Nemoc Itenko-Cushingové - neuroendokrinní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku porážce hypotalamus-hypofýza systému, hypersekrece ACTH a sekundární hyperfunkce kůry nadledvin. Příznakem, který charakterizuje Cushingova nemoc, patří obezita, vysoký krevní tlak, diabetes, osteoporóza, snížená funkce pohlavních žláz, suchá kůže, strie na těle, nadměrné ochlupení a další. Pro diagnostické účely určení je série biochemických krev indexy, hormony (ACTH, kortizolu 17, ACS a kol.), kraniogramme CT hypofýzy a nadledvinek, nadledvin scintigrafie, Liddle vzorku. V je aplikována léčba terapii Cushingova léčiva onemocnění rentgenoterpiya, chirurgické metody (adrenalektomie, hypofýzy odstranění nádoru).

Nemoc Itenko-Cushingové

Endokrinologie rozlišuje mezi onemocněním a Itenko-Cushingovým syndromem (primární hyperkortikismem). Obě onemocnění se projevují jako společný symptomový komplex, ale mají odlišnou etiologii. Základem Cushingova syndromu je hyperproduction glukokortikoidy hyperplastických nádory kůry nadledvin (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) hyperkortizolismem nebo v důsledku prodloužené podávání exogenních glukokortikoidů hormonů. V některých případech, kdy ektopická kortikotropinomy pocházející z buněk apud-systému (lipidokletochnoy nádor vaječníků, rakoviny plic, rakoviny slinivky, střev, brzlíku, štítné žlázy, atd.), Které byly vyvinuty tzv ektopický ACTH syndrom s podobnými klinickými projevy.

V Cushingova nemoc je primární léze lokalizováno v úrovni osy hypotalamus-hypofýza systému a periferních žláz s vnitřní sekrecí sekundárně se podílejí na patogenezi onemocnění. Itenko-Cushingova choroba se u žen rozvíjí 3-8krát častěji než u mužů; většinou ženy v plodném věku (25-40 let) jsou nemocné. U Cushingova choroba je charakterizována těžkou poruchou neuroendokrinních: porucha sacharidů a minerálního metabolismu, symptom neurologických, kardiovaskulárních, trávicího, renálních poruch.

Příčiny Itenko-Cushingovy nemoci

Vývoj onemocnění Itenko-Cushing ve většině případů je spojen s přítomností bazofilního nebo chromofobního adenomu adrenokortikotropního hormonu vylučujícího hypofýzu. V případě nádorové léze hypofýzy, mikroadenomu, macroadenomu, adenokarcinomu jsou zjištěny u pacientů. V některých případech je zaznamenáno spojení nástupu onemocnění s předchozími infekčními lézemi centrálního nervového systému (encefalitida, arachnoiditida, meningitida), kraniocerebrální trauma, intoxikace. U žen se Itenko-Cushingova choroba může vyvinout na pozadí hormonálních úprav, kvůli těhotenství, porodu, menopauze.

Základem patogeneze onemocnění Itenko-Cushing je porušení hypotalamicko-hypofyzárně-adrenálních vztahů. Snížená dopamin inhibiční účinek na sekreci mediátorů CRH (kortikotropin uvolňující hormon kortikotropnogo) vede k nadprodukci ACTH (adrenokortikotropní hormon).

Zvýšená syntéza ACTH způsobuje kaskádu adrenálních a nadledvinových žlázových efektů. Nadledvinek glukokortikoidy zvyšuje syntézu androgenů, v menší míře - mineralokortikoidy. Zvýšené hladiny glukokortikoidu má katabolické účinky na protein a sacharid metabolismus, který je doprovázen atrofii svalu a pojivové tkáně, hyperglykémie, relativního nedostatku inzulínu a rezistence na inzulín, s následným rozvojem steroidní diabetes. Porušení metabolismu tuků způsobuje vývoj obezity.

Posílení mineralokortikoidní aktivitu Cushingova nemoc aktivuje renin-angiotensin-aldosteron, a tím přispět k rozvoji hypokalémie a hypertenze. Katabolický účinek na kostní tkáň je doprovázen elucí a snížením reabsorpce vápníku v gastrointestinálním traktu a rozvojem osteoporózy. Androgenní vlastnosti steroidů způsobují abnormální funkci vaječníků.

Formy klinického průběhu Itenko-Cushingovy nemoci

Závažnost průběhu Itenko-Cushingovy nemoci může být mírná, středně závažná nebo závažná. Snadný stupeň onemocnění je doprovázen mírně vyjádřenými příznaky: menstruační funkce mohou být zachovány, osteoporóza někdy chybí. Při průměrné závažnosti Isenko-Cushingovy choroby jsou příznaky vyslovovány, ale komplikace se nevyvíjejí. Těžká forma onemocnění je charakterizována vývojem komplikací: svalová atrofie, hypokalémie, hypertonická ledvina, těžké duševní poruchy atd.

Rychlost vývoje patologických změn rozlišuje postupující a torpivý průběh Itenko-Cushingovy nemoci. Progresivní proud je charakterizován rychlým (během 6-12 měsíců) zvýšení symptomů a komplikací onemocnění; s torpidem se postupně vytváří patologické změny po dobu 3-10 let.

Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci

S onemocněním Itenko-Cushingem dochází k porušení metabolismu tuků, změnám kostní hmoty, neuromuskulárního, kardiovaskulárního, respiračního, sexuálního, trávicího systému a psychiky.

Pacienti s Cushingovou chorobou liší Kushingoid vzhled v důsledku ukládání tuku v typických místech: na obličej, krk, ramena, prsa, záda, břicho. Čelo má tvar ve tvaru půlměsíce, vytvořenou tukové „menopauza hrb“ v VII krčního obratle, zvyšuje objem hrudníku a břicha; zatímco končetiny zůstávají relativně tenké. Pokožka se stává suchou, šupinatá, s výraznou fialovou, mramorový vzor, ​​strie na prsou, ramena, břicho, intradermální krvácení. Akné nebo furuncles jsou často zaznamenány.

Endokrinní poruchy u žen s Isenko-Cushingovou nemocí jsou vyjádřeny narušením menstruačního cyklu, někdy - amenorey. Existuje přebytečné srsti (hirsutismus), růst vlasů na obličeji a ztráta vlasů na hlavě. U mužů dochází ke snížení a ztrátě vlasů na obličeji a na těle; snížená sexuální touha, impotence. Nástup onemocnění Ithenko-Cushingovou v dětství může vést ke zpoždění pohlavního vývoje v důsledku snížení sekrece gonadotropních hormonů.

Změny v kostním systému, které vznikají při osteoporóze, se projevují bolestí, deformitou a zlomeninami kostí, u dětí - opožděný růst a diferenciace kostry. Kardiovaskulární poruchy u Itenko-Cushingovy choroby mohou zahrnovat arteriální hypertenzi, tachykardii, kardiopatii elektrolytových steroidů a rozvoj chronického srdečního selhání. Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou jsou náchylní k častému výskytu bronchitidy, pneumonie a tuberkulózy.

Porážka trávicího systému provází pálení žáhy, bolest v nadbřišku, vývoj chronické gastritidy hyperacid, steroidní diabetes, „steroidní“ žaludečních vředů a 12 duodenální vřed, krvácení do zažívacího traktu. Vzhledem k renální postižení a močových cest může dojít k chronické pyelonefritidy, urolitiázy, nefrosklerózu, selhání ledvin, dokud uremia.

Neurologické poruchy u Itenko-Cushingovy nemoci mohou být vyjádřeny ve vývoji bolesti, amyotrofních, kmenových a cerebellarních a pyramidálních syndromů. Pokud bolest a amyotrofní syndromy jsou potenciálně reverzibilní pod vlivem adekvátní terapii Cushingova nemoc, syndrom kmenových cerebelární a pyramidální jsou nevratné. Při syndromu kmen-cerebellar se vyvinou ataxie, nystagmus, patologické reflexe. Pyramidový syndrom je charakterizován hyperreflexií šlachy, centrální lézí obličejových a sublingválních nervů s odpovídající symptomatologií.

U Isenko-Cushingovy choroby se duševní poruchy mohou vyskytnout jako neurastenický, astén-dynamický, epileptiformní, depresivní, hypochondriakový syndrom. Charakteristické snížení paměti a inteligence, letargie, pokles velikosti emočních výkyvů; pacienti mohou navštěvovat obsedantní sebevražedné myšlenky.

Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci

Vývoj diagnostické a terapeutické taktiky v případě Isenko-Cushingovy choroby vyžaduje úzkou spolupráci endokrinologů, neurologů, kardiologů, gastroenterologů, urologů, gynekologů.

Když Cushingova nemoc pozorovány typické změny v krevních biochemických parametrů: hypercholesterolemie, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremie, hypokalémii, hypofosfatémie, hypoalbuminemie, snížená aktivita alkalické fosfatázy. S vývojem steroidního diabetes mellitus se zaznamenává glukosurie a hyperglykémie. Studie krevních hormonů odhaluje zvýšení hladiny kortizolu, ACTH, reninu; jsou detekovány erytrocytů v moči, protein, granulární a hyalinní válce 17 zvětšuje přidělování CS-17-ACS kortizolu.

