Příznaky této nemoci byly poprvé popsány v roce 1924 sovětským neuropatologem Nikolajem Itenkem.

On také navrhl, že příčina nemoci spočívá ve změnách v hypothalamu (oblast mozku zodpovědná za interakce nervového a endokrinního systému). Později americký neurochirurg Harvey Cushing spojil nemoc s nádorem hypofýzy. Dnes vědci dospěli k závěru, že Itenko-Cushingova choroba nastává v důsledku selhání hypothalamus-hypofyzárního systému - oba výzkumní pracovníci měli pravdu.

Nemoc Itenko-Cushingové - Závažná neuroendokrinní nemoc, která je založena na porušení regulačních mechanismů, které kontrolují systém hypotalamus-hypofýza-nadledvinek. Manifestace onemocnění jsou spojeny především s nadměrnou tvorbou adrenálních hormonů - kortikosteroidů.

Tato vzácná onemocnění je u žen ve věku 25-40 let 3-8krát častější.

Isenko-Cushingov syndrom o klinických projevech se nelíbí od onemocnění. Jeho diagnostikována v případech nadledvin nádory (benigní nebo maligní) nebo ektopických nádorů různých orgánů (průdušek, brzlík, slinivky břišní, játra).

Příčiny

Příčina onemocnění Itenko-Cushingová je stále neznámá. Je však třeba poznamenat, že v některých případech k nemoci dochází po traumatech a mozkových infekcích. U žen dochází k onemocnění často po porodu.

Co se děje?

K onemocnění dochází v důsledku porušení hypotalamicko-hypofyzárně-adrenálních vztahů. Porušil mechanismus "zpětné vazby" mezi těmito těly.

Hypotalamus obdrží nervové impulzy, které způsobují, že jeho buňky produkují příliš mnoho látek, které aktivují uvolňování adrenokortikotropního hormonu v hypofýze. V odezvě na tak silnou stimulaci, hypofýzové žlázy do krve obrovské množství tohoto adrenokortikotropního hormonu (ACTH) sám. To naopak ovlivňuje nadledviny: nutí je produkovat nadměrné hormony - kortikosteroidy. Nadbytečné kortikosteroidy narušují všechny metabolické procesy v těle.

Zpravidla se Itenko-Cushingovou chorobou zvětšuje hypofýza (nádor nebo adenom, hypofýza). Jak se choroba vyvine, nadledviny také rostou.

Hlavní příznaky onemocnění

  1. Obezita: tuk se usazuje na ramena, břicho, obličej, mléčné žlázy a záda. Přes tukové tělo jsou ruce a nohy pacientů tenké. Obličej se stane měsíční, kulatý, tváře červené.
  2. Na kůži růžově fialové nebo fialové pruhy (striae).
  3. Nadměrný růst vlasů na těle (ženy mají na obličeji knírek a vousy).
  4. U žen - menstruační cyklus a neplodnost, u mužů - pokles pohlavní touhy a potence.
  5. Svalová slabost.
  6. Zlomená kost (rozvíjí osteoporózu) až po patologické zlomeniny páteře, žebra.
  7. Zvyšuje krevní tlak.
  8. Porucha citlivosti na inzulín a rozvoj diabetes mellitus.
  9. Snížená imunita.
  10. Možný vývoj urolitiázy.
  11. Někdy dochází k porušení spánku, euforie, deprese.
  12. Snížená imunita. To se projevuje tvorbou trofických vředů, pustulózními lézemi kůže, chronickou pyelonefritidou, sepsí apod.

Diagnostika a léčba

Když se objeví tyto příznaky a podezření na Itenko-Cushingovu chorobu, musíte naléhavě vidět doktora-endokrinologa.

Pro stanovení diagnózy po vyšetření pacienta se provádí řada studií:

  • test krve a moči pro hormony: stanovení hladiny ACTH a kortikosteroidů;
  • hormonální testy - první pacienti dárcovství krve na hormony (kortikosteroidů), se pak získaná léčivá (dexamethason, sinakten et al.), a po určité době analýzy opakovaně projít;
  • radiografie lebky a oblasti tureckého sedla k určení velikosti hypofýzy;
  • pro detailní studium hypofýzy a okolních mozkových struktur se používá počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI);
  • Rentgenové vyšetření kostí kostry pro detekci příznaků osteoporózy a patologických zlomenin.

K dnešnímu dni existují tři oblasti léčby Isenko-Cushingovy nemoci.

  1. Lékařské: určení léčiv, které blokují nadměrnou produkci ACTH nebo kortikosteroidů.
  2. Radiační terapie, s níž je možné "potlačit" činnost hypofýzy.
  3. Chirurgická léčba - odstranění nádoru hypofýzy. Jednou z odrůd chirurgické léčby je zničení nádoru hypofýzy pomocí nízké teploty (kryochirurgie). K tomuto účelu se používá kapalný dusík, který se zavádí do oblasti nádoru.
  4. S rychlým vývojem onemocnění a neúčinností terapeutické léčby se provádí operace k odstranění jedné nebo dvou adrenál (adrenalektomie).

Nejčastěji se v léčbě onemocnění a Cushingova syndromu Cushingova použít kombinaci různých metod: chirurgické a lékařské ošetření drogové a radiační terapie, atd.

Kromě snížení hladiny hormonů je předepisována symptomatická léčba. Takže s vysokým krevním tlakem předepisují léky, které snižují krevní tlak. S rozvojem diabetes mellitus speciálních hypoglykemických léků, stravy. Chcete-li snížit projev osteoporózy - přípravky vitaminu D.

Itzenko-Cushingova choroba a syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Syndrom a Cushingova nemoc (hyperkortizolizmus) - to je příznak, který se vyvíjí, když nadměrné produkci nadledvin kortikosteroidních hormonů. V případě, že nemoc je výsledkem poruch v hypotalamus-hypofýza systému, které vedou ke zvýšení produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), a v důsledku toho, kortisolu, se říká, o skutečném Cushingova nemoc. V případě, že výskyt příznaků onemocnění nesouvisí s fungováním hypotalamus-hypofýza systému, hovoříme o syndromu Cushing.

Příčiny hyperkortizie

Symptomy hyperkortizie

Itenko-Cushingův syndrom má zcela odlišné vnější příznaky, podle nichž doktor může podezření na toto onemocnění.

U drtivé většiny pacientů je obezita typická pro hyperkorticizmus. Distribuce tuku probíhá podle dysplastického typu: nadbytečné množství tuku se určuje na zadní straně, žaludek, hrudník, obličej (měsíční obličej).

