Itenko Cushingova choroba je neuroendokrinní patologie často nejasné etiologie. Onemocnění je charakterizováno nadměrnou produkcí hormonů kortikosteroidů, které regulují všechny metabolické procesy v těle.

Syndrom se vyvíjí v důsledku chybné funkce hypothalamu, thalamu retikulární formace, které přirozeně působící změnu hypofýzy, že se vyrábí příliš mnoho adrenokortikotropní hormon (ACTH), která spouští produkci kortikosteroidů v kůře nadledvin.

Co to je?

Hypofýza - Cushing - neuroendokrinní onemocnění charakterizované zvýšenou produkci hormonů kůry nadledvin, která je způsobena nadměrnou sekreci ACTH buněk hyperplastické hypofýzy tkáně nebo nádoru (90% mikroadenomů).

Příčiny

Příčiny onemocnění nejsou zcela definovány. Dá se říci pouze to, že podle statistik z hypofýzy Cushingův syndrom postihuje pacienty s anamnézou současných poranění, poranění hlavy, otřes mozku, encefalitida, zánět mozkových blan a jiných poranění hlavy, mozku a míchy, CNS, porodu u žen.

  1. Nedávné studie prokázaly, že onemocnění je často spojeno s adenomu hypofýzy, jiné nádory (nadledviny, někdy rakovina plic, rakovina slinivky břišní, adenom průdušek, karcinom varlat, vaječníků).
  2. Vyvoláním této neuroendokrinní patologie může být podávání vysokých dávek steroidních hormonů při léčbě artritidy nebo astmatu. Proto nemůže být dlouhodobě používán ve vysokých dávkách "Hydrokortizonu", "Methylprednisolonu" a podobných léků obsahujících hormony.
  3. Genetická predispozice není posledním faktorem vývoje onemocnění.

Občas může nemoc vyvolat alkoholismus, některé jaterní patologie.

Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci

Osoba s Ithenko-Cushingovou chorobou postupně získává spíše specifický vzhled - červenou tvář ve tvaru měsíce, tučné tělo s tenkými končetinami (viz foto).

Na břiše se v důsledku obezity objevují stahy. Místa tření (lokty a krk) a záhyby kůže v důsledku zvýšené pigmentace jsou tmavší než zbytek kůže. Toto onemocnění výrazně snižuje imunitu, takže asi 50% pacientů umírá na infekční onemocnění. Na pozadí onemocnění Itenko-Cushing se často objevují vážné psychické abnormality.

Hlavní příznaky Itenko-Cushingovy choroby:

  1. Obličej se stává "měsíčním tvarem";
  2. Zvýšený krevní tlak (hypertenze);
  3. Snížená kostní hustota (osteoporóza);
  4. Zvyšuje obsah cukru v krvi (hyperglykemie);
  5. Existuje zvýšené ukládání tuku v oblastech: břicha, ramene, krku a obličeje;
  6. V důsledku svalové dystrofie dochází ke ztenčení končetin;
  7. Existuje svalová slabost;
  8. Na končetinách a na hrudníku se objevuje zřetelný žilní vzorek;
  9. U žen je možné mít vzhled vlasů mužského typu.

Průběh onemocnění může být progresivní (symptomatologie se rozvíjí po dobu šesti až dvanácti měsíců) a torpivé (postupné zvyšování symptomů po dobu tří až deseti let).

Formy klinického průběhu

Závažnost průběhu Itenko-Cushingovy nemoci může být mírná, středně závažná nebo závažná.

  1. Snadný stupeň onemocnění je doprovázen mírně vyjádřenými příznaky: menstruační funkce mohou být zachovány, osteoporóza někdy chybí.
  2. Při průměrné závažnosti Isenko-Cushingovy choroby jsou příznaky vyslovovány, ale komplikace se nevyvíjejí.
  3. Těžká forma onemocnění je charakterizována vývojem komplikací: svalová atrofie, hypokalémie, hypertonická ledvina, těžké duševní poruchy atd.

Rychlost vývoje patologických změn rozlišuje postupující a torpivý průběh Itenko-Cushingovy nemoci. Progresivní proud je charakterizován rychlým (během 6-12 měsíců) zvýšení symptomů a komplikací onemocnění; s torpidem se postupně vytváří patologické změny po dobu 3-10 let.

Diagnostika

Diagnóza syndromu Isenko Cushing je složitý a zodpovědný proces, od přesnosti a včasnosti života a lidského zdraví. Obsahuje:

  • analýza moči, krev pro stanovení hladiny kortizolu a koncentrace ACTH;
  • CT, MRI peritonea;
  • Ultrazvuk;
  • röntgen páteře;
  • biochemické studie, vzorky s dexamethasonem, kortikoliberinem, ACTH pro objasnění lokalizace patologie v těle.

Při vyšetření a vyšetření pacienta je velmi důležité vyloučit všechny ostatní možné nemoci předtím, než provedete konečnou diagnózu.

Léčba Itenko-Cushingovy nemoci

Když hypofýza - léčba Cushing je zaměřen na odstranění hypotalamus posouvá obnovení metabolismu, normalizuje sekreci kortikosteroidů a ACTH. Za tímto účelem se účelově lékařské terapii, chirurgické terapii, protonové terapie hypotalamus-hypofýza oblast, gama, rentgenové terapie, dietní léčba, a kombinace různých metod.

V závislosti na závažnosti Itenko-Cushingovy nemoci lékaři jmenují:

  • Léky, jestliže jsou předepisováni agonisté receptoru dopaminu, protinádorová léčiva a léky, které zpomalují syntézu steroidů.
  • V těžkých případech je použití chirurgického zákroku oprávněné, když je předepsáno jednostranné nebo dvoustranné odstranění nadledvin, zavedení agenta, který ničí jejich strukturu, odstranění hypofýzy.
  • Radiační terapie - proton nebo gamma v průměrné a těžké míře.

Pro normalizaci práce orgánů a systémů je poskytována symptomatická léčba. V tomto případě:

  • při zjištění srdeční nedostatečnosti - preparáty digitalis a srdeční glykosidy;
  • s arteriální hypertenzí předepsané diuretiky a léky ke snížení krevního tlaku;
  • při osteoporóze - vitamínové komplexy s vitamínem D, přípravky pro obnovu albuminózní struktury kosti a zlepšení procesů asimilace vápníku;
  • při diabetes mellitus určit přísnou stravu s povinným příjmem přípravků pro snížení hladiny Saccharum v krvi;
  • k posílení imunity při onemocnění Itenko-Cushing, lékař předepisuje prostředky, které stimulují růst a zrání lymfocytů.