Diagnostický test s dexamethasonem a metopironom (Liddle test) se provádí na diferenciální diagnostice onemocnění a syndrom Cushingův. Zvýšené vylučování 17-ACS v moči po požití metopirona nebo snížené vylučování 17-ACS větší než 50% po podání dexamethasonu ukazuje, Cushingova nemoc, zatímco žádná změna vylučování 17. ACS upřednostňuje syndrom Cushingův.

S radiografií lebky (tureckého sedla) jsou odhaleny makroadenomy hypofýzy; s CT a MRI mozku se zavedením kontrastních mikroadenomů (v 50-75% případů). Při rentgenografii páteře se zjistí známky osteoporózy.

Studie nadledvin (ultrazvuk nadledvinek, MRI na kůře nadledvin, CT, scintigrafie) s Isenko-Cushingovou chorobou odhaluje bilaterální adrenální hyperplazii. Současně asymetrické unilaterální zvětšení nadledvin naznačuje glukosterom. Diferenciální diagnóza Cushingova nemoc se provádí se stejným syndromem, hypothalamu, syndrom puberty, obezity.

Léčba Itenko-Cushingovy nemoci

Při Itenko-Cushingově nemoci je nutné eliminovat hypothalamické změny, normalizovat sekreci ACTH a kortikosteroidů a obnovit narušený metabolismus. Pro léčení onemocnění může být aplikován farmakoterapie, gama, radioterapii, protonové terapie hypotalamus-hypofýza oblast, chirurgickou léčbu, jakož i kombinace různých metod.

Léčebná terapie se používá v počátečních fázích Itenko-Cushingovy nemoci. Aby bylo možné blokovat funkci hypofýzy, je předepisován reserpin, bromokriptin. Vedle léků s centrální působností, které potlačují sekreci ACTH, mohou být k léčbě onemocnění Itenko-Cushing používány blokátory pro syntézu steroidních hormonů v nadledvinách. Symptomatická terapie zaměřená na korekci metabolismu bílkovin, minerálů, sacharidů a elektrolytů se provádí.

Gamma, rentgenová a protonová terapie se obvykle provádějí u pacientů, kteří nemají radiografické údaje o nádoru hypofýzy. Jednou z metod radiační terapie je stereotaktická implantace radioaktivních izotopů do hypofýzy. Obvykle několik měsíců po radiační terapii dochází k klinické remistice, která je doprovázena snížením tělesné hmotnosti, krevním tlakem, normalizací menstruačního cyklu a snížením poškození kostních a svalových systémů. Ozařování hypofýzy může být kombinováno s jednostrannou adrenalektomií nebo řízenou destrukcí hyperplastické substance adrenálních žláz.

V závažných Cushingova nemoc může být prokázána bilaterální adrenalektomií (dvoustranná adrenalektomie), které vyžadují celoživotní dále jen ST glukokortikoidy a mineralokortikoidy. V případě adenomu hypofýzy nebo transnazální endoskopie předvedený transkraniální resekci, kryochirurgii transsfenoidální. Prostatektomie remise se vyskytuje v 70-80% případů, přibližně 20% může dojít k relapsu nádor hypofýzy.

Prognóza a prevence Itenko-Cushingovy nemoci

Prognóza onemocnění Itenko-Cushing je určena délkou trvání, závažností onemocnění, věkem pacienta. Při rané léčbě a mírném onemocnění je u mladých pacientů možné úplné uzdravení. Dlouhé trvání Cushingovou chorobou, i když odstranění příčin vede k přetrvávajícím změn v kosti, kardiovaskulárního, močového ústrojí, který porušuje osoby se zdravotním postižením a zhoršuje prognózu. Začaté formy Itenko-Cushingovy nemoci vedou k smrtelnému výsledku v důsledku záchvatu septických komplikací, selhání ledvin.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou by měli sledovat endokrinologové, kardiologové, neurologové, gynekologové a endokrinologové; vyhnout se nadměrnému fyzickému a psycho-emocionálnímu stresu, pracovat v noční směně. Brání rozvoji Cushingova choroba je snížena na obscheprofilakticheskim opatření - prevence poranění hlavy, opojení, neuroinfekce atd...

Itzenko-Cushingova choroba a syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Syndrom a Cushingova nemoc (hyperkortizolizmus) - to je příznak, který se vyvíjí, když nadměrné produkci nadledvin kortikosteroidních hormonů. V případě, že nemoc je výsledkem poruch v hypotalamus-hypofýza systému, které vedou ke zvýšení produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), a v důsledku toho, kortisolu, se říká, o skutečném Cushingova nemoc. V případě, že výskyt příznaků onemocnění nesouvisí s fungováním hypotalamus-hypofýza systému, hovoříme o syndromu Cushing.

Příčiny hyperkortizie

Symptomy hyperkortizie

Itenko-Cushingův syndrom má zcela odlišné vnější příznaky, podle nichž doktor může podezření na toto onemocnění.

U drtivé většiny pacientů je obezita typická pro hyperkorticizmus. Distribuce tuku probíhá podle dysplastického typu: nadbytečné množství tuku se určuje na zadní straně, žaludek, hrudník, obličej (měsíční obličej).

Atrofie svalů, pokles objemu svalové hmoty, pokles svalového tonusu a síly je zvláště patrný v rozporu s tónem gluteálních svalů. "Skusená hýžď" - jeden z typických příznaků onemocnění. Atrofie svalů přední břišní stěny může nakonec vést ke vzniku kýly bílé linie břicha.

Změna kůže. U pacientů se kůže stane tenčí, má mramorový odstín, je náchylná k suchu, vločky a tam jsou oblasti se zvýšeným pocením. Pod tenkou kůží je vidět vaskulární vzorek. Vzhled striae - se táhne purpurově-fialová, objevující se nejčastěji na kůži břicha, boků, mléčných žláz, ramen. Jejich šířka může dosahovat několika centimetrů. Kůže navíc vykazuje řadu různých typů vyrážky, jako je akné a vaskulární hvězdičky. V některých případech s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentace - na kůži se objevují tmavé a světlé skvrny, které jsou zvýrazněny barvou.

Jedním z vážných komplikací syndromu Cushing - osteoporóza spojená s řídnutí kostní tkáně, což způsobuje zlomeniny kostí a deformity, v průběhu času u pacientů vyvine skolióza.

Porušení srdce je vyjádřeno formou vývoje kardiomyopatie. Existují poruchy srdečního rytmu, arteriální hypertenze, případně srdeční selhání.

U 10-20% pacientů je zjištěn steroidní diabetes mellitus a nemusí být pankreatické léze a významné změny koncentrace inzulinu v krvi.

Nadměrný vývoj adrenálních androgenů vede k vzniku hirsutismu u žen - mužských vlasů. Navíc u nemocných žen dochází k menstruačním nepravidelnostem až k amenoreu.

Diagnostika a léčba syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Vyšetření začíná screeningové testy: Analýza moči pro stanovení úrovně denní vylučování volné testu kortizolu dexamethasonu (glukokortikoid léčivo), která pomáhá identifikovat hyperkortizolizmus, a také provést předběžný syndrom diferenciální diagnózu a Cushingova nemoc. Další studie jsou potřebné k identifikaci adenom hypofýzy, nádor nadledvinek nebo jiných orgánů a komplikací tohoto onemocnění (Ultrazvuková diagnostika, X-ray, CT a MRI, atd.).

Léčba onemocnění závisí na výsledcích vyšetření, tj. Na specifické oblasti, ve které je odhalen patologický proces, který vedl k nástupu hyperkortikismu.

K dnešnímu dni je jedinou skutečně účinnou metodou léčby Itenko-Cushingovy choroby, která vznikla v důsledku adenomu hypofýzy, chirurgická (selektivní transsphenoidní adenomektomie). Tato neurochirurgická operace je indikována při detekci adenomu hypofýzy s jasnou lokalizací zjištěnou během vyšetření. Obvykle tato operace přináší pozitivní výsledky u drtivé většiny pacientů, obnovení normálního fungování hypotalamo-hypofyzárního systému se vyskytuje dostatečně rychle a v 70-80% případů dochází k trvalé remistice onemocnění. Nicméně 10-20% pacientů může dojít k relapsu.

Chirurgická léčba Itenko-Cushingovy choroby se obvykle kombinuje s radiační terapií a metodou destrukce hyperplastických nadledvin (protože množství žláz roste v důsledku prodlouženého hormonálního selhání).

V přítomnosti kontraindikace k chirurgické léčbě adenomu hypofýzy (vážný stav pacienta, přítomnost závažných souběžných onemocnění apod.) Se provádí léčebná léčba. Používají se léky, které potlačují vylučování adrenokortikotropního hormonu (ACTH), což zvyšuje hladinu, která vede k hyperkorticismu. Na pozadí takové léčby, je-li to nutné, je také povinná symptomatická léčba hypotenzními, hypoglykemickými léky, antidepresivy, léčbou a prevencí osteoporózy atd.

