Adrenální nedostatečnost (hypokortismus) je klinický syndrom způsobený poklesem sekrece hormonů v kůře nadledvinek. Hypocorticizmus může být primární, při němž je narušení tvorby hormonů spojeno s destrukcí kůry nadledvin a sekundárním, ve kterém dochází k patologii hypotalamo-hypofyzárního systému. Primární adrenální nedostatečnost byla poprvé popsána anglickým lékařem Thomasem Addisonem na konci 19. století u pacienta s tuberkulózou, takže tato forma onemocnění dostala jiný název: "Addisonova nemoc". Tento článek bude diskutovat o tom, jak identifikovat příznaky této nemoci a jak správně léčit nadledvinovou nedostatečnost.

Příčiny

Příčiny vzniku primárního hypokortismu jsou poměrně velké, hlavní jsou následující:

  • autoimunní porážka kůry nadledvin se vyskytuje v 98% případů;
  • tuberkulóza nadledvin;
  • adrenoleukodystrofie je dědičné genetické onemocnění, které vede k adrenální dystrofii a výraznému zhoršení funkcí nervového systému;
  • Jiné příčiny (jako je bilaterální hemoragický infarkt nadledvin, koagulopatie, metastázy v nádorech blízkých orgánů) jsou extrémně vzácné.

Symptomy onemocnění se obvykle projevují v bilaterálních lézích, kdy destruktivní procesy postihly více než 90% kůry nadledvinek, což vedlo k nedostatku hormonů kortizolu a aldosteronu.

Sekundární adrenální nedostatečnost se vyskytuje v patologií hypotalamus-hypofýza systému, když je nedostatek produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), který je potřebný pro výrobu hormonu kortizolu kůrou nadledvin. Produkce aldosteronu je prakticky nezávislá na tomto faktoru, proto se jeho koncentrace v těle prakticky nemění. Právě s těmito skutečnostmi má sekundární forma onemocnění lehčí průběh než Addisonova nemoc.

Symptomy adrenální insuficience

Nedostatek hormonů v kůře nadledvinek vede k závažným metabolickým poruchám, s nedostatkem aldosteronu, ztrátou sodíku a retencí draslíku v těle, což vede k dehydrataci. Porušení elektrolytu a metabolismu vody a soli má negativní vliv na všechny systémy těla, kardiovaskulární a trávicí onemocnění jsou více postiženy. Nedostatek kortizolu se projevuje poklesem adaptivní kapacity těla, narušením metabolismu sacharidů, včetně syntézy glykogenu. Proto první příznaky onemocnění často vznikají právě na pozadí různých fyziologických stresových situací (infekční nemoci, trauma, exacerbace jiných patologií).

Známky primární adrenální nedostatečnosti

Hyperpigmentace kůže a sliznic.

Hyperpigmentace (nadměrné barvení) je nejvýraznějším příznakem této nemoci. To je způsobeno skutečností, že nedostatek hormonu kortizolu vede ke zvýšení produkce ACTH, přičemž přebytkem je zvýšená syntéza melanocyt-stimulujícího hormonu, který způsobuje tento příznak.

Závažnost hyperpigmentace závisí na závažnosti procesu. V první řadě to zatemňuje kůži v otevřených oblastech těla, které jsou nejvíce vystaveny ultrafialovému záření (obličej, krk, ruce), aby byly viditelné sliznice (rty, tváře, dásně, patro). U Addisonovy choroby existuje charakteristická pigmentace dlaní, ztmavnutí míst tření kůže s oděvem (například límec nebo pás). Prostory pokožky mohou mít odstín kouře, připomínající barvu špinavé pokožky, bronz. Mimochodem, proto má tato nemoc ještě jedno jméno - "bronzová nemoc".

Nedostatek tohoto příznaku, dokonce i za přítomnosti mnoha dalších, charakteristických pro toto onemocnění, je důvodem pro podrobnější vyšetření. Je však třeba poznamenat, že existují případy, kdy neexistuje hyperpigmentace, tzv. "Bílý addisonismus".

Pacienti hlásí zhoršení chuti k jídlu až do úplné absence, bolesti v epigastrické oblasti, poruchy stolice vyjádřené ve formě střídání zácpy a průjem. Při dekompenzování onemocnění může dojít k nevolnosti a zvracení. V důsledku ztráty sodíku tělem dochází k perverzi předností v potravě, pacienti konzumují velmi slané potraviny, někdy dokonce dosáhnou použití čisté stolní soli.

Snížená tělesná hmotnost.

Ztráta hmotnosti může být známkou nedostatečnosti nadledvin.

Ztráta tělesné hmotnosti může být velmi významná až do 15-25 kg, zejména v přítomnosti obezity. To je způsobeno porušením trávicích procesů, což vede k nedostatku živin v těle, a také k porušení proteinových syntetických procesů v těle. To znamená, že ztráta hmotnosti je důsledkem ztráty, v první řadě svalové, ne tučné.

Výrazná všeobecná slabost, asténie, ztráta schopnosti pracovat.

Pacienti mají sníženou citlivost, jsou podrážděni, pomalí, apatická, polovina pacientů má depresivní poruchy.

Snížení krevního tlaku pod normální stav, výskyt závratě je symptom, který ve většině případů doprovází toto onemocnění. Na počátku onemocnění může hypotenze mít pouze ortostatický charakter (vzniká z ostrého vzestupu z náchylné polohy nebo z dlouhé stání ve vzpřímené poloze) nebo je vyvolána stresem. Pokud se hypokorticizmus vyvinul na pozadí souběžného hypertenzního onemocnění, může být tlak normální.

Známky sekundární adrenální nedostatečnosti

Sekundární gipokortitsizm klinický obraz se liší od primární forma nedostatku onemocnění symptomů spojených s poklesem tvorby aldosteronu: hypotenze, dyspepsie, chutí na slané jídlo. Nepřítomnost hyperpigmentace kůže a sliznic přitahuje pozornost.

Na přídi nespecifickými příznaky, jako je celkovou slabostí a hubnutí, stejně jako záchvaty hypoglykemie (nízká hladina krevního cukru), obvykle se vyskytující během několika hodin po požití. Během záchvatů se u pacientů objevuje hlad, stěžují si na slabost, závratě, bolesti hlavy, zimnici, pocení. Existuje bledost kůže, rychlost pulsu, porušení koordinace malých pohybů.

Léčba nadledvinové nedostatečnosti

Lidé, kteří trpí hypokortičností, potřebují celoživotní hormonální substituční terapii. Po potvrzení diagnózy ve většině případů začíná léčba parenterální (způsob podávání léků, obcházení gastrointestinálního traktu) podávání přípravků hydrokortizonu. Při správné diagnóze je po několika injekcích léku zaznamenán výrazný pozitivní účinek, pacienti zaznamenali zlepšení ve zdravotním stavu, postupné zmizení symptomů onemocnění a pozitivní trend je také pozorován ve výsledcích analýz. Nedostatek účinku od začátku léčby dává důvod k pochybám o správnosti diagnózy.

