Zanechat komentář

Nejzávažnější chorobou endokrinního systému je chronická nadledvinová nedostatečnost (CNN). Podstata odchylky v nedostatečné produkci hormonů kůrou nadledvin. Výsledkem je, že pacient se stává velmi slabým, ztrácí váhu, ovlivňují systémové orgány. Při této diagnóze může člověk ztratit svou pracovní schopnost v závislosti na závažnosti patologie.

Klasifikace

Adrenální nedostatečnost se dělí na primární, sekundární a terciární, v závislosti na etiologii onemocnění. Primární je výsledkem poruchy nadledvin, sekundární / terciární dochází z důvodu zničení hypofýze a hypotalamu, a tak adrenokortikotropní látka je syntetizován v množství, které není dostatečné pro normální funkci těla.

Primární adrenální nedostatečnost

Tento typ patologie se nazývá primární hypokortismus nebo Addisonova nemoc. Vrozené primární selhání se projevuje jako:

  • slabá produkce aldosteronu;
  • adrenoleukodystrofie;
  • Allgroveův syndrom;
  • nedostatečné rozvinutí mozkové kůry;
  • nedostatek glukokortikoidů.

Sekundární adrenální nedostatečnost

Zvláštnost této formy adrenální nedostatečnosti při poruše funkce hypofýzy, kvůli níž se produkuje příliš málo adrenokortikotropinu. Získané druhy se vyskytují v důsledku narušení hypofýzy v důsledku nádorů, infekcí, hematomů. Formy vrozeného sekundárního hypokortismu:

  • porušení sekrece hypofýzy;
  • izolovaný nedostatek kortikotropinu.
Zpět na obsah

Terciální nedostatečnost

Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin je tvořena souběžně s terciální nadledvinovou nedostatečností, která je charakterizována narušením hypotalamu. Pod vrozenou formou v tomto případě máme na mysli slabou syntézu kortikoliberinu a porušení sekrece hypotalamu a pod získanou změnou v tkáni této části mozku.

Při patologické syntéze hormonů kůrou nadledvin dochází k metabolické poruše.

Příčiny onemocnění

Primární typ onemocnění způsobuje autoimunní narušení kůry nadledvin. Tento důvod se objevuje u 50% pacientů trpících nadledvinami. Počáteční selhání je schopna tvořit paralelně s patologií, jako je diabetes, poruchy pigmentace kůže (vitiligo), hypoparatyreózou, čímž poruchy několika žláz s vnitřní sekrecí. U dospělých je onemocnění dochází v důsledku tuberkulózy, jakož i v důsledku pronikání metastáz rakoviny prostaty do sousedních orgánů, infekce, bakterie, houby, jako komplikace po operaci. Sekundární a terciární typ patologie vychází ze změn hypofýzy způsobené traumatem nebo vývojem novotvarů. Z tohoto důvodu se syntéza ACTH zhoršuje. Cévní onemocnění spojená s tvorbou granulomů také vyvolávají nedostatek kůry nadledvin.

Mechanismus vývoje

Primární chronický hypokortismus vyvolává metabolickou rovnováhu a rovnováhu vody a soli, protože v těle není dostatek látek, jako je kortizol a aldosteron. Postupně dochází k dehydrataci a dochází k abnormalitám v činnosti gastrointestinálního traktu a kardiovaskulárního systému. Kvůli nedostatku kortizolu se hladiny inzulínu zvyšují a cukr se snižuje, dochází k hypoglykémii, která vyvolává slabost svalů. V tomto případě hypofýza aktivně syntetizuje látku stimulující melanocyty, protože kůže a sliznice jsou tmavé barvy. Primární forma chronické nedostatečnosti se nazývala "bronzová nemoc". Slabá produkce androgenů inhibuje růst člověka a pubertu. Sekundární chronická nedostatečnost je charakterizována nízkou hladinou kortizolu s normálním množstvím aldosteronu, což usnadňuje tento typ onemocnění.

Symptomy a syndromy v CJN

Primární nedostatečnost kůry nadledvinek má následující příznaky:

  1. Kůže a sliznice ztmavnou. Čím tmavší a rozsáhlejší jsou oblasti pokožky, které změnily barvu, čím déle se proces rozvíjí. Za prvé, tmavé oblasti kože, které jsou nejvíce vystaveny slunečnímu záření, stejně jako oblasti, které jsou zpočátku tmavší, např. Bradavky nebo vnější genitálie, ztmavují. Ztmavnutí sliznic vám umožňuje přesně stanovit diagnózu. Někdy ztmavnutí kůže nahrazuje vitiligo - vybledlé skvrny. Tento jev je pozorován pouze v primární formě chronické insuficience.
  2. Snížená tělesná hmotnost od 3 do 25 kg.
  3. Slabost až do ztráty účinnosti, změny nálady, duševních poruch, podráždění, apatie.
  4. Snížení krevního tlaku, mdloby v důsledku stresu. Pokud se u hypertenzních pacientů objevila onemocnění, může být krevní tlak normální.
  5. Trávení. Pacient si stěžuje na bolest v oblasti epigastrie, zácpa, následovaný průjem, nevolnost, zvracení.
  6. Závislost na slaných pokrmech a pokrmech, na soli ve své čisté podobě. Tento příznak je způsoben ztrátou sodíku.
  7. Hypoglykemie se nezjistila, ale byla zjištěna laboratorní analýzou.

Klinika chronické sekundární formy patologie se skládá z nespecifických symptomů. Pacient si stěžuje na ztrátu síly, na zhoršení celkového stavu několik hodin po jídle. Tmavé skvrny na kůži, snížení tlaku, nutkání na slané potraviny a narušení práce gastrointestinálního traktu této formy nejsou charakteristické, protože hladina aldosteronu je v tomto případě normální.

Při prvních známkách chronické hypokortičnosti by dítě mělo naléhavě zavolat lékaře.

Syndrom chronické adrenální nedostatečnosti u dětí

U dětí je chronický nedostatek adrenálních hormonů častěji diagnostikován v sekundární formě. Primární selhání může dojít v důsledku porodní trauma, vrozené poruchy z nedostatku hormonu syndromu adrenální Smith-Lemli-Opitz nebo Kearns-Sayreova. Existuje chronická nedostatečnost dětí u tmavnutí pokožky a sliznic, pokles síly, zvracení bez zjevného důvodu, zvýhodnění soli. Děti s chronickou nadledvinovou nedostatečností často trpí onemocněním dýchacích cest, mají nízkou hmotnost a zaostávají za puberty. U dívky, stejně jako u žen s adrenální nedostatečností je amenorea možná - absence menstruace pro několik cyklů.

Diagnostika a léčba

Aby bylo možné diagnostikovat adrenokortikální nedostatečnost, lékař předepisuje test na stanovení hladiny adrenálních hormonů v moči. Léčba chronické chronické hypokortičnosti spočívá v boji proti nemoci, která vyvolala poruchu činnosti nadledvin a eliminaci negativních projevů onemocnění. Ujistěte se, že používáte hydrokortizon (10-12 mg na 1 m2 těla) třikrát denně. Pokud je dítě starší 14 let, je mu přidělen "Predniznilon" nebo "Dexamethason".