Atrofie svalů, pokles objemu svalové hmoty, pokles svalového tonusu a síly je zvláště patrný v rozporu s tónem gluteálních svalů. "Skusená hýžď" - jeden z typických příznaků onemocnění. Atrofie svalů přední břišní stěny může nakonec vést ke vzniku kýly bílé linie břicha.

Změna kůže. U pacientů se kůže stane tenčí, má mramorový odstín, je náchylná k suchu, vločky a tam jsou oblasti se zvýšeným pocením. Pod tenkou kůží je vidět vaskulární vzorek. Vzhled striae - se táhne purpurově-fialová, objevující se nejčastěji na kůži břicha, boků, mléčných žláz, ramen. Jejich šířka může dosahovat několika centimetrů. Kůže navíc vykazuje řadu různých typů vyrážky, jako je akné a vaskulární hvězdičky. V některých případech s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentace - na kůži se objevují tmavé a světlé skvrny, které jsou zvýrazněny barvou.

Jedním z vážných komplikací syndromu Cushing - osteoporóza spojená s řídnutí kostní tkáně, což způsobuje zlomeniny kostí a deformity, v průběhu času u pacientů vyvine skolióza.

Porušení srdce je vyjádřeno formou vývoje kardiomyopatie. Existují poruchy srdečního rytmu, arteriální hypertenze, případně srdeční selhání.

U 10-20% pacientů je zjištěn steroidní diabetes mellitus a nemusí být pankreatické léze a významné změny koncentrace inzulinu v krvi.

Nadměrný vývoj adrenálních androgenů vede k vzniku hirsutismu u žen - mužských vlasů. Navíc u nemocných žen dochází k menstruačním nepravidelnostem až k amenoreu.

Diagnostika a léčba syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Vyšetření začíná screeningové testy: Analýza moči pro stanovení úrovně denní vylučování volné testu kortizolu dexamethasonu (glukokortikoid léčivo), která pomáhá identifikovat hyperkortizolizmus, a také provést předběžný syndrom diferenciální diagnózu a Cushingova nemoc. Další studie jsou potřebné k identifikaci adenom hypofýzy, nádor nadledvinek nebo jiných orgánů a komplikací tohoto onemocnění (Ultrazvuková diagnostika, X-ray, CT a MRI, atd.).

Léčba onemocnění závisí na výsledcích vyšetření, tj. Na specifické oblasti, ve které je odhalen patologický proces, který vedl k nástupu hyperkortikismu.

K dnešnímu dni je jedinou skutečně účinnou metodou léčby Itenko-Cushingovy choroby, která vznikla v důsledku adenomu hypofýzy, chirurgická (selektivní transsphenoidní adenomektomie). Tato neurochirurgická operace je indikována při detekci adenomu hypofýzy s jasnou lokalizací zjištěnou během vyšetření. Obvykle tato operace přináší pozitivní výsledky u drtivé většiny pacientů, obnovení normálního fungování hypotalamo-hypofyzárního systému se vyskytuje dostatečně rychle a v 70-80% případů dochází k trvalé remistice onemocnění. Nicméně 10-20% pacientů může dojít k relapsu.

Chirurgická léčba Itenko-Cushingovy choroby se obvykle kombinuje s radiační terapií a metodou destrukce hyperplastických nadledvin (protože množství žláz roste v důsledku prodlouženého hormonálního selhání).

V přítomnosti kontraindikace k chirurgické léčbě adenomu hypofýzy (vážný stav pacienta, přítomnost závažných souběžných onemocnění apod.) Se provádí léčebná léčba. Používají se léky, které potlačují vylučování adrenokortikotropního hormonu (ACTH), což zvyšuje hladinu, která vede k hyperkorticismu. Na pozadí takové léčby, je-li to nutné, je také povinná symptomatická léčba hypotenzními, hypoglykemickými léky, antidepresivy, léčbou a prevencí osteoporózy atd.

Pokud příčinou hyperkortikisů jsou nádory nadledvinek nebo jiné orgány, je nutné jejich odstranění. Při odstranění postižené nadledvinky s cílem zabránit hypokorticizmu v budoucnosti budou pacienti potřebovat dlouhodobou hormonální substituční terapii pod neustálým dohledem lékaře.

Adrenalektomie (odstranění jedné nebo dvou nadledvin) se v posledně uvedeném případě používá jen zřídka, pouze pokud není možné léčit hyperkortikózu jiným způsobem. Tato manipulace vede k chronické nadledvinové nedostatečnosti vyžadující celoživotní hormonální substituční terapii.

Všichni pacienti, kteří byli nebo jsou léčeni pro toto onemocnění, potřebují neustálé sledování endokrinologa a v případě potřeby dalších specialistů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Pokud máte tyto příznaky, musíte kontaktovat endokrinologa. Pokud je po vyšetření zjištěn adenom hypofýzy, neurolog nebo neurochirurg ošetřuje pacienta. S rozvojem komplikací hyperkortiku, léčby u traumatologa (s zlomeninami), kardiologa (se zvýšeným tlakem a poruchami rytmu) je indikován gynekolog (s porušením z reprodukčního systému).

Více o nemoci a syndrom Itenko-Cushing v programu "Live healthy!":

Isenko-Cushingov syndrom

Syndrom Itenko-Cushing je patologická kombinace příznaků, které vznikají na pozadí onemocnění, jako je hyperkortikoidismus. Hyperkortikismus se postupně rozvíjí v důsledku abnormalit v nadledvinové kůře s uvolněním vysokých dávek hormonu kortizolu nebo po dlouhodobém užívání glukokortikoidů. Itenko-Cushingův syndrom by neměl být zaměňován s Itenko-Cushingovou chorobou, protože onemocnění je důsledkem poruch v hypothalamus-hypofyzárním systému.

Steroidní hormony - glukokortikoidy mají velký význam pro normální fungování lidského těla. Přijdou přímo do metabolismu, jsou zodpovědní za udržování velkého počtu fyziologických funkcí. Takže pro činnost nadledvin je zodpovědný hormon ACTH, který přispívá k tvorbě coryticosteronu a kortizolu. Hormony produkované hypotalamem - liberiny a statiny - jsou zodpovědné za fungování hypofýzy. Výsledkem je, že tělo funguje jako jednotlivá jednotka a pokud selže jedno spojení, přinejmenším jeden odkaz selže, dojde k selhání řady procesů, včetně zvýšení počtu produkovaných glukokortikoidních hormonů. Na tomto pozadí se rozvíjí Itenko-Cushingův syndrom.