Cílem prevence osteoporózy a urolitiázy je, aby lékaři poradili jíst vajíčka, mléčné výrobky a při obezitě - opouštět sůl a mastné potraviny a zvyšovat množství vody opojené denně.

Předpověď počasí

Závisí na délce, závažnosti projevů onemocnění a věku pacienta:

  • s krátkou dobou trvání onemocnění, jeho mírnou formou a věkem pacienta do 30 let je prognóza příznivá;
  • srednetyazholyh v případech s dlouhodobým průběhem choroby po normalizaci funkce kůry nadledvinek jsou často udržovány ireverzibilní poruchy kardiovaskulárního systému, funkce ledvin, hypertenze, diabetes, osteoporóza;
  • bilaterální adrenalektomie vede k rozvoji chronické adrenální insuficience, která vyžaduje konstantní hormonální substituční terapii, aby se zabránilo vývoji Nelsonova syndromu.

V případě úplné regrese symptomů onemocnění může být zachována pracovní kapacita. Při celkové adrenalektomii se ztrácí pracovní kapacita.

Prevence

Lidé s příznaky Itenko-Cushingovy choroby by měli být pozorováni u různých odborníků a vyvarovat se nadměrné psycho-emocionální a fyzické námahy. Mezi obecná preventivní opatření patří také boj proti neuroinfekci, intoxikaci, prevenci kraniocerebrálních traumat atd.

Cushingův syndrom: příznaky a léčba

Cushingův syndrom - hlavní příznaky:

  • Slabé stránky
  • Porucha spánku
  • Atrofie svalů
  • Suchost pokožky
  • Zvýšená únava
  • Porušení menstruačního cyklu
  • Zhoršená srdeční frekvence
  • Inhibice
  • Deprese
  • Srdeční selhání
  • Impotence
  • Obezita
  • Osteoporóza
  • Zvýšení tělesné hmotnosti
  • Krvácení z mužského pohlaví
  • Přebytečné vlasy
  • Zvýšený krevní tlak
  • Steroidní psychóza
  • Euforie
  • Ředění pokožky

Syndrom Itenko-Cushing - patologický proces, jehož tvorba je ovlivněna vysokými hladinami hormonů glukokortikoidy. Hlavní je kortizol. Léčba onemocnění musí být složitá a zaměřena na zastavení příčiny, která přispívá k rozvoji onemocnění.

Co způsobuje onemocnění?

Cushingův syndrom může nastat z různých důvodů. Nemoc je rozdělena na tři typy: exogenní, endogenní a pseudosyndrom. Každý z nich má své vlastní důvody pro vzdělání:

  1. Exogenní. Důvody pro jeho vývoj zahrnují předávkování nebo prodloužené užívání steroidů během léčby jiné nemoci. Obvykle se steroidy používají, když je nutné léčit astma, revmatoidní artritidu.
  2. Endogenní. Jeho tvorba způsobuje vnitřní poruchu fungování těla.
  3. Pseudosyndrom. Existují chvíle, kdy je člověk navštěvován příznaky podobnými příznakům Cushingova syndromu, ale ve skutečnosti tomu tak není. Existuje takový stav kvůli nadměrné hmotnosti, intoxikaci alkoholem v chronické formě, těhotenství, stres, deprese.

Jak se projevuje onemocnění?

Cushingův syndrom se u každého pacienta projevuje vlastním způsobem. Důvodem je, že organismus určité osoby reaguje svým způsobem na tento patologický proces. Existují následující nejčastější příznaky:

  • zvýšení hmotnosti;
  • slabost, únava;
  • přebytečné vlasy;
  • osteoporóza.

Zvýšení tělesné hmotnosti

Velmi často se symptomy Cushingovy nemoci projevují rychlým zvýšením hmotnosti. Tato prognóza je pozorována u 90% pacientů. Stejné tukové vrstvy jsou uloženy na břiše, tváři, krku. Ruce a nohy jsou naopak tenké.

Atrofie svalové hmoty je patrná na ramenou a nohou. Takový proces způsobuje pacientovi příznaky spojené s obecnou slabostí a rychlou únavou. V kombinaci s obezitou představuje takový projev onemocnění značné potíže pro pacienta během fyzické námahy. V určitých situacích může být člověk zraněn, když vstane nebo dřepy.

Ředění pokožky

Podobný příznak u Cushingova syndromu se vyskytuje poměrně často. Kryty pokožky získávají mramorový odstín, nadměrnou suchost a mají oblasti místního nadměrného pocení. Pacient má cyanózu a řezy a rány se hoji velmi dlouho.

Nadměrná tvorba vlasů

Tyto příznaky často navštěvuje žena, která je diagnostikována Isenko-Cushingovou chorobou. Na hrudi, horním rtu a bradě se začínají chloupky. Důvodem tohoto stavu je urychlená produkce nadledvin mužskými hormony - androgeny. Kromě tohoto příznaku má žena menstruační poruchu, zatímco u mužů impotence a pokles libida.

Osteoporóza

Tato patologie je diagnostikována v 90% případů u pacientů s Cushingovým syndromem. Osteoporóza se projevuje syndromem bolesti, který postihuje kosti a klouby. Tvorba spontánních zlomenin žeber a končetin není vyloučena. Pokud je Itenko-Cushingova choroba postižena tělem dítěte, je zde patrné zpoždění ve vývoji růstu dítěte.

Kardiomyopatie

U Cushingova syndromu tento stav velmi často postihuje pacienta. Existuje kardiomyopatie zpravidla smíšeného typu. Ovlivňuje tvorbu arteriální hypertenze, narušení elektrolytů nebo katabolických účinků steroidů. U lidí jsou tyto příznaky zaznamenány:

  • porušení rytmu srdce;
  • vysoký krevní tlak;
  • srdeční selhání.

Kromě uvedených příznaků může Cushingův syndrom způsobit patologii, jako je diabetes mellitus. Stanoví se v 10-20% případů. Regulace cukru v krvi lze provádět pomocí speciálních léků.

Ve vztahu k nervovému systému dochází k následujícím projevům:

  • retardace;
  • deprese;
  • euforie;
  • špatný spánek;
  • steroidní psychózy.

Vývoj onemocnění u dětí

Itenko-Cushingova nemoc je u mladých pacientů velmi zřídka diagnostikována. Ale závažnost kurzu zaujímá vedoucí pozici mezi endokrinními patologiemi. Nejčastěji postihuje onemocnění dětí ve vyšším věku. Je však nemožné vyloučit tvorbu procesu u dětí předškolního věku.

