnost takové terapie je 70-80%. Pokud byl Cushingův syndrom způsoben nádorem kůry nadledvin, operace zahrnuje opatření k odstranění tohoto novotvaru. Pokud je onemocnění velmi obtížné, lékaři odstraní dvě nadledviny, takže pacient bude muset užívat glukokortikoidy jako náhradní terapii po celý život.

Onemocnění Itenko-Cushing je stav, pro který je zvýšená produkce glukokortikoidů hormonů nadledvinek. Hlavními projevy choroby jsou obezita a vysoký krevní tlak. Léčba poskytuje pozitivní výsledky pouze v případě, že byly všechny léčebné postupy provedeny včas.

Pokud si myslíte, že máte Cushingův syndrom a symptomy charakteristické pro tuto nemoc, pak endokrinolog vám může pomoci.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Hyperandrogenismus - patologický stav, který se vyskytuje u dívek a žen, a vyznačuje se zvýšenou hladinou androgenů v těle. Androgen je považován za mužský hormon - to je také přítomný v ženském těle, ale v malém množství, takže když její úroveň se zvětší, žena má charakteristické příznaky, jako je ukončení menstruace a neplodnost, růst vlasů mužského typu a několik dalších. Změna hormonálního pozadí vyžaduje naléhavou korekci, protože to může vést k rozvoji mnoha patologií v těle ženy.

Obezita je stav těla, ve kterém se mastné vklady začínají hromadit nadbytečně ve vláknech, tkáních a orgánech. Obezita, jejíž příznaky spočívá ve zvýšení hmotnosti o 20% nebo více ve srovnání se střední hodnotou, je nejen příčinou obecných nepohodlí. To také vede ke vzniku psycho-fyzikálních problémů na tomto pozadí, problémy s klouby a páteří, problémy s sexuálním životě, stejně jako problémy spojené s vývojem dalších podmínek, které doprovázejí tento druh změn v těle.

Myokarditida je běžný název pro zánětlivé procesy v srdečním svalu nebo myokardu. Onemocnění se může objevit na pozadí různých infekcí a autoimunních lézí, expozice toxinům nebo alergenům. Existuje primární zánět myokardu, který se vyvíjí jako nezávislá onemocnění a sekundární, kdy je srdeční patologie jedním z hlavních projevů systémové nemoci. S včasnou diagnózou a komplexní léčbou myokarditidy a jejích příčin je prognóza obnovy nejúspěšnější.

Premenopauza je zvláštní období v životě ženy, jejíž termín pro každého ženského zástupce je individuální. Jedná se o druh mezery mezi oslabeným a rozmazaným menstruačním cyklem a posledním menstruačním obdobím, které přichází s menopauzou.

Myotonie je geneticky určená patologie, která patří do kategorie neuromuskulárních onemocnění. Je pozoruhodné, že v závislosti na své odrůdě se může projevit v různých věkových kategoriích, a ne od okamžiku narození dítěte. Hlavním důvodem vzniku tohoto onemocnění je přenést gen mutující dítě z jednoho nebo obou rodičů a mohou být dokonale zdravé. Jiné předpoklady ovlivňující vývoj takového vzácného onemocnění zůstávají neznámé.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Itinco Cushingův syndrom

Itinco Cushingův syndrom - patologii, která se vyznačuje zvýšenou produkcí glukokortikoidních hormonů (HA) v kůře nadledvinek. Jeho jméno bylo dáno komplexu příznaků na počest dvou vědců, kteří ho popsali.

Syndrom je širší koncept než eponymní onemocnění, které zahrnuje spolu s léky a ACTH syndromem.

Existuje mnoho příčin syndromu Itenko-Cushing: adrenální nádory, adenom hypofýzy, dlouhodobé užívání léčiv obsahujících steroidní hormony.

Toto onemocnění postihuje ženy častěji, většinou lidé ve věku 20-45 let jsou nemocní, ale někdy je diagnostikována patologie u dětí i starších pacientů.

Hypofýza Cushingův syndrom je plná nebezpečných komplikací pro tělo, včetně neschopnost mít děti, protože kortikosteroidní hormony ovlivňují metabolismus, což způsobuje poruchu orgánů a systémů.

Léčba onemocnění zahrnuje léčbu a chirurgický zákrok.