Podle statistik jsou ženy desetkrát častěji vystaveny projevům tohoto syndromu než muži. Věk, v němž se patologie dělá, může být od 25 do 40 let.

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Symptomy syndromu Itenko-Cushing jsou rozmanité a jsou vyjádřeny v následujících případech:

Více než 90% pacientů trpí obezitou. A distribuce tuku je určitý typ, který se v medicíně nazývá Cushingoid. Největší nahromadění tukových depozit se pozoruje v oblasti krku, obličeje, břicha, zad a hrudníku. V tomto případě zůstávají končetiny v pacientovi nepřiměřeně tenké.

Obličej pacienta je zaoblený a stává se jako měsíc. Pleť je purpurově červená, má kyanotickou barvu.

Často u pacientů vzniká buvolový hrb nebo buvolový hrb. Toto je název tukových ložisek v oblasti sedmého krční obratle.

Kůže na dlaních na zadní straně je velmi tenká, získává průhlednost.

Jak postupuje onemocnění, svalová atrofie získává dynamiku. To vede k vzniku myopatie.

Příznaky "skloněných hýždí" a "břicha žáby" jsou také charakteristické pro tuto patologii. V tomto případě svaly hýždí a stehna ztrácejí objem a žaludek visí kvůli slabosti svalů peritonea.

Často se rozvíjí kýla bílé linie břicha, při níž se výčnělek sáčku rozkládá podél střední čáry peritonea.

Cévní vzor na kůži se stává výraznější, dermis samotná získá mramorový vzor. Kvůli zvýšené suchosti pokožky existují oblasti odlupování. V tomto případě začnou potní žlázy fungovat silněji. Křehkost kapilár vede k tomu, že se na těle pacienta snadno objevují modřiny.

Crimson nebo cyanotic strias pokrývají ramena, břicho, hrudník, boky a hýždě pacienta. Protahování může dosáhnout délky 80 mm a šířky 20 mm.

Kůže je náchylná k akné, často se začínají vytvářet cévní klíčky. Existují hyperpigmentované oblasti.

Osteoporóza je častým společníkem pacientů s Isenko-Cushingovým syndromem. Je doprovázena ztenčováním kostní tkáně a projevuje se silnou bolestí. Lidé jsou náchylnější k zlomeninám a deformacím kostí. Na pozadí osteoporózy se rozvíjí skolióza, kyfoskolóza. Hrudní a bederní páteř jsou v tomto ohledu zranitelnější. Vzhledem k tomu, že dochází ke stlačení stavů, pacienti se stále více stáhnou a nakonec se stávají nižšími.

Pokud syndrom Itenko-Cushing dělá jeho debut v dětství, pak dítě má zpoždění v růstu ve srovnání s vrstevníky. To je způsobeno pomalým vývojem epifýzní chrupavky.

Smrtelný výsledek může vést k takovým příznakům syndromu Itenko-Cushing jako kardiomyopatie v kombinaci s arytmií, srdečním selháním, arteriální hypertenzí.

Pacienti jsou často bránit, náchylní k depresivní náladě, trpí psychózou. Tam jsou často pokusy o sebevraždu.

Diabetes mellitus, nezávisle na chorobách pankreatu, je diagnostikován v 10-20% případů. Průběh steroidního diabetu je poměrně snadný a může být opraven pomocí specializovaných léků a dietní výživy.

Snad vývoj periferního edému na pozadí nokturie nebo polynurie. V tomto ohledu pacienti trpí neustálou žízní.

Muži trpí atrofií varlat, jsou náchylní k feminizaci. Často mají poruchy síly, gynekomastie.

V souvislosti s potlačením specifické imunity se vyvine sekundární imunodeficience.

Ženy často trpí poruchami menstruačního cyklu, neplodností, amenoreou a dalšími poruchami v pozadí hyperandrogenismu.

Příčiny syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Odborníci rozlišují následující příčiny syndromu Itenko-Cushing:

Mikroadenomů nádor hypofýzy je benigní glandulární obsah, který velikostí není větší než 20 mm, ale to má vliv na množství zvýšení tělesné adrenokortikotropního hormonu. Je to důvod, proč je považován za moderní předstihové endokrinology z hlediska vývoje Cushingova syndromu a způsobuje patologické příznaky v 80% případů.

Adenom, adenokarcinom, adenomatóza kůry nadledvin vede k rozvoji syndromu Itenko-Cushing v 18% případů. Překročení nádorů narušuje normální strukturu a funkci kůry nadledvin, což způsobuje poruchu v práci celého organismu.

Kortikotropinom plic, vaječníků, štítné žlázy, prostaty, slinivky břišní a dalších orgánů způsobuje rozvoj patologického syndromu ve více než 2% případů. Kortikotropinom je nádor, který produkuje kortikotropní hormon, který způsobuje hyperkortikoidismus.

Možná vývoj onemocnění s dlouhodobým užíváním léků, které zahrnují glukokortikoidy nebo ACTH.

Průběh onemocnění může být progresivní s úplným vývojem symptomů po dobu šesti měsíců až jednoho roku, nebo postupně s nárůstem symptomů po dobu 2 až 10 let.

Diagnóza syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Pokud má pacient podezření na syndrom Itenko-Cushing, ale je zcela vyloučen příjem kortikoidních hormonů zvenčí, je nutné určit pravou příčinu hyperkortikismu.

Za tímto účelem mají moderní odborníci následující screeningové testy, díky nimž je diagnóza syndromu Itenko-Cushing spolehlivá:

Studium 24 hodinové moče s cílem stanovit v ní vylučování hormonu. Potvrzuje přítomnost syndromu zvýšení kortizolu v moči třikrát nebo vícekrát.

Užívání malé dávky dexamethasonu. Normálně má dexametazon neutralizační účinek na kortizol, což je o více než 50%. Pokud se vyskytne syndrom, nedojde k tomu.

Užívání velké dávky dexamethasonu umožňuje rozlišovat mezi Itenko-Cushingovou chorobou a syndromem. Pokud hladina kortizolu zůstává nezměněna oproti výchozí hodnotě, pacientovi je diagnostikován syndrom, nikoli nemoc.

Analýza moči odhaluje růst 11-oxyketheroidů a pád 17-CS.

Krevní test produkuje hypokalemii, růst hemoglobinu, cholesterolu a erytrocytů.

MRI, CT z hypofýzy a nadledvinek umožňují stanovit přítomnost nádoru, který je zdrojem hyperkortikismu.