Patologický proces tak rychle pokrývá mnoho druhů výměny, takže včasná diagnóza a léčba by měla být provedena co nejdříve.

První známkou onemocnění u dětí je obezita. Tuk se usazuje v horní části kufru. Obličej se stane měsíční a barva pleti je fialově červená. U pacientů v předškolním věku se pozoruje rovnoměrné rozložení podkožního tuku.

U 90% pacientů je diagnostikováno zpomalení růstu. V kombinaci s nadváhou to vede k dehydrataci těla. Zpomalení růstu je charakterizováno uzavřením zón růstu epifýzy.

U dětí, stejně jako u dospělých, začíná růst vlasů, ačkoli skutečná puberta je zpožděna. U chlapců jsou tyto příznaky spojeny se zpožděním vývoje varlat a penisu a u dívek - porušení funkce vaječníků, hypoplasie dělohy, otok mléčných žláz a menstruace. Vrstva pokožky začíná zasahovat do takových oblastí těla jako záda, páteř, končetiny.

Charakteristickým projevem Cushingova syndromu je porušení trofismu kůže. Takový symptom je vyjádřen ve vytváření pásů protahování. Jsou soustředěny zpravidla na spodním břichu, boky, hýždě, vnitřní stehna. Tyto pásy mohou být zastoupeny jak v singulárním, tak v množném čísle. Jejich barva je růžová a fialová. Kůže s tímto procesem se stává suchá, tenká, velmi snadno se zraní. Často je tělo dítěte postiženo abscesy, houbami, furunkulózou. Oblast hrudníku, obličeje a chrbta má akné. Na pokožce trupu a končetin se tvoří lichenovité vyrážky. Existuje akrocyanóza. Kožní pokrývky na místě hýždí jsou doprovázeny suchostí a na dotek jsou studené.

Nemoc Izenko-Cushinga se nejčastěji manifestuje u dětí ve formě osteoporózy kostry. Výsledkem je snížení kostní hmoty. Stávají se křehkými, takže často dochází k zlomeninám. Porážka je aplikována na ploché kosti a tubulární. V případě zlomeniny jsou zaznamenány klinické příznaky: absence nebo prudké snížení bolestivého syndromu v místě zlomeniny. Během hojení lze vytvořit dostatečně velké velikosti a dlouhotrvající kukuřici.

Itenko-Cushingův syndrom způsobuje patologické změny v kardiovaskulárním systému u dětí. Vykazuje se ve formě hypertenze, metabolismu elektrolytů a hormonálního selhání. Zvýšený krevní tlak je v tomto případě povinný. Toto je trvalý a časný příznak onemocnění. Indikátory tlaku závisí na věku pacienta. Čím je mladší, tím vyšší je jeho krevní tlak. Tachykardie je diagnostikována téměř u všech pacientů.

U malých pacientů dochází k neurologickým a duševním poruchám. K těmto příznakům patří následující vlastnosti:

  • vícebodové;
  • šetrnost;
  • různé závažnosti;
  • dynamiku.

Často dochází k porušení psychiky. Tato podmínka se projevuje depresivní náladou, vzrušením, často pacienti navštěvují sebevražedné myšlenky. Když Cushingův syndrom dosáhl stabilní remise, všechny tyto projevy rychle zmizely.

Děti jsou často diagnostikovány se známkami steroidního diabetu, jehož průběh probíhá bez acidózy.

Terapeutické události

Léčba onemocnění především zahrnuje aktivity, jejichž cílem je odstranit příčinu patologie a vyrovnat hormonální pozadí. Syndrom Itenko-Cushing může navrhnout tři způsoby léčby:

Je velmi důležité zahájit léčbu včas, protože podle statistik, pokud se léčba nezačne během prvních 5 let od začátku, pak se fatální výsledek vyskytne v 30-50% případů.

Lékařská terapie

Tato léčba se zaměřuje na komplex léčiv, jehož působení je zaměřeno na snížení tvorby hormonů v kůře nadledvin. Lékař často určí lékaře ve spojení s jinými způsoby léčby. Pro terapii Isenko-Cushingova syndromu mohou být pacientovi předepsány takové léky:

Tyto léky by měly být zpravidla používány, pokud chirurgická léčba neposkytuje pozitivní výsledek nebo je prostě nemožné provést operaci.

Radiační terapie

Použití této metody léčby je vhodné v případě, kdy onemocnění bylo způsobeno adenomem hypofýzy. Radiační terapie kvůli vlivu na hypofýzu umožňuje snížit tvorbu adrenokortikotropního hormonu. Obvykle se tato metoda terapie provádí ve spojení s lékařskou nebo chirurgickou léčbou. Často je to díky kombinaci s léčivy, že existuje zvýšený účinek radiační terapie na léčbu Cushingova syndromu.

Chirurgická intervence

K léčbě onemocnění se často předepisuje operace. Zahrnuje odstranění adenomu pomocí mikrochirurgických technik. Pacient se stává lépe velmi rychle a účinnost takové terapie je 70-80%. Pokud byl Cushingův syndrom způsoben nádorem kůry nadledvin, operace zahrnuje opatření k odstranění tohoto novotvaru. Pokud je onemocnění velmi obtížné, lékaři odstraní dvě nadledviny, takže pacient bude muset užívat glukokortikoidy jako náhradní terapii po celý život.

Onemocnění Itenko-Cushing je stav, pro který je zvýšená produkce glukokortikoidů hormonů nadledvinek. Hlavními projevy choroby jsou obezita a vysoký krevní tlak. Léčba poskytuje pozitivní výsledky pouze v případě, že byly všechny léčebné postupy provedeny včas.

Pokud si myslíte, že máte Cushingův syndrom a symptomy charakteristické pro tuto nemoc, pak endokrinolog vám může pomoci.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Hyperandrogenismus - patologický stav, který se vyskytuje u dívek a žen, a vyznačuje se zvýšenou hladinou androgenů v těle. Androgen je považován za mužský hormon - to je také přítomný v ženském těle, ale v malém množství, takže když její úroveň se zvětší, žena má charakteristické příznaky, jako je ukončení menstruace a neplodnost, růst vlasů mužského typu a několik dalších. Změna hormonálního pozadí vyžaduje naléhavou korekci, protože to může vést k rozvoji mnoha patologií v těle ženy.

Obezita je stav těla, ve kterém se mastné vklady začínají hromadit nadbytečně ve vláknech, tkáních a orgánech. Obezita, jejíž příznaky spočívá ve zvýšení hmotnosti o 20% nebo více ve srovnání se střední hodnotou, je nejen příčinou obecných nepohodlí. To také vede ke vzniku psycho-fyzikálních problémů na tomto pozadí, problémy s klouby a páteří, problémy s sexuálním životě, stejně jako problémy spojené s vývojem dalších podmínek, které doprovázejí tento druh změn v těle.