Diagnostické metody

Pro diagnostiku:

  • Laboratorní krevní testy (obecná a biochemická). Při chronické nadledvinové dysfunkci je pacientovi diagnostikována anémie, vysoká hladina eosinofilů, draslík a kreatinin, nízké hladiny cukru a sodíku.
  • Určete hladinu kortikosteroidů v moči a krvi.
  • CT. Posuzuje se celkový stav adrenálních žláz, přítomnost novotvarů a porážka tuberkulózy.
  • Ultrazvuk. Zkouška zachycuje nejen nadledviny, ale i ledviny.
  • Testy na definici dysfunkce nadledvin (Thornův test, glykemická křivka).

Cílem léčby chronického hypokortiku je obnovit hormonální rovnováhu a eliminovat příčinu poškození nadledvin.

Léčba na XII

Chcete-li eliminovat hypoglykemii a obnovit rovnováhu solí intravenózně, vstřikujte roztok glukózy (5%) a chloridu sodného (0,9%). Množství infuze závisí na tom, jak je pacient dehydratován. Chronické selhání kůry nadledvin je charakterizováno narušením hormonálního pozadí, pro jehož obnovení jsou předepsané glukokortikosteroidy, například "hydrokortizon". Toto léčivo se pacientovi podává intramuskulárně v malých dávkách několikrát denně. Pokud je tento stav závažný, podává se lék intravenózně. Po obnovení celkového stavu je pacientovi trvale předepsáno užívání hormonálních léků ve formě tablet.

Další doporučení

Pro osoby trpící chronickou nadledvinovou nedostatečností se doporučuje:

  • Dodržujte dietu. Vyžaduje vysokokalorickou stravu bohatou na vitamíny a bílkoviny. Spotřeba soli na 10 gramů denně.
  • Odmítněte pít alkohol a hypnotické léky.
  • Vyhněte se stresu, nepřeměňujte fyzicky.
  • Absolvování pravidelného úplného vyšetření pro včasné odhalení tuberkulózy nebo jiných patologií.
  • Poraďte se s lékařem o použití hormonálních léků v případě infekčního onemocnění nebo při přípravě na operaci.
  • Užívejte hormonální léky pravidelně, dávkou určenou lékařem. Odmítnutí těchto léčiv bude mít za následek akutní hypokorticizmus.
Zpět na obsah

Předpověď a další řízení

Pokud je substituční léčba spuštěna včas a správně vybrána, prognóza je příznivá. Ženy s CNN dobře tolerují těhotenství a porod. Pokud dojde k další nemoci, stresu nebo úrazu, může dojít k krizi chronického hypokortizmu. Aby se tomu zabránilo, denní dávka hormonálních léků by měla být zvýšena 3-5krát, jak to předepsal lékař.

Chronická adrenální nedostatečnost vyžaduje příjem hormonů a nepředstavuje překážku těhotenství.

S chronickou nadledvinovou nedostatečností před porodem nebo jakýmkoli jiným chirurgickým zákrokem se mění dávka hormonálních léků. Jeden den před operací intramuskulárně injikoval hydrokortizon 25-50 ml až 4krát denně. V den podání se dávka zvyšuje o 2-3 krát. Během operace a prvních 2-3 dní po podání hormonálních léků pouze intravenózně. Na konci stresující situace obnovte předchozí dávku.

Nezávislá změna dávkování nebo odmítnutí hormonální terapie vyvolává exacerbaci chronické insuficience.

Zakázání a postižení

Lidé trpící chronickou nedostatečností nadledvin jsou kontraindikováni v těžké fyzické práci, přítomnosti výrobních rizik, duševní práce související s nervovým napětím. V opačném případě dochází v akutní fázi k chronickému narušení nadledvin. V závislosti na závažnosti onemocnění jsou pacientům přidělena skupina postižení:

  • Seskupuji se. Poskytuje se lidem s těžkou formou chronické hypokortidy, která je doprovázena závažnými kardiovaskulárními poruchami a addisonickými krizemi, což znamená, že osoba je omezena v činnostech a potřebách péče.
  • Skupina II. Tato skupina zahrnuje osoby diagnostikované s průměrnou závažností chronické hypokortidy, která je doprovázena abnormalitami v práci vnitřních orgánů, což vede k omezení pohybu a práce. Pokud je to možné, lidé s touto diagnózou pracují ve zvláštních podmínkách.
  • III. Přiřazen v případě, že osoba má jednoduchý stupeň CNN s omezenou pracovní schopností a jeho práce je spojena se zdravotními podmínkami, které jsou ze zdravotních důvodů zakázány.

Chronická nadledvinová nedostatečnost je nebezpečné onemocnění, které negativně ovlivňuje práci celého těla. Pokud je nemoc zjištěna u mladé osoby, doporučuje se, aby dostával kontraindikované povolání. Pokud se vyskytnou známky této patologie, měli byste se okamžitě poradit s lékařem. Bohužel není možné úplně odstranit onemocnění a po celý život je nutné užívat hormonální přípravky.

Adrenální nedostatečnost: symptomy, léčba

Adrenální nedostatečnost (hypokortismus) je klinický syndrom způsobený poklesem sekrece hormonů v kůře nadledvinek. Hypocorticizmus může být primární, při němž je narušení tvorby hormonů spojeno s destrukcí kůry nadledvin a sekundárním, ve kterém dochází k patologii hypotalamo-hypofyzárního systému. Primární adrenální nedostatečnost byla poprvé popsána anglickým lékařem Thomasem Addisonem na konci 19. století u pacienta s tuberkulózou, takže tato forma onemocnění dostala jiný název: "Addisonova nemoc". Tento článek bude diskutovat o tom, jak identifikovat příznaky této nemoci a jak správně léčit nadledvinovou nedostatečnost.

Příčiny

Příčiny vzniku primárního hypokortismu jsou poměrně velké, hlavní jsou následující:

  • autoimunní porážka kůry nadledvin se vyskytuje v 98% případů;
  • tuberkulóza nadledvin;
  • adrenoleukodystrofie je dědičné genetické onemocnění, které vede k adrenální dystrofii a výraznému zhoršení funkcí nervového systému;
  • Jiné příčiny (jako je bilaterální hemoragický infarkt nadledvin, koagulopatie, metastázy v nádorech blízkých orgánů) jsou extrémně vzácné.

Symptomy onemocnění se obvykle projevují v bilaterálních lézích, kdy destruktivní procesy postihly více než 90% kůry nadledvinek, což vedlo k nedostatku hormonů kortizolu a aldosteronu.

Sekundární adrenální nedostatečnost se vyskytuje v patologií hypotalamus-hypofýza systému, když je nedostatek produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), který je potřebný pro výrobu hormonu kortizolu kůrou nadledvin. Produkce aldosteronu je prakticky nezávislá na tomto faktoru, proto se jeho koncentrace v těle prakticky nemění. Právě s těmito skutečnostmi má sekundární forma onemocnění lehčí průběh než Addisonova nemoc.

Symptomy adrenální insuficience

Nedostatek hormonů v kůře nadledvinek vede k závažným metabolickým poruchám, s nedostatkem aldosteronu, ztrátou sodíku a retencí draslíku v těle, což vede k dehydrataci. Porušení elektrolytu a metabolismu vody a soli má negativní vliv na všechny systémy těla, kardiovaskulární a trávicí onemocnění jsou více postiženy. Nedostatek kortizolu se projevuje poklesem adaptivní kapacity těla, narušením metabolismu sacharidů, včetně syntézy glykogenu. Proto první příznaky onemocnění často vznikají právě na pozadí různých fyziologických stresových situací (infekční nemoci, trauma, exacerbace jiných patologií).