Radiografie a CT páteře a hrudníku mohou určit přítomnost komplikací patologického stavu.

Léčba syndromu Isenko-Cushingova syndromu

Léčba syndromu Isenko-Cushing je v kompetenci endokrinologa. Pokud se zjistí, že příčinou syndromu jsou určité léky, je třeba je vyloučit. Zrušení glukokortikoidů by mělo být prováděno postupně s následnou výměnou s jinými imunosupresivy.

Pokud je hyperkortikismus endogenní, pak je potřeba léků, které ovlivňují tvorbu kortizolu. Mohou to být takové léky, jako jsou: aminoglutethimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operační zásah je nezbytný v případě zjištění nádoru v této nebo části těla. Pokud nelze formu odstranit, je zobrazeno odstranění celého orgánu (nejčastěji - operace k odstranění nadledvin). Buď je pacientovi předepsána radioterapie hypotalamu a hypofýzy. Radiační terapie se provádí odděleně nebo v kombinaci s korekcí léků nebo po operaci. To vám umožní dosáhnout lepšího účinku a minimalizovat riziko relapsu.

V závislosti na příznaku syndromu Itenko-Cushing podstupují pacienti vhodnou terapii zaměřenou na zastavení klinických příznaků patologie.

Lze předepisovat následující léky:

Hypotenzní léky (spironolakton, inhibitory ACE);

Léky na snížení hladiny cukru v krvi;

Přípravky pro léčbu osteoporózy (kalcitoniny);

Uklidňující léky atd.

Kompenzace narušeného metabolismu je důležitá.

Pokud by pacient musel podstoupit operaci k odstranění nadledvin, pak je předepsán hormonální substituční léčba po celý život.

Pokud jde o prognózu, nedostatek léčby v 50% případů vede k smrtelnému výsledku, protože organismus má nezvratné následky. V jiných případech prognóza závisí na příčině hyperkortikality. V přítomnosti benigních kortikosteroidů je prognóza příznivá a v 80% případů po odstranění nádoru nadledvinka začne plně fungovat.

Pětileté přežití po odstranění maligního nádoru je v rozmezí 20 až 25%. Pokud existuje chronická nadledvinová nedostatečnost, pak se užívání hormonální substituční terapie provádí po celý život. Pacienti s Isenko-Cushingovým syndromem se musí vzdát tvrdých pracovních podmínek a dodržovat normální rutinu dne.

Autor článku: Vafaeva Julia Valerievna, nefrolog, zvláště pro stránky ayzdorov.ru

Downův syndrom není onemocnění, jde o patologii, kterou nelze předejít a vyléčit. Plod s Downovým syndromem v 21. páru chromozomů má třetí navíc chromozom, jako výsledek jejich počet není 46, ale 47. Downův syndrom se vyskytuje v jednom z 600 - 1000 novorozenců z žen po dosažení věku 35 let.

Edwardsův syndrom je druhým nejčastějším genetickým onemocněním po Downově syndromu spojeném s chromozomálními aberacemi. U Edwardsova syndromu je pozorována úplná nebo částečná trisomie 18. chromozomu, v důsledku čehož vzniká extra kopie. To vyvolává řadu nezvratných poruch těla, které jsou ve většině případů neslučitelné se životem.

Aspergerův syndrom je porucha, která souvisí s autistickou poruchou, ale vyznačuje se zachováním řeči a kognitivních schopností pacienta. Aspergerův syndrom je zahrnut v rubrice všudypřítomných poruch spolu s Kannerovým syndromem, atypickým autismem, Rettovým syndromem, hyperaktivní poruchou.

Astenický syndrom je psychopatologická porucha charakterizovaná progresivním vývojem a doprovází většinu onemocnění těla. Hlavními projevy astenického syndromu jsou únava, poruchy spánku, snížená účinnost, podrážděnost, letargie.

Nemoc Itenko-Cushingové

  • Co je Isenko-Cushingova nemoc?
  • Co vyvolává Isenko-Cushingovu chorobu
  • Patogeneze (co se stane?) Během Icenko-Cushingovy nemoci
  • Symptomy onemocnění Itenko-Cushingova
  • Diagnóza nemoci Cushingovy nemoci
  • Léčba nemoci Cushingova choroba
  • Prevence nemoci Cushingovy nemoci
  • Co byste měli léčit, pokud máte onemocnění Ithenko-Cushingovou chorobou

Co je Isenko-Cushingova nemoc?

Nemoc Itenko-Cushingové - což je onemocnění, při kterém se v hypofýze vytváří nadměrné množství adrenokortikotropního hormonu (ACTH), které reguluje činnost nadledvin. S přebytkem ACTH se nadledvinky zvětšují a intenzivně produkují hormony - kortikosteroidy, které vedou k onemocnění.

Příznaky této nemoci byly popsány v různých časech dvěma vědci - americkému neurochirurgovi Harveyovi Cushingovi a neurosmatologovi Odessovi Nikolai Itenkovi.

Americký odborník spojil nemoc s nádorem hypofýzy, sovětský vědec naznačil, že příčinou onemocnění spočívá ve změnách v hypotalamu - části mozku zodpovědné za interakce nervového a endokrinního systému. Dnes vědci dospěli k závěru, že Itenko-Cushingova choroba nastává v důsledku selhání hypothalamus-hypofyzárního systému - oba výzkumní pracovníci měli pravdu.

Nemoci Itenko-Cushingové, nebo jinak hyperkortisie - těžká onemocnění, neuroendokrinní, která se vyskytuje v případě regulace osy hypotalamus-hypofýza-nadledviny, vznikají, když hormonů nadledvin nadbytku - kortikosteroidy.

Děkuji Isenko-Cushingov syndrom a Itenko-Cushingova choroba. Cushingův syndrom nazývá všechny patologické stavy s jedním společným symptomu-komplexu, který je založený hyperkortizolizmus, t. E. Zvýšená sekrece kortizolu kůry nadledvin.

Syndrom Itenko-Cushing zahrnuje:

  • Itenko-Cushingova choroba, která je důsledkem zvýšené tvorby hormonů adrenokortikotropního hypofýzy (syndrom závislého na ACTH).
  • ACTH nebo kortikoliberin-ektopický syndrom.
  • iatrogenní nebo lékem vyvolané syndromické hyperplastické nádory adrenální kůry - adenomatóza, adenom, adenokarcinom.