Myokarditida je běžný název pro zánětlivé procesy v srdečním svalu nebo myokardu. Onemocnění se může objevit na pozadí různých infekcí a autoimunních lézí, expozice toxinům nebo alergenům. Existuje primární zánět myokardu, který se vyvíjí jako nezávislá onemocnění a sekundární, kdy je srdeční patologie jedním z hlavních projevů systémové nemoci. S včasnou diagnózou a komplexní léčbou myokarditidy a jejích příčin je prognóza obnovy nejúspěšnější.

Premenopauza je zvláštní období v životě ženy, jejíž termín pro každého ženského zástupce je individuální. Jedná se o druh mezery mezi oslabeným a rozmazaným menstruačním cyklem a posledním menstruačním obdobím, které přichází s menopauzou.

Myotonie je geneticky určená patologie, která patří do kategorie neuromuskulárních onemocnění. Je pozoruhodné, že v závislosti na své odrůdě se může projevit v různých věkových kategoriích, a ne od okamžiku narození dítěte. Hlavním důvodem vzniku tohoto onemocnění je přenést gen mutující dítě z jednoho nebo obou rodičů a mohou být dokonale zdravé. Jiné předpoklady ovlivňující vývoj takového vzácného onemocnění zůstávají neznámé.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikismus)

Isenko-Cushingov syndrom - komplex patologických symptomů, který se vyskytuje jako výsledek hyperkortikismu, tj. zvýšené vylučování hormonu kortizole kůrou nadledvin nebo prodloužením léčby glukokortikoidy. Je nutné rozlišovat Itenko-Cushingův syndrom od Itenko-Cushingovy choroby, což znamená sekundární hyperkorticizmus, který se vyvíjí v patologii hypotalamo-hypofyzárního systému. Diagnóza syndromu Itenko-Cushing zahrnuje studium hladiny hormonů kortizolu a hypofýzy, dexamethasonového testu, MRI, CT a adrenální scintigrafie. Léčba syndromu Itenko-Cushing závisí na jeho příčině a může spočívat v zrušení léčby glukokortikoidy, jmenování inhibitorů steroidogeneze, operativního odstranění nádoru nadledvin.

Syndrom Itenko-Cushing (hyperkortikismus)

Isenko-Cushingov syndrom - komplex patologických symptomů, který se vyskytuje jako výsledek hyperkortikismu, tj. zvýšené vylučování hormonu kortizole kůrou nadledvin nebo prodloužením léčby glukokortikoidy. Glukokortikoidní hormony se podílejí na regulaci všech druhů metabolismu a mnoha fyziologických funkcí. Nadledvinové žlázy jsou regulovány hypofýzou sekrecí ACTH - adrenokortikotropního hormonu, který aktivuje syntézu kortizolu a kortikosteronu. Aktivita hypofýzy je řízena hormony hypotalamu - statinů a liberinů.

Tato vícestupňová regulace je nezbytná k zajištění soudržnosti funkcí těla a metabolických procesů. Porušení jedné z vazeb tohoto řetězce může způsobit hypersekci glukokortikoidních hormonů kůrou nadledvin a vést k rozvoji syndromu Itenko-Cushing. U žen se syndrom Itenko-Cushing vyskytuje 10krát častěji než u mužů, rozvíjejí se hlavně ve věku 25-40 let.

Odlišit syndrom a nemoc Cushingův: je tato klinicky projevuje stejné symptomy, ale je založen na primární léze hypotalamus-hypofýza systému a hyperaktivita kůry nadledvin znovu vyvíjí. Pacienti trpící alkoholismem nebo těžkými depresivními poruchami někdy rozvíjejí pseudosyndrom Itenko-Cushing.

Příčiny a mechanismus vývoje syndromu Itenko-Cushing

Syndrom Itenko-Cushing je široký koncept, který zahrnuje komplex různých stavů charakterizovaných hyperkortikismem. Podle moderního výzkumu v oblasti endokrinologie je více než 80% případů vývoje Isenko-Cushingova syndromu spojeno se zvýšeným vylučováním ACTH hypofyzárním mikroadenomem (Isenko-Cushingova choroba). Mikroadenom hypofýzy představuje malý (nejvýše 2 cm), častěji benigní, žlázový nádor, který produkuje adrenokortikotropní hormon.

V 14-18% pacientů je příčinou syndromu Cushingův je primární poškození kůry nadledvin v důsledku tvorby nádorů hyperplastické kůry nadledvin - adenom adenomatóza adenokarcinomu.

1-2% onemocnění je způsobeno syndromem ACTH-ektopický nebo kortikoliberin-ektopický - kortikotropní hormon vylučující nádor (kortikotropin). ACTH-ektopický syndrom může být způsoben nádory různých orgánů: plic, varlat, vaječníků, brzlíku, paratyroidu, štítné žlázy, pankreatu, prostaty. Frekvence vývoje lékového syndromu přípravku Itenko-Cushing závisí na správném použití glukokortikoidů při léčbě pacientů se systémovými nemocemi.

Hypersekrece kortizolu v syndromu příčin Cushingovou katabolický účinek -.. Rozpad proteinových struktur kostí, svalů (včetně srdce), kůže, vnitřních orgánů, apod, což nakonec vede k degeneraci a atrofii tkání. Posílení glukoneogeneze a vstřebávání glukózy ve střevě způsobuje rozvoj steroidních formy diabetu. Poruchy metabolismu lipidů s Cushingovým syndromem je charakterizována nadměrným ukládáním tuku na určitých částech těla atrofie a další vzhledem k jejich rozdílné citlivosti na glukokortikoidy. Vliv nadměrného množství kortizolu při poruchách ledvin projevuje elektrolyt - hypokalémii a Hypernatremia a v důsledku toho, zvýšení krevního tlaku a zhoršení degenerativních procesů v svalové tkáni.

Srdeční sval trpí nejvíce z hyperkortizmu, který se projevuje vývojem kardiomyopatie, srdečního selhání a arytmií. Kortizol má inhibiční účinek na imunitu a způsobuje u pacientů s Isenko-Cushingovým syndromem tendenci k infekcím. Průběh syndromu Itenko-Cushing může být mírný, mírný a závažný; (s vývojem celého komplexu příznaků po dobu 6-12 měsíců) nebo postupně (s nárůstem o 2-10 let).