Známky primární adrenální nedostatečnosti

Hyperpigmentace kůže a sliznic.

Hyperpigmentace (nadměrné barvení) je nejvýraznějším příznakem této nemoci. To je způsobeno skutečností, že nedostatek hormonu kortizolu vede ke zvýšení produkce ACTH, přičemž přebytkem je zvýšená syntéza melanocyt-stimulujícího hormonu, který způsobuje tento příznak.

Závažnost hyperpigmentace závisí na závažnosti procesu. V první řadě to zatemňuje kůži v otevřených oblastech těla, které jsou nejvíce vystaveny ultrafialovému záření (obličej, krk, ruce), aby byly viditelné sliznice (rty, tváře, dásně, patro). U Addisonovy choroby existuje charakteristická pigmentace dlaní, ztmavnutí míst tření kůže s oděvem (například límec nebo pás). Prostory pokožky mohou mít odstín kouře, připomínající barvu špinavé pokožky, bronz. Mimochodem, proto má tato nemoc ještě jedno jméno - "bronzová nemoc".

Nedostatek tohoto příznaku, dokonce i za přítomnosti mnoha dalších, charakteristických pro toto onemocnění, je důvodem pro podrobnější vyšetření. Je však třeba poznamenat, že existují případy, kdy neexistuje hyperpigmentace, tzv. "Bílý addisonismus".

Pacienti hlásí zhoršení chuti k jídlu až do úplné absence, bolesti v epigastrické oblasti, poruchy stolice vyjádřené ve formě střídání zácpy a průjem. Při dekompenzování onemocnění může dojít k nevolnosti a zvracení. V důsledku ztráty sodíku tělem dochází k perverzi předností v potravě, pacienti konzumují velmi slané potraviny, někdy dokonce dosáhnou použití čisté stolní soli.

Snížená tělesná hmotnost.

Ztráta hmotnosti může být známkou nedostatečnosti nadledvin.

Ztráta tělesné hmotnosti může být velmi významná až do 15-25 kg, zejména v přítomnosti obezity. To je způsobeno porušením trávicích procesů, což vede k nedostatku živin v těle, a také k porušení proteinových syntetických procesů v těle. To znamená, že ztráta hmotnosti je důsledkem ztráty, v první řadě svalové, ne tučné.

Výrazná všeobecná slabost, asténie, ztráta schopnosti pracovat.

Pacienti mají sníženou citlivost, jsou podrážděni, pomalí, apatická, polovina pacientů má depresivní poruchy.

Snížení krevního tlaku pod normální stav, výskyt závratě je symptom, který ve většině případů doprovází toto onemocnění. Na počátku onemocnění může hypotenze mít pouze ortostatický charakter (vzniká z ostrého vzestupu z náchylné polohy nebo z dlouhé stání ve vzpřímené poloze) nebo je vyvolána stresem. Pokud se hypokorticizmus vyvinul na pozadí souběžného hypertenzního onemocnění, může být tlak normální.

Známky sekundární adrenální nedostatečnosti

Sekundární gipokortitsizm klinický obraz se liší od primární forma nedostatku onemocnění symptomů spojených s poklesem tvorby aldosteronu: hypotenze, dyspepsie, chutí na slané jídlo. Nepřítomnost hyperpigmentace kůže a sliznic přitahuje pozornost.

Na přídi nespecifickými příznaky, jako je celkovou slabostí a hubnutí, stejně jako záchvaty hypoglykemie (nízká hladina krevního cukru), obvykle se vyskytující během několika hodin po požití. Během záchvatů se u pacientů objevuje hlad, stěžují si na slabost, závratě, bolesti hlavy, zimnici, pocení. Existuje bledost kůže, rychlost pulsu, porušení koordinace malých pohybů.

Léčba nadledvinové nedostatečnosti

Lidé, kteří trpí hypokortičností, potřebují celoživotní hormonální substituční terapii. Po potvrzení diagnózy ve většině případů začíná léčba parenterální (způsob podávání léků, obcházení gastrointestinálního traktu) podávání přípravků hydrokortizonu. Při správné diagnóze je po několika injekcích léku zaznamenán výrazný pozitivní účinek, pacienti zaznamenali zlepšení ve zdravotním stavu, postupné zmizení symptomů onemocnění a pozitivní trend je také pozorován ve výsledcích analýz. Nedostatek účinku od začátku léčby dává důvod k pochybám o správnosti diagnózy.

Po stabilizaci pacienta, stejně jako normalizaci laboratorních parametrů, pacienti jsou přiřazeny neustále udržovat gluko a mineralokortikoidní terapii. Vzhledem k tomu, produkce kortizolu v těle má určitou denní rytmus, lékař předepisuje konkrétní léky režim, obvykle 2/3 dávky by měla být přijata v dopoledních hodinách, a zbývající třetina v odpoledních hodinách.

Je třeba mít na paměti, že infekční choroby, dokonce i sezónní SARS a střevní infekce, úrazy, operace, a situace silné psycho-emocionální napětí jsou fyziologický stres pro organismus, a proto vyžadují vyšší dávky léků, někdy i 2-3 krát, a v extrémních Infekční onemocnění mohou vyžadovat intramuskulární nebo intravenózní podávání léků. Zvýšení dávky léků musí být dohodnuto s lékařem.

Při správně zvolené terapii je kvalita a délka života pacientů s adrenální nedostatečností téměř stejná jako u zdravých lidí. Přítomnost jiných souběžných autoimunitních onemocnění (s Addisonovou chorobou u 50-60% pacientů s případy autoimunní tyreoiditidy) zhoršuje prognózu u pacientů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

S nadledvinovou nedostatečností byste měli konzultovat endokrinologa. Terapeut, neurolog, gastroenterolog může poskytnout další pomoc, pomáhá pacientovi zvládnout některé příznaky a komplikace onemocnění.

Adrenální nedostatečnost

Adrenální nedostatečnost - onemocnění, které se vyskytuje v důsledku nedostatečné hormonální sekrece kůry nadledvin (primární) nebo regulace hypotalamo-hypofyzárního systému (sekundární adrenální nedostatečnost). Ukazuje charakteristickou bronzovou pigmentaci pokožky a sliznic, silnou slabost, zvracení, průjem, tendenci mdloby. To vede k narušení metabolismu vody a elektrolytů ak porušení srdeční aktivity. Léčba adrenální insuficience zahrnuje eliminaci jeho příčin, substituční terapii kortikosteroidy, symptomatickou léčbu.

Adrenální nedostatečnost

Adrenální nedostatečnost - onemocnění, které se vyskytuje v důsledku nedostatečné hormonální sekrece kůry nadledvin (primární) nebo regulace hypotalamo-hypofyzárního systému (sekundární adrenální nedostatečnost). Ukazuje charakteristickou bronzovou pigmentaci pokožky a sliznic, silnou slabost, zvracení, průjem, tendenci mdloby. To vede k narušení metabolismu vody a elektrolytů ak porušení srdeční aktivity. Extrémním projevem adrenální insuficience je nadledvinová krize.