Co vyvolává Isenko-Cushingovu chorobu

Příčina syndromu Itenko-Cushing Různé stavy mohou být, ale často hyperkortizolizmus způsobeno zvýšenou produkcí hypofýzy adrenokortikotropního hormonu (Cushingova nemoc). Adrenokortikotropní hormon může být produkován v microadenoma hypofýzy (microadenoma - malá tvorba objem v oblasti hypofýzy jsou obvykle benigní, ne větší než 2 cm, proto jeho jméno) nebo ektopické kortikotropinomy - nádor, vzniká velké množství hormonu kortikotropny, ale pomalu roste. Mimoděložní kortikotropinomy mají onkogenní či jiné maligní povahy, mohou být umístěny v průduškách, varlat, vaječníků.

Patogeneze (co se stane?) Během Icenko-Cushingovy nemoci

Nastává kaskáda hormonálních změn v těle.

Začíná se tím, že v hypothalamu obdrží kryptických nervové impulsy, které způsobují její buňky k produkci příliš mnoho látek, které aktivují uvolňování adrenokortikotropního hormonu hypofýzou.

V odezvě na tak silnou stimulaci, hypofýzové žlázy do krve obrovské množství tohoto adrenokortikotropního hormonu (ACTH) sám. To naopak ovlivňuje nadledviny: nutí je produkovat nadměrné hormony - kortikosteroidy. Zde začíná úplný chaos, protože kortikosteroidy ovlivňují všechny metabolické procesy.

Zpravidla se Itenko-Cushingovou chorobou zvětšuje hypofýza (nádor nebo adenom hypofýzy). Jak se choroba vyvine, nadledviny také rostou.

Symptomy onemocnění Itenko-Cushingova

Diagnostika onemocnění zpravidla není příliš složitá, protože údaje o fyzickém vyšetření pacienta mají zásadní význam. Více než 90% pacientů s různým stupněm obezity, přičemž zvláštní pozornost je třeba věnovat rozdělení tuku - dysplazie (typu Kushingoid) na břiše, hrudníku, krku, obličeje (moon face karmínově červené, někdy s cyanotická odstínu - takzvaný matronismus) a zpět (tzv. "klimakterický hrb"). Od jiných forem obezity Cushingův syndrom se liší ztenčenou, téměř průhledné kůži na hřbetu ruky.

Atrofie svalů - snížení objemu svalové hmoty, doprovázen snížením svalového tonu a síly svalů, zejména hýždí a stehen ( „zkosené hýždě“) - typický znak syndromu Cushing. Tam je také atrofie svalů přední břišní stěny ("žaludek žáby"), s časem, kýly výčnělky se objevují podél bílé čáry břicha.

Kůže pacient je tenčí, má vzhled "mramoru" se zřetelným vaskulárním vzorem, je náchylný k suchu, střídá se oblastmi regionálního pocení a je šupinatý.

Velmi často kůže se objeví striae - Stripové úseky fialové nebo fialové. Obecně se stripy nacházejí na kůži břicha, vnitřní a vnější povrch stehen, mléčných žláz, ramen může být od několika centimetrů do několika milimetrů. Kůže je plná různých erupcí, jako je akné, které se projevuje zánětem mazových žláz, mnohočetnou subkutánní mikrocirkulací, cévními "hvězdami".

V některých případech, Cushingova nemoc a syndrom ektopický ACTH mohou být pozorovány hyperpigmentace - nerovnoměrné rozdělení pigmentu, projevující se jako tmavší a světlejší skvrny, které jsou odlišné od převládající barvy. Tato nemoc je spojena s poškozením (ředění) kostní tkáně vedoucí ke zlomeninám kostí a kostních deformit - osteoporóza, - jedna z nejzávažnějších komplikací doprovázejících Cushingův syndrom. Osteoporóza se zpravidla vyskytuje u drtivé většiny pacientů. Zlomeniny a deformace kostí, doprovázené silnými bolestivými vjemy, nakonec vedou ke skolióze a kyfoskolóze.

Když se často vyvine hyperkortizie kardiomyopatie - skupina onemocnění, ve kterých nejprve trpí srdeční sval, což se projevuje narušením funkce srdečního svalu.

Příčiny, které mohou způsobit kardiomyopatii, jsou několik, hlavní jsou katabolické účinky steroidů na myokard - srdeční sval, posuny elektrolytů a hypertenzi. Projevy kardiomyopatie - porušení rytmu srdce a srdečního selhání. Ten ve většině případů je schopen vést pacienta k smrti.

Nervový systém může se vyskytnout nadměrná zátěž, charakterizuje nestabilní práce: stav pacienta se může pohybovat od inhibice a deprese po euforii a steroidní psychózy. Pacienti často nedělají žádné stížnosti na svůj stav, zatímco může představovat ohrožení života.

U malého počtu pacientů - 10-20% - může nastat steroidní diabetes. Onemocnění se může objevit pod vlivem různých faktorů, které nejsou spojené s poškozením pankreatu, charakterizované dlouhodobou udržovací normální koncentrací inzulinu v krvi. Průběh tohoto diabetu je poměrně snadný, je dobře kompenzován na pozadí individuální diety a předepisování hypoglykemických léků.

Přebytková produkce adrenálních androgenů vede k rozvoji hirsutismu - přebytečných vlasů u mužů mužského typu. Ve většině případů dochází k porušení menstruačního cyklu, dochází k amenoreu - žena nemá menstruaci po dobu 6 měsíců nebo více.

Diagnóza nemoci Cushingovy nemoci

Jak jsou zobrazeny screeningové testy:

  • Stanovení denního vylučování volného kortizolu v moči.
  • Mělké Test potlačení dexamethason (postupný stanovení kortisolu v séru před a po dexamethason - glukokortikosteroidy, vykazuje silný protizánětlivý a protialergický účinek). Obvykle po určení dexamethasonu je hladina kortizolu více než polovinou. Při jakékoliv variantě hyperkortizmu zůstane hladina kortizolu buď stejná, nebo se zvýší.
  • Velký dexamethason potlačení test (pro diferenciální diagnostiku mezi patogenních provedení Cushingův syndrom a adrenální corticosteroma - produkující tumor nadměrné množství glukokortikoidů). Protokoly velkých a malých vzorků dexametazonu se liší pouze v dávce léku.
  • MRI pro detekci adenomu hypofýzy.
  • CT nebo MRI nadledvin.
  • Radiografie páteře může diagnostikovat komplikace Cushingova syndromu za účelem identifikace kompresních zlomenin páteře.
  • Biochemická studie k diagnostice poruch elektrolytů a steroidního diabetu.