Po stabilizaci pacienta, stejně jako normalizaci laboratorních parametrů, pacienti jsou přiřazeny neustále udržovat gluko a mineralokortikoidní terapii. Vzhledem k tomu, produkce kortizolu v těle má určitou denní rytmus, lékař předepisuje konkrétní léky režim, obvykle 2/3 dávky by měla být přijata v dopoledních hodinách, a zbývající třetina v odpoledních hodinách.

Je třeba mít na paměti, že infekční choroby, dokonce i sezónní SARS a střevní infekce, úrazy, operace, a situace silné psycho-emocionální napětí jsou fyziologický stres pro organismus, a proto vyžadují vyšší dávky léků, někdy i 2-3 krát, a v extrémních Infekční onemocnění mohou vyžadovat intramuskulární nebo intravenózní podávání léků. Zvýšení dávky léků musí být dohodnuto s lékařem.

Při správně zvolené terapii je kvalita a délka života pacientů s adrenální nedostatečností téměř stejná jako u zdravých lidí. Přítomnost jiných souběžných autoimunitních onemocnění (s Addisonovou chorobou u 50-60% pacientů s případy autoimunní tyreoiditidy) zhoršuje prognózu u pacientů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

S nadledvinovou nedostatečností byste měli konzultovat endokrinologa. Terapeut, neurolog, gastroenterolog může poskytnout další pomoc, pomáhá pacientovi zvládnout některé příznaky a komplikace onemocnění.

Adrenální nedostatečnost

Zanechat komentář

Nejzávažnější chorobou endokrinního systému je chronická nadledvinová nedostatečnost (CNN). Podstata odchylky v nedostatečné produkci hormonů kůrou nadledvin. Výsledkem je, že pacient se stává velmi slabým, ztrácí váhu, ovlivňují systémové orgány. Při této diagnóze může člověk ztratit svou pracovní schopnost v závislosti na závažnosti patologie.

Klasifikace

Adrenální nedostatečnost se dělí na primární, sekundární a terciární, v závislosti na etiologii onemocnění. Primární je výsledkem poruchy nadledvin, sekundární / terciární dochází z důvodu zničení hypofýze a hypotalamu, a tak adrenokortikotropní látka je syntetizován v množství, které není dostatečné pro normální funkci těla.

Primární adrenální nedostatečnost

Tento typ patologie se nazývá primární hypokortismus nebo Addisonova nemoc. Vrozené primární selhání se projevuje jako:

  • slabá produkce aldosteronu;
  • adrenoleukodystrofie;
  • Allgroveův syndrom;
  • nedostatečné rozvinutí mozkové kůry;
  • nedostatek glukokortikoidů.

Sekundární adrenální nedostatečnost

Zvláštnost této formy adrenální nedostatečnosti při poruše funkce hypofýzy, kvůli níž se produkuje příliš málo adrenokortikotropinu. Získané druhy se vyskytují v důsledku narušení hypofýzy v důsledku nádorů, infekcí, hematomů. Formy vrozeného sekundárního hypokortismu:

  • porušení sekrece hypofýzy;
  • izolovaný nedostatek kortikotropinu.
Zpět na obsah

Terciální nedostatečnost

Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin je tvořena souběžně s terciální nadledvinovou nedostatečností, která je charakterizována narušením hypotalamu. Pod vrozenou formou v tomto případě máme na mysli slabou syntézu kortikoliberinu a porušení sekrece hypotalamu a pod získanou změnou v tkáni této části mozku.

Při patologické syntéze hormonů kůrou nadledvin dochází k metabolické poruše.

Příčiny onemocnění

Primární typ onemocnění způsobuje autoimunní narušení kůry nadledvin. Tento důvod se objevuje u 50% pacientů trpících nadledvinami. Počáteční selhání je schopna tvořit paralelně s patologií, jako je diabetes, poruchy pigmentace kůže (vitiligo), hypoparatyreózou, čímž poruchy několika žláz s vnitřní sekrecí. U dospělých je onemocnění dochází v důsledku tuberkulózy, jakož i v důsledku pronikání metastáz rakoviny prostaty do sousedních orgánů, infekce, bakterie, houby, jako komplikace po operaci. Sekundární a terciární typ patologie vychází ze změn hypofýzy způsobené traumatem nebo vývojem novotvarů. Z tohoto důvodu se syntéza ACTH zhoršuje. Cévní onemocnění spojená s tvorbou granulomů také vyvolávají nedostatek kůry nadledvin.

Mechanismus vývoje

Primární chronický hypokortismus vyvolává metabolickou rovnováhu a rovnováhu vody a soli, protože v těle není dostatek látek, jako je kortizol a aldosteron. Postupně dochází k dehydrataci a dochází k abnormalitám v činnosti gastrointestinálního traktu a kardiovaskulárního systému. Kvůli nedostatku kortizolu se hladiny inzulínu zvyšují a cukr se snižuje, dochází k hypoglykémii, která vyvolává slabost svalů. V tomto případě hypofýza aktivně syntetizuje látku stimulující melanocyty, protože kůže a sliznice jsou tmavé barvy. Primární forma chronické nedostatečnosti se nazývala "bronzová nemoc". Slabá produkce androgenů inhibuje růst člověka a pubertu. Sekundární chronická nedostatečnost je charakterizována nízkou hladinou kortizolu s normálním množstvím aldosteronu, což usnadňuje tento typ onemocnění.

Symptomy a syndromy v CJN

Primární nedostatečnost kůry nadledvinek má následující příznaky:

  1. Kůže a sliznice ztmavnou. Čím tmavší a rozsáhlejší jsou oblasti pokožky, které změnily barvu, čím déle se proces rozvíjí. Za prvé, tmavé oblasti kože, které jsou nejvíce vystaveny slunečnímu záření, stejně jako oblasti, které jsou zpočátku tmavší, např. Bradavky nebo vnější genitálie, ztmavují. Ztmavnutí sliznic vám umožňuje přesně stanovit diagnózu. Někdy ztmavnutí kůže nahrazuje vitiligo - vybledlé skvrny. Tento jev je pozorován pouze v primární formě chronické insuficience.
  2. Snížená tělesná hmotnost od 3 do 25 kg.
  3. Slabost až do ztráty účinnosti, změny nálady, duševních poruch, podráždění, apatie.
  4. Snížení krevního tlaku, mdloby v důsledku stresu. Pokud se u hypertenzních pacientů objevila onemocnění, může být krevní tlak normální.
  5. Trávení. Pacient si stěžuje na bolest v oblasti epigastrie, zácpa, následovaný průjem, nevolnost, zvracení.
  6. Závislost na slaných pokrmech a pokrmech, na soli ve své čisté podobě. Tento příznak je způsoben ztrátou sodíku.
  7. Hypoglykemie se nezjistila, ale byla zjištěna laboratorní analýzou.

