V moderním světě věnuje medicína pozornost plodnosti. Lékaři se snaží identifikovat všechny odchylky a vady dítěte v nejranějších stadiích těhotenství, bezprostředně po narození. Mezi mnoha vrozenými chorobami pozorovanými u dětí je hypotyreóza velmi nebezpečná a závažná. Je charakterizován narušením funkce štítné žlázy, snížením množství jeho hormonů v krvi. Hypothyroidismus u novorozenců může nastat z mnoha důvodů. Jeho diagnóza se provádí v době, kdy je s matkou v nemocnici, třetího nebo čtvrtého dne po narození.

Hlavní symptomy onemocnění: pomalý vývoj ve fyzickém i duševním směru, chrup déle než obvykle u dětí, zvýšené sucho pokožky. Léčba kojenců s vrozenou hypotyreózou se provádí pomocí léčiv, které nahrazují hormony štítné žlázy. Včasné zásahy, identifikace zdravotního problému a přijetí nezbytných opatření dávají dětem možnost růst a rozvíjet se rovnoběžně se svými vrstevníky, být horší, ne hloupější, ne méně než ostatní. Pokud na tuto chorobu nepřikládáte důležitost, v budoucnosti se mohou objevit vady skeletu dítěte, mohou se objevit problémy s nervovým systémem.

Koncept vrozené hypotyreózy

Vrozená hypotyreóza se týká onemocnění spojeného se zhoršenou funkcí štítné žlázy u novorozenců. Je to dva až dva a půlkrát častěji u dívek než u chlapců. Statistiky ukazují, že tato nemoc je zjištěna u 1-2 dětí z 5000, které se narodily.

Proč je štítná žláza tak nezbytná pro správný, včasný vývoj dítěte? Je to orgán endokrinního systému, který v lidském těle provádí následující funkce:

  • regulace metabolismu: tuky, sacharidy, bílkoviny a vápník;
  • regulace teploty těla;
  • přispívá k vytváření inteligence u dítěte.

Od narození se přímo podílí štítná žláza, hlavní roli v růstu, vývoj těla dítěte, zejména kostí a tvorba nervového systému. Jednou z úkolů vykonávaných štítnou žlázou je vývoj dvou typů hormonů: thyroxin, trijodthyronin. Nedostatek těchto látek může významně ovlivnit fyzický i duševní vývoj osobnosti, zabránit duševním procesům, růstu dítěte.

Příčiny

Vrozená hypotyreóza u dětí se vyskytuje z různých důvodů, z nichž hlavní:

  • Dědictví. V podstatě, kvůli genetickým mutacím, když je dítě nalezeno, je formování, fungování štítné žlázy narušeno v utero.
  • Nesprávná tvorba, produkce hormonů štítné žlázy, například kvůli zhoršení, zpomaluje výměnu jódu.
  • Porážka centra nervového systému, která je zodpovědná za fungování štítné žlázy, což může způsobit vážné narušení endokrinního systému.
  • Vnímavost na hormony štítné žlázy se zhoršuje.

Symptomy

Vrozená hypotyreóza, která se projevuje hlavně u kojenců ne okamžitě, ale o několik měsíců později. Pouze u počtu dětí může být onemocnění zjištěno v prvních dnech, v týdnech života. Nejvýraznější, mluvit o příznacích nemoci - jsou: otok obličeje, velké hmotnosti (více než tři a půl kilogramu), cyanóza nosu, rtů (cyanóza), otok v supraklavikulární jámy, pootevřená ústa, hrubý hlas, žloutenka, prodloužena o několik týdny.

Později, ve věku tří a čtyř měsíců, je vrozená hypotyreóza vyjádřena ve formě poruchy chuti k jídlu, křehkých vlasů, zácpy, nižší tělesné teploty, suchosti a olupování kůže. Pak s růstem dítěte, fyzické, duševní inhibice ve vývoji je přidán k nim.

Díky moderní medicíně, univerzální screening novorozenců, detekce kongenitální hypotyreózy vám umožní okamžitě podniknout jeho léčbu v časných stádiích pomoci vašemu dítěti rozvíjet par s ostatními dětmi jeho věku. Ignorování nemoc následně negativní dopad na děti, což vede k kretenismus, když pozoroval deformace obličeje, ramen, zakřivení ruky, kde nižší růst, náchylnost k chronickým onemocněním, které přestanou růst intelektuálně.

Diagnostika

U novorozenců se diagnostika vrozené hypotyreózy provádí pomocí speciálně vyvinuté stupnice Apgar, která uvádí nejčastější příznaky, odráží jejich význam ve skóre:

  • zácpa - 2 body;
  • pupeční kýla - 2 body;
  • opuch tváře - 2 body;
  • bledost - 1 bod;
  • těžká váha (více než 3,5 kg) - 1 bod;
  • slabost svalů - 1 bod;
  • prodloužená žloutenka (více než 3 týdny) - 1 bod;
  • velký jazyk - 1 bod;
  • otevřená zpět fontanel - 1 bod;
  • trvání těhotenství je více než 40 týdnů - 1 bod.

K podezření na vrozený hypotyreózismus je možné, pokud je v průzkumu napsáno více než pět bodů.

Za účelem přesného určení, zda je dítě nemocné nebo ne, ve třetím nebo čtvrtém dni pobytu v nemocnici je krve odebrána z paty. Výsledek analýzy se objeví několik týdnů po odběru krve. Úroveň hormonu stimulujícího štítnou žlázu odhaluje přítomnost nebo nepřítomnost vrozené hypotyreózy. Je-li koncentrace TSH větší než 50 mU / l, je to již důvod k obavám. Rodiče jsou o této nemoci informováni, pokud je podezření potvrzeno.

Léčba

Pokud je potvrzena vrozená hypotyreóza u dítěte, je nutné zahájit léčbu bez prodlení. Nejmenší zpoždění, ignorování, může mít ty nejhorší následky, má negativní dopad na jeho duševní a fyzický vývoj. Postupy prováděné včas budou mít příznivý účinek na dítě, nebudou se lišit od ostatních dětí v čemkoliv, bude také aktivní, inteligentní, inteligentní.