Pokud příčinou hyperkortikisů jsou nádory nadledvinek nebo jiné orgány, je nutné jejich odstranění. Při odstranění postižené nadledvinky s cílem zabránit hypokorticizmu v budoucnosti budou pacienti potřebovat dlouhodobou hormonální substituční terapii pod neustálým dohledem lékaře.

Adrenalektomie (odstranění jedné nebo dvou nadledvin) se v posledně uvedeném případě používá jen zřídka, pouze pokud není možné léčit hyperkortikózu jiným způsobem. Tato manipulace vede k chronické nadledvinové nedostatečnosti vyžadující celoživotní hormonální substituční terapii.

Všichni pacienti, kteří byli nebo jsou léčeni pro toto onemocnění, potřebují neustálé sledování endokrinologa a v případě potřeby dalších specialistů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Pokud máte tyto příznaky, musíte kontaktovat endokrinologa. Pokud je po vyšetření zjištěn adenom hypofýzy, neurolog nebo neurochirurg ošetřuje pacienta. S rozvojem komplikací hyperkortiku, léčby u traumatologa (s zlomeninami), kardiologa (se zvýšeným tlakem a poruchami rytmu) je indikován gynekolog (s porušením z reprodukčního systému).

Více o nemoci a syndrom Itenko-Cushing v programu "Live healthy!":

Cushingův syndrom: příčiny nemoci, příznaky a léčba

Nadprodukce hormonů kůry nadledvinek vede ke zhoršení tělesných funkcí.

Chronické zvýšení sekrece v medicíně získalo dvě jména: "Cushingův syndrom" a "hyperkorticizmus".

V případě adenomu nebo karcinomu kůry nadledvin se zvyšuje sekrece kortikosteroidů (SCS).

Vzhled benigního nádoru hypofýzy způsobuje zvýšení tvorby adrenokortikotropního hormonu.

Příčiny vývoje Isenko-Cushingova syndromu

Syndrom hyperkortikózy byl pojmenován podle zakladatele moderní neurochirurgie amerického Harvey Williams Cushing a sovětského profesora Nikolaje Itenka.

Pacienti postupně zvyšují hladinu glukózy, což způsobuje zvláštní formu diabetu.

Imunitní systém je potlačován, takže člověk je náchylnější k infekcím. Existují další závažné změny.

U Cushingova syndromu jsou narušeny následující funkce kortizolu:

  • regulace metabolismu sacharidů, bílkovin a tuků;
  • udržování rovnováhy vody a nerostů;
  • normalizace krevního tlaku;
  • přizpůsobení metabolismu měnícím se podmínkám;
  • dopad na svaly, kosti, kůži, GIT, imunitní systém, nervové systémy.

Zvýšení hladiny hormonů v kůře nadledvinek vyplývá z působení endogenních nebo exogenních faktorů.

Často příčinou Cushingova syndromu je nádor hypofýzy.

To vede k narušení produkce hormonu, který stimuluje produkci kortizolu kůrou nadledvin.

Nejčastější exogenní příčinou je podávání zvýšených dávek GCS. Po ukončení léčby symptomy úplně nebo částečně zmizí.

Symptomocomplex Itenko-Cushing

Překročení hladiny kortizolu způsobuje vážné metabolické a vaskulární odchylky.

Porušený metabolismus uhlohydrátů, zvýšená chuť k jídlu, úzkost po žízní a časté močení.

U dětí se syndrom Itenko-Cushing projevuje kombinací nedostatků v růstu a vývoji s nadváhou.

Obezita

Zvýšení tělesné hmotnosti se vyskytuje u 90% nemocných.

Mezi nejčastější příznaky patří: měsíční tvář, mastná vrstva v krku a mezi lopatkami ("buvolový hrb"). Když je tělo zvětšeno, zbraně a nohy zůstávají tenké.

Atrofie svalů

Zvýšení produkce kortizolu vede ke zvýšení krevního tlaku se současným poklesem hladiny draslíku v těle. Nejčasnější známkou tohoto stavu je svalová slabost.

Potíže s udržováním pravidelné srdeční frekvence. Svalová hmotnost klesá, ruce a nohy se ztenčí. Je obtížné, aby se pacient dostal z klidu, je obtížné vylézt po schodech.

Objevte se na boky, břicho a ramena napříč (stripy). Prostory atrofie kožních struktur často vypadají jako kapely červené barvy.

Úhoře se objevují, křehkost plavidel stoupá a kožní léze se pomalu uzdravují. U Cushingova syndromu je kůže jako tenký pergamen.

Nervový systém

Zvýšené hladiny kortizolu negativně ovlivňují duševní, emocionální sféru člověka.

Existují změny nálady, úzkostné a depresivní myšlenky. Možná paralýza, porušení chůze.

Osteoporóza

Cushingův syndrom se často projevuje bolestí zad, náchylností k zlomeninám. Kosti jsou vystaveny ničivým účinkům nadměrného kortizolu.

Existuje zvýšené vylučování vápníku, pokles hmotnosti kostní tkáně, pokles jeho síly. Děti jsou ohnuté v kostech. Tento komplex příznaků se nazýval "osteoporóza".

Symptomy Cushingova syndromu

Pacient zpravidla nahromadí tuku na těle a končetiny se stávají tenčími. Menstruační cyklus je přerušený: menstruační cyklus je nepravidelný nebo nepřítomný u žen (amenorea).

Muži trpí impotencí. Přibližně polovina případů zahrnuje vypadávání vlasů na hlavě a hojné vlasy na těle. Podobné symptomy, ke kterým dochází při alkoholismu, depresi, se nazývají "pseudo-Cushingův syndrom".

Diagnostika hyperkortikoidního syndromu

Pokud máte podezření na Cushingovu chorobu, nejprve zkontrolujte, zda pacient nepřekročil dávku SCS.

Poté jsou hladiny hormonů určovány laboratorním vyšetřením vzorků krve, moči a slin.

Existuje také standardní test potlačení dexametazonu.

Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci

Pacientovi je předepisován tento lék a další ráno se v těle kontroluje hladina hormonu.

Cushingův syndrom - diagnostika v lékařských centrech (seznam základních studií):

  1. vyšetření kůže pacienta;
  2. obecné vyšetření krve, moči;
  3. kontrola krevního tlaku;
  4. Ultrazvuk, CT, MRI;
  5. test suprese dexamethasonu;
  6. studie hladiny hormonu a glukózy v krevním séru.

Moderní metody diagnostiky hardwaru se používají k určení příčin nadprodukce hormonů.

Počítačové a magnetické rezonance mohou detekovat adenomy kůry nadledvin. Radiografie lebky, CT mozku jsou vedeny k detekci nádorů hypofýzy.

Léčba hyperkortizie

Tajemství rychlého uvolnění hemoroidů od Dr. Lavrentieva KS

Tento lék by měl vyzkoušet každý, kdo se setkal s hemoroidy! Další informace.

Léčba Cushingova syndromu závisí na příčině. Stává se, že symptomy onemocnění se objeví po léčbě hormony.

Pacient je postupně přenášen do menší dávky, až poté jsou tyto léky zrušeny.

Endogenní příčiny také způsobují Cushingův syndrom, léčba v tomto případě zahrnuje blokování produkce steroidů nadledvinami.

Lékaři mohou dočasně předepisovat lékovou terapii jako fázi přípravy na operaci.

Léčiva pro blokování syntézy GCS:

  • Mitotan;
  • Metirapan;
  • Aminoglutethimid;
  • Ketokonazol;
  • Trilostane.

Adrenální adenom a nádor hypofýzy jsou chirurgicky odstraněny.

Po operaci je zdravotní stav většiny pacientů plně obnoven, ale je to dlouhý proces. Radiační terapie zvyšuje účinnost jiných typů léčby.

Léčba, jak se zbavit nádoru, nemusí vždy přispívat ke snížení tvorby hormonů.

Potom odstraňte obě nadledviny. Po operaci potřebuje pacient celoživotní hormonální substituční terapii.

Závěr

Cushingův syndrom, příznaky této nemoci jsou spojeny s nebezpečnými důsledky pro život.

Nicméně chirurgické odstranění nádorů žlázy ne vždy přispívá k úplné obnově funkcí postižených orgánů a systémů.

Včas rozpoznat nemoc, doporučujeme konzultovat endokrinologa. Pokud máte podezření na Cushingův syndrom, musíte podstoupit analýzu kortizolu a dalších hormonálních studií.

Onemocnění isenko-cushing: příznaky a léčba

Nemoc Itenko-Cushingové

Endokrinologie rozlišuje mezi onemocněním a Itenko-Cushingovým syndromem (primární hyperkortikismem). Obě onemocnění se projevují jako společný symptomový komplex, ale mají odlišnou etiologii.