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Nejcharakterističtějším znakem syndromu Itenko-Cushing je obezita, která je u pacientů zjištěna ve více než 90% případů. Redistribuce tuku je nerovnoměrná, podle typu Cushingoid. Tukové usazeniny jsou pozorovány na obličeji, krku, hrudi, břichu, zádech s poměrně tenkými končetinami ("kolos na hliněných nohách"). Obličej se stane měsíčním tvarem, červeno fialovým s kyanotickým odstínem ("matronismem"). Depozice tuku v oblasti VII krční obratle vytváří tzv. "Klimakterický" nebo "buvolový" hrb. U syndromu Itenko-Cushing se obezita vyznačuje tenkou, téměř průhlednou pokožkou na zadní straně dlaní.

Na straně pohybového ústrojí je svalová atrofie, snížené svalové napětí a sílu, která se projevuje tím, svalovou slabostí (myopatie). Typické příznaky doprovázející Cushingův syndrom, jsou „peřím hýždě“ (objem snížení stehenní a hýžďové svaly), „žába břicho“ (hypotrofie svalů břicha), hernie linea alba.

Kůže pacientů se syndromem Cushingův má charakteristický „harlekýn“ vzor s dobře výrazným cévní struktury, náchylný k odlupování, sucha, proložené skvrnami potu. Na kůži ramenního pletence, prsu, žaludku, hýždí a stehen jsou vytvořeny natahování kožní pásma - strie fialové nebo cyanotická barvení o délce několika milimetrů až 8 cm a šířce 2 cm zjištěno kožní vyrážky (akné), podkožní krvácení, vaskulární pastorek. hyperpigmentace jednotlivých oblastí pokožky.

Když hypercorticoidism často vyvíjí ztenčení a poškození kostí - osteoporózy, což vede k silné bolesti, znetvoření a zlomenin kostí, skoliózy a kyfoskolióza, výraznější v bederní a hrudní páteře. Vzhledem ke kompresi pacientů obratlů stát se sehnul a menší růst. Děti se syndromem Cushingův zaostává v růstu, vzhledem k trvalému rozvoji epifýzy chrupavky.

Porušení podle myokardu projevují ve vývoji kardiomyopatie, doprovázené arytmií (fibrilace síní, extrasystoly), hypertenze a symptomatického srdečního selhání. Tyto závažné komplikace mohou vést ke smrti pacientů. U syndromu Itenko-Cushing trpí nervový systém, který je vyjádřen v nestabilní práci: inhibice, deprese, euforie, steroidní psychózy, pokusy o sebevraždu.

V 10-20% případů v průběhu onemocnění se vyvíjí steroidní diabetes mellitus, který není spojen s pankreatickými lézemi. Diabetes se vyskytuje poměrně snadno, s dlouhou normální hladinou inzulinu v krvi, rychle kompenzovanou individuální stravou a hypoglykemickými léky. Někdy vzniká poly- a nokturie, periferní edém.

Hyperandrogenismus u žen, které doprovázejí Cushingův syndrom, příčiny rozvoje virilization, hirsutismu, hypertrichóza menstruační poruchy, amenorey, neplodnost. U mužských pacientů existují známky feminizace, atrofie varlat, snížená potence a libido a gynekomastie.

Komplikace syndromu Isenko-Cushing

Chronické, progresivní průběh Cushingova syndromu s progresivními symptomy mohou vést k úmrtí pacientů v důsledku komplikací, které jsou neslučitelné s životem: srdeční dekompenzace, mrtvice, sepse, závažné pyelonefritidy, chronické selhání ledvin, osteoporóza, více zlomenin páteře a žeber.

Naléhavé podmínky na Cushingův syndrom je nadledvin (nadledviny) krize, které se projevují poruchy vědomí, hypotenze, zvracení, bolesti břicha, hypoglykemie, hyponatremie, hyperkalemie a metabolické acidózy.

V důsledku snížení rezistence na infekce u pacientů s Isenko-Cushingovým syndromem se často objevují furunkulóza, flegmony, hnisavé a houbové kožní onemocnění. Vývoj urolitiáza spojené s osteoporózy kostí a vylučování přebytku vápníku a fosfátu, která vede k tvorbě fosforečnanu a oxalátových ledvinových kamenů. Těhotenství u žen s hyperkortizózou často vede k potratu nebo komplikovanému porodu.

Diagnóza syndromu Itenko-Cushingova syndromu

V případě, že pacient je podezření, Cushingův syndrom založené na fyzikálních poznatků a amnestické a delecí exogenního glukokortikoidu příchozí zdroje (v t. H. Inhalační a intraartikulární), zejména otáčí důvod hyperkortizolizmus. Pro tento účel se používají screeningové testy:

  • stanovení vylučování kortizolu v denní moči: zvýšení kortizolu 3-4 krát nebo více svědčí o spolehlivosti diagnózy syndromu nebo Icenko-Cushingovy nemoci.
  • malý test dexamethasonu: Obvykle užívání dexamethasonu snižuje hladinu kortizolu o více než polovinu a u Itenko-Cushingova syndromu nedochází ke snížení.

Diferenciální diagnóza mezi onemocněním a syndromem Itenko-Cushing umožňuje velký test dexamethasonu. U Isenko-Cushingovy choroby je užívání dexamethasonu vedoucí ke snížení koncentrace kortizolu o více než dvakrát vyšší než počáteční; se syndromem poklesu kortizolu nedochází.

V moči se zvyšuje obsah 11-ACS (11-oxyketosteroidu) a 17-CS se snižuje. V krvi, hypokalemii, se zvyšuje množství hemoglobinu, erytrocytů a cholesterolu. Chcete-li zjistit příčinu Cushing (bilaterální hyperplazie nadledvin, adenom hypofýzy corticosteroma) provedl MRI nebo CT nadledvin a hypofýzy, nadledvin scintigrafie. Aby bylo možné diagnostikovat Komplikace Cushingův syndrom (osteoporóza, komprese zlomeniny obratlů, žebra, a tak zlomeniny. D.) se provádí rentgeny a CT páteře, hrudníku. Biochemická studie krevních indikátorů diagnostikuje poruchy elektrolytů, steroidní diabetes atd.

Léčba syndromu Isenko-Cushingova syndromu

Při iatrogenní (léčivé) povaze syndromu Itenko-Cushing je nezbytné postupné vylučování glukokortikoidů a jejich nahrazení jinými imunosupresivy. V endogenní povaze hyperkortikis jsou předepsány léky potlačující steroidogenezi (aminoglutethimid, mitotan).