Příčiny

Léčivý syndrom Itenka Cushingové je mnohem častější než spontánní hyperkortikismus, když samotné tělo začne produkovat nadbytek crocokortikoidů. Příčinou vzniku patologie může být dlouhodobá léčba autoimunitních onemocnění, artritida prostřednictvím léčiv obsahujících hormony. Ty se obvykle nepoužívají k léčbě dětí, nicméně tento faktor nelze vyloučit ze seznamu příčin vývoje syndromu Itenko-Cushing v dětství.

Další příčiny syndromu - onemocnění související s endogenní produkcí GK:

  • hyperplazie;
  • adenom / karcinom kůry nadledvin;
  • adenom hypofýzy;
  • benigní a maligní nádory různých orgánů, které vyvolávají tvorbu ACTH: plic, průdušek, pankreasu, vaječníků nebo varlat atd.;
  • různé zranění a záněty mozku a míchy, meningy, lebky;
  • poškození centrálního nervového systému;
  • porod;
  • někdy jaterní patologie.

Není dokázáno, že onemocnění může být způsobeno genetickou predispozicí, ale někteří výzkumníci se na tento fakt odkazují jako na jeden z důvodů vývoje tohoto syndromu.

Symptomy

Nemoc má takové klinické projevy:

  1. Příznaky obezity, které definují tzv Kushingoid vzhled: tuku v obličeji ( „měsíční obličej“, často s fialovým nádechem), obezita ovlivňuje krk ( „menopauzální šíje“), prsa, břicho, záda, ale ne končetiny, které jsou tenké. Tyto příznaky jsou typické pro 90% pacientů s onemocněním Isenko-Cushing syndromu.
  2. Změny z kůže. Zejména nad ním se dlaň stává tenkou a průhlednou, jako pergamen. Pacienti často vykazují podlitiny, odlupování kůže a někdy také pigmentaci. S vývojem onemocnění jsou charakteristické příznaky jako akné, střely (stripy).
  3. svalová atrofie, zvláště hýžďové a břišní svaly, takže břišní kýly často pozorovány, se vyvíjí takzvané „žabí bříško.“ Někdy jsou svaly skeletu atrofovány a dokonce i myokard.
  4. Nemoci kostního systému: osteoporóza. Kosti ublížily a byly křehké.
  5. U žen je menstruační cyklus narušen a mužský typ vlasů je pozorován kvůli hormonální nerovnováze.
  6. Děti mohou zpomalit růst.
  7. Poruchy nervového systému.
  8. Patologie kardiovaskulárního systému.
  9. Někdy (ne více než 10-20% pacientů) je diagnostikován steroidní diabetes.

Spojení s možností mít děti

Onemocnění postihuje reprodukční systém obou pohlaví. Pokud nebudete včas věnovat správnou léčbu, může to negativně ovlivnit schopnost mít děti. U mužů jsou možné následující příznaky:

  • demaskulinizace;
  • snížená síla, sexuální touha;
  • různé patologie ve struktuře a velikosti varlat, prostaty, penisu;
  • pravé gynekomastie.

Symptomy porušení reprodukčního systému u žen:

  • porucha menstruačního cyklu, amenorea u 30% pacientů;
  • patologie ve vaječnících (tvorba cyst, snížená folikulární aktivita);
  • snížené libido;
  • těhotenství s tímto syndromem se vyskytuje zřídka, ale je to možné, ale po úspěšné léčbě většina žen ještě může porodit děti.

Pokud je syndrom diagnostikován u dětí, může mít vliv na pubertu, v případě absence léčby způsobí neplodnost v budoucnu.

Diagnóza u dospělých a dětí

Přesná a včasná diagnóza onemocnění má velký význam, protože je důležité zcela vyloučit všechny ostatní patologické stavy a nalézt příčinu, aby nedošlo k poškození zdraví špatné terapie. Již při vyšetření u doktora-endokrinologa je možné identifikovat onemocnění a druh obezity a jiných nuancí klinického obrazu, ale to nestačí k diagnostice. K identifikaci pacienta nebo dospělého dítěte příznaky nadprodukce glukokortikoidů a adrenokortikotropního (ACTH), hormon potřebný k provedení detailních laboratorních testů.

Diagnostické metody zahrnují: různé analýzy moči a krve (velké a malé vzorky dexametazonu), biochemické studie, zejména s podezřením na diabetes; diagnostické postupy jako CT, MRI hlavy, hrudníku, břišní dutiny (záleží na tom, jaké příznaky jsou přítomny), ultrazvuku a rentgenografii.