Základem Cushingova syndromu je hyperproduction glukokortikoidy hyperplastických nádory kůry nadledvin (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) hyperkortizolismem nebo v důsledku prodloužené podávání exogenních glukokortikoidů hormonů. V některých případech, kdy ektopická kortikotropinomy pocházející z buněk apud-systému (lipidokletochnoy nádor vaječníků, rakoviny plic, rakoviny slinivky, střev, brzlíku, štítné žlázy, atd.), Které byly vyvinuty tzv ektopický ACTH syndrom s podobnými klinickými projevy.

V Cushingova nemoc je primární léze lokalizováno v úrovni osy hypotalamus-hypofýza systému a periferních žláz s vnitřní sekrecí sekundárně se podílejí na patogenezi onemocnění.

Itenko-Cushingova choroba se u žen rozvíjí 3-8krát častěji než u mužů; většinou ženy v plodném věku (25-40 let) jsou nemocné.

U Cushingova choroba je charakterizována těžkou poruchou neuroendokrinních: porucha sacharidů a minerálního metabolismu, symptom neurologických, kardiovaskulárních, trávicího, renálních poruch.

Příčiny Itenko-Cushingovy nemoci

Vývoj onemocnění Itenko-Cushing ve většině případů je spojen s přítomností bazofilního nebo chromofobního adenomu adrenokortikotropního hormonu vylučujícího hypofýzu. V případě nádorové léze hypofýzy, mikroadenomu, macroadenomu, adenokarcinomu jsou zjištěny u pacientů.

V některých případech je zaznamenáno spojení nástupu onemocnění s předchozími infekčními lézemi centrálního nervového systému (encefalitida, arachnoiditida, meningitida), kraniocerebrální trauma, intoxikace.

U žen se Itenko-Cushingova choroba může vyvinout na pozadí hormonálních úprav, kvůli těhotenství, porodu, menopauze.

Základem patogeneze onemocnění Itenko-Cushing je porušení hypotalamicko-hypofyzárně-adrenálních vztahů. Snížená dopamin inhibiční účinek na sekreci mediátorů CRH (kortikotropin uvolňující hormon kortikotropnogo) vede k nadprodukci ACTH (adrenokortikotropní hormon).

Zvýšená syntéza ACTH způsobuje kaskádu adrenálních a nadledvinových žlázových efektů. Nadledvinek glukokortikoidy zvyšuje syntézu androgenů, v menší míře - mineralokortikoidy.

Zvýšené hladiny glukokortikoidu má katabolické účinky na protein a sacharid metabolismus, který je doprovázen atrofii svalu a pojivové tkáně, hyperglykémie, relativního nedostatku inzulínu a rezistence na inzulín, s následným rozvojem steroidní diabetes. Porušení metabolismu tuků způsobuje vývoj obezity.

Posílení mineralokortikoidní aktivitu Cushingova nemoc aktivuje renin-angiotensin-aldosteron, a tím přispět k rozvoji hypokalémie a hypertenze.

Katabolický účinek na kostní tkáň je doprovázen elucí a snížením reabsorpce vápníku v gastrointestinálním traktu a rozvojem osteoporózy.

Androgenní vlastnosti steroidů způsobují abnormální funkci vaječníků.

Závažnost průběhu Itenko-Cushingovy nemoci může být mírná, středně závažná nebo závažná. Snadný stupeň onemocnění je doprovázen mírně vyjádřenými příznaky: menstruační funkce mohou být zachovány, osteoporóza někdy chybí.

Při průměrné závažnosti Isenko-Cushingovy choroby jsou příznaky vyslovovány, ale komplikace se nevyvíjejí.

Těžká forma onemocnění je charakterizována vývojem komplikací: svalová atrofie, hypokalémie, hypertonická ledvina, těžké duševní poruchy atd.

Rychlost vývoje patologických změn rozlišuje postupující a torpivý průběh Itenko-Cushingovy nemoci.

Progresivní proud je charakterizován rychlým (během 6-12 měsíců) zvýšení symptomů a komplikací onemocnění; s torpidem se postupně vytváří patologické změny po dobu 3-10 let.

Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci

S onemocněním Itenko-Cushingem dochází k porušení metabolismu tuků, změnám kostní hmoty, neuromuskulárního, kardiovaskulárního, respiračního, sexuálního, trávicího systému a psychiky.

Pacienti s Cushingovou chorobou liší Kushingoid vzhled v důsledku ukládání tuku v typických místech: na obličej, krk, ramena, prsa, záda, břicho.

Čelo má tvar ve tvaru půlměsíce, vytvořenou tukové „menopauza hrb“ v VII krčního obratle, zvyšuje objem hrudníku a břicha; zatímco končetiny zůstávají relativně tenké. Pokožka se stává suchou, šupinatá, s výraznou fialovou, mramorový vzor, ​​strie na prsou, ramena, břicho, intradermální krvácení. Akné nebo furuncles jsou často zaznamenány.

Endokrinní poruchy u žen s Isenko-Cushingovou nemocí jsou vyjádřeny narušením menstruačního cyklu, někdy - amenorey. Existuje přebytečné srsti (hirsutismus), růst vlasů na obličeji a ztráta vlasů na hlavě.

U mužů dochází ke snížení a ztrátě vlasů na obličeji a na těle; snížená sexuální touha, impotence.

Nástup onemocnění Ithenko-Cushingovou v dětství může vést ke zpoždění pohlavního vývoje v důsledku snížení sekrece gonadotropních hormonů.

Změny v kostním systému, které vznikají při osteoporóze, se projevují bolestí, deformitou a zlomeninami kostí, u dětí - opožděný růst a diferenciace kostry.

Kardiovaskulární poruchy u Itenko-Cushingovy choroby mohou zahrnovat arteriální hypertenzi, tachykardii, kardiopatii elektrolytových steroidů a rozvoj chronického srdečního selhání.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou jsou náchylní k častému výskytu bronchitidy, pneumonie a tuberkulózy.

Porážka trávicího systému provází pálení žáhy, bolest v nadbřišku, vývoj chronické gastritidy hyperacid, steroidní diabetes, „steroidní“ žaludečních vředů a 12 duodenální vřed, krvácení do zažívacího traktu. Vzhledem k renální postižení a močových cest může dojít k chronické pyelonefritidy, urolitiázy, nefrosklerózu, selhání ledvin, dokud uremia.

Neurologické poruchy u Itenko-Cushingovy nemoci mohou být vyjádřeny ve vývoji bolesti, amyotrofních, kmenových a cerebellarních a pyramidálních syndromů.

Pokud bolest a amyotrofní syndromy jsou potenciálně reverzibilní pod vlivem adekvátní terapii Cushingova nemoc, syndrom kmenových cerebelární a pyramidální jsou nevratné. Při syndromu kmen-cerebellar se vyvinou ataxie, nystagmus, patologické reflexe.

Pyramidový syndrom je charakterizován hyperreflexií šlachy, centrální lézí obličejových a sublingválních nervů s odpovídající symptomatologií.

U Isenko-Cushingovy choroby se duševní poruchy mohou vyskytnout jako neurastenický, astén-dynamický, epileptiformní, depresivní, hypochondriakový syndrom. Charakteristické snížení paměti a inteligence, letargie, pokles velikosti emočních výkyvů; pacienti mohou navštěvovat obsedantní sebevražedné myšlenky.

Vývoj diagnostické a terapeutické taktiky v případě Isenko-Cushingovy choroby vyžaduje úzkou spolupráci endokrinologů, neurologů, kardiologů, gastroenterologů, urologů, gynekologů.

Když Cushingova nemoc pozorovány typické změny v krevních biochemických parametrů: hypercholesterolemie, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremie, hypokalémii, hypofosfatémie, hypoalbuminemie, snížená aktivita alkalické fosfatázy.

S vývojem steroidního diabetes mellitus se zaznamenává glukosurie a hyperglykémie.

Studie krevních hormonů odhaluje zvýšení hladiny kortizolu, ACTH, reninu; jsou detekovány erytrocytů v moči, protein, granulární a hyalinní válce 17 zvětšuje přidělování CS-17-ACS kortizolu.

Diagnostický test s dexamethasonem a metopironom (Liddle test) se provádí na diferenciální diagnostice onemocnění a syndrom Cushingův.

Zvýšené vylučování 17-ACS v moči po požití metopirona nebo snížené vylučování 17-ACS větší než 50% po podání dexamethasonu ukazuje, Cushingova nemoc, zatímco žádná změna vylučování 17. ACS upřednostňuje syndrom Cushingův.

S radiografií lebky (tureckého sedla) jsou odhaleny makroadenomy hypofýzy; s CT a MRI mozku se zavedením kontrastních mikroadenomů (v 50-75% případů). Při rentgenografii páteře se zjistí známky osteoporózy.

Studie nadledvin (ultrazvuk nadledvinek, MRI na kůře nadledvin, CT, scintigrafie) s Isenko-Cushingovou chorobou odhaluje bilaterální adrenální hyperplazii.