Léčba nemoci Cushingova choroba

Vývoj a zavedení nových diagnostických metod, jakož i nové způsoby vizualizace hypofýzy a nadledvinek (ultrazvuk, vypočítaný, magnetická rezonance), je nyní možné stanovit přesné umístění nádoru, jeho velikost, vztah s okolní tkání, směr růstu a vybrat nejlepší způsob léčby v každém případě. Léčba Cushingova nemoc je doporučena ve specializovaném nemocničním endokrinologie.

Nejoptimálnější metodou léčby Itenko-Cushingovy choroby je selektivní trans-fenoidní adenomektomie. Indikace pro neurochirurgických operacích je zřetelně lokalizována adenom hypofýzy (v závislosti na počítači nebo magnetickou rezonancí). Kontraindikace je extrémně závažná forma onemocnění Itenko-Cushingova onemocnění nebo přítomnosti závažných somatických onemocnění u pacienta. V přesně lokalizované nádoru hypofýzy, bez ohledu na jeho velikost transsfenoidální prostatektomie poskytuje pozitivní výsledky u většiny pacientů nevyžadují dlouhodobou substituční terapie a poskytuje relativně rychlé zotavení z hypotalamus-hypofýza vztahů. Po adenomektomii v 70-80% případů dochází k ústupu onemocnění, u 12-20% může dojít k relapsu.

V posledních letech se použít metodu ničení nadledvinek, který zahrnuje zničení adrenální hyperplazie podáváním sklerotizujících látek řízené ultrazvuku nebo počítačové tomografie (selektivní venography, alespoň - transdermálně). Jako sklerotizující činidlo se obvykle používá směs 96% roztoku ethanolu a 76% roztoku urografinu v poměru 3: 1. Množství vstřikované tekutiny je určeno stupněm hyperplazie nadledvin a jeho objemem. Zpravidla se destrukce adrenálních žláz nepoužívá jako nezávislá metoda léčby (obvykle v kombinaci s radiační terapií nebo adenomektomií).

Při absenci údajů potvrzujících přítomnost adenomu hypofýzy se považuje za vhodné provést protonovou terapii na hypofýze, která se často kombinuje s jednostrannou adrenalektomií.

Lékařské ošetření pro Cushingova nemoc je použití léků, které potlačují sekreci ACTH (centrální akce - látky dopaminergní akcemi antiserotoninovym GABAergní drog) a blokátory biosyntézy steroidních hormonů v nadledvinkách. Nedávná rozdělen do činidla, která blokují biosyntézu kortikosteroidů a způsobují degradaci kortikálních buněk (deriváty ortho-para-difenildihloretana), a pouze to, že blokují syntézu steroidních hormonů (deriváty aminoglutethimid).

Je třeba poznamenat, že inhibitory steroidogeneze jsou předepsány bezprostředně po potvrzení diagnózy Isenko-Cushingovy choroby (jak před operací, tak i po protonové terapii nebo chirurgické intervenci).

Na pozadí léčby základního onemocnění je symptomatická léčba povinná:

  • antihypertenzní léky (ACE inhibitory, spironolakton);
  • přípravky draslíku;
  • léky na snížení cukru (v případě potřeby);
  • činidla pro léčení osteoporózy (léků, které snižují resorpci kostí - kalcitoniny) a bisfosfonáty (etidronát-ksidifon, pamidronátu, klodronátových); aktivní formy vitaminu D; přípravky stimulující tvorbu kosti, anabolické steroidy;
  • antidepresiva, sedativa (v případě potřeby);
  • léčba vitaminem.

Provádějící bilaterální adrenalektomií (která se používá méně často v posledních letech se však absolutní indikací pro jeho realizaci je závažný průběh nemoci a neschopnosti k vyrovnání státního jinými dostupnými prostředky) vede ke vzniku adrenální insuficience chronického pacienta, která vyžaduje celoživotní substituční terapie gluko- a mineralokortikoidů. Pacienti, kteří potřebují dynamické pozorování endokrinologa, je doporučeno, aby se zabránilo těžké fyzické námaze, pracuje na noční směny.

To může být složité bilaterální adrenalektomií (10-50%) Nelson syndrom - kombinace chronickou primární adrenální nedostatečnosti (po operaci nebo delším používání hloditana) s progresivním kortikotropinomy hypofýzy. Nelsonův syndrom je charakterizován všemi známkami primárního hypokortizmu na pozadí vysoké úrovně sekrece ACTH. Studie magnetické rezonance potvrzuje přítomnost rychle rostoucího makadenomu hypofýzy. Zvolenými metodami jsou transsphenoidní adenomektomie nebo protonová terapie na hypofýze. Pro substituční léčby vhodné dexamethasonu v nízké dávce (0,125 až 0,25 mg) v kombinaci s prednisonem nebo kortizonu. Ve všech případech je nutné použít silný mineralokortikoidní lék 9-alfa-fluorokortizol. Je třeba poznamenat, že v klinické praxi jsou zaznamenány případy individuální náchylnosti pacienta k určitému léku používanému pro substituční terapii. Bohužel, v lékárně sítě není vždy možné najít lék, který se hodí do konkrétního pacienta a aplikace, z nichž bylo dosaženo nejlepší klinické a metabolické kompenzaci nedostatečnosti nadledvin, protože ne všechny léky v této skupině jsou registrovány na Ukrajině.

V přítomnosti nádoru nadledvin se provádí chirurgické odstranění postižené žlázy, po níž následuje dočasná substituční léčba. U maligních nádorů, pokud nejsou nalezeny žádné metastázy nebo metastázy, se nadledvinka odstraní následným podáním chloridanu po dlouhou dobu (v případě potřeby v kombinaci s glukokortikoidy). Po operaci potřebují všichni pacienti dlouhodobé sledování endokrinologa, kardiologa, neurologa, gynekologa.

Prevence nemoci Cushingovy nemoci

Aby se zabránilo, bez ohledu na pre-ozáření hypofýzy s hypofýzy - Cushing po bilaterální celkové adrenalektomií je nutné provádět každoroční radiologické studie Sella, zorné pole a obsah adrenokortikotropní hormon v krevní plazmě.

Nemoc Itenko-Cushingové

Nemoc Itenko-Cushingové - neuroendokrinní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku porážce hypotalamus-hypofýza systému, hypersekrece ACTH a sekundární hyperfunkce kůry nadledvin. Příznakem, který charakterizuje Cushingova nemoc, patří obezita, vysoký krevní tlak, diabetes, osteoporóza, snížená funkce pohlavních žláz, suchá kůže, strie na těle, nadměrné ochlupení a další. Pro diagnostické účely určení je série biochemických krev indexy, hormony (ACTH, kortizolu 17, ACS a kol.), kraniogramme CT hypofýzy a nadledvinek, nadledvin scintigrafie, Liddle vzorku. V je aplikována léčba terapii Cushingova léčiva onemocnění rentgenoterpiya, chirurgické metody (adrenalektomie, hypofýzy odstranění nádoru).