Diferenciální diagnostika umožňuje rozlišit toto onemocnění od mnoha dalších patologií, které mají podobné příznaky:

  • funkční hyperkortikismus způsobený alkoholismem (pseudosyndrom Itenko-Cushing), stejně jako těhotenství;
  • adrenogenitální syndrom;
  • různé poruchy nervového systému, které jsou také spojeny s patologií hypotalamus-hypofýza-nadledvinový systém a jsou charakterizovány zvýšenou sekreci GC;
  • nadměrnou hmotnost, při které dochází ke zvýšení krevního tlaku a narušení metabolismu uhlohydrátů.
Léčba

Léčba syndromu je dlouhá, protože v důsledku snížení hormonální rovnováhu, metabolismu, normalizace hypotalamus-hypofýza systému, eliminuje patologií v mnoha orgánů a systémů těla, jakož i následné kontroly nad výrobou ACTH a GC, a někdy i steroidní substituční terapii.

Onemocnění odstranit různé moderní techniky chirurgie, ozařování (protonové terapie, gama-terapie), chemoterapie, a X-ray (použitý s rakovinných nádorů), jakož i tím, že léky. Uvedené metody v lékařské praxi jsou často kombinovány.

Symptomatická léčba také pomáhá snížit bolest, tlak, atd.

Léčba se provádí v nemocnici. Použití těchto metod má vlastní nuance v léčbě dospělých a dětí, přítomnost komplikací, stupeň a závažnost onemocnění.

Chirurgická léčba

Onemocnění se často léčí přesně chirurgickým zákrokem. Mohou to být neurochirurgické operace, jako je adenomektomie s nádorem hypofýzy. Jiné nádory (nadledviny, plíce) se také odstraní, pokud neexistují žádné kontraindikace. Typicky, po operaci je znázorněno hormonální substituční terapii ( „Hloditan“, glukokortikoidy). Pacient s cílem zabránit recidivě by mělo následovat všechny pokyny lékaře a pravidelně pozorované endokrinolog, kardiolog, neurolog, ženy by měly nezapomeňte navštívit gynekologa.

Aplikované a další chirurgické techniky pro odstranění nádorů: elektrokoagulace, kryochirurgie.

Před a po operacích a jiných manipulacích (ozařování) je třeba předepisovat inhibitory steroidogeneze.

Léky

Onemocnění se někdy daří (zejména v rané fázi) lékařské terapii. Z léků, které potlačují tvorbu ACTH a HA, nejvíce efektivní „Parlodel“ a „Peritol“, „Deser“, „reserpin“, „cyproheptadin“ „Hloditan“, „Metopiron“, „aminoglutethimid,“ „trilostan“.

Pro zmírnění symptomů onemocnění mohou užívat léky obsahující draslík, drogy z tlaku v hypertenzi.

Osteoporóza pomoc anabolika "methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" a "calcitrine", "Etidronátu-ksidifon", "pamidronát", "klodronát."

Pacienti s atrofií svalové tkáně a křeče, které z toho vyplývají, pomáhají "Spironolakton".

Ženy s poruchou menstruačního cyklu jsou předepsané pohlavní hormony.

Pokud je onemocnění doprovázeno nervovými poruchami, je symptomatická léčba užívat sedativa, antidepresiva.

Léky, které snižují hladinu cukru v krvi, předepsané pro steroidní diabetes.

Kombinovaná léčba zahrnuje kombinaci chirurgických technik s radiací a chemoterapií. Například adrenalektomie kombinaci s gama nebo protonové terapie, zatímco předepisování „Hloditan“.

Po bilaterální adrenalektomii je podávání glukokortikoidů a blokátorů ACTH po celý život.

Prevence

K prevenci onemocnění a různých nepříjemných následků, například expozice, je ukázána terapie vitaminem (důraz je kladen na vitamíny C, B a D). Musíte také dodržovat správnou dietu. Nejezte mastné, vyhýbejte se uhlohydrátovým potravinám, nadměrnému příjmu sodíku a kapaliny, pokud se vyskytnou problémy se srdcem a cévami.

Po ukončení léčby musíte každý rok podle lékařského předpisu provést nezbytné vyšetření, abyste po odstranění nádorů užívali steroidní léky.

Prognóza pod podmínkou včasné a odpovídající léčby syndromu Itenko-Cushing je příznivá. V opačném případě je možné postižení různých stupňů a dokonce smrtící výsledek.

Můžete Chtít Profi Hormony