V přítomnosti nádorové léze nadledvin, hypofýzy, plic provádí chirurgické odstranění nádoru, a pokud je to možné - jedno- nebo oboustranná adrenalektomie (odstranění nadledvin) nebo radioterapií hypotalamus-hypofýza oblast. Radioterapie se často provádí v kombinaci s chirurgickou nebo lékařskou péči a zvýšit připnout účinek.

Symptomatická léčba Cushingova syndromu zahrnuje použití antihypertenzní, diuretika, hypoglykemickými činidly, srdeční glykosidy, imunomodulátory a biostimulants, antidepresiva nebo sedativa, vitamin terapie, lékové terapie osteoporózy. Kompenzace metabolismu bílkovin, minerálních látek a sacharidů se provádí. Pooperační léčba pacientů s chronickou nedostatečnost nadledvin, kteří podstoupili adrenalektomii, je trvalá hormonální substituční terapie.

Prognóza syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Pokud ignorujete léčbu syndromu Itenko-Cushing, objeví se nevratné změny, které vedou k fatálnímu výsledku u 40-50% pacientů. Pokud byla příčinou syndromu benigní kortikosterom, prognóza je uspokojivá, i když funkce zdravé nadledviny jsou obnoveny pouze u 80% pacientů. Při diagnostice maligního kortikosteroidu je prognóza pětiletého přežití 20-25% (v průměru 14 měsíců). Při chronické nadledvinové insuficienci je indikována celoživotní substituční léčba minerálními a glukokortikoidy.

Obecně lze předpokládat, že prognóza syndromu Itenko-Cushing je včasná diagnóza a léčba, příčiny, přítomnost a závažnost komplikací, možnost a účinnost chirurgického zákroku. Pacienti s Isenko-Cushingovým syndromem jsou na dynamickém pozorování s endokrinologem, těžkými fyzickými aktivitami, noční posuny v práci se jim nedoporučují.

Itzenko-Cushingova choroba a syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Syndrom a Cushingova nemoc (hyperkortizolizmus) - to je příznak, který se vyvíjí, když nadměrné produkci nadledvin kortikosteroidních hormonů. V případě, že nemoc je výsledkem poruch v hypotalamus-hypofýza systému, které vedou ke zvýšení produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), a v důsledku toho, kortisolu, se říká, o skutečném Cushingova nemoc. V případě, že výskyt příznaků onemocnění nesouvisí s fungováním hypotalamus-hypofýza systému, hovoříme o syndromu Cushing.

Příčiny hyperkortizie

Symptomy hyperkortizie

Itenko-Cushingův syndrom má zcela odlišné vnější příznaky, podle nichž doktor může podezření na toto onemocnění.

U drtivé většiny pacientů je obezita typická pro hyperkorticizmus. Distribuce tuku probíhá podle dysplastického typu: nadbytečné množství tuku se určuje na zadní straně, žaludek, hrudník, obličej (měsíční obličej).

Atrofie svalů, pokles objemu svalové hmoty, pokles svalového tonusu a síly je zvláště patrný v rozporu s tónem gluteálních svalů. "Skusená hýžď" - jeden z typických příznaků onemocnění. Atrofie svalů přední břišní stěny může nakonec vést ke vzniku kýly bílé linie břicha.

Změna kůže. U pacientů se kůže stane tenčí, má mramorový odstín, je náchylná k suchu, vločky a tam jsou oblasti se zvýšeným pocením. Pod tenkou kůží je vidět vaskulární vzorek. Vzhled striae - se táhne purpurově-fialová, objevující se nejčastěji na kůži břicha, boků, mléčných žláz, ramen. Jejich šířka může dosahovat několika centimetrů. Kůže navíc vykazuje řadu různých typů vyrážky, jako je akné a vaskulární hvězdičky. V některých případech s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentace - na kůži se objevují tmavé a světlé skvrny, které jsou zvýrazněny barvou.

Jedním z vážných komplikací syndromu Cushing - osteoporóza spojená s řídnutí kostní tkáně, což způsobuje zlomeniny kostí a deformity, v průběhu času u pacientů vyvine skolióza.

Porušení srdce je vyjádřeno formou vývoje kardiomyopatie. Existují poruchy srdečního rytmu, arteriální hypertenze, případně srdeční selhání.

U 10-20% pacientů je zjištěn steroidní diabetes mellitus a nemusí být pankreatické léze a významné změny koncentrace inzulinu v krvi.

Nadměrný vývoj adrenálních androgenů vede k vzniku hirsutismu u žen - mužských vlasů. Navíc u nemocných žen dochází k menstruačním nepravidelnostem až k amenoreu.

Diagnostika a léčba syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Vyšetření začíná screeningové testy: Analýza moči pro stanovení úrovně denní vylučování volné testu kortizolu dexamethasonu (glukokortikoid léčivo), která pomáhá identifikovat hyperkortizolizmus, a také provést předběžný syndrom diferenciální diagnózu a Cushingova nemoc. Další studie jsou potřebné k identifikaci adenom hypofýzy, nádor nadledvinek nebo jiných orgánů a komplikací tohoto onemocnění (Ultrazvuková diagnostika, X-ray, CT a MRI, atd.).

Léčba onemocnění závisí na výsledcích vyšetření, tj. Na specifické oblasti, ve které je odhalen patologický proces, který vedl k nástupu hyperkortikismu.

K dnešnímu dni je jedinou skutečně účinnou metodou léčby Itenko-Cushingovy choroby, která vznikla v důsledku adenomu hypofýzy, chirurgická (selektivní transsphenoidní adenomektomie). Tato neurochirurgická operace je indikována při detekci adenomu hypofýzy s jasnou lokalizací zjištěnou během vyšetření. Obvykle tato operace přináší pozitivní výsledky u drtivé většiny pacientů, obnovení normálního fungování hypotalamo-hypofyzárního systému se vyskytuje dostatečně rychle a v 70-80% případů dochází k trvalé remistice onemocnění. Nicméně 10-20% pacientů může dojít k relapsu.

Chirurgická léčba Itenko-Cushingovy choroby se obvykle kombinuje s radiační terapií a metodou destrukce hyperplastických nadledvin (protože množství žláz roste v důsledku prodlouženého hormonálního selhání).

V přítomnosti kontraindikace k chirurgické léčbě adenomu hypofýzy (vážný stav pacienta, přítomnost závažných souběžných onemocnění apod.) Se provádí léčebná léčba. Používají se léky, které potlačují vylučování adrenokortikotropního hormonu (ACTH), což zvyšuje hladinu, která vede k hyperkorticismu. Na pozadí takové léčby, je-li to nutné, je také povinná symptomatická léčba hypotenzními, hypoglykemickými léky, antidepresivy, léčbou a prevencí osteoporózy atd.