Klinika chronické sekundární formy patologie se skládá z nespecifických symptomů. Pacient si stěžuje na ztrátu síly, na zhoršení celkového stavu několik hodin po jídle. Tmavé skvrny na kůži, snížení tlaku, nutkání na slané potraviny a narušení práce gastrointestinálního traktu této formy nejsou charakteristické, protože hladina aldosteronu je v tomto případě normální.

Při prvních známkách chronické hypokortičnosti by dítě mělo naléhavě zavolat lékaře.

Syndrom chronické adrenální nedostatečnosti u dětí

U dětí je chronický nedostatek adrenálních hormonů častěji diagnostikován v sekundární formě. Primární selhání může dojít v důsledku porodní trauma, vrozené poruchy z nedostatku hormonu syndromu adrenální Smith-Lemli-Opitz nebo Kearns-Sayreova. Existuje chronická nedostatečnost dětí u tmavnutí pokožky a sliznic, pokles síly, zvracení bez zjevného důvodu, zvýhodnění soli. Děti s chronickou nadledvinovou nedostatečností často trpí onemocněním dýchacích cest, mají nízkou hmotnost a zaostávají za puberty. U dívky, stejně jako u žen s adrenální nedostatečností je amenorea možná - absence menstruace pro několik cyklů.

Diagnostika a léčba

Aby bylo možné diagnostikovat adrenokortikální nedostatečnost, lékař předepisuje test na stanovení hladiny adrenálních hormonů v moči. Léčba chronické chronické hypokortičnosti spočívá v boji proti nemoci, která vyvolala poruchu činnosti nadledvin a eliminaci negativních projevů onemocnění. Ujistěte se, že používáte hydrokortizon (10-12 mg na 1 m2 těla) třikrát denně. Pokud je dítě starší 14 let, je mu přidělen "Predniznilon" nebo "Dexamethason".

Diagnostické metody

Pro diagnostiku:

  • Laboratorní krevní testy (obecná a biochemická). Při chronické nadledvinové dysfunkci je pacientovi diagnostikována anémie, vysoká hladina eosinofilů, draslík a kreatinin, nízké hladiny cukru a sodíku.
  • Určete hladinu kortikosteroidů v moči a krvi.
  • CT. Posuzuje se celkový stav adrenálních žláz, přítomnost novotvarů a porážka tuberkulózy.
  • Ultrazvuk. Zkouška zachycuje nejen nadledviny, ale i ledviny.
  • Testy na definici dysfunkce nadledvin (Thornův test, glykemická křivka).

Cílem léčby chronického hypokortiku je obnovit hormonální rovnováhu a eliminovat příčinu poškození nadledvin.

Léčba na XII

Chcete-li eliminovat hypoglykemii a obnovit rovnováhu solí intravenózně, vstřikujte roztok glukózy (5%) a chloridu sodného (0,9%). Množství infuze závisí na tom, jak je pacient dehydratován. Chronické selhání kůry nadledvin je charakterizováno narušením hormonálního pozadí, pro jehož obnovení jsou předepsané glukokortikosteroidy, například "hydrokortizon". Toto léčivo se pacientovi podává intramuskulárně v malých dávkách několikrát denně. Pokud je tento stav závažný, podává se lék intravenózně. Po obnovení celkového stavu je pacientovi trvale předepsáno užívání hormonálních léků ve formě tablet.

Další doporučení

Pro osoby trpící chronickou nadledvinovou nedostatečností se doporučuje:

  • Dodržujte dietu. Vyžaduje vysokokalorickou stravu bohatou na vitamíny a bílkoviny. Spotřeba soli na 10 gramů denně.
  • Odmítněte pít alkohol a hypnotické léky.
  • Vyhněte se stresu, nepřeměňujte fyzicky.
  • Absolvování pravidelného úplného vyšetření pro včasné odhalení tuberkulózy nebo jiných patologií.
  • Poraďte se s lékařem o použití hormonálních léků v případě infekčního onemocnění nebo při přípravě na operaci.
  • Užívejte hormonální léky pravidelně, dávkou určenou lékařem. Odmítnutí těchto léčiv bude mít za následek akutní hypokorticizmus.
Zpět na obsah

Předpověď a další řízení

Pokud je substituční léčba spuštěna včas a správně vybrána, prognóza je příznivá. Ženy s CNN dobře tolerují těhotenství a porod. Pokud dojde k další nemoci, stresu nebo úrazu, může dojít k krizi chronického hypokortizmu. Aby se tomu zabránilo, denní dávka hormonálních léků by měla být zvýšena 3-5krát, jak to předepsal lékař.

Chronická adrenální nedostatečnost vyžaduje příjem hormonů a nepředstavuje překážku těhotenství.

S chronickou nadledvinovou nedostatečností před porodem nebo jakýmkoli jiným chirurgickým zákrokem se mění dávka hormonálních léků. Jeden den před operací intramuskulárně injikoval hydrokortizon 25-50 ml až 4krát denně. V den podání se dávka zvyšuje o 2-3 krát. Během operace a prvních 2-3 dní po podání hormonálních léků pouze intravenózně. Na konci stresující situace obnovte předchozí dávku.

Nezávislá změna dávkování nebo odmítnutí hormonální terapie vyvolává exacerbaci chronické insuficience.

Zakázání a postižení

Lidé trpící chronickou nedostatečností nadledvin jsou kontraindikováni v těžké fyzické práci, přítomnosti výrobních rizik, duševní práce související s nervovým napětím. V opačném případě dochází v akutní fázi k chronickému narušení nadledvin. V závislosti na závažnosti onemocnění jsou pacientům přidělena skupina postižení:

  • Seskupuji se. Poskytuje se lidem s těžkou formou chronické hypokortidy, která je doprovázena závažnými kardiovaskulárními poruchami a addisonickými krizemi, což znamená, že osoba je omezena v činnostech a potřebách péče.
  • Skupina II. Tato skupina zahrnuje osoby diagnostikované s průměrnou závažností chronické hypokortidy, která je doprovázena abnormalitami v práci vnitřních orgánů, což vede k omezení pohybu a práce. Pokud je to možné, lidé s touto diagnózou pracují ve zvláštních podmínkách.
  • III. Přiřazen v případě, že osoba má jednoduchý stupeň CNN s omezenou pracovní schopností a jeho práce je spojena se zdravotními podmínkami, které jsou ze zdravotních důvodů zakázány.