Současně asymetrické unilaterální zvětšení nadledvin naznačuje glukosterom.

Diferenciální diagnóza Cushingova nemoc se provádí se stejným syndromem, hypothalamu, syndrom puberty, obezity.

Léčba Itenko-Cushingovy nemoci

Při Itenko-Cushingově nemoci je nutné eliminovat hypothalamické změny, normalizovat sekreci ACTH a kortikosteroidů a obnovit narušený metabolismus.

Pro léčení onemocnění může být aplikován farmakoterapie, gama, radioterapii, protonové terapie hypotalamus-hypofýza oblast, chirurgickou léčbu, jakož i kombinace různých metod.

Léčebná terapie se používá v počátečních fázích Itenko-Cushingovy nemoci. Aby bylo možné blokovat funkci hypofýzy, je předepisován reserpin, bromokriptin.

Vedle léků s centrální působností, které potlačují sekreci ACTH, mohou být k léčbě onemocnění Itenko-Cushing používány blokátory pro syntézu steroidních hormonů v nadledvinách.

Symptomatická terapie zaměřená na korekci metabolismu bílkovin, minerálů, sacharidů a elektrolytů se provádí.

Gamma, rentgenová a protonová terapie se obvykle provádějí u pacientů, kteří nemají radiografické údaje o nádoru hypofýzy.

Jednou z metod radiační terapie je stereotaktická implantace radioaktivních izotopů do hypofýzy.

Obvykle několik měsíců po radiační terapii dochází k klinické remistice, která je doprovázena snížením tělesné hmotnosti, krevním tlakem, normalizací menstruačního cyklu a snížením poškození kostních a svalových systémů. Ozařování hypofýzy může být kombinováno s jednostrannou adrenalektomií nebo řízenou destrukcí hyperplastické substance adrenálních žláz.

V závažných Cushingova nemoc může být prokázána bilaterální adrenalektomií (dvoustranná adrenalektomie), které vyžadují celoživotní dále jen ST glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

V případě adenomu hypofýzy nebo transnazální endoskopie předvedený transkraniální resekci, kryochirurgii transsfenoidální.

Prostatektomie remise se vyskytuje v 70-80% případů, přibližně 20% může dojít k relapsu nádor hypofýzy.

Prognóza a prevence Itenko-Cushingovy nemoci

Prognóza onemocnění Itenko-Cushing je určena délkou trvání, závažností onemocnění, věkem pacienta. Při rané léčbě a mírném onemocnění je u mladých pacientů možné úplné uzdravení.

Dlouhé trvání Cushingovou chorobou, i když odstranění příčin vede k přetrvávajícím změn v kosti, kardiovaskulárního, močového ústrojí, který porušuje osoby se zdravotním postižením a zhoršuje prognózu.

Začaté formy Itenko-Cushingovy nemoci vedou k smrtelnému výsledku v důsledku záchvatu septických komplikací, selhání ledvin.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou by měli sledovat endokrinologové, kardiologové, neurologové, gynekologové a endokrinologové; vyhnout se nadměrnému fyzickému a psycho-emocionálnímu stresu, pracovat v noční směně. Brání rozvoji Cushingova choroba je snížena na obscheprofilakticheskim opatření - prevence poranění hlavy, opojení, neuroinfekce atd...

Cushingův syndrom: příznaky a léčba

Kategorie: Endokrinní systém 24254

Syndrom Itenko-Cushing - patologický proces, jehož tvorba je ovlivněna vysokými hladinami hormonů glukokortikoidy. Hlavní je kortizol. Léčba onemocnění musí být složitá a zaměřena na zastavení příčiny, která přispívá k rozvoji onemocnění.

Co způsobuje onemocnění?

Cushingův syndrom může nastat z různých důvodů. Nemoc je rozdělena na tři typy: exogenní, endogenní a pseudosyndrom. Každý z nich má své vlastní důvody pro vzdělání:

  1. Exogenní. Důvody pro jeho vývoj zahrnují předávkování nebo prodloužené užívání steroidů během léčby jiné nemoci. Obvykle se steroidy používají, když je nutné léčit astma, revmatoidní artritidu.
  2. Endogenní. Jeho tvorba způsobuje vnitřní poruchu fungování těla.
  3. Pseudosyndrom. Existují chvíle, kdy je člověk navštěvován příznaky podobnými příznakům Cushingova syndromu, ale ve skutečnosti tomu tak není. Existuje takový stav kvůli nadměrné hmotnosti, intoxikaci alkoholem v chronické formě, těhotenství, stres, deprese.

Jak se projevuje onemocnění?

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Cushingův syndrom se u každého pacienta projevuje vlastním způsobem. Důvodem je, že organismus určité osoby reaguje svým způsobem na tento patologický proces. Existují následující nejčastější příznaky:

  • zvýšení hmotnosti;
  • slabost, únava;
  • přebytečné vlasy;
  • osteoporóza.

Zvýšení tělesné hmotnosti

Velmi často se symptomy Cushingovy nemoci projevují rychlým zvýšením hmotnosti. Tato prognóza je pozorována u 90% pacientů. Stejné tukové vrstvy jsou uloženy na břiše, tváři, krku. Ruce a nohy jsou naopak tenké.

Atrofie svalové hmoty je patrná na ramenou a nohou. Takový proces způsobuje pacientovi příznaky spojené s obecnou slabostí a rychlou únavou.

V kombinaci s obezitou představuje takový projev onemocnění značné potíže pro pacienta během fyzické námahy.

V určitých situacích může být člověk zraněn, když vstane nebo dřepy.

Ředění pokožky

Podobný příznak u Cushingova syndromu se vyskytuje poměrně často. Kryty pokožky získávají mramorový odstín, nadměrnou suchost a mají oblasti místního nadměrného pocení. Pacient má cyanózu a řezy a rány se hoji velmi dlouho.

Nadměrná tvorba vlasů

Tyto příznaky často navštěvuje žena, která je diagnostikována Isenko-Cushingovou chorobou. Na hrudi, horním rtu a bradě se začínají chloupky.

Důvodem tohoto stavu je urychlená produkce nadledvin mužskými hormony - androgeny.

Kromě tohoto příznaku má žena menstruační poruchu, zatímco u mužů impotence a pokles libida.

Osteoporóza

Tato patologie je diagnostikována v 90% případů u pacientů s Cushingovým syndromem. Osteoporóza se projevuje syndromem bolesti, který postihuje kosti a klouby.

Tvorba spontánních zlomenin žeber a končetin není vyloučena.

Pokud je Itenko-Cushingova choroba postižena tělem dítěte, je zde patrné zpoždění ve vývoji růstu dítěte.

Kardiomyopatie

U Cushingova syndromu tento stav velmi často postihuje pacienta. Existuje kardiomyopatie zpravidla smíšeného typu. Ovlivňuje tvorbu arteriální hypertenze, narušení elektrolytů nebo katabolických účinků steroidů. U lidí jsou tyto příznaky zaznamenány:

Kromě uvedených příznaků může Cushingův syndrom způsobit patologii, jako je diabetes mellitus. Stanoví se v 10-20% případů. Regulace cukru v krvi lze provádět pomocí speciálních léků.

Ve vztahu k nervovému systému dochází k následujícím projevům:

  • retardace;
  • deprese;
  • euforie;
  • špatný spánek;
  • steroidní psychózy.

Vývoj onemocnění u dětí

Itenko-Cushingova nemoc je u mladých pacientů velmi zřídka diagnostikována. Ale závažnost kurzu zaujímá vedoucí pozici mezi endokrinními patologiemi. Nejčastěji postihuje onemocnění dětí ve vyšším věku. Je však nemožné vyloučit tvorbu procesu u dětí předškolního věku.

Patologický proces tak rychle pokrývá mnoho druhů výměny, takže včasná diagnóza a léčba by měla být provedena co nejdříve.

První známkou onemocnění u dětí je obezita. Tuk se usazuje v horní části kufru. Obličej se stane měsíční a barva pleti je fialově červená. U pacientů v předškolním věku se pozoruje rovnoměrné rozložení podkožního tuku.

U 90% pacientů je diagnostikováno zpomalení růstu. V kombinaci s nadváhou to vede k dehydrataci těla. Zpomalení růstu je charakterizováno uzavřením zón růstu epifýzy.

U dětí, stejně jako u dospělých, začíná růst vlasů, ačkoli skutečná puberta je zpožděna.

U chlapců jsou tyto příznaky spojeny se zpožděním vývoje varlat a penisu a u dívek - porušení funkce vaječníků, hypoplasie dělohy, otok mléčných žláz a menstruace.

Vrstva pokožky začíná zasahovat do takových oblastí těla jako záda, páteř, končetiny.

Charakteristickým projevem Cushingova syndromu je porušení trofismu kůže. Takový symptom je vyjádřen ve vytváření pásů protahování.

Jsou soustředěny zpravidla na spodním břichu, boky, hýždě, vnitřní stehna. Tyto pásy mohou být zastoupeny jak v singulárním, tak v množném čísle. Jejich barva je růžová a fialová.