Pokud příčinou hyperkortikisů jsou nádory nadledvinek nebo jiné orgány, je nutné jejich odstranění. Při odstranění postižené nadledvinky s cílem zabránit hypokorticizmu v budoucnosti budou pacienti potřebovat dlouhodobou hormonální substituční terapii pod neustálým dohledem lékaře.

Adrenalektomie (odstranění jedné nebo dvou nadledvin) se v posledně uvedeném případě používá jen zřídka, pouze pokud není možné léčit hyperkortikózu jiným způsobem. Tato manipulace vede k chronické nadledvinové nedostatečnosti vyžadující celoživotní hormonální substituční terapii.

Všichni pacienti, kteří byli nebo jsou léčeni pro toto onemocnění, potřebují neustálé sledování endokrinologa a v případě potřeby dalších specialistů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Pokud máte tyto příznaky, musíte kontaktovat endokrinologa. Pokud je po vyšetření zjištěn adenom hypofýzy, neurolog nebo neurochirurg ošetřuje pacienta. S rozvojem komplikací hyperkortiku, léčby u traumatologa (s zlomeninami), kardiologa (se zvýšeným tlakem a poruchami rytmu) je indikován gynekolog (s porušením z reprodukčního systému).

Více o nemoci a syndrom Itenko-Cushing v programu "Live healthy!":

Isenko-Cushingov syndrom

Syndrom Itenko-Cushing je patologická kombinace příznaků, které vznikají na pozadí onemocnění, jako je hyperkortikoidismus. Hyperkortikismus se postupně rozvíjí v důsledku abnormalit v nadledvinové kůře s uvolněním vysokých dávek hormonu kortizolu nebo po dlouhodobém užívání glukokortikoidů. Itenko-Cushingův syndrom by neměl být zaměňován s Itenko-Cushingovou chorobou, protože onemocnění je důsledkem poruch v hypothalamus-hypofyzárním systému.

Steroidní hormony - glukokortikoidy mají velký význam pro normální fungování lidského těla. Přijdou přímo do metabolismu, jsou zodpovědní za udržování velkého počtu fyziologických funkcí. Takže pro činnost nadledvin je zodpovědný hormon ACTH, který přispívá k tvorbě coryticosteronu a kortizolu. Hormony produkované hypotalamem - liberiny a statiny - jsou zodpovědné za fungování hypofýzy. Výsledkem je, že tělo funguje jako jednotlivá jednotka a pokud selže jedno spojení, přinejmenším jeden odkaz selže, dojde k selhání řady procesů, včetně zvýšení počtu produkovaných glukokortikoidních hormonů. Na tomto pozadí se rozvíjí Itenko-Cushingův syndrom.

Podle statistik jsou ženy desetkrát častěji vystaveny projevům tohoto syndromu než muži. Věk, v němž se patologie dělá, může být od 25 do 40 let.

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Symptomy syndromu Itenko-Cushing jsou rozmanité a jsou vyjádřeny v následujících případech:

Více než 90% pacientů trpí obezitou. A distribuce tuku je určitý typ, který se v medicíně nazývá Cushingoid. Největší nahromadění tukových depozit se pozoruje v oblasti krku, obličeje, břicha, zad a hrudníku. V tomto případě zůstávají končetiny v pacientovi nepřiměřeně tenké.

Obličej pacienta je zaoblený a stává se jako měsíc. Pleť je purpurově červená, má kyanotickou barvu.

Často u pacientů vzniká buvolový hrb nebo buvolový hrb. Toto je název tukových ložisek v oblasti sedmého krční obratle.

Kůže na dlaních na zadní straně je velmi tenká, získává průhlednost.

Jak postupuje onemocnění, svalová atrofie získává dynamiku. To vede k vzniku myopatie.

Příznaky "skloněných hýždí" a "břicha žáby" jsou také charakteristické pro tuto patologii. V tomto případě svaly hýždí a stehna ztrácejí objem a žaludek visí kvůli slabosti svalů peritonea.

Často se rozvíjí kýla bílé linie břicha, při níž se výčnělek sáčku rozkládá podél střední čáry peritonea.

Cévní vzor na kůži se stává výraznější, dermis samotná získá mramorový vzor. Kvůli zvýšené suchosti pokožky existují oblasti odlupování. V tomto případě začnou potní žlázy fungovat silněji. Křehkost kapilár vede k tomu, že se na těle pacienta snadno objevují modřiny.

Crimson nebo cyanotic strias pokrývají ramena, břicho, hrudník, boky a hýždě pacienta. Protahování může dosáhnout délky 80 mm a šířky 20 mm.

Kůže je náchylná k akné, často se začínají vytvářet cévní klíčky. Existují hyperpigmentované oblasti.

Osteoporóza je častým společníkem pacientů s Isenko-Cushingovým syndromem. Je doprovázena ztenčováním kostní tkáně a projevuje se silnou bolestí. Lidé jsou náchylnější k zlomeninám a deformacím kostí. Na pozadí osteoporózy se rozvíjí skolióza, kyfoskolóza. Hrudní a bederní páteř jsou v tomto ohledu zranitelnější. Vzhledem k tomu, že dochází ke stlačení stavů, pacienti se stále více stáhnou a nakonec se stávají nižšími.

Pokud syndrom Itenko-Cushing dělá jeho debut v dětství, pak dítě má zpoždění v růstu ve srovnání s vrstevníky. To je způsobeno pomalým vývojem epifýzní chrupavky.

Smrtelný výsledek může vést k takovým příznakům syndromu Itenko-Cushing jako kardiomyopatie v kombinaci s arytmií, srdečním selháním, arteriální hypertenzí.

Pacienti jsou často bránit, náchylní k depresivní náladě, trpí psychózou. Tam jsou často pokusy o sebevraždu.

Diabetes mellitus, nezávisle na chorobách pankreatu, je diagnostikován v 10-20% případů. Průběh steroidního diabetu je poměrně snadný a může být opraven pomocí specializovaných léků a dietní výživy.

Snad vývoj periferního edému na pozadí nokturie nebo polynurie. V tomto ohledu pacienti trpí neustálou žízní.

Muži trpí atrofií varlat, jsou náchylní k feminizaci. Často mají poruchy síly, gynekomastie.

V souvislosti s potlačením specifické imunity se vyvine sekundární imunodeficience.

Ženy často trpí poruchami menstruačního cyklu, neplodností, amenoreou a dalšími poruchami v pozadí hyperandrogenismu.