Chronická nadledvinová nedostatečnost je nebezpečné onemocnění, které negativně ovlivňuje práci celého těla. Pokud je nemoc zjištěna u mladé osoby, doporučuje se, aby dostával kontraindikované povolání. Pokud se vyskytnou známky této patologie, měli byste se okamžitě poradit s lékařem. Bohužel není možné úplně odstranit onemocnění a po celý život je nutné užívat hormonální přípravky.

Adrenální nedostatečnost

Nedostatečnost nadledvin - závažné onemocnění endokrinního systému, počáteční přerušení kůry nadledvinek (dříve známé jako Addisonova choroba), nebo její sekundární porucha, u které se prudce snižuje sekreci ACTH a rozbité funkční funkční schopnosti adrenokortikální hormony. Porušení některého z odkazů vede k porušování hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému. Tento termín může znamenat jiný druh příznaků a komplikací hypokortizmu. Charakteristickým procesem choroby jsou ničivé proudy v nadledvinách.

Nedostatek nebo pokles produkce hormonálního mineralokortikoidu vyvolává pokles množství sodíku a vody, což způsobuje poškození a dehydrataci a masa cirkulující krve klesá. Toto onemocnění se často vyskytuje u mužů a žen středního a staršího věku, což se u dětí velmi často vyskytuje.

Vyvolat tento typ onemocnění, může být onemocnění, která vedou k destrukci kůry nadledvinek: syfilis, AIDS, tuberkulóza, Hodgkinova nemoc, amyloidóza, různé typy nádoru nadledvinek.

Z historie nemoci známo, že Addison poprvé popsána v roce 1855 na nemoci, která je spojena s nevolností nadledvin tuberkulózní původu - to vysvětluje druhé jméno nemoci - Addisonova nemoc.

Klasifikace adrenální nedostatečnosti

Moderní medicína rozlišuje 3 typy adrenální nedostatečnosti: primární, sekundární, terciární.

Primární typ

Primární chronická nadledvinová nedostatečnost ve své charakteristice zpočátku ovlivňuje nadledviny. Tento typ onemocnění je jedním z nejčastějších typů adrenální nedostatečnosti. Podle statistik se vyskytuje 90% všech případů takové choroby.

Sekundární a terciární formy

Pokud jde o sekundární a terciární chronické nedostatečnosti nadledvin, které se vyznačují tím, akutního nedostatku sekrece ACTH nebo kortikotropin, což je zkratka z hypotalamus-hypofýza systému. To vše může způsobit narušení nebo úplnou ztrátu pracovních schopností kůry nadledvin.

V lékařské praxi, v závislosti na rychlosti vývoje symptomů onemocnění, lékaři sdílejí akutní a chronickou nadledvinovou nedostatečnost.

Příčiny nadledvinové nedostatečnosti

Příčiny primárních dlouhodobých lékařů v oblasti nadledvinek nazývají tato onemocnění a faktory:

  • HIV infekce, syfilis, houbové infekce, tuberkulóza, metastázy různých nádorů;
  • autoimunní destrukce kůry nadledvin, která může vést k porážce a poruše ostatních žláz endokrinního systému;
  • iatrogenní faktory - antikoagulační léčba, která může vyvolat krvácení z obou stran na nadledviny;
  • operační zákrok k odstranění nadledvin kvůli Itenko-Cushingově nemoci;
  • použití blokátorů steroidogeneze v nadledvinách (chlorid, spironolakton, aminoglutethimid).

Základní příčinou chronické primární nedostatečnosti nadledvin je především autoimunitní adreanalin. Studie tohoto typu onemocnění ukázala, že pacienti s protilátek v krvi bylo zjištěno, že jinou složku kůry nadledvin. Při nedostatečnost nadledvin, tyto protilátky hlavně vliv enzymů - steroidů a 21-hydroxylázy. Lokalizované v endoplazmatickém retikulu buňky kůry nadledvinek, aktivní fragment stimuluje přeměnu reakce 17-hydroxyprogesteron v 11-deoxykortizolu v paprsku, která dodává syntézu kortizolu a progesteronu transformační reakce při 11-deoxykortikosteronu glomerulární oblasti, poskytuje syntézu aldosteronu.

U 60-80% pacientů s primární chronickou nadledvinovou nedostatečností jsou detekovány protilátky proti 21-hydroxyláze. Doba trvání samotného onemocnění závisí na obsahu protilátek v krvi.

Lékaři často spojují primární chronické selhání s různými autoimunitními endokrinními abnormalitami. V medicíně se toto nazývá autoimunitní polyglandulární syndrom (APGS). Kvalifikujte tyto odrůdy autoimunního polyglandulárního syndromu:

  1. Typ APGs I - nemoc je neobvyklé, že se vyznačuje tím, autoimunitní typu dědičnosti a vyjádřil mukokutánní kandidóza (to v dětství), ale adrenální nedostatečnost se projevuje v pozdějších fázích;
  2. Typ APGS II je onemocnění, které se vyskytuje hlavně u dospělých, častěji u žen.

Podstatná příčina primární chronické nadledvinové nedostatečnosti byla asi před sto lety tuberkulózou. V dnešní době, kdy lékaři vědí o této nemoci prakticky všechno a léčí i ty nejtěžší formy, existuje pouze 7-8% případů, kdy je tuberkulóza příčinou adrenální nedostatečnosti.

Příčinou primární adrenální nedostatečnosti může být generické (genetické) onemocnění, jako je adrenoleukodystrofie. Toto onemocnění ovlivňuje nadledvinu a bílou látku nervového systému. Onemocnění je vzácné, pouze u 1 případu narozených 20 000 dětí. Často se vyskytuje různá onemocnění - jde o cerebrální formu, je obtížné uskutečnit a projevovat se pouze ve starším věku (6-12 let).

Vzácné onemocnění vedoucí k chronické nadledvinové nedostatečnosti se nazývá metastatické léze nadledvin. Často se jedná o metastázy velké buněčné a bronchogenní rakoviny plic, které vyvolávají adrenální nedostatečnost.

Nejčastější příčinou problémů s nadledvinou je houbová infekce. Mezi ně patří: parakokcidomykóza, kokcidomykóza, blastomykóza.

Hlavní formy adrenální nedostatečnosti jsou sekundární a terciární chronická nedostatečnost. Typické poruchy sekundární nedostatečnosti nadledvin stejně vznikají v důsledku podvýroba AKGT hypofýzy a hypofýzy tvaru nohy. Sekundární chronické nedostatečnosti nadledvin objeví dostatečně masivní procesy na turecké sedlo (to mohou být různé nádory a cysty selární regionu) a hypo-operativní fizektomii a po ozáření na hypotalamus-hypofýza oblasti.