Obecně platí, že hlavní formou léčby novorozenců z této nemoci je substituční léčba léky sodné levothyroxinu. Má pozitivní vliv na růst organismu a vytvoření potřebných materiálů, při použití v malých dávkách, průměrná dávka léku může zlepšit metabolismus, zvýšit spotřebu kyslíku tkáně, přispívá k rychlému, včasnému vývoji dítěte a růstu těla. Zlepšení po použití tohoto léku se stanou viditelnými během týdne a půl.

Hlavním rysem levotyroxinu, jeho výhodou oproti jiným lékům je podobnost v jeho chemickém složení s thyroxinem. Kojení je nejčastěji doporučováno dávat lék na ranní krmení, starší děti se doporučují, aby užívaly levothyroxin ráno, jednu hodinu před jídlem a mytím s malým množstvím tekutiny.

Pozitivní dynamika u dítěte může být určena těmito ukazateli, kritéria:

  • Normalizace v krvi požadované hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu.
  • Koncentrace tyroxinu odpovídá normám. Až do jednoho roku se obsah dítěti určuje každé dva až tři měsíce, v následujících - každé tři až čtyři měsíce.
  • Dobré ukazatele růstu kostí, kostra.
  • Pozitivní, v souladu s normami dynamiky intelektuálního vývoje.
  • Pozitivní, v souladu s normami dynamiky fyzického vývoje.

Normalizace v krvi dětí s tyroxinem nastává již deset až čtrnáct dní po zahájení léčby a hormon stimulující štítnou žlázu - ve dvou až třech týdnech. Dávkování každého novorozence je přiřazeno striktně individuálně, na základě jeho stavu, testů, klinických údajů, laboratorních testů. Tablety levotyroxinu se vyskytují v různých dávkách, při 25,50 a 100 μg.

Dávkování levotyroxinu

Během prvních pár týdnů po narození se obvykle předepisuje počáteční dávka 12,5 až 50 μg / den na metr čtvereční povrchu těla a udržovací dávka 100 až 150 μg / den.

Až šest měsíců se novorozence dostávají od 8 do 10 μg / den. v kilogramech hmotnosti, od šesti měsíců do jednoho roku - od 6 do 8 μg / den. pro 1 kg hmotnosti, od jednoho do pěti let - 5-6 μg / den. pro 1 kg hmotnosti jsou děti od 6 do 12 let obvykle předepsány 4-5 μg / den. pro 1 kg hmotnosti.

Předepisovat léčbu novorozenců s vrozenou hypotyreózou může pouze vhodný odborník - doktorka endokrinologa. Sledujte průběh léčby, změny ve stavu dětí by spolu s endokrinologem měly také pediatři, neuropatologové.

S včasným zjištěním problémů se zjištění vrozené hypotyreózy, provádění doporučení lékařů, správná léčba, vývoj dítěte, růst, intelektuální schopnosti neodlišují od jeho vrstevníků.

Hypotyreóza u dětí

V srdci hypotyreózy u dětí není dostatečné vylučování štítné žlázy hormony štítné žlázy (tyrokalcitonin, trijodthyronin a thyroxin).

Štítná žláza začíná fungovat v 11. až 12. týdnu embryonálního vývoje. Thyrocytes (buňky štítné žlázy) zachycení plazmy volného jodu a to hromadí, s použitím pro syntézu hormonů štítné žlázy. Tyto hormony jsou velmi důležité pro správný vývoj dítěte. Zejména hodnota mají v prenatálním období (od okamžiku oplodnění až do porodu), a v prvních měsících po porodu, jak regulují tvorbu a zrání mozkových struktur a, především, mozkovou kůru, stejně jako imunitní, respirační, hematopoetické systémy.

Hypotyreóza u dětí způsobuje významně závažnější následky než u dospělých. Čím je dítě mladší, tím větší je nebezpečí nedostatku hormonů štítné žlázy pro jeho zdraví. Tento stav vede k narušení metabolismu bílkovin, sacharidů, tuků a minerálů, poruchy termoregulačních procesů, zpoždění v psychomotorickém vývoji (růst, inteligence, puberta).

V raném začátku léčby je prognóza obecně příznivá. Hormonální substituční terapie vede k rychlé kompenzaci stavu nemocného dítěte a v budoucnosti se jeho psychomotorický vývoj uskutečňuje podle věkových charakteristik.

Formy onemocnění

Hypotyreóza je rozdělena na vrozené a získané. Vrozená hypotyreóza u dětí je pozorována s frekvencí 1 případ na 5 000 novorozenců. Incidence chlapců je 2krát nižší než u dívek.

Z hlediska závažnosti klinických příznaků nedostatku hormonů štítné žlázy se rozlišují manifestní, přechodné a subklinické hypotyreóza u dětí.

V závislosti na stupni narušení produkce hormonu štítné žlázy se rozlišují následující formy hypotyreózy:

  • Primární (tyreogenní) - je způsobena přímým poškozením tkáně štítné žlázy, je charakterizována zvýšením hladiny TSH (thyreotropní hormon);
  • Sekundární (hypotalamus-hypofýza) - spojeny s lézemi hypotalamu a / nebo hypofýzy, které je doprovázeno nedostatečnou sekrecí tyreotropinu a thyrotropin, následovanou redukcí funkce štítné žlázy.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny hypotyreózy u dětí jsou různé poruchy systému hypotalamus-hypofýza-štítná žláza. Přibližně 20% případů hypotyreózy u dětí je spojeno s genetickými anomáliemi přenášenými dědičností nebo vznikajícími spontánně. Mezi geneticky determinovanými formami onemocnění se nejčastěji vyskytuje kongenitální myxedém (kretinismus).

Další příčinou kongenitální hypotyreózy u dětí jsou svěráky vývoje štítné žlázy (hypoplazie, aplazie, dystopia), který může vyvolat fetální infekce, stejně jako řadu negativních faktorů, které ovlivňují těhotné:

  • nedostatek jódu;
  • ionizující záření;
  • terapie lithiovými solemi, bromidy, trankvilizéry, tyreostatika;
  • endemický roubík;
  • autoimunní tyroiditida.

Sekundární formy vrozené hypotyreózy u dětí jsou spojeny s anomáliemi ve vývoji hypotalamu a / nebo hypofýzy.

Získaná hypotyreóza u dětí je mnohem méně častá. Důvody k jejímu výskytu mohou být:

  • endemický nedostatek jódu;
  • poškození štítné žlázy nebo hypofýzy způsobené nádorem nebo zánětlivým procesem, úrazem nebo chirurgickým zákrokem.