Nemoc Itenko-Cushingové

Endokrinologie rozlišuje mezi onemocněním a Itenko-Cushingovým syndromem (primární hyperkortikismem). Obě onemocnění se projevují jako společný symptomový komplex, ale mají odlišnou etiologii. Základem Cushingova syndromu je hyperproduction glukokortikoidy hyperplastických nádory kůry nadledvin (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) hyperkortizolismem nebo v důsledku prodloužené podávání exogenních glukokortikoidů hormonů. V některých případech, kdy ektopická kortikotropinomy pocházející z buněk apud-systému (lipidokletochnoy nádor vaječníků, rakoviny plic, rakoviny slinivky, střev, brzlíku, štítné žlázy, atd.), Které byly vyvinuty tzv ektopický ACTH syndrom s podobnými klinickými projevy.

V Cushingova nemoc je primární léze lokalizováno v úrovni osy hypotalamus-hypofýza systému a periferních žláz s vnitřní sekrecí sekundárně se podílejí na patogenezi onemocnění. Itenko-Cushingova choroba se u žen rozvíjí 3-8krát častěji než u mužů; většinou ženy v plodném věku (25-40 let) jsou nemocné. U Cushingova choroba je charakterizována těžkou poruchou neuroendokrinních: porucha sacharidů a minerálního metabolismu, symptom neurologických, kardiovaskulárních, trávicího, renálních poruch.

Příčiny Itenko-Cushingovy nemoci

Vývoj onemocnění Itenko-Cushing ve většině případů je spojen s přítomností bazofilního nebo chromofobního adenomu adrenokortikotropního hormonu vylučujícího hypofýzu. V případě nádorové léze hypofýzy, mikroadenomu, macroadenomu, adenokarcinomu jsou zjištěny u pacientů. V některých případech je zaznamenáno spojení nástupu onemocnění s předchozími infekčními lézemi centrálního nervového systému (encefalitida, arachnoiditida, meningitida), kraniocerebrální trauma, intoxikace. U žen se Itenko-Cushingova choroba může vyvinout na pozadí hormonálních úprav, kvůli těhotenství, porodu, menopauze.

Základem patogeneze onemocnění Itenko-Cushing je porušení hypotalamicko-hypofyzárně-adrenálních vztahů. Snížená dopamin inhibiční účinek na sekreci mediátorů CRH (kortikotropin uvolňující hormon kortikotropnogo) vede k nadprodukci ACTH (adrenokortikotropní hormon).

Zvýšená syntéza ACTH způsobuje kaskádu adrenálních a nadledvinových žlázových efektů. Nadledvinek glukokortikoidy zvyšuje syntézu androgenů, v menší míře - mineralokortikoidy. Zvýšené hladiny glukokortikoidu má katabolické účinky na protein a sacharid metabolismus, který je doprovázen atrofii svalu a pojivové tkáně, hyperglykémie, relativního nedostatku inzulínu a rezistence na inzulín, s následným rozvojem steroidní diabetes. Porušení metabolismu tuků způsobuje vývoj obezity.

Posílení mineralokortikoidní aktivitu Cushingova nemoc aktivuje renin-angiotensin-aldosteron, a tím přispět k rozvoji hypokalémie a hypertenze. Katabolický účinek na kostní tkáň je doprovázen elucí a snížením reabsorpce vápníku v gastrointestinálním traktu a rozvojem osteoporózy. Androgenní vlastnosti steroidů způsobují abnormální funkci vaječníků.

Formy klinického průběhu Itenko-Cushingovy nemoci

Závažnost průběhu Itenko-Cushingovy nemoci může být mírná, středně závažná nebo závažná. Snadný stupeň onemocnění je doprovázen mírně vyjádřenými příznaky: menstruační funkce mohou být zachovány, osteoporóza někdy chybí. Při průměrné závažnosti Isenko-Cushingovy choroby jsou příznaky vyslovovány, ale komplikace se nevyvíjejí. Těžká forma onemocnění je charakterizována vývojem komplikací: svalová atrofie, hypokalémie, hypertonická ledvina, těžké duševní poruchy atd.

Rychlost vývoje patologických změn rozlišuje postupující a torpivý průběh Itenko-Cushingovy nemoci. Progresivní proud je charakterizován rychlým (během 6-12 měsíců) zvýšení symptomů a komplikací onemocnění; s torpidem se postupně vytváří patologické změny po dobu 3-10 let.

Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci

S onemocněním Itenko-Cushingem dochází k porušení metabolismu tuků, změnám kostní hmoty, neuromuskulárního, kardiovaskulárního, respiračního, sexuálního, trávicího systému a psychiky.

Pacienti s Cushingovou chorobou liší Kushingoid vzhled v důsledku ukládání tuku v typických místech: na obličej, krk, ramena, prsa, záda, břicho. Čelo má tvar ve tvaru půlměsíce, vytvořenou tukové „menopauza hrb“ v VII krčního obratle, zvyšuje objem hrudníku a břicha; zatímco končetiny zůstávají relativně tenké. Pokožka se stává suchou, šupinatá, s výraznou fialovou, mramorový vzor, ​​strie na prsou, ramena, břicho, intradermální krvácení. Akné nebo furuncles jsou často zaznamenány.

Endokrinní poruchy u žen s Isenko-Cushingovou nemocí jsou vyjádřeny narušením menstruačního cyklu, někdy - amenorey. Existuje přebytečné srsti (hirsutismus), růst vlasů na obličeji a ztráta vlasů na hlavě. U mužů dochází ke snížení a ztrátě vlasů na obličeji a na těle; snížená sexuální touha, impotence. Nástup onemocnění Ithenko-Cushingovou v dětství může vést ke zpoždění pohlavního vývoje v důsledku snížení sekrece gonadotropních hormonů.

Změny v kostním systému, které vznikají při osteoporóze, se projevují bolestí, deformitou a zlomeninami kostí, u dětí - opožděný růst a diferenciace kostry. Kardiovaskulární poruchy u Itenko-Cushingovy choroby mohou zahrnovat arteriální hypertenzi, tachykardii, kardiopatii elektrolytových steroidů a rozvoj chronického srdečního selhání. Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou jsou náchylní k častému výskytu bronchitidy, pneumonie a tuberkulózy.