Kůry nadledvin látka generuje glukokortikoid (kortizol a kortikosteron) a mineralokortikoidů (aldosteronu), hormony, regulaci metabolismu v hlavních typů tkání (bílkoviny, sacharidy, voda a sůl) a přizpůsobovací procesy v těle. Sekreční aktivita nadledvin regulace kůry se provádí v hypotalamu a hypofyzární sekreci ACTH hormonu a kortikotropin.

Adrenální nedostatečnost spojuje různé etiologické a patogenetické varianty hypokortizmu - stav, který se vyvíjí v důsledku hypofunkce kůry nadledvinek a nedostatku hormonů, které produkuje.

Klasifikace adrenální nedostatečnosti

Nedostatek adrenální kůry může být akutní a chronický.

Akutní forma adrenální nedostatečnosti se projevuje vývojem závažného onemocnění - addisonské krize, která je obvykle dekompenzací chronické formy nemoci. Průběh chronické formy adrenální nedostatečnosti může být kompenzován, subkompenzován nebo dekompenzován.

Podle počátečního narušení hormonální funkce je chronická adrenální nedostatečnost rozdělena na primární a sekundární (sekundární a terciární).

Primární adrenokortikální nedostatečnost (1-NN, primární gipokortitsizm, bronz nebo Addisonova choroba) je způsobena bilaterální nadledvin léze se vyskytuje ve více než 90%, bez ohledu na pohlaví, často ve středním a stáří.

Sekundární a terciární adrenální nedostatečnost jsou mnohem méně časté a jsou způsobeny nedostatkem sekrece ACTH hypofýzou nebo hypotalamu kortikotropin, což vede k atrofii kůry nadledvinek.

Příčiny nadledvinové nedostatečnosti

Primární adrenální nedostatečnost se vyvine, když je ovlivněno 85-90% adrenálního tkáně.

V 98% případů je příčinou primární hypokortizace idiopatická (autoimunitní) atrofie kortikální vrstvy nadledvin. Z neznámých důvodů se v těle vytvářejí autoimunitní protilátky proti enzymu 21-hydroxylázy, které ničí zdravé tkáně a adrenální buňky. Také 60% pacientů s primární idiopatickou formou adrenální insuficience má autoimunní léze jiných orgánů, častěji autoimunní tyreoiditidu. Tuberkulózní infekce nadledvin se vyskytuje u 1-2% pacientů a ve většině případů se kombinuje s plicní tuberkulózou.

Vzácné genetické onemocnění - adrenoleukodystrofie je příčinou primární adrenální insuficience v 1-2% případů. V důsledku genetického defektu chromozomu X se vyskytuje nedostatek enzymu, který rozkládá mastné kyseliny. Převládající akumulace mastných kyselin v tkáních nervového systému a nadledvinové kůry způsobuje jejich dystrofické změny.

Je jen zřídka k rozvoji primární adrenální nedostatečnost olova koagulopatii, nadledvin nádorových metastáz (nejčastěji z plic nebo prsu), infarkt bilaterální nadledvin, související s HIV infekcí, bilaterální adrenalektomie.

Predisponuje k vývoji atrofie kůry nadledvin závažné hnisavé nemoc, syfilis, houbové a amyloidózy rakoviny nadledvinek, srdeční onemocnění, užívání určitých léků (antikoagulancií, blokátory steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolakton, barbituráty), a tak dále. D.

Sekundární adrenální nedostatečnost je způsobena ničivými nebo nádorovými procesy v oblasti hypotalamus-hypofýza, což vede k porušení kortikotropní funkce v důsledku:

  • nádory hypotalamu a hypofýzy: kraniofaryngiomy, adenomy atd.;
  • kardiovaskulární onemocnění: krvácení do hypotalamu nebo hypofýzy, aneuryzma krční tepny;
  • granulomatózní procesy v hypotalamu nebo hypofýze: syfilis, sarkoidóza, granulomatózní nebo autoimunní hypofýzitida;
  • destruktivně-traumatické intervence: radioterapie hypotalamu a hypofýzy, chirurgie, dlouhodobá léčba glukokortikoidy apod.

Primární gipokortitsizm doprovázeno snížením sekrece hormonů kůry nadledvin (kortizolu a aldoaterona), která vede k narušení metabolismu a rovnováhy vody a solí v těle. Při nedostatku aldosteronu dochází k progresivní dehydrataci v důsledku ztráty retence sodíku a draslíku (hyperkalémie) v těle. Poruchy vodního elektrolytu způsobují poruchy trávicího a kardiovaskulárního systému.

Snížení hladiny kortizolu snižuje syntézu glykogenu, což vede k rozvoji hypoglykemie. V podmínkách nedostatku kortizolu začne hypofýza produkovat ACTH a hormon stimulující melanocyty, což způsobuje zvýšení pigmentace kůže a sliznic. Různé fyziologické stresy (trauma, infekce, dekompenzace souběžných onemocnění) způsobují progresi primární adrenální insuficience.

Sekundární hypokorticizmus je charakterizován pouze nedostatkem kortizolu (v důsledku nedostatku ACTH) a zachováním produkce aldosteronu. Proto sekundární nedostatečnost nadledvin, ve srovnání s primárním, probíhá poměrně snadno.

Symptomy adrenální insuficience

Olovo kritérium primární nedostatečnosti nadledvin je chronické hyperpigmentace kůže a sliznic, jehož intenzita závisí na délce trvání a závažnosti hypocorticoidism. Zpočátku tmavší vzít na otevřených oblastech těla vystavených slunečnímu záření - kůži obličeje, krku, rukou, jakož i oblasti, které jsou obvykle tmavší pigmentace - dvorec, vulvy, šourek, hráze, podpaží. Charakteristickým znakem je hyperpigmentace dlaňové záhyby, nápadné na pozadí světlejší kůže, ztmavnutí kůže, aby ve větší míře v kontaktu s oblečením. barva kůže se pohybuje od světle hnědé barvy, bronzu, zakouřené, špinavé kůže rozptýlit tma. Pigmentace sliznic (vnitřní povrch lících, jazyk, patro, dásní, vagina, konečník) modro-černou barvu.

Méně časté je adrenální nedostatečnost s malou výraznou hyperpigmentací - "bílý addisonismus". Často na pozadí oblastí hyperpigmentace mají pacienti nepigmentované světlé skvrny - vitiligo, v rozmezí od malých až po velké, nepravidelně tvarované, které se objevují na tmavší kůži. Vitiligo se vyskytuje výhradně v autoimunitním primárním chronickém hypokortizmu.

U pacientů s chronickou nadledvinovou nedostatečností se tělesná hmotnost snižuje z průměrné ztráty hmotnosti (3-5 kg) na významnou hypotrofii (o 15-25 kg). Existuje asténie, podrážděnost, deprese, slabost, letargie, až do postižení, snížení sexuální touhy. Existuje ortostatická (s výraznou změnou polohy těla) arteriální hypotenze, mdloby způsobené psychickými otřesy a stresy. Pokud před vznikem adrenální nedostatečnosti pacient trpěl hypertenzí v anamnéze, může být krevní tlak v normálních mezích. Téměř vždy vyvine trávicí poruchy - nevolnost, snížená chuť k jídlu, zvracení, epigastrická bolest, uvolněná stolice nebo zácpa, anorexie.