Příčiny sekundární adrenální nedostatečnosti

Příčiny sekundární adrenální nedostatečnosti mohou být také:

  • ischémie hypotalamu a hypofýzy;
  • hemoragie v hypofýze a dalších vaskulárních onemocněních;
  • trombóza kavernózního sinusu;
  • metabolické poruchy;
  • jakoukoli radiační terapii, chirurgické zákroky, které vedou ke zranění.

Příčiny terciální adrenální nedostatečnosti

Příčinou terciální chronické adrenální nedostatečnosti je dlouhé užívání působivých dávek glukokortikoidů, které se používají při léčbě některých onemocnění. Nedostatek sekrece ACTH a KGF vede k porušení kůry nadledvinek, mohou začít atrofické procesy, které neohrožují.

Symptomy adrenální insuficience

Symptomy adrenální insuficience se mohou projevit v různých stádiích v různých formách.

Takže primární chronické selhání se nezjaví náhle a rychle, je charakterizováno:

  • pomalé nahromadění pigmentace kůže;
  • častá únava (i při nejmenším fyzickém namáhání);
  • ztráta chuti k jídlu a v důsledku toho - ztráta tělesné hmotnosti.

Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou svalová a obecná slabost, bolest a bolesti v těle.

  1. Svalová a celková nedostatečnost se může objevit v prvních stádiích pravidelně během jakéhokoli stresu a deprese. Může se po odpočinku (například po nočním spánku) mizet, ale poté se znovu vrací, může se stát trvalým příznakem - asténie. S tímto výsledkem se často rozvíjí mentální asténie. Je to selhání metabolismu elektrolytů a sacharidů, které vedlo k takovým nepříznivým finálem.
  2. Výrazným příznakem adrenální nedostatečnosti je také hyperpigmentace sliznic a kůže. Intenzivní příznaky onemocnění jsou důsledkem předepisování onemocnění. Začněte měnit barvu a ztmavovat ty části těla, které jsou stále otevřené a nejčastěji vystavené slunečnímu světlu, například ruce, obličej, krk, mohou ztmavnout. Na dlaních mohou být hyperpigmentované skvrny, které se objevují výrazně z celkové barvy ruky, a také místa s největším třením s oděvy mohou ztmavnout. Není vždy možné detekovat hyperpigmentaci sliznic membrány, rtů, měkkých i tvrdých patric.
  3. Často se objevují u pacientů a vitiligo (pigmentové skvrny), to vše na pozadí hyperpigmentace. Ve velikosti se mohou lišit od nejmenších po největší, jejichž obrysy mohou mít nepravidelný tvar. Vitiligo lze detekovat pouze u pacientů s trvalou nadledvinovou nedostatečností. Jeden z prvních příznaků onemocnění může být také po dlouhodobém slunečním záření dlouhotrvající spáleniny.
  4. Poruchy gastrointestinální povahy, které jsou doprovázeny ztrátou chuti k jídlu, zvracením, nevolností - tyto příznaky se mohou objevit v počátečních fázích a postupně se zvyšují. Často se jedná o poruchu trávení. Důvodem tohoto druhu příznaků může být malá produkce pepsinu a kyseliny chlorovodíkové, stejně jako hypersekrece chloridu ve střevě. Tělo postupně ztrácí sodík - je to kvůli průjemu a zvracení, což je důsledkem akutní adrenální nedostatečnosti. Lékaři si již všimli, že s tímto výsledkem pacienti často vyžadují slané pokrmy.
  5. Neustálým znamením je ztráta hmotnosti, která se může pohybovat od mírného (4-6 kg) až po významný (15-30 kg), zvláště když člověk trpí nadměrnou hmotností po dlouhou dobu.
  6. U pacientů s chronickou nadledvinovou nedostatečností se často vyskytují hypoglykemické stavy. Takové případy se objeví náhle a na prázdný žaludek a po jídle (zejména po jídle bohaté na sacharidy) po 2-3 hodinách. Tento druh se hodí se slabostí, pocením.
  7. Jedním z příznaků adrenální nedostatečnosti může být také hypotenze, která se často projevuje již na počátku onemocnění. Z tohoto důvodu může být mdloba a závratě. Příčinou tohoto příznaku je pokles sodíku v lidském těle, stejně jako snížení objemu plazmy.

Komplikace adrenální nedostatečnosti

Komplikace jsou doprovázeny progresí akutní adrenální insuficience, známou ještě jako krize. S tímto výsledkem má pacient často pokles glukokortikoidů (hormonů kůry nadledvin). Tento druh zhoršení může nastat při nedostatečné dávce hormonů nebo úplné absence léčby onemocnění. Lékaři se vyznačují takovými příznaky krize adrenální nedostatečnosti:

  • gastrointestinální symptomy a exacerbace;
  • kardiovaskulární příznaky;
  • neuropsychickou formou.

Je velmi důležité, čas navštívit lékaře při zjištění těchto příznaků, protože v případě, že pacient naléhavě hospitalizován a netráví nezbytného léčení nedostatečnosti nadledvin, má všechny šance na pacientovi smrtící výsledku.

Diagnóza adrenální insuficience

Před provedením této nebo té diagnózy musí pacient podstoupit určitý počet vyšetření a analýz. Ale existuje jeden "ale". Pacienti s výraznými příznaky akutní (krizové) adrenální nedostatečnosti by měli být okamžitě léčeni, aniž by čekali na výsledky testů. V takovém případě nemůže být čas v žádném případě ztracen, protože je v sázce život člověka. Je-li to možné a s dostupným časem, je možné provést stimulační test pro ACTH dostatečně rychlý, existují však případy, kdy je třeba všechny vyšetření přenést na potlačení hlavních příznaků.

U pacienta s náhodným vzorkem se často vyskytuje malé množství kortizolu v plazmě. I když je hladina kortizolu v normálních mezích - je to příliš malé pro pacienta s krizí adrenální insuficience.

ACTH test

Test ACTH je podrobnější a informativní. Reakce a koncentrace kortizolu nezvyšují v odezvě na exogenní podávání ACTH v primární chronické adrenální nedostatečnosti. Diagnóza primární nebo sekundární adrenální nedostatečnosti může být ACTH, tj. Pokud jsou indikátory nízké, pak je nedostatek ACTH, vysoké dávky budou s Addisonovou nemocí.

Testujte s hypoglykemií inzulinu

Inzulín hypoglykémie test je nejpřesnější způsob diagnostiky sekundární hyperkortizolizmus u pacienta, při němž se stupeň kortizolu, stanoveno při hypoglykemického stavu vyvolané zavedením krátkodobě působící inzulín.

U pacienta, který již užíval glukokortikoidy, může být tento typ testu proveden od rána nebo nejméně 12 hodin po injekci.

Další testy

Pokud existuje podezření na nadledvinovou nedostatečnost, testy na standardní funkci štítné žlázy, stejně jako funkce pohlavních žláz, krevní test, je nutné určit hladinu glukózy a vápníku v plazmě. Lékaři mohou předepsat vyšetření moči a udělat radiografii.