Pro včasné zjištění vrozené hypotyreózy jsou děti vyšetřovány na všechny novorozence.

Symptomy hypotyreózy u dětí

V novorozeneckém období nejsou příznaky hypotyreózy u dětí příliš výrazné. Patří sem:

  • předčasné těhotenství;
  • hmotnost novorozence je větší než 4 kg;
  • otok prstů a prstů, obličej, jazyk (makroglossie);
  • blubbering plakat;
  • těžké přerušované dýchání;
  • prodloužený průběh přechodné žloutenky;
  • slabý sací reflex;
  • pupeční kýla;
  • prodloužené uzdravení pupeční rány.

Jak se děti rozvíjejí a rozvíjejí, symptomy hypotyreózy se stávají stále více viditelnými. U kojenců, kteří jsou přirozeně kojeni, je nárůst příznaků hypotyreózy pomalejší než u kojenců uměle krmených. To je způsobeno skutečností, že mateřské mléko obsahuje malé množství mateřských hormonů štítné žlázy. Symptomy hypotyreózy u kojenců jsou:

  • uzavření velkého fontanelu;
  • letargie, inhibice, ospalost;
  • hypotenze svalů;
  • hypodynamie;
  • zpoždění v sadě tělesné hmotnosti a výšky;
  • porušení termínu a pořadí zubů;
  • zpoždění ve vytváření dovedností (držení hlavy, samočinění, sedění).

Charakteristickým znakem hypotyreózy u dětí je tvorba bradypsychie - špatná hlasová a emoční reakce, lhostejnost k životnímu prostředí. Nemocné dítě nekomunikuje dobře s blízkými lidmi, nemůže si hrát sám, jeho formace řeči (absence chůze, výslovnost slabik) je zpožděna. Jiné projevy patologie:

  • sklon k zácpě;
  • anémie;
  • snížená tělesná teplota;
  • zvýšené křehké vlasy;
  • suchost a bledost pokožky;
  • snížená imunita;
  • poškození myokardu.

Nedostatek hormonů štítné žlázy v časných stádiích embryonálního vývoje vede k nevratnému poškození centrálního nervového systému, který způsobuje:

  • mentální retardace;
  • deformace kostry;
  • dwarfismus;
  • nedostatečné rozvinutí pohlavních žláz;
  • poškození řeči a sluchu až do úplné ztráty;
  • duševní poruchy.

S mírným deficitem hormonů štítné žlázy se příznaky onemocnění objevují později, poté, co dítě dosáhne 2-5 let, a někdy s nástupem puberty.

Děti trpící hypotyreózou jsou pod neustálým dohledem nad endokrinologem, pediatrem, neuropatologem.

Hypotyreóza, která se vyskytuje u dětí starších dvou let, není doprovázena závažným narušením duševního vývoje. V tomto případě je choroba doprovázena následujícími příznaky:

  • pomalé myšlení;
  • náchylnost k náladě;
  • zpoždění puberty a růstu;
  • obezita;
  • pokles akademické výkonnosti.

Diagnostika

Pro včasné zjištění vrozené hypotyreózy jsou děti vyšetřovány na všechny novorozence. V 4. až 5. dni života se odebere krev pro stanovení koncentrace hormonu stimulujícího štítnou žlázu. Zvýšená hladina tohoto hormonu vyžaduje další hloubkovou kontrolu dítěte, včetně definice koncentrace:

  • volný a běžný thyroxin (T.4);
  • celkový a volný trijodthyronin (T.3);
  • antithyroidní protilátky;
  • thyroglobulin.

Dále se provede studie s tyroliberinem a stanoví se vazebný index hormonů štítné žlázy.

Metody instrumentálního průzkumu:

  • přezkoumání scintigrafie a ultrazvuku štítné žlázy - umožnit identifikaci možných vývojových anomálií, snížení funkční aktivity;
  • Radiografie tubulárních kostí a kolenních kloubů za účelem určení kostního věku dítěte.

Léčba hypotyreózy u dětí

Při vrozené hypotyreóze u dětí by léčba měla začít již v prvních týdnech života. To pomáhá zabránit výskytu závažných psychosomatických abnormalit v nich.

Léková terapie získané a vrozené hypotyreózy se provádí syntetickými analogy hormonů štítné žlázy po celou dobu života pacienta. Optimální dávka hormonální drogy endokrinolog nastavit individuálně s přihlédnutím celkový stav dítěte, krevních biochemických ukazatelů, zejména hormonální.

Kromě hormonální substituční terapii u hypotyreózy léčebného režimu u dětí patří nootropic léky, vitamíny, stejně jako fyzické cvičení a masáže.

Prevence hypotyreózy u dětí zahrnuje jmenování těhotných žen, zejména těch, kteří žijí v oblastech s nedostatkem endemických jódu, léky obsahující jod.

Možné důsledky a komplikace

Při absenci léčby může hypotyreóza u dětí vést k následujícím komplikacím:

  • mentální retardace s různou závažností;
  • zpoždění ve fyzickém vývoji;
  • obezita;
  • Myxedemaický kóma;
  • zvýšená náchylnost k infekčním chorobám;
  • megacolon:
  • pseudohyponatrémie;
  • normocytární normochromní anémie;
  • Hypoparatyroidismus.

Předpověď počasí

V raném začátku léčby je prognóza obecně příznivá. Hormonální substituční terapie vede k rychlé kompenzaci stavu nemocného dítěte av budoucnosti se jeho psychomotorický vývoj uskutečňuje podle věkových charakteristik.

Pokud je substituční terapie předepsána po výskytu známky kretinismu dítěte, pak je schopna zabránit pouze dalšímu vývoji. V takových případech je dítě označeno nezvratnými a hlubokými změnami vedoucími ke zdravotnímu postižení.

Děti trpící hypotyreózou jsou pod neustálým dohledem nad endokrinologem, pediatrem, neuropatologem. Nejméně jednou za čtvrtinu by měli provádět stanovení hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu v krvi.

Hypotyreóza u dětí způsobuje významně závažnější následky než u dospělých. Čím je dítě mladší, tím větší je nebezpečí nedostatku hormonů štítné žlázy pro jeho zdraví.

Prevence

Prevence hypotyreózy u dětí zahrnuje jmenování těhotných žen, zejména těch, kteří žijí v oblastech s nedostatkem endemických jódu, léky obsahující jod.