Na biochemické úrovni, dojde k porušení proteinu (snížení syntézy proteinu), sacharidy (snížení glukózy nalačno a cukrové plochou křivkou po podání glukózy), vody a solí (hyponatrémie, hyperkalemie) výměny. Pacienti mají značný zájem o konzumaci slaných potravin až po použití čisté soli, která souvisí s rostoucí ztrátou sodných solí.

Sekundární nedostatečnost adrenálů nastává bez hyperpigmentace a jevy insuficience aldosteronu (arteriální hypotenze, závislost na soli, dyspepsie). Je charakterizován nespecifickými příznaky: jevy obecné slabosti a hypoglykémie, které se vyvíjejí několik hodin po jídle.

Komplikace adrenální nedostatečnosti

Nejzávažnější komplikací chronické hypocorticoidism když nemá v držení nebo špatném zacházení nadledvin (addisonichesky) krize - náhlý dekompenzaci chronické nedostatečnosti nadledvin s rozvojem kómatu. Addisonichesky krize vyznačující rezchayshey slabost (až do stavu vyčerpanost) poklesu krevního tlaku (až do kolapsu a ztráta vědomí), nekontrolovatelné zvracení a volné stolice s rychlým nárůstem dehydratace, aceton dechu, klonické křeče, srdeční insuficience, dále pigmentace kůže integrály.

Akutní adrenální nedostatečnost (addisonická krize) v důsledku prevalence příznaků se může vyskytnout ve třech klinických formách:

  • kardiovaskulární, když převládají oběhové poruchy: kožní bledost, akrozianoz, studené končetiny, tachykardii, hypotenzi, nitkovitý pulsu, kolaps, anurie;
  • gastrointestinální, připomínající příznaky otravy jídlem nebo kliniku akutního břicha. Existují spasmodické bolesti v břiše, nevolnost s nezdravým zvracením, uvolněná stolice s krví, plynatost.
  • neuropsychika, s převahou bolesti hlavy, meningeální příznaky, záchvaty, fokální symptomatologie, delirium, inhibice, stupor.

Addisonova krize je obtížné zvládnout a může způsobit smrt pacienta.

Diagnóza adrenální insuficience

Diagnóza adrenální nedostatečnosti začíná hodnocením anamnézy, stížností, fyzických údajů, zjištění příčiny hypokortizmu. Proveďte ultrazvuk nadledvinek. Primární adrenální nedostatečnost tuberkulózy je indikována přítomností kalcifikace nebo ložisek tuberkulózy v nadledvinách; V autoimunitní povaze hypokortizmu jsou v krvi přítomny autoprotilátky k adrenálnímu antigenu21-hydroxyláze. Navíc k určení příčin primární adrenální nedostatečnosti může být zapotřebí MRI nebo CT nadledvin. K určení příčin sekundární insuficience kůry, adrenálního CT a MRI mozku.

U primární a sekundární adrenální nedostatečnosti dochází k poklesu krevního cholesterolu ak poklesu denního uvolňování volného kortizolu a 17-ACS v moči. Primární hypokortismus je charakterizován zvýšením koncentrace ACTH, pro sekundární - její pokles. S pochybnými údaji o adrenální nedostatečnosti se provádí stimulační test s ACTH, který určuje obsah kortizolu v krvi po dobu půl hodiny a hodinu po podání adrenokortikotropního hormonu. Zvýšení hladiny kortizolu o méně než 550 nmol / l (20 μg / dl) naznačuje nadledvinovou nedostatečnost.

Pro potvrzení sekundární insuficience kůry nadledvin se používá vzorek inzulínové hypoglykemie, který normálně způsobuje významné uvolnění ACTH a následné zvýšení sekrece kortizolu. Při primární nadledvinové nedostatečnosti v krvi se stanoví hyponatrémie, hyperkalémie, lymfocytóza, eozinofilie a leukopenie.

Léčba nadledvinové nedostatečnosti

Moderní endokrinologie má účinné metody léčby adrenální insuficience. Výběr způsobu léčby závisí především na příčině onemocnění a má dva cíle: odstranění příčiny adrenální insuficience a nahrazení nedostatku hormonů.

Eliminace příčiny adrenální insuficience zahrnuje léčbu tuberkulózy, houbových chorob, syfilis; protinádorová radiační terapie na hypotalamu a hypofýze; chirurgické odstranění nádorů, aneuryzma. Nicméně, za přítomnosti nezvratných procesů v nadledvinách, hypocorticismus přetrvává a vyžaduje celoživotní substituční léčbu hormony nadledvinové kůry.

Léčba primární adrenální insuficience se provádí pomocí glukokortikoidních a mineralokortikoidních léků. V mírnější formy hypocorticoidism jmenován kortizon nebo hydrokortison, s vážnější - kombinace prednisolonu, kortizon acetát, hydrokortizon nebo mineralokortikoidní (trimethylacetát deoxykortikosteronu, Doxey - deoxykortikosteron acetát). Účinnost léčby byla odhadnuta krevní tlak ukazatelů postupný návrat hyperpigmentace, zvýšení tělesné hmotnosti, zlepšení zdraví, zmizení dyspepsie, anorexie, svalová slabost, a tak dále. D.

Hormonální terapie u pacientů se sekundární nedostatečností nadledvin je prováděna pouze glukokortikoidy, protože se zachovává sekrece aldosteronu. Při různých stresových faktorech (zranění, operace, infekce atd.) Se dávky kortikosteroidů zvyšují 3-5krát, zatímco v těhotenství je mírné zvýšení dávky hormonů možné pouze ve druhém trimestru.

Stanovení anabolických steroidů (nandrolon) v chronické adrenální insuficienci je prokázáno mužům a ženám, a to až třikrát ročně. Pacientům s hypokortizmem se doporučuje dodržovat dietu obohacenou bílkovinami, sacharidy, tuky, sodnými solemi, vitamíny B a C, ale s omezením draselných solí. Pro zaplavení fenoménem vznikla addisonicheskim krize:

  • rehydratační terapie izotonickým roztokem chloridu sodného v objemu 1,5 až 2,5 litru denně v kombinaci s 20% glukózy;
  • intravenózní substituční léčba hydrokortizonem nebo prednisolonem s postupným snižováním dávky, jelikož jevy akutní adrenální insuficience klesají;
  • symptomatická léčba nemocí, které vedly k dekompenzování chronické adrenální insuficience (častěji antibakteriální léčba infekcí).

Prognóza a prevence adrenální insuficience

V případě včasného určení vhodné hormonální substituční léčby je adrenální nedostatečnost relativně příznivá. Prognóza u pacientů s chronickým hypokortismem je z velké části určována prevencí a léčbou nadledvinových krizí. Při současné infekci, trauma, chirurgické operace, stres, gastrointestinální poruchy je nutné okamžité zvýšení dávky předepsaného hormonu.

Budete potřebovat aktivní identifikaci a formulaci klinických pacientů konto endokrinolog s nedostatečnosti nadledvin a rizikových osob (užívajících kortikosteroidy po dlouhou dobu v různých chronických onemocnění).

Nedostatek nadledvinové kůry: co to je, příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Adrenální insuficience, která se projevuje v rozporu výrobků gluko- a mineralokortikoidy, je výsledkem buď zničení nebo dysfunkcí kortexu žláz (primární adrenální nedostatečnosti, nebo Addisonova choroba), nebo snížení sekrece hypofyzárního ACTH (sekundární nedostatečnosti nadledvin).

Nejčastější příčinou sekundární adrenokortikální nedostatečnosti je léčba glukokortikoidy.

Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin

Příčiny sekundární insuficience kůry nadledvin

Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin způsobená nedostatkem ACTH je nejčastěji důsledkem léčby glukokortikoidy. Mezi endogenní příčiny poklesu sekrece ACTH, hypotalamus nebo hypofyzární nádory na prvním místě.

Nedostatek ACTH vede ke snížení sekrece kortizolu a adrenálních androgenů. Vylučování aldosteronu zůstává ve většině případů normální. V počátečních stádiích mohou bazální koncentrace ACTH a kortizolu v plazmě zůstat v normálních mezích. Nicméně, zásoby hypofýzy jsou sníženy, a proto reakce ACTH a kortizolu na stres je nižší než u zdravých lidí. V budoucnu klesá bazální sekrece ACTH, což vede k atrofii svazku a retikulárních zón adrenální kůry ak poklesu bazální hladiny kortizolu v plazmě. Tento stupeň je charakterizován nejen absencí reakce ACTH na stres, ale i menší odpovědí adrenálů na akutní stimulaci exogenním ACTH.

Projevy glukokortikoidního nedostatku se neliší od těch, primární adrenální nedostatečnosti, ale je zachována sekrece aldosteronu glomerulární zóny buněk, mineralokortikoidů symptomy nedostatku chybí.

Symptomy a příznaky sekundární adrenální nedostatečnosti

Sekundární adrenální nedostatečnost je chronický stav a jeho projevy jsou zpravidla nespecifické. Nicméně s nepoznanou sekundární nedostatečností kůry nadledvin nebo u pacientů, kteří během období stresu nezvyšují dávku steroidů, se může vyvinout akutní hypoadrenální krize.

Hlavní rozdíl tohoto stavu od primární adrenální nedostatečnosti je snížená sekrece ACTH a následně nepřítomnost hyperpigmentace. Navíc za takových podmínek zůstává sekrece mineralokortikoidů normální.

Obvykle nedochází k poklesu objemu cirkulující krve, ani k dehydrataci ani k hyperkalemii. Není snížena a krevní tlak, s výjimkou akutních případů. Možná hyponatrémie způsobená zadržováním vody a narušení vylučování vodní zátěže, ale to není doprovázeno hyperkalemií. Pacienti obvykle stěžují na slabost, rychlou únavu, ospalost, nedostatek chuti k jídlu a někdy i zvracení; některé zkušenosti bolesti kloubů a svalů. Často bylo zjištěno hypoglykémie. Při akutní dekompenzaci onemocnění může krevní tlak prudce klesnout a nereagovat na vazopresorová léčiva.

Současné faktory

Sekundární adrenální nedostatečnost může naznačovat anamnestické údaje (léčbu glukokortikoidem) nebo znaky cushingoidního vzhledu pacienta. Pokud příčinou nedostatku ACTH jsou nádory hypotalamu a hypofýzy, pak jsou obvykle známky ztráty dalších hypofýzových funkcí (hypogonadismus a hypotyreóza). U adenomů hypofýzy se může vyskytnout hypersekrece GH nebo prolaktinu (PRL).

Laboratorní údaje

Rutinní krevní test zjistí normocytární normochromní anémie, neutropenie, lymfocytóza a eosinofilie. Často detekován hyponatrémie způsobilo srážení ovlivňují sekreci glukokortikoidů WUA negativní mechanismu zpětné vazby, nebo ke snížení rychlosti glomerulární filtrace v gipokortizolemii. Hladiny draslíku, kreatininu, bikarbonátu a močovinového dusíku v séru obvykle zůstávají normální. Koncentrace glukózy v plazmě může být snížena, ačkoli závažná hypoglykemie je vzácná.

Diagnostika nedostatečnosti kůry nadledvin

Ačkoli diagnóza adrenální insuficience vyžaduje potvrzení výsledků laboratorních studií, léčba by neměla být odložena, dokud se tyto výsledky nezíská. Rovněž není možné provádět postupy, které zvyšují dehydrataci a snížení krevního tlaku. V akutních případech je nutné zahájit léčbu okamžitě a diagnostické postupy by měly být provedeny pouze po stabilizaci pacienta.

Diagnostické testy

Vzhledem k tomu, že při částečné adrenální nedostatečnosti mohou hladiny steroidů v moči a plazmě zůstat normální, diagnóza vyžaduje vyhodnocení rezerv adrenální kůry.

Rychlá stimulační test s ACTH

Rychlá studie s ACTH vám umožní zhodnotit rezervy nadledvin a měla by být prvním diagnostickým postupem pro podezření na primární nebo sekundární nedostatečnost nadledvin. Jak je uvedeno výše, vzorek s nízkou dávkou ACTH (1 μg cosinetropinu) je mnohem fyziologičtější a spolehlivěji odhaluje sníženou funkci kůry nadledvin.

Oslabená reakce na exogenní ACTH indikuje snížení rezervy nadledvinek a je základem pro diagnostiku adrenální insuficience. Další studie se nevyžadují, protože oslabená reakce během rychlého testu s ACTH znamená porušení této reakce a dalších podnětů (metirapon, hypoglykemie inzulínu, stres). Nicméně s pomocí tohoto testu není možné odlišit primární nedostatečnost kůry nadledvin od sekundární. Diferenciální diagnostická hodnota je základní hladina ACTH v plazmě.

Normální reakce v průběhu rychlého testu s ACTH eliminuje primární adrenální nedostatečnost, ale ne jejich částečné sekundární selhání (v několika málo případech, kdy sekrece ACTH je dostatečné, aby se zabránilo atrofie nadledvin, ale neroste pod tlakem). Pokud je podezření na takovou situaci, rezervy hypofýzy ACTH se hodnotí pomocí vzorků s metiaponem nebo hypoglykemií inzulínu.

Hladina ACTH v plazmě

U pacientů s primární nadledvinovou nedostatečností by bazální hladina ACTH v plazmě měla překročit horní hranici normy - 52 pg / ml (11 pmol / l). Obvykle se zvyšuje na 200 pg / ml (44 pmol / l) nebo více. Při sekundární adrenální nedostatečnosti může být tato hladina nižší než 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Nicméně vzhledem k epizodické povaze sekrece ACTH a krátkému poločasu plazmy v plazmě by výsledky stanovení její bazální hladiny měly být interpretovány ve světle klinické situace. Například hladina ACTH často překračuje normu v počátečním období po eliminaci sekundární adrenální nedostatečnosti, která může být zaměňována s primární nedostatečností. Ve skutečnosti koncentrace ACTH v primární adrenální nedostatečnosti stoupá ještě dříve, než je možné určit významné snížení bazální hladiny kortizolu nebo jeho odpovědi na exogenní ACTH. Stále zvýšená koncentrace ACTH v plazmě je spolehlivým indikátorem primární adrenální insuficience.

Částečná porucha ACTH

Při podezření na částečné poruchy a snížení ACTH hypofýzy rezervy za normálních výsledků rychlých testů stimulací ACTH závislosti na hypotalamus-hypofýza systému se hodnotí za použití vzorků s metyrapone a inzulinové hypoglykemie.

Noční studie s metiaponem se provádí s podezřením na poruchy hypofýzy nebo hypothalamu u pacientů, kteří jsou neúmyslně kontraindikováni na hypoglykemii nebo kteří dostávají léčbu glukokortikoidy. Pokud existuje podezření na podezření na hypotalamus nebo hypofýzu, je proveden test s inzulínovou hypoglykemií, jelikož hodnotí reakci nejen ACTH, ale i GH.