Při nejmenším podezření na infekci HIV je také nutné provést analýzu, která potvrzuje nebo popírá diagnózu.

Léčba nadledvinové nedostatečnosti

Samotný výběr způsobu léčby adrenální nedostatečnosti je způsoben těmito účely:

  • nahrazení hormonální nedostatečnosti;
  • úplné odstranění příčiny onemocnění.

Léčba chronické adrenální nedostatečnosti a eliminace příčiny této choroby lze provádět léčebně, radiačně a chirurgicky.

Stojí za to, že při chronické primární adrenální nedostatečnost použití glukokortikoidů (prednison, hydrokortizon) a mineralokortikoidní léků (fludrocortisone). Při sekundárním použití se používá pouze glukokortikoid.

Dávkování léků závisí na závažnosti onemocnění pacienta, stejně jako na zdravotním stavu.

Pozitivní účinek terapie vyvolává zřetelné zlepšení pohody pacienta. Po stabilizaci stavu pacienta stojí za to pokračovat v podpůrné léčbě.

Prognóza a prevence adrenální insuficience

Prevalence primární chronické nadledvinové nedostatečnosti se pohybuje od 40 do 100 případů za rok na 1 milion osob. Průměrný věk pacientů je od 20 do 50 let, ale nejčastější je nedostatek u pacientů ve věku od 30 do 40 let.

Lidé s příznaky adrenální nedostatečnosti bez léčby nemohou normálně cítit sebe a vést normální životní styl. A s včasnou a správnou léčbou můžete žít dokonale normální se stejným trváním a kvalitou života, je nutné pouze správně zvolit dávku kortikosteroidů. Prognóza adrenální nedostatečnosti bude velmi příznivá, pokud by substituční léčba byla prováděna kvalitativně a nejdůležitější včas. Prognóza se může zhoršit, pokud se vyskytnou komorbidní autoimunitní onemocnění. Pokud jde o prognózu s adrenoleukodystrofií, výsledek je špatný, je tvořen rychlým vývojem onemocnění, primárně v nervovém systému a nikoli adrenální nedostatečností.

Pokud jde o prevenci adrenální nedostatečnosti, v medicíně neexistuje žádná speciální terapie. Pokud je takové onemocnění familiární (kongenitální), je možná lékařská genetická konzultace. Za prvé, je důležité rozpoznat onemocnění včas. Další vývoj prvních příznaků akutního hypokortizmu a krize lze snadno zabránit pacientům s adrenální nedostatečností během chirurgických zákroků, porodu nebo během těhotenství. V takových případech jsou přípravky Doxa a glykokortikoidy předepsány k prevenci onemocnění.

Žena během porodu by se měli vyhnout škodlivé účinky alkoholu, tabákových výrobků, které by byly vynikající prevencí vrozené nedostatečného rozvoje nadledvinek, a nakonec adrenální insuficience.

Použité postupy
s onemocněním Nadledvinová nedostatečnost

Adrenální nedostatečnost: příznaky, diagnóza, léčba

Stav, který je spojen s poklesem produkce hormonů, které jsou syntetizovány v kůře nadledvinek, se nazývá hypokortikismus nebo adrenální nedostatečnost. Patologie může mít jak akutní, tak i chronický průběh.

Due lehce výrazné příznaky chronické nedostatečnosti nadledvin často není rozpoznán a neléčí na dlouhou dobu (jeden z příznaků patologií je láska slaných potravin, které jen zřídka způsobuje obavy pacienta), a v důsledku toho vede ke vzniku závažných komplikací.

Akutní selhání, podle pořadí, má poměrně závažné příznaky, a proto nezůstane bez povšimnutí u nás i šokovat vývoj prudkým poklesem krevního tlaku a někdy - záchvaty a ztráta vědomí. Taková krize může nastat bez zjevné příčiny a patologie se podobají peritoneální orgány, ale nejčastěji dochází v důsledku prudkého snížení dávky nebo úplné zrušení hormonů, které pacient užíval předtím v léčbě chronické hypocorticoidism.

Nadledvinová nedostatečnost může vzniknout jak v důsledku poškození nadledvin, tak v důsledku vývoje patologie centrálních orgánů regulujících endokrinní systém.

Znalost příznaky nedostatečnosti nadledvin hormonů a včasné diagnostice patologie dnes, kdy si můžete plně kompenzovat nedostatek potřebných hormonů, může výrazně zlepšit celkovou prognózu onemocnění.

Stručně o nadledvinách a jejich regulaci

Nadledvin - spárování orgány jsou malé, které mají trojúhelníkový tvar a velikost 4 * 0,3 * 2 cm, které jsou umístěny přímo nad ledvinami. Hmotnost každé nadledviny je přibližně 5 gramů.

Nadledvinka sestává ze dvou vrstev. Vnější vnější vrstva se nazývá kůra (kortex, odkud pochází jméno hypocorticismus), zatímco centrální vrstva je asi 20% celkové hmotnosti orgánu a nazývá se mozkem. Je to poslední vrstva a slouží jako syntéza hormonů, které regulují krevní tlak: norepinefrin, dopamin, adrenalin. Nedostatek hormonů vylučovaných touto vrstvou orgánu není adrenální nedostatečností, proto se nebudou dále zvažovat.

Kůra produkuje také několik druhů hormonů:

ženské pohlavní hormony (malé množství) - progesteron a estrogen;

mužské pohlavní hormony - jsou charakteristické pro obě pohlaví: dehydroepiandrosteron, androsteron;

Nasměrování sekreci všech výše uvedených bioaktivních látek, centrální endokrinní orgány jsou lokalizovány v lebeční dutině a anatomicky jsou nedílnou součásti mozku - hypofýza a hypothalamus. Hypothalamus syntetizovat kortikotropin, která před dosažením hypofýzu, reguluje produkci adrenokortikotropního hormonu (ACTH), a druhý reguluje nadledvinky.

Nadledvinová nedostatečnost je stav těla, když generuje deficit dvou hormonů:

Co tyto hormony odpovídají

Název metabolitů hormonu

Účinek na výměnu elektrolytů

Podporuje rovnováhu bikarbonátů, chloru, draslíku, sodíku:

vylučování bikarbonátových a draselných iontů ledvinami;

Návrat chlóru, sodíku a primárního moči do krve se zvyšuje.

Ovlivňuje pouze rychlost uvolňování vápníku (zrychlení) a rychlost absorpce kostní tkáně (snížení).

Vliv na metabolismus sacharidů

Zvyšuje hladinu glukózy v krvi tím, že urychluje proces syntézy glukózy z jaterních proteinů, přičemž snižuje míru využití glukózy ve svalové tkáni.