Příčiny syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Odborníci rozlišují následující příčiny syndromu Itenko-Cushing:

Mikroadenomů nádor hypofýzy je benigní glandulární obsah, který velikostí není větší než 20 mm, ale to má vliv na množství zvýšení tělesné adrenokortikotropního hormonu. Je to důvod, proč je považován za moderní předstihové endokrinology z hlediska vývoje Cushingova syndromu a způsobuje patologické příznaky v 80% případů.

Adenom, adenokarcinom, adenomatóza kůry nadledvin vede k rozvoji syndromu Itenko-Cushing v 18% případů. Překročení nádorů narušuje normální strukturu a funkci kůry nadledvin, což způsobuje poruchu v práci celého organismu.

Kortikotropinom plic, vaječníků, štítné žlázy, prostaty, slinivky břišní a dalších orgánů způsobuje rozvoj patologického syndromu ve více než 2% případů. Kortikotropinom je nádor, který produkuje kortikotropní hormon, který způsobuje hyperkortikoidismus.

Možná vývoj onemocnění s dlouhodobým užíváním léků, které zahrnují glukokortikoidy nebo ACTH.

Průběh onemocnění může být progresivní s úplným vývojem symptomů po dobu šesti měsíců až jednoho roku, nebo postupně s nárůstem symptomů po dobu 2 až 10 let.

Diagnóza syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Pokud má pacient podezření na syndrom Itenko-Cushing, ale je zcela vyloučen příjem kortikoidních hormonů zvenčí, je nutné určit pravou příčinu hyperkortikismu.

Za tímto účelem mají moderní odborníci následující screeningové testy, díky nimž je diagnóza syndromu Itenko-Cushing spolehlivá:

Studium 24 hodinové moče s cílem stanovit v ní vylučování hormonu. Potvrzuje přítomnost syndromu zvýšení kortizolu v moči třikrát nebo vícekrát.

Užívání malé dávky dexamethasonu. Normálně má dexametazon neutralizační účinek na kortizol, což je o více než 50%. Pokud se vyskytne syndrom, nedojde k tomu.

Užívání velké dávky dexamethasonu umožňuje rozlišovat mezi Itenko-Cushingovou chorobou a syndromem. Pokud hladina kortizolu zůstává nezměněna oproti výchozí hodnotě, pacientovi je diagnostikován syndrom, nikoli nemoc.

Analýza moči odhaluje růst 11-oxyketheroidů a pád 17-CS.

Krevní test produkuje hypokalemii, růst hemoglobinu, cholesterolu a erytrocytů.

MRI, CT z hypofýzy a nadledvinek umožňují stanovit přítomnost nádoru, který je zdrojem hyperkortikismu.

Radiografie a CT páteře a hrudníku mohou určit přítomnost komplikací patologického stavu.

Léčba syndromu Isenko-Cushingova syndromu

Léčba syndromu Isenko-Cushing je v kompetenci endokrinologa. Pokud se zjistí, že příčinou syndromu jsou určité léky, je třeba je vyloučit. Zrušení glukokortikoidů by mělo být prováděno postupně s následnou výměnou s jinými imunosupresivy.

Pokud je hyperkortikismus endogenní, pak je potřeba léků, které ovlivňují tvorbu kortizolu. Mohou to být takové léky, jako jsou: aminoglutethimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operační zásah je nezbytný v případě zjištění nádoru v této nebo části těla. Pokud nelze formu odstranit, je zobrazeno odstranění celého orgánu (nejčastěji - operace k odstranění nadledvin). Buď je pacientovi předepsána radioterapie hypotalamu a hypofýzy. Radiační terapie se provádí odděleně nebo v kombinaci s korekcí léků nebo po operaci. To vám umožní dosáhnout lepšího účinku a minimalizovat riziko relapsu.

V závislosti na příznaku syndromu Itenko-Cushing podstupují pacienti vhodnou terapii zaměřenou na zastavení klinických příznaků patologie.

Lze předepisovat následující léky:

Hypotenzní léky (spironolakton, inhibitory ACE);

Léky na snížení hladiny cukru v krvi;

Přípravky pro léčbu osteoporózy (kalcitoniny);

Uklidňující léky atd.

Kompenzace narušeného metabolismu je důležitá.

Pokud by pacient musel podstoupit operaci k odstranění nadledvin, pak je předepsán hormonální substituční léčba po celý život.

Pokud jde o prognózu, nedostatek léčby v 50% případů vede k smrtelnému výsledku, protože organismus má nezvratné následky. V jiných případech prognóza závisí na příčině hyperkortikality. V přítomnosti benigních kortikosteroidů je prognóza příznivá a v 80% případů po odstranění nádoru nadledvinka začne plně fungovat.

Pětileté přežití po odstranění maligního nádoru je v rozmezí 20 až 25%. Pokud existuje chronická nadledvinová nedostatečnost, pak se užívání hormonální substituční terapie provádí po celý život. Pacienti s Isenko-Cushingovým syndromem se musí vzdát tvrdých pracovních podmínek a dodržovat normální rutinu dne.

Autor článku: Vafaeva Julia Valerievna, nefrolog, zvláště pro stránky ayzdorov.ru

Downův syndrom není onemocnění, jde o patologii, kterou nelze předejít a vyléčit. Plod s Downovým syndromem v 21. páru chromozomů má třetí navíc chromozom, jako výsledek jejich počet není 46, ale 47. Downův syndrom se vyskytuje v jednom z 600 - 1000 novorozenců z žen po dosažení věku 35 let.

Edwardsův syndrom je druhým nejčastějším genetickým onemocněním po Downově syndromu spojeném s chromozomálními aberacemi. U Edwardsova syndromu je pozorována úplná nebo částečná trisomie 18. chromozomu, v důsledku čehož vzniká extra kopie. To vyvolává řadu nezvratných poruch těla, které jsou ve většině případů neslučitelné se životem.

Aspergerův syndrom je porucha, která souvisí s autistickou poruchou, ale vyznačuje se zachováním řeči a kognitivních schopností pacienta. Aspergerův syndrom je zahrnut v rubrice všudypřítomných poruch spolu s Kannerovým syndromem, atypickým autismem, Rettovým syndromem, hyperaktivní poruchou.

Astenický syndrom je psychopatologická porucha charakterizovaná progresivním vývojem a doprovází většinu onemocnění těla. Hlavními projevy astenického syndromu jsou únava, poruchy spánku, snížená účinnost, podrážděnost, letargie.

Můžete Chtít Profi Hormony