Kůže s tímto procesem se stává suchá, tenká, velmi snadno se zraní. Často je tělo dítěte postiženo abscesy, houbami, furunkulózou. Oblast hrudníku, obličeje a chrbta má akné.

Na pokožce trupu a končetin se tvoří lichenovité vyrážky. Existuje akrocyanóza. Kožní pokrývky na místě hýždí jsou doprovázeny suchostí a na dotek jsou studené.

Syndrom Itenko-Cushing u dětí

Nemoc Izenko-Cushinga se nejčastěji manifestuje u dětí ve formě osteoporózy kostry. Výsledkem je snížení kostní hmoty. Stávají se křehkými, takže často dochází k zlomeninám.

Porážka je aplikována na ploché kosti a tubulární. V případě zlomeniny jsou zaznamenány klinické příznaky: absence nebo prudké snížení bolestivého syndromu v místě zlomeniny.

Během hojení lze vytvořit dostatečně velké velikosti a dlouhotrvající kukuřici.

Itenko-Cushingův syndrom způsobuje patologické změny v kardiovaskulárním systému u dětí. Vykazuje se ve formě hypertenze, metabolismu elektrolytů a hormonálního selhání.

Zvýšený krevní tlak je v tomto případě povinný. Toto je trvalý a časný příznak onemocnění. Indikátory tlaku závisí na věku pacienta. Čím je mladší, tím vyšší je jeho krevní tlak.

Tachykardie je diagnostikována téměř u všech pacientů.

U malých pacientů dochází k neurologickým a duševním poruchám. K těmto příznakům patří následující vlastnosti:

  • vícebodové;
  • šetrnost;
  • různé závažnosti;
  • dynamiku.

Často dochází k porušení psychiky. Tato podmínka se projevuje depresivní náladou, vzrušením, často pacienti navštěvují sebevražedné myšlenky. Když Cushingův syndrom dosáhl stabilní remise, všechny tyto projevy rychle zmizely.

Děti jsou často diagnostikovány se známkami steroidního diabetu, jehož průběh probíhá bez acidózy.

Terapeutické události

Léčba onemocnění především zahrnuje aktivity, jejichž cílem je odstranit příčinu patologie a vyrovnat hormonální pozadí. Syndrom Itenko-Cushing může navrhnout tři způsoby léčby:

Metody léčby Itenko-Cushingovy nemoci

Je velmi důležité zahájit léčbu včas, protože podle statistik, pokud se léčba nezačne během prvních 5 let od začátku, pak se fatální výsledek vyskytne v 30-50% případů.

Lékařská terapie

Tato léčba se zaměřuje na komplex léčiv, jehož působení je zaměřeno na snížení tvorby hormonů v kůře nadledvin.

Lékař často určí lékaře ve spojení s jinými způsoby léčby.

Pro terapii Isenko-Cushingova syndromu mohou být pacientovi předepsány takové léky:

Tyto léky by měly být zpravidla používány, pokud chirurgická léčba neposkytuje pozitivní výsledek nebo je prostě nemožné provést operaci.

Radiační terapie

Použití této metody léčby je vhodné v případě, kdy onemocnění bylo způsobeno adenomem hypofýzy. Radiační terapie kvůli vlivu na hypofýzu umožňuje snížit tvorbu adrenokortikotropního hormonu.

Obvykle se tato metoda terapie provádí ve spojení s lékařskou nebo chirurgickou léčbou.

Často je to díky kombinaci s léčivy, že existuje zvýšený účinek radiační terapie na léčbu Cushingova syndromu.

Chirurgická intervence

K léčbě onemocnění se často předepisuje operace. Zahrnuje odstranění adenomu pomocí mikrochirurgických technik. Pacient se stává lépe velmi rychle a účinnost takové terapie je 70-80%.

Pokud byl Cushingův syndrom způsoben nádorem kůry nadledvin, operace zahrnuje opatření k odstranění tohoto novotvaru.

Pokud je onemocnění velmi obtížné, lékaři odstraní dvě nadledviny, takže pacient bude muset užívat glukokortikoidy jako náhradní terapii po celý život.

Onemocnění Itenko-Cushing je stav, pro který je zvýšená produkce glukokortikoidů hormonů nadledvinek.

Hlavními projevy choroby jsou obezita a vysoký krevní tlak.

Léčba poskytuje pozitivní výsledky pouze v případě, že byly všechny léčebné postupy provedeny včas.

Nemoci s podobnými příznaky:

Hyperandrogenismus (souběžné příznaky: 6 z 20)

Hyperandrogenismus - patologický stav, který se vyskytuje u dívek a žen, a vyznačuje se zvýšenou hladinou androgenů v těle.

Androgen je považován za mužský hormon - to je také přítomný v ženském těle, ale v malém množství, takže když její úroveň se zvětší, žena má charakteristické příznaky, jako je ukončení menstruace a neplodnost, růst vlasů mužského typu a několik dalších. Změna hormonálního pozadí vyžaduje naléhavou korekci, protože to může vést k rozvoji mnoha patologií v těle ženy.

... Obezita (shodující se příznaky: 5 z 20)

Obezita je stav těla, ve kterém se mastné vklady začínají hromadit nadbytečně ve vláknech, tkáních a orgánech.

Obezita, jejíž příznaky spočívá ve zvýšení hmotnosti o 20% nebo více ve srovnání se střední hodnotou, je nejen příčinou obecných nepohodlí.

To také vede ke vzniku psycho-fyzikálních problémů na tomto pozadí, problémy s klouby a páteří, problémy s sexuálním životě, stejně jako problémy spojené s vývojem dalších podmínek, které doprovázejí tento druh změn v těle.

... Myokarditida (shodující příznaky: 5 z 20)

Myokarditida je běžný název pro zánětlivé procesy v srdečním svalu nebo myokardu. Onemocnění se může objevit na pozadí různých infekcí a autoimunních lézí, expozice toxinům nebo alergenům.

Existuje primární zánět myokardu, který se vyvíjí jako nezávislá onemocnění a sekundární, kdy je srdeční patologie jedním z hlavních projevů systémové nemoci.

S včasnou diagnózou a komplexní léčbou myokarditidy a jejích příčin je prognóza obnovy nejúspěšnější.

Premenopauza je zvláštní období v životě ženy, jejíž termín pro každého ženského zástupce je individuální. Jedná se o druh mezery mezi oslabeným a rozmazaným menstruačním cyklem a posledním menstruačním obdobím, které přichází s menopauzou.

... Myotonie (shodující příznaky: 5 z 20)

Myotonie je geneticky určená patologie, která patří do kategorie neuromuskulárních onemocnění. Je pozoruhodné, že v závislosti na své odrůdě se může projevit v různých věkových kategoriích, a ne od okamžiku narození dítěte.

Hlavním důvodem vzniku tohoto onemocnění je přenést gen mutující dítě z jednoho nebo obou rodičů a mohou být dokonale zdravé. Jiné předpoklady ovlivňující vývoj takového vzácného onemocnění zůstávají neznámé.

Icenko-Cushingův syndrom - příčiny a symptomy, diagnóza a léčba onemocnění u dětí a dospělých

Pokud se podle výsledků provedených testů vyskytne nadbytek glukokortikoidních hormonů v nadledvinách, je to známka nebezpečného onemocnění.

Cushingova nemoc často převládá u žen, může být léčena konzervativními a operačními metodami.

Pacient se vyznačuje výraznou symptomatologií, potřebuje včasnou diagnostiku.

Příčiny syndromu Itenko-Cushingova syndromu

U mnoha pacientů se diagnóza stává nepříjemným překvapením. V takových případech předchází hormonální nerovnováze farmakologické zavedení syntetických hormonů pro úspěšné léčení autoimunitních stavů těla.

Jedná se o otázku různých léčivých přípravků, například přípravku Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethasonu pro subkutánní injekci do systémového krevního řečiště.

Jsou však známy i další příčiny syndromu Itenko-Cushing, které mají v praxi získaný charakter, jsou již považovány za patologické.

Byly to exogenní důvody, proč se objevuje Cushingův syndrom, ale charakteristické onemocnění má další klasifikaci podle etiologie patologického procesu. Takže:

  1. Pseudosyndrom. Tento abnormální stav je podobný pouze na nemoc Cushing, ale ve skutečnosti, hormonální poruchy a koncentrace ACTH předcházet nadváze, vrozené nebo získané diabetes mellitus, chronický alkoholismus, probíhající těhotenství, stavu hluboké deprese, poruchy metabolismu.
  2. Endogenní faktor. V tomto případě existují skutečné zdravotní problémy a významné. Tento nádor hypofýzy, novotvar ženského reprodukčního systému, rakovina plic, nádorové procesy kůry nadledvin, například adenom. Itenko-Cushingova choroba potřebuje špatně integrovaný přístup, chirurgická intervence není vyloučena.