Normální reakce na metirapon nebo inzulinovou hypoglykemii vylučuje sekundární nedostatečnost nadledvin. Snížená odezva (i při normálním testu ACTH) potvrzuje tuto diagnózu.

Léčba nedostatečnosti kůry nadledvin

Úkolem je zajistit hladinu gluko- a minerálokortikoidů, která je rovnocenná hladině lidí s normální funkcí systému GGN za jakýchkoliv podmínek.

Akutní hypoadrenální krize

Pokud je podezření na akutní hypoadrenální krizi, léčba by měla být okamžitě zahájena. Terapie je omezena na zavedení glukokortikoidů a korekci metabolismu vody, hypovolemie, hypoglykemie a posunů elektrolytů. Současně zjistí a pokusí se eliminovat doprovodné nebo provokující krizové nemoci.

Nejčastěji se podává parenterálně hydrokortizon v rozpustné formě (hydrokortizon hemisukcinát nebo fosfát). V superfyziologických dávkách má hydrokortizon dostatečnou schopnost zadržovat sodík, takže další léčba minerální kortikoidy není nutná.

První den se hydrokortizon podává intravenózně ve 100 mg každých 6 hodin. Obvykle se stav pacienta zlepší po 12 hodinách nebo dřív. V tomto případě se druhý den podává hydrokortison 50 mg každých 6 hodin a u většiny pacientů se dávka postupně snižuje, a to čtvrtý nebo pátý den až na 10 mg třikrát denně.

  1. Pacienti se závažnými onemocněními, zejména s komplikacemi (jako je sepse), jsou stále podáváni vysoké dávky hydrokortizonu (100 mg každých 6-8 hodin), dokud se stav stabilizuje.
  2. Pacientům s primární nadledvinovou nedostatečností po snížení celkové dávky hydrokortizonu na 50-60 mg / den se přidá minerální kortikosteroidy (fludrocortizon).
  3. Pacienti ve stavu krize na pozadí sekundární adrenální insuficience potřebují primárně při náhradní terapii hydrokortizonem (ve výše uvedených dávkách). Pokud v takových případech existuje nebezpečí nadměrného zpoždění sodíku a vody, místo hydrokortizonu je možné parenterálně vstoupit do syntetických steroidů jako prednisolon nebo dexamethason.
  4. Intramuskulární podávání kortizonacetátu v akutní adrenální nedostatečnosti je kontraindikováno z mnoha důvodů: a) pomalý příjem do krve; b) nutnost předchozí konverze v játrech na kortizol; c) nedostatečné zvýšení hladiny kortizolu v plazmě; d) slabý pokles koncentrace ACTH v plazmě (tj. nedostatečná aktivita glukokortikoidů).

Intravenózní glukóza a fyziologický roztok jsou zavedeny pro správnou hypovolemii, arteriální hypotenzi a hypoglykemii. Nedostatek cirkulující krve s addisonovou chorobou může být významný a před podáním glukokortikoidů nelze krevní tlak zvýšit vazokonstrikčními léky. Hydrokortizon a náhrada objemu obvykle odstraňují hyperkalemii a acidózu. Někdy se však musíte uchýlit k dalším finančním prostředkům.

Podporní terapie

Pacienti s primární nadledvinovou nedostatečností potřebují celoživotní léčbu gluko- a minerální kortikoidy. Jako glukokortikoid je volbou hydrokortizonu. Základní dávka kortizolu je přibližně 8-12 mg / m2 denně. Udržovací dávka hydrokortizonu pro dospělé je obvykle 15-25 mg denně. Tato dávka se obvykle užívá částečně: 5-15 mg ráno po nočním spánku a 5 až 10 mg v odpoledních hodinách. Tento režim zajišťuje normální stav většiny pacientů. Některé z nich však mohou potřebovat pouze jednorázový ranní příjem, zatímco jiné vyžadují užívání hydrokortizonu třikrát denně (10, 5 a 5 mg každé). Nežádoucím účinkem léčby glukokortikoidy je nespavost. Při odběru poslední dávky odpoledne od 4. do 5. hodiny se obvykle vylučuje.

Jako mineralokortikoid se substituční léčbou se používá fludrocortizon (9a-fluorocotisol), který se zpravidla užívá jednou ráno v dávce 0,05-0,2 mg. Fludrocortizon se dlouhodobě uchovává v plazmě, a proto není nutné rozdělit jeho dávku do jednoho dne. Přibližně 10% pacientů (s odpovídajícím příjmem soli) stačí užívat pouze hydrokortizon.

Se sekundární adrenální nedostatečností se používají stejné dávky hydrokortizonu. Potřeba fludrocortizonu je vzácná. Obnova systému CGN po zrušení exogenních glukokortikoidů nastává několik týdnů až několika let a trvání tohoto období je obtížné předvídat. Proto musí pokračovat substituční léčba. Nedávno došlo k zlepšení u pacientů s DHEA v dávce 50 mg / den, ale vhodnost tohoto přístupu vyžaduje potvrzení.

Adekvátnost léčby

Při provádění substituční terapie je třeba se soustředit na obecné pohodlí pacienta a jeho chuť k jídlu. Je zřejmé, že výskyt příznaků Cushingova syndromu naznačuje předávkování glukokortikoidů. Je všeobecně známo, že v průběhu období nízké namáhání dávky hydrokortizonu být dvojité, a při silném zatížení (např., Chirurgie) - přivést je do 200-300 mg denně. Velké dávky glukokortikoidů zvyšují riziko ztráty kostní hmoty a osteoporózy. Proto je nutné vybrat nejmenší dávky, které zajistí normální zdravotní stav pacienta. Přiměřenost náhradní léčby glukokortikoidy je obvykle hodnocena klinickými, spíše než biochemickými, indexy. Dva důležité úvahy tento přístup podporují. Za prvé, narůstá povědomí o rizicích spojených s nadbytečností nebo nedostatkem léčby. V poslední době bylo prokázáno, že špatná kontrola glykémie a hypertenze u pacientů s diabetem, snížení hustoty kostí a zvýšení sérových hladin lipidů do určité míry záviset na subklinické Cushingova syndromu způsobeného nadledvin incidentalomas. U mnoha případů je hladina kortizolu podobná hladině mírného předávkování hydrokortizonem u pacientů s nadledvinovou nedostatečností. Kromě toho, inverzní vztah mezi dávkou glukokortikoidů substituční terapie, a minerální hustoty kostí, jakož i přímá korelace markerů kostní resorpce v dávkách glukokortikoidů. Za druhé, při podávání hydrokortizonu se koncentrace kortizolu v plazmě různých pacientů může výrazně lišit.

Při posuzování přiměřenosti léčby glukokortikoidy by se proto neměla věnovat pozornost hladině volného kortizolu v moči. Takový ukazatel jako plazmatický obsah ACTH je také nespolehlivý. Při chronické adrenální nedostatečnosti hladina ACTH často zůstává zvýšená, i přes příjem odpovídajících dávek glukokortikoidů. Bylo navrženo soustředit se na denní dynamiku hladiny kortizolu v plazmě, což vyžaduje více definic, což je docela obtížné. To vše potvrzuje vhodnost použití klinických, spíše než biochemických pokynů při posuzování přiměřenosti substituční steroidní terapie.