Vliv na imunitu

Působí jako protizánětlivá látka, když se nahromadí ve velkých objemech, začne potlačovat imunitu. To je pro tento účel, a syntetické glukokortikoidy jsou použity pro prevenci rejekce transplantovaných orgánů a pro léčbu autoimunitních chorob.

To zvyšuje rychlost a objem podkožní tukové zásoby na obličeji a trupu a končetin jsou rozděleny podkožní tuk.

Snižuje tvorbu bílkovin z aminokyseliny a zvyšuje proces rozpadu proteinů na aminokyseliny.

Ve velkém množství, kvůli zpoždění sodíku, začnou plameny přilákat vodu, což vede ke zvýšení krevního tlaku.

Se zvýšením množství hormonu dochází ke potlačení syntézy nových prvků pokožky a dochází ke ztenčení. Také svalová hmota je snížena kvůli potlačení tvorby nových proteinů ve svalové tkáni.

Klasifikace choroby

Syntéza minerálních a glukokortikoidů, jak bylo zmíněno výše, má trojitou regulaci: hypotalamus-hypofýza-nadledvina. Snížení hladiny hormonů může tedy zhoršit funkci jednoho z těchto orgánů. Na základě lokalizace patologie je běžné rozdělit adrenální nedostatečnost:

primární - s porážkou nadledvin;

sekundární - se rozvíjí, když je hypofýza narušena, když syntéza hormonu ACTH chybí nebo se vyskytuje v nedostatečném množství;

terciární - když centrální článek (hypotalamus) produkuje nedostatečný kortikoliberin.

Hypokortizmus může být vyvolán stavem, ve kterém je syntetizováno nezbytné množství hormonů, nicméně receptory jsou buď necitlivé nebo jsou obsazeny látkami, které je blokují.

Primární adrenální nedostatečnost má závažnější průběh ve srovnání s terciárními a sekundárními formami.

Podle povahy vývoje procesu se adrenální nedostatečnost dělí na:

akutní (addisonicheskim nazývá krize, v případě, že nemoc je způsobena krvácení do nadledvinek tkání - syndrom, Waterhouse-Friderichsen) - smrtící patologie, která potřebuje opravu havarijní stav;

chronická - podmínka, že pokud existuje včasná kompetentní korekce, může být dlouhodobě pod kontrolou. Tudíž selhání může nastat ve třech fázích: kompenzace, subkompenzace a dekompenzace.

Příčiny onemocnění

Nadledvinové žlázy jsou spárované orgány, které kromě jiného mají významné kompenzační schopnosti. Takže syndrom chronické poruchy nadledvin se vyvíjí pouze tehdy, když trpí více než 90% kůry. Primární nedostatečnost nadledvin vychází z patologie samotného nadledviny. Důvodem může být:

Vrozené zhoršení rozvoje nadledvinové kůry.

Autoimunitní poškození (jinými slovy napadení vlastní tkáně vlastními protilátkami) je příčinou 98% případů adrenální insuficience. Příčina těchto onemocnění není známá, ale nejčastěji se kombinuje s autoimunitním poškozením a jinými orgány endokrinního systému.

Amyloidóza je akumulace abnormálního typu bílkovin v adrenální tkáni, která vzniká v důsledku prodloužené přítomnosti chronické patologie.

Tuberkulózní proces - zpočátku se rozvíjí v plicích, ale v průběhu času může ovlivnit jiné orgány.

Krvácení v adrenálním tkáni. Ve většině případů se vyvíjí kvůli závažným infekcím, které jsou doprovázeny vylučováním velkého množství bakterií v krevním řečišti: závažná záškrtu, šarla, sepsa, meningokoková infekce.

Metastázy v adrenální tkáni v nádorových procesech.

Adrenoleukodystrofie je genetická patologie, která se přenáší prostřednictvím chromozomu X. Tato patologie je charakterizována nahromaděním velkého množství mastných kyselin v těle, což nakonec vede k progresivní porážce nadledvin a částí mozku.

Syndrom Smit-Opitsa: kombinace několika patologií: anomálie ve struktuře genitálií, mentální retardace a malý objem mozkové mozkové lebky.

Cairnsův syndrom, který spočívá v porážce svalové tkáně a očí.

U novorozenců se takové stavy mohou vyvíjet v situacích, kdy byl plod vystaven hladovění kyslíkem během porodu.

Nekróza adrenální tkáně u infekce HIV.

Trombóza cév, které krmí nadledviny.

Pokud jde o sekundární nedostatečnost, jejími příčinami jsou patologické stavy hypofýzy:

Výsledkem je krvácení po traumatu;

infekční povaha (ve většině případů v důsledku virové infekce);

porážka hypofýzy s protilátkami vlastního organismu;

vrozená nedostatečnost tělesné hmoty (může existovat nedostatek ACTH a nedostatečná sekrece všech hormonů hypofýzy);

v důsledku destrukce na pozadí prodlouženého ozařování orgánu, provádění operací na hypofýze a prodloužení léčby syntetickými glukokortikoidy.

Terciální adrenální nedostatečnost vzniká ze získaného (krvácení, infekce, záření gama, otoky) nebo vrozené patologie hypotalamu.

Symptomy

V případě nedostatku aldosteronu začne tělo trpět dehydratací, která neustále pokračuje, protože ztráty sodíku (a tím i vody) se nezastaví. Souběžně s tím dochází k akumulaci draslíku. Tento proces vede k problémům s fungováním zažívacího traktu, stejně jako k vývoji porušení srdečního rytmu. Pokud koncentrace draslíku přesáhne značku 7 mmol / l, může dojít k náhlé srdeční zástavě.

Snížení kortizol snižuje sekreci glykogenu, což je druh ukládání glukózy v játrech. V reakci na nedostatku hormonu vylučovaného hypofyzárního ACTH tvrdé, ale proto, že tento hormon je poměrně široká škála činností, druhý zvyšuje syntézu kortizolu a melanitropina - látka, která zvyšuje produkci melaninu pigmentových vlasových buněk sítnice a kůži. To se projevuje ztmavnutím pokožky.

Symptomatologie adrenální insuficience závisí na rychlosti, s jakou je ovlivněna tkáň orgánů. Když nastane okamžitá smrt velkého počtu buněk v těle, začíná se v těle objevovat akutní neschopnost se stejnými příznaky. Kvůli postupné smrti adrenálních tkáňových buněk postup se postupně rozvíjí a nazývá se chronickým hypokortizmem, hlavními jsou další znaky.

Chronický hypokorismus

Stav, ve kterém je několik základních příznaků najednou. Nejčastěji se vyvíjí v důsledku stresových situací vyvolaných infekční chorobou, porodem, traumatem, psychoemotional stresem, exacerbací stávajících chronických onemocnění.