Dysfunkce hypofýzy a hypotalamu se pacientům poprvé neobjevuje. Lidé se dozvědí o diagnóze biochemického krevního testu a zcela náhodou.

Symptomy syndromu Itenko-Cushing se objevují později, způsobují určité obavy o vlastní zdraví. Například pacient je znepokojen růstem vegetace na těle, vznikem hrudníku na krku.

Navíc klinický obraz syndromu je charakterizován následujícími změnami v obecném blahu:

  • zvýšená únava;
  • svalová slabost v onemocnění Itenko-Cushing;
  • relaxace a snížení tónu hladkého svalstva;
  • Rychlý nárůst hmotnosti;
  • měsíční obličej (matronismus);
  • osteoporóza u hyperkortisolismu;
  • Mramorový odstín dermis s cévním vzorem;
  • pokles aktivity nervového systému: zřejmá inhibice, pasivita, absent-mindedness;
  • Zvýšené příznaky hypertenze (náhlý nárůst tlaku);
  • žába žaludek s výskytem strií;
  • ukládání tuků v krčních obratlích;
  • Porucha pocení (zvýšená tvorba kožního mazu);
  • funkční porucha systémového trávení.

Isenko-Cushingův syndrom - diagnostika

Aby bylo možné včas identifikovat syndrom hyperkorticismu, musí se podrobit řadě laboratorních testů. Mezi nimi je nutný krevní test k určení kortizolového indexu po několik dní.

Navíc se stejnou analýzou hodnotí 17-oxykortikosteroidy a zkoumá se hladina ACTH. Druhou povinnou podmínkou pro chorobu Itenko-Cushing je studie složení moči. Toto je obecná analýza.

Tímto způsobem lze identifikovat syndrom Itenko-Cushing, diagnóza zahrnuje i další opatření:

  • MRI hypofýzy, nadledvinek;
  • fluoroskopie;
  • CT hrudní kosti;
  • radioizotopová studie;
  • provedení řady testů Itenko-Cushing.

Syndrom Itenko-Cushing u dětí

Hyperfunkce nadledvin se může vyvinout v dětství. Poruchy elektrolytů mají genetickou predispozici, ale v praxi jsou extrémně vzácné.

Patogeneze tohoto syndromu je studována individuálně a hlavní příznaky jsou hypertenze a dysplastická obezita.

Je možné, že v těle dítěte vyvine cukrovku.

Konečně vyléčit syndrom Itenko-Cushing u dětí, je důležité normalizovat hormonální pozadí, vyloučit dysfunkci kůry nadledvin pacienta.

Chcete-li se zbavit patologie a potlačit její vývoj, ošetřující lékař důrazně doporučuje používat konzervativní a chirurgické metody přísně ze zdravotních důvodů.

Vlastnosti intenzivní péče jsou následující:

  1. Příjem steroidních hormonů v kombinaci s terapií gama.
  2. Transsphenoidní adenomektomie nebo adrenalektomie.

Isenko-Cushingův syndrom - léčba

Hyperadrenokortikóza musí být náležitě diagnostikována s včasným předepisováním léčby s převážně konzervativními metodami. Pokud je to nutné, změna ve výživě, povinné léky a zapojení fyzioterapeutických postupů.

Léčba syndromu Itenko-Cushing zahrnuje příjem syntetických hormonů, aby se časem opravila luniformní obličej.

Navíc jsou v závislosti na symptomatologii vyžadovány antidepresiva, hypertenzní léčiva a další farmakologické skupiny.

Složitá operace s hyperkortikismem zahrnuje odstranění nádoru nebo jiného patologického zaměření.

Před chirurgickým zákrokem je nutná léčba.

To je nezbytně inzulín u diabetu, přípravků vápníku a draslíku, anabolických steroidů. Po operaci se provádí pacient s měsíčním tvarem tváře.

Onemocnění a Itenko-Cushingův syndrom

U hyperkortikálních stavů dochází ke zvýšení hodnoty kortizolu v krvi. Nicméně onemocnění a syndrom mají odlišnou etiologii patologického procesu.

Například v případě onemocnění jsou to patrné patologické stavy hypotalamo-hypofyzárního systému a v syndromu jde o otázku vnějších a vnitřních podnětů. Hlavním úkolem specialistů je správné rozlišení progrese onemocnění.

Pouze v tomto případě lze syndrom nebo Icenko-Cushingovou chorobu rychle vyléčit, stabilizovat hormonální pozadí a zabránit nebezpečným komplikacím pro zdraví.

: Itzenko-Cushingova choroba

Nemoc Itenko - Cushing - diagnóza, příznaky, léčba

Nemoc Itenko-Cushinga je neuroendokrinální porucha charakterizovaná zvýšenou produkcí hormonů v kůře nadledvinek.

Rozvíjí se hlavně u žen v plodném věku (25-40 let), dochází 3-8krát častěji než u mužů.

Endokrinolog, gastroenterolog, neurolog, gynekolog, urolog a kardiolog se zabývají diagnostikou a léčbou.

Příčiny

Vývoj Itenko-Cushingovy choroby je často způsoben přítomností chromofobního nebo bazofilního adenomu hypofýzy, který produkuje adrenokortikotropní hormon. V případě nádorové léze hypofýzy je pacientovi diagnostikován adenokarcinom, makro- nebo mikroadenom.

V některých případech je stanoven vztah nástupu patologie s předchozí intoxikací, infekční léze centrálního nervového systému, kraniocerebrální trauma.

U žen se Itenko-Cushingova nemoc vyskytuje na pozadí hormonálních výkyvů způsobených puberty, menopauzou, těhotenstvím, porodem.

Každý z těchto faktorů vyvolává následující mechanismus: kortikotropin (hypothalamo hormon) je produkován ve velkém množství, což vede ke zvýšené syntéze ACTH (hypofýzy).

Ten způsobuje kaskádu adrenálních a nadledvinových účinků. V sekretu androgenů v nadledvinkách, glukokortikoidy, v menší míře - mineralokortikoidy.

Zvýšený obsah glukokortikoidů má katabolické účinky na bílkoviny a metabolismu uhlohydrátů, což vyvolává hyperglykémie, atrofii pojivové a svalové tkáně, relativní nedostatek insulinu a inzulínové rezistence a následně vzhled steroidní diabetes. Porušení metabolismu tuků je doprovázeno vývojem obezity.

Klasifikace

Stupeň vývoje Itenko-Cushingovy nemoci je mírný, mírný a závažný. Mírný stupeň je charakterizován mírnými příznaky.

Průměrná forma je symptomologie jasná, ale nemají žádné negativní důsledky.

Těžká forma je charakterizována vývojem různých komplikací, které brání výkonu pacienta a vedou k invaliditě a smrti.

Podle rychlosti vývoje se rozlišuje choulostivý a progresivní průběh onemocnění. Při torpickém proudu se postupně vytvářejí patologické procesy v průběhu 3-10 let. Progresivní průběh je charakterizován rychlým (během 6-12 měsíců) zvýšení symptomů a komplikací.

Symptomy

Lidé trpící touto chorobou mají zvláštní vzhled kvůli nahromadění tukové tkáně na typických místech.

Čelo má tvar ve tvaru půlměsíce, v regionu VII krční obratel tvořený tzv tukové hrb menopauzy, zvyšuje objem břicha a hrudníku. Zároveň zůstávají nohy a ramena relativně tenké.

Kůže, s výrazným vzorem z fialového mramoru, intradermální krvácení a stahy v břichu, ramenou a mléčných žlázách, je šupinatá a suchá. Docela často dochází k vývoji furuncles nebo akné.

Endokrinní poruchy u žen jsou projevovány selháním cyklu a někdy i nepřítomností menstruace. Možná vypadávání vlasů na hlavě a jejich nadměrný růst na obličej a tělo.

U mužů, impotence, snížená sexuální touha, snížení a ztráta vlasů na těle a obličeji.

V dětství vede onemocnění Itenko-Cushing ke zpoždění v sexuálním vývoji kvůli poklesu produkce gonadotropních hormonů.

Vzhledem k vývoji osteoporózy dochází ke změnám na straně kostního systému. Vykazují se zlomeniny, deformity a bolesti v kostech, u dětí - opožděný růst a tvorba kostry.

Kardiovaskulární poruchy zahrnují elektrolýzu-steroidní kardiopatii, tachykardii, arteriální hypertenzi, chronické srdeční selhání.

Lidé s touto patologií jsou náchylnější k rozvoji pneumonie, bronchitidy, tuberkulózy.

Porážka trávicího systému projevující se pálení žáhy, chronická gastritida giperatsidnyh, bolest v epigastrický, krvácení do gastrointestinálního traktu, steroidních vředové choroby žaludku a dvanácterníku, steroidní diabetes. V důsledku toho, funkční poruchy močových cest a ledvin objevit selhání ledvin, dokud urémie, chronická pyelonefritida, nefroskleróza, močových kamenů.