Správná léčba odstraňuje slabost, malátnost a zvýšenou únavu. Chuť k jídlu a tělesná hmotnost jsou obnoveny, gastrointestinální symptomy a hyperpigmentace zmizí (i když ne vždy zcela). Při nedostatečné léčbě tyto příznaky přetrvávají.

Přiměřenost náhradní minerální kortikosteroidy je hodnocena arteriálním tlakem a elektrolytickým složením séra. Při správné léčbě klesá krevní tlak do normálu, jeho ortostatické změny zmizí, hladiny sodíku a draslíku se normalizují. Někteří lidé používají plazmatickou reninovou aktivitu (ARP) jako indikátor přiměřenosti dávek fludrocortizonu, který by měl být ve vertikální poloze těla nižší než 5 ng / ml za hodinu. Předávkování fludrocortizonu vede ke zvýšení krevního tlaku a hypokalémie. Naopak, pokud existují nedostatečné dávky, únava a malátnost, ortostatické příznaky, hyperkalemie a hyponatrémie přetrvávají.

Prevence hypoadrenální krize

Vývoj akutní krize u pacientů se známou adrenální nedostatečností, kteří dostávají substituční terapii, lze téměř vždy zabránit. Důležitým prvkem takové prevence je vzdělávání pacientů a zvýšení dávky glukokortikoidů během interkurentních onemocnění.

Pacienti by měli být informováni o potřebě celoživotní terapie, měli by být informováni o možných důsledcích akutních onemocnění, pochopit potřebu zvýšení dávky steroidů a v tuto chvíli vyhledat lékařskou pomoc. Měli by vždy nosit identifikační kartu nebo náramek.

U mírných onemocnění je třeba dávky hydrokortizonu zvýšit na 60-80 mg denně; Po 24-48 hodinách po zlepšení stavu se vrátíte k obvyklým udržovacím dávkám. Zvýšení dávky mineralokortikoidů se nevyžaduje.

Pokud trpíte onemocněním nebo se zhorší, pokračujte ve zvyšování dávky hydrokortizonu a vyhledejte lékařskou pomoc.

Příjem a absorpci hydrokortizonu lze zabránit zvracením; Pro vyvolání krize může také průjem, při kterém se rychle ztrácejí kapaliny a elektrolyty. V těchto případech je vyžadováno parenterální podávání glukokortikoidů vyžadujících lékařskou péči.

Kompenzace steroidů v chirurgických operacích

Normální fyziologickou odpovědí na chirurgický stres je zvýšení sekrece kortizolu, který moduluje imunologické posuny během chirurgického zákroku. Pacienti s primární nebo sekundární adrenální insuficiencí, kteří mají plánovanou operaci, proto potřebují zvýšené dávky glukokortikoidů. Tento problém je nejdůležitější u pacientů, kteří mají hypofýzu-nadledvinový systém potlačený exogenními glukokortikoidy.

Důležité: Kortison acetát by neměl být podáván intramuskulárně.

Prognóza nedostatečnosti kůry nadledvin

Před nástupem možnosti léčby gluko- a mineralokortikoidem primárně nastupuje adrenální nedostatečnost v prvních 2 letech nutně k smrti. V současné době závisí přežití pacientů na příčině addisonovy nemoci. Autoimunitní geneze její životnosti prakticky neklesá, a většina pacientů je schopna vést normální život. Zpravidla se před začátkem léčby umírají pouze ti pacienti, jejichž adrenální nedostatečnost se vyvíjí akutně.

Prognóza u pacientů se sekundární adrenální insuficiencí léčených glukokortikoidy je příznivá.

Nadledvinová nedostatečnost způsobená bilaterálním krvácením v těchto žlázách stále vede často k smrti; Diagnóza ve většině případů je stanovena při pitvě.

Akutní nedostatečnost kůry nadledvin

Symptomy a příznaky akutní nedostatečnosti kůry nadledvin

Klinické projevy akutní nedostatečnosti nadledvinové kůry závisí především na závažnosti a stupni nedostatku glukokortikoidů a mineralokortikoidů. Často akutní adrenokortikální nedostatečnost je doprovázena šokem a obvykle je předchází jakákoli stresující okolnost (chirurgická intervence, infekce). Snížená produkce glukokortikoidů a mineralokortikoidů vyvolává hypotenzi (snížení srdečního výdeje a periferní cévní odpor), hypovolémie, hyponatrémie, hyperkalémie a metabolické acidózy.

Existují tři hlavní klinické formy akutní adrenokortikální insuficience:

  1. kardiovaskulární;
  2. gastrointestinální - ovládal dyspeptických symptomů (silné zvracení, průjem), možné účinky psevdoperitonita (výrazný bolest břicha, příznaky podráždění pobřišnice);
  3. cerebrální (meningoencefalitida) - manifestované poruchy vědomí, často deliriózní stav, vyjádřené neurologické příznaky.

Když primární akutní (akutní) nedostatečnosti nadledvin Klinický obraz se objeví náhle, ve formě akutní kardiovaskulárních onemocnění (vaskulární kolaps).

Akutní nedostatečnost nadledvin, vzhledem k dekompenzaci chronické primární nedostatečnosti nadledvin, obvykle se vyvíjejí pomalu.

Diagnóza akutní nedostatečnosti kůry nadledvin

Diagnóza akutní adrenální insuficience je založena zpravidla na historii a klinickém obrazu.

V krvi:

  • poruchy elektrolytů (hyperkalémie, hyponatrémie, někdy hyperkalcémie);
  • příznaky porušení acidobazické rovnováhy (metabolická acidóza);
  • zvýšení hladiny močovinového dusíku (v důsledku dehydratace).

V případě zjištění nedostatečnosti kůry nadledvinek se provádí kontrola potvrzující možné diagnózy a zjištění geneze. Vzhledem k tomu, masivní substituční terapie v této situaci začne, zpravidla před finálním potvrzení diagnózy hormonální výzkumu, než se doporučuje její jmenování provést odběr vzorků krve pro případné zpětné ověření diagnózy.

Pokud se vyskytne podezření na akutní adrenokortikální selhání jakékoliv geneze, měla by být okamžitě zahájena substituční terapie hydrokortizonem. Konečné ověření diagnózy se provádí po stabilizaci stavu pacienta.

Léčba akutního nedostatku adrenální kůry

Léčba akutní adrenokortikální nedostatečnosti je založena na následujících zásadách:

  • masivní náhradní terapie kortikosteroidy;
  • rehydratace a korekce elektrolytových poruch;
  • léčba onemocnění, které způsobilo dekompenzaci (projevy) procesu a symptomatickou léčbu.

Při závažném akutním selhání adrenální kůry je zaveden roztok krystaloidů (fyziologický roztok, 5-10% roztok dextrózy) intravenózně a co nejdříve; 0,9% roztok chloridu sodného intravenózně kapat v 2000-3000 ml + 5-10% roztok dextrózy intravenózně kapat 500-1000 ml 1. den. Zavedení roztoků obsahujících draslík a diuretik je kontraindikováno.

Okamžitě začněte léčbu hydrokortizonem. Ve velkých dávkách působí hydrokortison jako glukokortikoid a minerální kortikoid.

Můžete Chtít Profi Hormony