Choroby štítné žlázy spojené s hypotyreózou u těhotných žen vyžadují povinnou substituční terapii.

Při zjišťování vrozené hypotyreózy potřebují děti okamžitou léčbu, která pomáhá předcházet vzniku nevratných změn a postižení pacientů.

Léčba vrozené hypotyreózy u dětí

Vývoj hypotyreózy je ovlivněn:

  • přítomnost infekce;
  • dědičná dispozice;
  • individuální patologie ve vývoji.

Hlavní vnější funkce dítěte jsou:

  • zpoždění v duševním vývoji;
  • vzhled zubů;
  • uzavření fontanelu po datu splatnosti.

A také se objeví nevyřízené fyzické vylepšení, kůže dítěte bude velmi suchá.

Není to však důvod, kvůli nemoci dítěti dětem a odmítnout. Obvykle diagnóza vrozené hypotyreózy nastává v prvních dnech po porodu, a to i v mateřském oddělení. V tomto případě je nutné provést speciální léčbu. K tomu použijte léky, které obsahují hormony, které nestačí. Pokud byla diagnóza stanovena správně a včas, léčba může být účinná. Zpožděná lékařská péče vede k porušení ve vývoji těla dítěte, které nelze obnovit. Jak se léčí a diagnostikuje vrozená hypotyreóza u novorozenců?

Definice hypotyreózy

Vrozená hypotyreóza u dětí se projevuje již 3-4 dny po narození. Vyjadřuje se ve zhoršení štítné žlázy. Podle lékařských údajů jsou tyto jevy pozorovány pouze u 2 kojenců z 5 tisíc novorozenců, častěji jsou vystaveny dětem.

Je důležité, aby štítná žláza fungovala správně, protože její práce je zaměřena na provádění určitých funkcí:

  • kontrola metabolismu;
  • udržování normální tělesné teploty;
  • kontrola metabolismu tuků;
  • regulace metabolismu sacharidů a bílkovin;
  • udržování metabolismu vápníku v těle;
  • vliv na vývoj duševních schopností dítěte.

Normální fungování štítné žlázy podporuje správný vývoj těla dítěte. Existuje tvoření kostí kostry, centrálního nervového systému. V tomto případě tělo dostane správné množství hormonů, které produkují železo. Nedostatek v těle vyvolává pomalý rozvoj duševních schopností dítěte. A také se objeví nevyřešený vývoj ve fyzickém vývoji. Tyto jevy se nazývají patologie a vyžadují určitou léčbu.

Příčiny a příznaky onemocnění

Vrozená hypotyreóza má příznaky a zvláštní příčiny dětství. Hlavní příčiny vrozené hypotyreózy:

  • Dědičná predispozice k narušení štítné žlázy. Tyto změny nastávají před narozením dítěte. Vyvolávají mutace na genové úrovni.
  • Jednotlivé charakteristiky těla dítěte, které jsou vyjádřeny v porušení metabolismu jódu a špatného vnímání hormonů.
  • Porušení hypotalamu, který je zodpovědný za štítnou žlázu a endokrinní žlázy. V tomto ohledu je tělo novorozence narušeno endokrinním systémem.
  • Ztráta citlivosti na hormony štítné žlázy. To může být způsobeno chronickými onemocněními budoucí matky.

Určení vývoje hypotyreózy může být určeno určitými příznaky v prvních měsících života. V takovém případě bude již zaznamenáno významné zpoždění ve vývoji dítěte. Proto podle charakteristických příznaků můžeme předpokládat vývoj komplexní nemoci již v prvních dnech života:

  • hmotnost dítěte je vyšší než 3 kg 500 gramů;
  • ústa jsou vždy otevřená;
  • obličej je docela opuštěný;
  • v oblasti klíční oblasti se bude projevovat otoky;
  • když dítě pláče, jeho hlas je hrubý;
  • generický ikterus postupuje více než obvykle;
  • modrý nádech na kůži v nasolabiálních trojúhelníku.

Když věk dosáhne 3-4 měsíců, dítě ukáže:

  • velmi špatná chuť k jídlu;
  • narušení střev a trvalé zácpy;
  • kůže se vločky po celém těle;
  • tělesná teplota nižší než obvykle;
  • vlasy rostou špatně a budou velmi křehké.

O něco později bude dítě pozorováno:

  • opožděný vzhled zubů;
  • zaostávání ve vývoji duševních a fyzických schopností.

Pro moderní detekci vrozených onemocnění se provádí speciální studie. Při manifestaci příznaků během tohoto období není možné určit konkrétní onemocnění. Proto jsou všechny novorozence testovány na vývoj vrozené hypotyreózy.

Taková opatření pomohou zabránit progresi patologie a pomohou normalizovat množství hormonů štítné žlázy. Účinná léčba bude provedena ve věku jednoho měsíce. Hypotyreóza u dětí a její příznaky se mohou manifestovat v prvním týdnu života.

Diagnóza onemocnění

Identifikace vrozené hypotyreózy nastává podle určitých znaků. Pediatři používají speciální měřítko. Vývoj hypotyreózy lze předpokládat, pokud celkový počet bodů je více než 5:

  • narušení střev, zácpa - 2;
  • otok na obličeji - 2;
  • kýla na pupku - 2;
  • generická žloutenka více než 21 dní - 1;
  • bledá barva pleti - 1;
  • velký jazyk je 1;
  • slabé svaly - 1;
  • hmotnost dítěte při narození je vyšší než 3500 gramů - 1;
  • zadní fontanel se dlouhou dobu neuzavírá;
  • během těhotenství více než 40 týdnů - 1.

Proto se v období nosení dítěte provádějí studie, které mohou odhalit různé patologické stavy před narozením dítěte. Vývoj hypotyreózy přispívá ke zhoršení štítné žlázy. Ale v tomto případě se zvyšuje množství hormonu TSH v krvi, které je zaměřeno na stimulaci žlázy.

K provedení studie se odebírá vzorek krve, dětem se to dělá z paty. Za normálních podmínek by hladina hormonu neměla být vyšší než 50 jednotek, pokud je vyšší, lze předpokládat vývoj patologie. Výsledky laboratorních testů se objevují během několika týdnů. Když je zjištěna patologie, lékař o tom informuje rodiče.