Neurologické poruchy jsou vyjádřeny ve vývoji kmenových cerebellar, bolestivých, pyramidálních a amyotrofických syndromů. Amiotrofické a bolestivé syndromy jsou potenciálně reverzibilní pod vlivem adekvátní léčby Itenko-Cushingovy nemoci.

Pyramidální a cerebrální syndromy jsou nevratné. Pyramidální syndrom je charakterizován centrálním poškozením sublingválních a obličejových nervů, hyperreflexií šlachy a odpovídající symptomatologií.

Při syndromu kmen-cerebellar se objevují patologické reflexe, nystagmus, ataxie.

S touto chorobou jsou možné psychické poruchy, jako jsou epileptiformní, neurasthenické, hypochondriakální, depresivní, astén-dynamické syndromy. Charakteristická emoční inhibice, letargie, snížená inteligence a paměť. Pacient může být znepokojen nutkavými sebevražednými myšlenkami.

Diagnostika

Pro diagnózu je hodnocena přítomnost výše uvedených symptomů onemocnění Itenko - Cushing. Pak se vyšetří moč a krev.

Typicky, výsledky potvrzují snížení aktivity alkalické fosfatázy a přítomnost hypercholesterolemie, hypofosfatémií, hyperglobulinemia, hypokalémii hyperchloremia, hypoalbuminemia, hypernatrémie.

S rozvojem steroidního diabetu se zaznamenává hyperglykémie a glukosurie. Krevní test na hormony odhaluje zvýšení hladiny kortizolu, reninu, ACTH.

V moči detekován hyalinní a granulární válce, bílkovin, červených krvinek, zvýšené uvolňování kortizolu, ACS 17, 17-KS.

Více informací poskytne instrumentálních metod diagnostiky hypofýzy - Cushing - páteř X-ray, lebky a končetin, CT a MRI mozku.

Ukazují nádory hypofýzy a destrukci kostního systému.

Ultrazvuk, radioizotopové zobrazování a angiografie nadledvin nám umožní odhadnout jejich velikost a stupeň fungování každé vrstvy.

Pro diferenciální diagnostiku Itenko-Cushingovy choroby se vzorky podávají s methopyronem a dexamethasonem (Liddleův test).

Patologie je důležité odlišit od Cushingovým syndromem (nebo kortikoblastoma corticosteroma) hypercortisolemia, dispituitarism mládeže a hypothalamu syndrom, syndrom adrenogenitálního a exogenní obezity.

Léčba

Léčba Itenko-Cushingovy nemoci je zaměřena na odstranění hypothalamických změn, obnovení narušeného metabolismu, normalizace sekrece kortikosteroidů a ACTH.

Za tímto účelem se účelově lékařské terapii, chirurgické terapii, protonové terapie hypotalamus-hypofýza oblast, gama, rentgenové terapie, dietní léčba, a kombinace různých metod.

Léčebná terapie se provádí v úvodních stádiích onemocnění. Pro blokádu hypofýzy je indikován bromokriptin a reserpin.

Kromě centrálních akčních léky, které potlačují produkci ACTH, které jsou účinné při léčení patologických stavů blokátory syntézy steroidních hormonů v nadledvinkách.

Současně se provádí symptomatická léčba zaměřená na korekci metabolismu minerálů, bílkovin, elektrolytů a uhlohydrátů.

Rentgenová, gama a protonová terapie jsou indikovány u pacientů, kteří nemají žádné radiografické údaje, které by potvrdily přítomnost nádoru hypofýzy.

Z metod radiační terapie se používá stereotaktická implantace radioaktivních izotopů v hypofýze.

Po několika měsících přichází klinická remise, kdy se normální menstruační cyklus normalizuje, klesá krevní tlak a tělesná hmotnost a snižuje poškození svalových a kostních systémů.

Někdy je ozařování hypofýzy kombinováno s řízenou destrukcí (destrukcí) hyperplastické substance adrenální žlázy nebo jednostranné adrenalektomie (chirurgické odstranění jedné nadledviny).

Při závažném onemocnění je nutná bilaterální odstranění nadledvin. Po detekci adenomu hypofýzy vyrobeného transkraniální endoskop (přes kraniotomii) nebo transnasální (intranazálně) odstranění nádoru.

Obvyklou metodou symptomatické léčby Isenko-Cushingovy choroby je dietoterapie. Regulace metabolismu a boj proti komplikacím patologie.

U kamenů v ledvinách a osteoporóze je třeba normalizovat hladinu vápníku v těle. Odborníci doporučují zvýšit počet výrobků obsahujících vitamín D. Jedná se o vejce, sýry, kyselé mléko.

Zdržujte se od nasycených mastných kyselin obsažených v majonéze, másle, margarínu.

V obezity se pacientův stav usnadnit minimální spotřebu živočišných tuků a sodíku (především solí), a v závažných případech, - a kapaliny (až 1,5-2 litrů za den).

Dieta s peptickým vředem vyvolanou touto patologií znamená časté frakční jídla. Při výběru produktů je třeba se zaměřit na tabulky 1, 1A a 1B pro společnost Pevzner.

Vylučuje pečení, kysané, tučné, uzené a slané pokrmy, které stimulují sekreci žaludeční šťávy a zhoršují průběh patologie. Také je zakázáno pít silné alkoholické nápoje, kávu a černou čaj.

Během exacerbace je žádoucí jíst nízkotučné polévky, obiloviny, vařené maso a další lehké potraviny.

Při steroidním diabetu odpovídají základní zásady dietní terapie podle tabulky č. 9 podle Pevznera. Podíl sacharidů stravy (ne více než 200 g) a tuků (40 g) by měla být snížena, jakož i zvýšení obsahu bílkovin (100-110 g).

Se srdečním selháním je cílem diety normalizovat objem cirkulující krve. Pacient se doporučuje dodržovat terapeutické tabulka Pevzneru № 10, omezit spotřebu vody (až do 1-1,5 litrů za den) a sůl (1,5-2 g za den).

Možné komplikace

Nejzávažnější komplikace této nemoci jsou:

  • onemocnění ledvin ledvin;
  • Žaludeční vřed;
  • steroidní diabetes mellitus;
  • srdeční selhání;
  • oslabení imunitního systému.

Urolitiáza ledvin se vysvětluje elucí sloučenin vápníku z kostí. Neabsorbují kostní tkáň, nedostanou se do krve a nehromadí se ve velkém množství v ledvinné pánvi.

Postupně vytvářejí pevné konkrementy, které narušují odtok moči do močovodů, poškozují epiteli orgánů a způsobují renální koliku.

Údaje o vzdělávání předurčují také vývoj infekcí (pyelonefritida).

Metabolické poruchy ovlivňují sliznici žaludku. Nejprve se snižuje tvorba hlenu, který normálně obklopuje stěny orgánu.

Stává se méně chráněným před agresivním působením kyselých, kořeněných a pevných potravin.

Také rychlost obnovy slizňových buněk se zpomaluje, což zvyšuje riziko ulcerace žaludku nebo dvanáctníku.

Steroidní diabetes mellitus na pozadí Itenko-Cushingovy nemoci se vyvíjí u 10-20% pacientů. Patologie postupuje mnohem snadněji než klasický diabetes mellitus.

Hladina glukózy je regulována správně zvolenou dietou, aniž by byly užívány léky.

V zanedbaných případech způsobuje diabetes mellitus steroidy závažné poruchy.

Hormonální selhání v těle ovlivňuje srdeční buňky, což způsobuje poruchy rytmu a kardiomyopatii. Výsledkem je, že krev je na horní cestě čerpána, vzniká srdeční selhání.

Dokonce i když byla vyléčena onemocnění Itzenko-Cushingova choroba, změny v myokardu jsou nezvratné. Pacient se rychle unavuje každodenní prací, nemůže se vypořádat s těžkou fyzickou námahou.

Zvýšené uvolňování kortikosteroidů snižuje imunitní systém. V důsledku toho se tělo stává náchylnější k různým infekcím. Pacienti často trpí na ARVI, pustulární kožní onemocnění.

Profylaxe a prognóza

Lidé s příznaky Itenko-Cushingovy choroby by měli být pozorováni u různých odborníků a vyvarovat se nadměrné psycho-emocionální a fyzické námahy. Mezi obecná preventivní opatření patří také boj proti neuroinfekci, intoxikaci, prevenci kraniocerebrálních traumat atd.

Prognóza onemocnění závisí na věku, závažnosti a délce trvání patologického procesu pacienta. S včasnou diagnózou, mírným průběhem a věkem 30 let je výsledek příznivý.

V mírných případech, po normalizaci funkce kůry nadledvinek jsou uloženy hypertenze, osteoporóza, cukrovka, nevratné poškození ledvin a kardiovaskulárního systému.

Při úplné regresi příznaků onemocnění člověk zůstává schopný.

Bilaterální adrenalektomie vede k vzniku chronické adrenální insuficience. To vyžaduje celoživotní substituční terapii mineralokortikoidy a glukokortikoidy. Jinak se riziko Nelsonova syndromu zvyšuje. Také zcela neefektivní.

Můžete Chtít Profi Hormony