Zvýšená pigmentace sliznic a pokožky

Při primární nadledvinové nedostatečnosti je charakteristickým jevem barvení kůže do hnědé barvy a dochází také k tmavnutí sliznic. Tato vlastnost je příčinou dalšího jména pro patologii - "bronzová nemoc".

Zpočátku tmavé barvy dostanou ty části pokožky, které nejsou pokryté oděvem: krk, dlaně, obličej. Souběžně s tím se oblasti, které již zesílily pigmentaci, stanou hnědčí: perineum, axilární fossae, areola bradavky, šourka. Také se pigmentace projevuje na oblastech pokožky v místech styku s oděvem (pás a límec), což je zvláště patrné na pozadí normální barvy kůže.

Intenzita barvení závisí na době přítomnosti onemocnění. Pigmentace může poskytnout pokožce odstín lehké opálení, bronzové barvy, účinek zákalu, špinavou pokožku a v některých případech i tmavé barvy.

Pigmentace také vystavena a sliznic, je patrné, na jazyku, líce, které je v kontaktu se zuby na patře, gumy, také získává barevný charakteristické sliznice konečníku a vagíny.

V případě, že existuje autoimunitní primární hypokorticismus, často v pozadí tmavých oblastí jsou místa depigmentované kůže - skvrny vitiligo.

Sekundární a terciární adrenální nedostatečnost se vyskytuje bez takového příznaku, barvení se nevyskytuje.

Hubnutí

Vzhledem k tomu, že tělo trpí značným nedostatkem živin klesá a hmotnost pacienta z mírného snížení tělesné hmotnosti (cca 3-5 kg) k podvýživě, podmínky, za nichž je hmotnostní těleso deficit 15 kg a více.

Chronická primární nadledvinová nedostatečnost je doprovázena:

výrazná svalová slabost - až do ztráty účinnosti;

Primární adrenální nedostatečnost chronické povahy je doprovázena:

střídající se zácpa a průjem;

zvracení bez nevolnosti nebo bolesti hlavy;

bolest břicho v břiše;

Při neočekávaném poklesu dříve normálního nebo zvýšeného krevního tlaku lze již předpokládat přítomnost chronické primární adrenální nedostatečnosti. Takže osoba s normálním zdravotním stavem při měření krevního tlaku přijímá čísla o velikosti 5-10 mm Hg. Art. pod tím, že jste ji dříve nastavili.

Chronické poškození kůry nadledvin je doprovázeno nutností konzumovat slané potraviny. Je přítomen prázdný žaludek - třesoucí se svaly, slabost, která zmizí po jídle - charakteristický znak snížení hladiny glukózy v krvi.

V případě sekundárního hypokortiku sůl "nevytahuje", ale po jídle se po několika hodinách objevují záchvaty třesu a slabosti.

Symptomy vzniku rozvojové závislosti

Akutní nedostatečnost nadledvin u dětí ve věku do 3 let se může objevit na pozadí menších vnějších faktorů: očkování, stres, střevní infekce, SARS. Takový nedostatek se objevuje ihned po porodu, během kterého dítě nemělo kyslík, obvykle se narodilo v panvovém zobrazení plodu. Je to způsobeno skutečností, že adrenální tkáň u novorozenců nemá dostatečný stupeň zralosti.

Akutní adrenální nedostatečnost se rozvíjí, když:

náhlé ukončení léčby syntetickými glukokortikoidy;

resekce nadledvin;

infekce: záškrt, toxoplazmóza, infekce cytomegaloviru, listerióza;

adrenální trombóza;

meningokoková infekce (ve většině případů se vyvine u dětí, protože dospělí nejčastěji působí jako nosiče bakterií v nosohltanu).

Akutní hypokorticizmus se může vyvinout bez předchozích příznaků. Jeho vzhled může být doprovázen:

slabost až do stavu prostration;

kdy příčinou patologie je meningokoková infekce, pokožka je pokryta hnědočernou vyrážkou, která nezmizí při lisování transparentním sklem nebo sklem;

mohou se objevit křeče;

kůže získává "mramorový" odstín, špičky prstů se stávají kyanotickými;

snižuje denní množství moči;

tam je častá volná stolice;

bolestná bolest v břiše.

Pokud nepomůžete včas, nastane koma, s vysokou pravděpodobností smrti.

Prohlášení o diagnóze

Pro určení typu adrenální nedostatečnosti (primární, sekundární, terciární) proveďte:

MRI mozku s cílenou prohlídkou hypofýzy a hypotalamu.

US nadledvin, nemůže dokonce zobrazit orgán ani v přítomnosti nádorového nebo tuberkulózního procesu. V takových případech se provádí další CT vyšetření nadledvin.

Hlavní diagnózou této patologie jsou laboratorní metody. Chcete-li zjistit, které hormony se vyskytly nedostatky a stupeň závažnosti, prostudujte:

Úroveň kortizolu v krvi: jeho pokles nastává v každém případě nedostatečnosti.

17-CS a 17-ACS v moči odebraných denně: tyto metabolity kortizolu klesají v případě primární a sekundární adrenální insuficience.

Obsah ACTH v krvi: snižuje se sekundární a terciární nedostatečností, zvyšuje se v případě patologie nadledvin.

Úroveň aldosteronu v krvi - stupeň jeho poklesu.

Skryté formy adrenální nedostatečnosti se odhalují za použití stimulačního testu s ACTH: stanovuje se základní hladina kortizolu a po půl hodině se hladina měří po podání syntetického ACTH. Když hladina kortizolu stoupne nejvýše o 550 nmol / l, znamená to, že je přítomna adrenální nedostatečnost. Při normálním provozu spárovaných orgánů by se hladina kortizolu měla zvýšit o 4 až 6krát. Test se provádí v určitých hodinách - 8:00 je přirozený vrchol aktivity hormonů, které jsou předmětem zájmu.

Po zjištění diagnózy je nutné zjistit, kolik lipidů, sacharidů, bílkovin a elektrolytických metabolických procesů utrpělo, stupně poklesu obranyschopnosti. K těmto účelům je třeba provést obecný krevní test. Krev z žil je určena hladinou glukózy, bílkoviny a jejích frakcí, vápníku, draslíku, sodíku. Proveďte lipidogram. Elektrokardiogram je povinný, což umožňuje určit, jak srdce reagovalo na změny v kompozici elektrolytů v krvi.

Terapie

Léčba se skládá z injekcí syntetických hormonů, jejichž nedostatek je přítomen v těle v individuálně vypočtené dávce. Téměř vždy tyto hormony jsou glukokortikoidy, které jsou vybrány v závislosti na jejich závažnosti nežádoucích účinků, trvání účinku, aktivitě mineralokortikoidů:

Průměrná denní dávka (v miligramech na metr čtvereční plochy těla)

Můžete Chtít Profi Hormony