Existuje závažná forma průběhu onemocnění, která se vyskytuje bez léčby. Říká se kretinismus. To se však děje pouze tehdy, pokud je nedostatek kvalifikované lékařské péče. Hlavní příznaky této nemoci jsou:

  • špatný tvar obličeje;
  • špatné zdraví;
  • slabý duševní vývoj;
  • malý růst;
  • nesprávná tvorba kostí rukou a nohou.

Moderní medicína může zlepšit zdraví dětí s touto diagnózou.

Léčba vrozené hypotyreózy

Při včasné léčbě bude normální zdravotní stav dítěte normalizován. Jedinou podmínkou pro takový účinek je začátek poskytování zdravotní péče bezprostředně po zjištění patologie.

K tomu použijte léky:

Při použití malých dávek levotyroxinu dochází ke stimulaci tvorby různých látek a růstu všech orgánů. A množství kyslíku potřebné k nasycení jejich tkání se také zvyšuje. Výsledek bude patrný po týdnu užívání tohoto léku.

Ve složení tohoto léku je hormon štítné žlázy - tyroxin. Proto jej můžete nazvat jednou z nejúčinnějších.

Užíváním drogy má pacient potřebnou akumulaci v těle, který použije podle potřeby. Vezměte dítě ráno hodinu před jídlem. Tato metoda pomůže zbavit se zvýšení množství hormonů v krvi. Novorozenci, v prvních dnech života, můžete podávat drogu během krmení ráno.

Pokud byla léčba účinná, testy budou ukazovat normalizaci hladiny hormonu v krvi.

Dítě by mělo být vyšetřeno:

  • v prvním roce nejméně jednou za 2 měsíce;
  • pak každé 3, maximálně 4 měsíce.

Je třeba toto vyřešit současně:

  • stupně vývoje dítěte fyzicky, podle určitých parametrů;
  • duševní zdraví;
  • správnost tvorby kostí a kostry jako celku.

Množství tyroxinu v těle s potřebnou léčbou bude korigováno po dobu 14 dnů. Maximálně po 3 týdnech dítě obnoví hladinu TSH. Je třeba si uvědomit, že pouze lékař by měl předepsat lék a jeho dávkování. Vždy bere v úvahu všechny vlastnosti pacienta.

Použití levothyroxinu

Levothyroxin je léčivo, které se prodává ve formě tablet a má odlišnou dávku. Může to být koncentrace hlavní látky - 25, 50, 100 μg. Při výpočtu dávky se berou v úvahu výška a hmotnost dítěte.

Množství použitého přípravku:

  • nejmenší pacienti jsou předepisováni od 12,5 do 50 mcg během dne;
  • pak mohou mírně zvýšit dávku na 100 nebo 150 μg;

Změna dávky při růstu pacienta:

  • ve věku 6 měsíců - v dávce 8 až 10 mkg na kg tělesné hmotnosti za den;
  • od 6 měsíců do jednoho roku - rychlostí 6 až 8 mkg na kg tělesné hmotnosti za den;
  • od 5 let věku - v dávce 5 až 6 μg na kg tělesné hmotnosti za den;
  • po 6 letech a až 12 - v dávce 4 až 5 μg na 1 kg hmotnosti za den.

Pokud je droga provedena správně a včas, dítě podstoupí preventivní vyšetření, je možné předvídat normální vývoj. V každém případě je však nutné, aby byl dlouhodobě pod dohledem lékaře. Rovněž mohou být nezbytné konzultace pediatra, endokrinologa a neuropatologa.

Většina úspěchů v léčbě bude záviset na zodpovědném postoji rodičů. Musí splňovat všechna doporučení lékaře, včas provést výzkum a sledovat příjem léků. V tomto případě má novorozenec pravou šanci zbavit se nemoci a komunikovat s vrstevníky. Taková diagnóza nemůže být ospravedlněním pro sirotčince nebo odmítnutí dítěte.

Vrozená hypotyreóza

Vrozená hypotyreóza - soubor klinických a laboratorních projevů, které se vyskytují u dětí s narozením při nedostatku hormonů štítné žlázy nebo imunní vůči tropických orgánů. Mezi příznaky patří zaostávání v psychofyzické vývoje, myxedema, trofické poruchy kůže a jeho přídavky, útlak srdce, snížená bazální metabolismus. Diagnostika je založena na charakteristických klinických dat pro rentgenové záření, ultrazvukové vyšetření štítné žlázy, EKG, laboratorní testy, včetně měření hormon stimulující štítnou žlázu a tyroxin v krevní plazmě. Léčba zahrnuje celoživotní substituční terapii umělými analogy hormonů štítné žlázy.

Vrozená hypotyreóza

Vrozená hypotyreóza je polyethologické onemocnění charakterizované klinickými projevy nedostatečnosti štítné žlázy. Jedná se o nejběžnější endokrinní patologii v pediatrii. Nejčastěji se tato choroba vyskytuje na pozadí změn přímo v štítné žláze, je zřídka výsledkem patologie hypothalamus-hypofyzárního systému nebo vadné struktury receptorového aparátu tropických orgánů. V 90% případů je to sporadické. Výskyt je 1: 3,7-4000 novorozenců v Evropě a USA, v Japonsku - 1: 6-7 tisíc. Ženský sex je 2-2,5 krát vyšší pravděpodobnost než mužský pohlaví. První screeningové testy na vrozený hypotyreózismus byly provedeny v roce 1973 kanadskými J. Dussault, S. Laberge. V současné době se provádí screening novorozenců s cílem provést diagnózu co nejrychleji a v případě potřeby provést včasnou léčbu.

Příčiny vrozené hypotyreózy

V 80-90% případů dochází k primární formě vrozené hypotyreózy. Příčiny - abnormality štítné žlázy, nejčastěji - dystopie v retrográdním nebo sublingválním prostoru, méně často - hypoplazie, athereoz. Rizikovými faktory mohou být autoimunitní a infekční onemocnění matky, toxické účinky léčivých přípravků, chemikálie, záření, nedostatek jódu během těhotenství. Asi 2% případů malformací žlázy jsou dědičné formy. Jejich hlavní příčinou jsou mutace genů TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Obecně platí, že geneticky podmíněné formy doprovázejí jiné vývojové anomálie: vrozené srdeční vady, "vlčí ústa" atd.