Porážka trávicího systému provází pálení žáhy, bolest v nadbřišku, vývoj chronické gastritidy hyperacid, steroidní diabetes, „steroidní“ žaludečních vředů a 12 duodenální vřed, krvácení do zažívacího traktu. Vzhledem k renální postižení a močových cest může dojít k chronické pyelonefritidy, urolitiázy, nefrosklerózu, selhání ledvin, dokud uremia.

Neurologické poruchy u Itenko-Cushingovy nemoci mohou být vyjádřeny ve vývoji bolesti, amyotrofních, kmenových a cerebellarních a pyramidálních syndromů. Pokud bolest a amyotrofní syndromy jsou potenciálně reverzibilní pod vlivem adekvátní terapii Cushingova nemoc, syndrom kmenových cerebelární a pyramidální jsou nevratné. Při syndromu kmen-cerebellar se vyvinou ataxie, nystagmus, patologické reflexe. Pyramidový syndrom je charakterizován hyperreflexií šlachy, centrální lézí obličejových a sublingválních nervů s odpovídající symptomatologií.

U Isenko-Cushingovy choroby se duševní poruchy mohou vyskytnout jako neurastenický, astén-dynamický, epileptiformní, depresivní, hypochondriakový syndrom. Charakteristické snížení paměti a inteligence, letargie, pokles velikosti emočních výkyvů; pacienti mohou navštěvovat obsedantní sebevražedné myšlenky.

Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci

Vývoj diagnostické a terapeutické taktiky v případě Isenko-Cushingovy choroby vyžaduje úzkou spolupráci endokrinologů, neurologů, kardiologů, gastroenterologů, urologů, gynekologů.

Když Cushingova nemoc pozorovány typické změny v krevních biochemických parametrů: hypercholesterolemie, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremie, hypokalémii, hypofosfatémie, hypoalbuminemie, snížená aktivita alkalické fosfatázy. S vývojem steroidního diabetes mellitus se zaznamenává glukosurie a hyperglykémie. Studie krevních hormonů odhaluje zvýšení hladiny kortizolu, ACTH, reninu; jsou detekovány erytrocytů v moči, protein, granulární a hyalinní válce 17 zvětšuje přidělování CS-17-ACS kortizolu.

Diagnostický test s dexamethasonem a metopironom (Liddle test) se provádí na diferenciální diagnostice onemocnění a syndrom Cushingův. Zvýšené vylučování 17-ACS v moči po požití metopirona nebo snížené vylučování 17-ACS větší než 50% po podání dexamethasonu ukazuje, Cushingova nemoc, zatímco žádná změna vylučování 17. ACS upřednostňuje syndrom Cushingův.

S radiografií lebky (tureckého sedla) jsou odhaleny makroadenomy hypofýzy; s CT a MRI mozku se zavedením kontrastních mikroadenomů (v 50-75% případů). Při rentgenografii páteře se zjistí známky osteoporózy.

Studie nadledvin (ultrazvuk nadledvinek, MRI na kůře nadledvin, CT, scintigrafie) s Isenko-Cushingovou chorobou odhaluje bilaterální adrenální hyperplazii. Současně asymetrické unilaterální zvětšení nadledvin naznačuje glukosterom. Diferenciální diagnóza Cushingova nemoc se provádí se stejným syndromem, hypothalamu, syndrom puberty, obezity.

Léčba Itenko-Cushingovy nemoci

Při Itenko-Cushingově nemoci je nutné eliminovat hypothalamické změny, normalizovat sekreci ACTH a kortikosteroidů a obnovit narušený metabolismus. Pro léčení onemocnění může být aplikován farmakoterapie, gama, radioterapii, protonové terapie hypotalamus-hypofýza oblast, chirurgickou léčbu, jakož i kombinace různých metod.

Léčebná terapie se používá v počátečních fázích Itenko-Cushingovy nemoci. Aby bylo možné blokovat funkci hypofýzy, je předepisován reserpin, bromokriptin. Vedle léků s centrální působností, které potlačují sekreci ACTH, mohou být k léčbě onemocnění Itenko-Cushing používány blokátory pro syntézu steroidních hormonů v nadledvinách. Symptomatická terapie zaměřená na korekci metabolismu bílkovin, minerálů, sacharidů a elektrolytů se provádí.

Gamma, rentgenová a protonová terapie se obvykle provádějí u pacientů, kteří nemají radiografické údaje o nádoru hypofýzy. Jednou z metod radiační terapie je stereotaktická implantace radioaktivních izotopů do hypofýzy. Obvykle několik měsíců po radiační terapii dochází k klinické remistice, která je doprovázena snížením tělesné hmotnosti, krevním tlakem, normalizací menstruačního cyklu a snížením poškození kostních a svalových systémů. Ozařování hypofýzy může být kombinováno s jednostrannou adrenalektomií nebo řízenou destrukcí hyperplastické substance adrenálních žláz.

V závažných Cushingova nemoc může být prokázána bilaterální adrenalektomií (dvoustranná adrenalektomie), které vyžadují celoživotní dále jen ST glukokortikoidy a mineralokortikoidy. V případě adenomu hypofýzy nebo transnazální endoskopie předvedený transkraniální resekci, kryochirurgii transsfenoidální. Prostatektomie remise se vyskytuje v 70-80% případů, přibližně 20% může dojít k relapsu nádor hypofýzy.

Prognóza a prevence Itenko-Cushingovy nemoci

Prognóza onemocnění Itenko-Cushing je určena délkou trvání, závažností onemocnění, věkem pacienta. Při rané léčbě a mírném onemocnění je u mladých pacientů možné úplné uzdravení. Dlouhé trvání Cushingovou chorobou, i když odstranění příčin vede k přetrvávajícím změn v kosti, kardiovaskulárního, močového ústrojí, který porušuje osoby se zdravotním postižením a zhoršuje prognózu. Začaté formy Itenko-Cushingovy nemoci vedou k smrtelnému výsledku v důsledku záchvatu septických komplikací, selhání ledvin.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou by měli sledovat endokrinologové, kardiologové, neurologové, gynekologové a endokrinologové; vyhnout se nadměrnému fyzickému a psycho-emocionálnímu stresu, pracovat v noční směně. Brání rozvoji Cushingova choroba je snížena na obscheprofilakticheskim opatření - prevence poranění hlavy, opojení, neuroinfekce atd...

Můžete Chtít Profi Hormony