Mezi 5 až 10% dětí s vrozenými hypotyreózami narušuje syntézu, sekreci nebo interakci samotných hormonů štítné žlázy. Přenos se zpravidla vyskytuje na autosomálně recesivním typu. Nejčastějšími variantami jsou poruchy organizování jódu a hormonů štítné žlázy (frekvence 1: 40 000), Pendredův syndrom (1: 50000). Jiné formy jsou extrémně vzácné.

Přibližně 5% všech případů vrozeného hypotyreózy je centrální (sekundární nebo terciární). Nejběžnější variantou je kombinovaný nedostatek hormonů adenohypofýzy včetně TSH. Izolovaný deficit je vzácný. Důvody pro porážku hypotalamus-hypofýza systém - abnormality vývoje mozku, cysty, benigní a maligní tumory, porodní trauma neonatální asfyxie při porodu, jen zřídka - hypofýza aplazie.

Příčina vývoje klinických příznaků hypotyreózy může být anomálie ve struktuře receptorů v cílových orgánech způsobená mutacemi genů. Nemožnost interakce dostatečného množství hormonů s receptory tropických tkání vyvolává vývoj tzv. "Syndromu rezistence". Obvykle je to dědičná patologie, přenášená autosomálním dominantním typem. Její hladina TSH v krevní plazmě je normální, T3 a T4 - v mezích normy nebo mírně zvýšené.

Klasifikace vrozené hypotyreózy

Vrozená hypotyreóza má několik klasifikací založených na lokalizaci poruchy, závažnosti příznaků a hladině tyroxinu, kompenzace na pozadí léčby a trvání onemocnění. Podle původu onemocnění se rozlišují následující formy hypotyreózy:

  1. Primární nebo tyreogenní. Patologické změny se objevují přímo v tkáních štítné žlázy.
  2. Sekundární. Rozvinutá porucha adenohypofýzy, při níž je nedostatek syntézy hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH).
  3. Terciární. Nedostatek štítné žlázy, ke kterému dochází, když je jeden z hormonů hypotalamu - tyroliberin nedostatečný. Spolu se sekundární formou odkazuje na centrální hypotyreózu.
  4. Periferní. Nedostatečností v důsledku účinku hormonů nebo nepřítomnosti vady receptoru tropickým tkání nebo zhoršené konverze tyroxin (T4) do trijodthyronin (T3).

Z hlediska závažnosti klinických příznaků a hladiny T4 v plazmě může být hypotyreóza latentní, zjevná a komplikovaná. Latentní nebo subklinická hypotyreóza je charakterizována normální hladinou T4 na pozadí zvýšení TSH. Neexistují žádné klinické projevy nebo jsou nespecifické a stěží viditelné. Při manifestní formě na pozadí vysoké koncentrace TSH je úroveň T4 poněkud snížena. Objevuje se klasický klinický obraz hypotyreózy. Komplikovaná hypotyreóza nastává při vysoké hladině TSH, což je prudký deficit T4. Kromě závažného stupně hypotyreózy se vyskytují poruchy jiných orgánů a systémů: srdeční selhání, polyserozitida, kretinismus, kóma a zřídka hypofyzární adenom.

V závislosti na účinnosti léčby se rozlišuje vrozená hypotyreóza:

  • kompenzováno - na pozadí léčby zmizí hypotyreóza, koncentrace TSH, T3, T4 v krevní plazmě - v normálních mezích;
  • dekompenzován - i na pozadí odpovídající léčby existují klinické a laboratorní projevy hypotyreózy.

Z hlediska délky trvání je vrozená hypotyreóza rozdělena na:

  • přechodné - onemocnění se objevuje na pozadí vlivu mateřských protilátek na TTG dítěte. Doba trvání - od 7 dnů do 1 měsíce.
  • trvalé - vyžaduje celoživotní náhradní terapii.

Symptomy vrozené hypotyreózy

V závislosti na formě a závažnosti porušení se mohou projevit první známky primární vrozené hypotyreózy v různých věkových kategoriích. Ostrá hypoplazie nebo aplazie žlázy se projevuje v prvních sedmi dnech života dítěte. Dystopie nebo mírná hypoplazie může způsobit klinické projevy ve věku od 2 do 6 let.

Primární příznaky indikace vrozené hypotyreózy: hmotnost dítěte při porodu více než 4 kg; nezralost s plným nebo prodlouženým (více než 40 týdnů) těhotenství; opožděné ústup mekonické hmoty; prodloužená žloutenka novorozenců; dyspeptické jevy; pomalé zvýšení hmotnosti; apatie; makroglossie; plynatost a zácpa; svalová slabost; hyporeflexní; cyanóza a epizody apnoe během krmení. Kožní kryty dítěte jsou chladné, vyvíjejí se edémy končetin a pohlavních orgánů. Často jsou zvětšené fontanely, neunion švů kostí lebky, dysplazie kyčelních kloubů. Kojení může snížit závažnost klinických projevů hypotyreózy.

Primární vrozená hypotyreóza se rozvíjí postupně. Výrazná klinika je pozorována ve věku 3-6 měsíců. Existuje myxedém. Kůže je kompaktní, žluto-šedá, suchá. Pocení je výrazně sníženo. Atrofie nehtů a vlasů se rozvíjí. Hlas dítěte je nízký, chraplavý a hrubý. V psychomotorickém a fyzickém vývoji je zpoždění, zuby vybuchují a mění se s prodlevou. Při dalším vývoji je pozorována mentální retardace. To se projevuje nedostatkem slovní zásoby a poklesem inteligence, která je náchylná k pokroku až po oligofrenii.

Centrální vrozený hypotyreózismus má fuzzy klinický obraz. Často spojené s abnormalitami lebky obličeje ( „zajíce rtu“, „patra“) a selhání dalších hormonů hypofýzy (somatotropinu, luteinizační hormon a folikuly stimulujícího) s charakteristickými příznaky tohoto.

Diagnostika vrozené hypotyreózy

Diagnózy kongenitální hypotyreózy zahrnuje sběr anamnézy, fyzikálního vyšetření pediatra dítěte nebo neonatologem, instrumentálních studií, obecné i specifické laboratorní testy. Historii lze identifikovat predispozicí. - rodinná anamnéza matky nemoc během těhotenství, podvýživy, použití porodnických dávek během porodu, atd Fyzikální vyšetření odhalilo snížení dítěte srdeční frekvence, krevní tlak, mírné hypotermie, hyporeflexi, vývojové zpoždění.

Na rentgenových snímcích končetin definovat zpoždění a narušení sekvence tvorbu osifikace jádra, a jejich specifické funkce asymetrie - epifýzy dysgenezí. EKG - sinusová bradykardie, snížení amplitudy vln, rozšíření QRS komplexu. Ultrazvuk štítné žlázy může detekovat dystopii, hypoplasii nebo nedostatek tohoto orgánu.

V UAC - normochromická anémie. V biochemické analýze krve je zjištěn nárůst lipoproteinů a cholesterolu. Pokud je podezření na centrální původ hypotyreózy, provádějí se CT a MRI hypofýzy. Specifické laboratorní testy - měření hladin T4 a TSH v krevní plazmě. Tyto testy se používají jako neonatální screening. V závislosti na formě hypotyreózy mohou být koncentrace těchto hormonů v krvi zvýšeny nebo sníženy. Vzácně se molekulární genetické studie používají k identifikaci mutací v genech.

Léčba vrozené hypotyreózy

Léčba vrozené hypotyreózy začíná bezprostředně po diagnóze a pokračuje po celý život. Lék je L-thyroxin. Toto léčivo je syntetický analog hormonů štítné žlázy a používá se jako náhradní terapie. Dávkování je zvoleno individuálně. Pokud je to nutné, může být lék smíchán s mateřským mlékem. Účinnost léčby se odhaduje hladinou TSH a T4 v krvi, zmizením příznaků hypotyreózy. Pokud je to nutné, dodatečně předepsané multivitamínové komplexy, symptomatické léky.

Prognóza vrozené hypotyreózy závisí na přiměřenosti a včasnosti léčby. Na počátku diagnostika a terapie zahájena na čas, normalizace sérové ​​TSH a T4 - předpověď pro duševní a fyzickou vývoje je příznivá. Pokud se neléčí v průběhu prvních 3-6 měsících života, pochybné prognózou, a to i s právem na dalších terapeutických taktiky. Vhodným výběrem dávek léků psychofyzické rychlost vývoje dosáhne fyziologické limity, ale zpoždění v intelektu zůstal. Prevence je předporodní ochrana plodu, lékařské a genetické poradenství při plánování těhotenství, vyvážená strava a přiměřené použití jodu v plodném.

Symptomy a léčba vrozené a získané hypotyreózy u novorozenců a dětí z roku

Hormonální onemocnění matky se přenáší na dítě. Samozřejmě, účinek nepříznivých faktorů nebyl zrušen, ale má nižší procento v diagnostice hypotyreózy v dětství.

Více než 85% novorozenců má vrozené patologické stavy, jestliže jejich matky prodělaly během těhotenství léčbu onemocnění štítné žlázy. Vzhledem k tomu, že hypotyreóza je nebezpečná, budou níže uváděny její znaky a typy, způsoby léčby a prevence.

Nejčastěji je hypotyreóza, zvláště u novorozenců, způsobena dědičnými faktory

Definice a příčiny hypotyreózy u dětí

Onemocnění, při kterém je funkce štítné žlázy snížena a nedostatečné množství hormonů je produkováno pro udržení zdravého těla, se nazývá hypotyreóza. To postihuje děti všech věkových kategorií, počínaje obdobím nitroděložního vývoje. Lékařské statistiky uvádějí, že u novorozenců má jeden z 5 000 dětí vrozený hypotyreóza. Současně jsou dívky dvakrát častěji postiženy patologií.

Vrozená forma

V závislosti na typu onemocnění se důvody jejího vzhledu liší. Předpoklady vrozené hypotyreózy (HH):

  • genetika, dědičnost;
  • mutace štítné žlázy - nedostatečné rozvinutí, nepřirozené umístění, úplná absence orgánu;
  • selhání štítné žlázy, její odolnost vůči rozkladu jódu;
  • pobyt matky v ekologicky nepříznivém regionu s vysokým stupněm radiačního znečištění;
  • předávkování a zneužívání léků těhotnou ženou, pokud má onemocnění štítné žlázy;
  • závažné poruchy hypotalamus-hypofyzárního systému;
  • onemocnění infekční povahy matky nebo plodu.

Získaný formulář

Důvody získané formy nemoci, jejichž riziko pro dítě existuje v jakémkoli věku:

  • zranění krku;
  • absence nebo nedostatek stravy produktů obsahujících jód;
  • následky chirurgických operací na štítné žláze;
  • nádor, zánětlivé procesy nebo trauma na jakékoliv části trojúhelníku hypotalamus-hypofýza-štítná žláza;
  • autoimunitní onemocnění, která způsobila poruchu těla.

Klasifikace patologie u dětí

Příčiny hypotyreózy zahrnují rozdíly ve formě, specificitě a klinických projevech onemocnění. Kromě onemocnění štítné žlázy se hypotyreóza rozvíjí v patologických stavech nebo onemocněních hypotalamu a hypofýzy, vnímavosti tkání k působení hormonů.

V lékařské praxi je přijata následující klasifikace patologie (viz tabulka klasifikace hypotyreózy u dětí):

Symptomy hypotyreózy

Patologická klinika je jasná. Poruchy fungování hormonální struktury způsobují nezvratně změny vzhledu dítěte, jeho chování a aktivity a soudržnosti práce vnitřních orgánů a systémů.

Symptomatická hypotyreóza se mění, jak dítě roste, ale obecný problém s hormonální regulací přetrvává. Proto je důležité upozornit na předpoklady pro patologii včas.

U novorozenců

Od narození dítěte není vždy možné mít podezření, že má hypotyreózu. Nejživější projevy, které vyvolávají naléhavý krevní test na novorozence, budou:

  • hmotnost vyšší než 4 kg;
  • rozrušení dítěte, jeho vzhled po 42 týdnech;
  • cyanóza nosu a rtů;
  • hrubost hlasu;
  • nepřítomnost prvního plakat;
  • otevřenost úst;
  • silné otoky obličeje;
  • těsnění ve formě vrstev v nadklesňavých výklencích;
  • nedostatečná schopnost udržovat stabilní tělesnou teplotu v komfortních podmínkách;
  • uchování ikteru kůže více než měsíc po porodu.
Při vrozené hypotyreóze nemůže štítná žláza plně plnit své funkce

Pokud se takové známky neobjevují u dítěte, pak po 1 měsíci života mají následující obrázek:

  • problém s termoregulací těla;
  • olupování kůže a křehké vlasy;
  • Zuby vznikají později než u zdravých vrstevníků;
  • ztráta chuti k jídlu, včetně úplného odmítnutí jídla a vody na pozadí poklesu nebo zvýšení tělesné hmotnosti;
  • slabě vyjádřený sací reflex;
  • velikost jazyka je příliš velká kvůli edému;
  • opuch očních víček;
  • slabá dynamika získávání váhy, růst;
  • trávicí problémy - nadýmání, zácpa;
  • porucha nervového systému - rozmary, nedostatek reflexů podle věku, letargie, únava;
  • patologie v kardiovaskulárním systému - slabost pulzu, nízký krevní tlak;
  • špatná a dlouhá léčení pupeční rány;
  • pozdní uzavření fontanelu;
  • tón hlasu je drsný;
  • slabost svalové tkáně - později zvládnutí schopnosti držet hlavu, převrátit se, sedět;
  • pohlavních orgánů špatně vyvinutých.
Je velmi důležité v případě výskytu nemoci v kojence udržet kojení, což pozitivně ovlivní dynamiku zotavení

Přirozené krmení poskytuje dětem méně výrazné příznaky. To se vysvětluje příjmem části hormonů mateřským mlékem.

U dětí od 1 roku do 3 let

Ve věku od jednoho do tří let je subklinická hypotyreóza nejčastěji diagnostikována u dětí, pokud neexistuje žádná zřejmá klinice. Výsledky krevní testu budou ukazovat normu hormonu T4 a zvýšenou koncentraci TSH. Jděte s dítětem k lékaři, pokud si všimnete většiny níže uvedených jevů:

  • neustálou apatii, ospalost, lenost, letargie, nedostatek zájmu o svět kolem sebe;
  • v kontaktu s dětmi a dospělými, dítě zůstává lhostejné, tiché, nehovoří;
  • slabost svalů;
  • silné zpoždění z hlediska zubů, zvýšení hmotnosti, výšky, věku;
  • otok obličejových svalů, nadměrně velký jazyk;
  • suchá kůže, křehké vlasy;
  • porušení tělesných proporcí, když je tělo dlouhé, končetiny - malé;
  • problémy s chuť k jídlu a trávicí systém.

Děti starší 3 let

Po třech letech je hypotyreóza u dětí ve formě získaného druhu, ale také se vyskytuje subklinický stav. To se projevuje jako narušení:

  • hmotnost - obezita;
  • růst - dwarfismus, nepřiměřené tělo;
  • nervový vývoj - ohniska vzrušení, změny nálady, ospalost, letargie;
  • mimikry - je nepřítomen kvůli opuchu obličeje;
  • pozornost a myšlení - zpomalit;
  • srdeční rytmus - slabost, nízká frekvence;
  • vodní rovnováha kůže - suchá, šupinatá;
  • struktura vlasů - ztenčení a lámání;
  • hlasivka - chrapot a hrubost hlasu;
  • sexuální systém - pozdní zrání;
  • velikost vnitřních orgánů se zvýšila.

Diagnostika hypotyreózy

Po 3-5 dnech po porodu u plnoletého dítěte a na 10-14 dni se odebere předčasný vzorek krve pro analýzu hormonů na speciálním filtračním papíru.

Význam této metody je důsledkem vysoké rychlosti progrese onemocnění u dítěte, zvláště v případě, že je subklinický, což způsobuje nevratné procesy v jeho těle za nepřítomnosti odpovídajícího léčebného režimu. Pokud je výsledek krevní testu sporný, dítěti dostane předpis k návštěvě endokrinologa.

Za přítomnosti klinice a podezření na subklinický nebo jiný typ hypotyreózy jsou prováděny následující typy vyšetření:

  • biochemická a klinická analýza krve;
  • krevní test na koncentraci T3 a T4, antityroidní protilátky, index vázání hormonů;
  • vzorky s tyroliberinem;
  • scintigrafie a ultrazvuk štítné žlázy;
  • EKG pro detekci dynamiky bradykardie;
  • MRI (CT) hypofýzy;
  • Rentgenové vyšetření zápěstí a kolenních kloubů pro přítomnost osifikace, stanovení věku kostí dítěte.

Způsoby léčby

Čím dříve došlo k hypotyreóze, tím větší je účinek jeho komplexní léčby. Děti s vrozenými hypotyreózami vykazují po terapii pozitivní výsledky v růstu a vývoji všech orgánů a systémů. Optimální doba zahájení je 7-14 dnů po narození.

Endokrinologové používají řadu metod léčby:

  • léky - s použitím léků sodného levotyroxinu, u nichž se prokázalo, že jsou užívány;
  • dieta a úprava stravy;
  • komplex vitamínů a minerálů;
  • chirurgická intervence v přítomnosti nádorů v štítné žláze;
  • bylinná terapie - bujóny heřmánek, šňůry, šalvěje, třezalky.

Po spojení neurologa s léčbou onemocnění, masáží, cvičební terapie se nootropické léky objevují v seznamu povinných postupů. Kritériem efektivity kombinace metod jsou vymizení všech příznaků hypotyreózy, hladina TSH v krvi, tělesný a duševní vývoj dětí odpovídá věku.

Předpovědi a prevence

Pozitivní prognóza léčby je u dětí, u kterých je v prvním měsíci života diagnostikována vrozená forma hypotyreózy. Pokud k tomu dojde 3 měsíce a později, pak je vysoká pravděpodobnost odchylek v dalším vývoji. Delší prodleva v diagnostice a podávání léčby je plná zřejmých patologií růstu skeletu a rozvoje neurodevelopmentu. Zavedení hormonálních léků nezlepší stav dítěte.

Nejlepší prevencí je vědomý přístup rodičů k plánování těhotenství. Budoucí matka by měla zkontrolovat štítnou žlázu, hladinu hormonů v krvi, obohatit stravu jody obsahujícími potraviny, možná dokonce změnit oblast bydliště na příznivější. Kontaktujte endokrinologa, pokud máte onemocnění štítné žlázy v rodině nebo trpíte husími.

Můžete Chtít Profi Hormony