Kretinismus je onemocnění spojené s dysfunkcí štítné žlázy, což vede ke zpoždění v duševním a fyzickém vývoji osoby. Patologie je charakterizována akutním nedostatkem hormonů štítné žlázy v prenatálním období a v raném věku.

Nemoc je rozdělena do dvou typů:

  • Endemický kretinismus je častý v oblastech s chronickým nedostatkem jódu. Nedostatek tohoto mikroelementu přispívá k narození velkého počtu dětí s danou diagnózou. Často je doprovázena chlupcem - růstem štítné žlázy. Vrozená anomálie je typická pro horské oblasti, kde lidé trpí nedostatkem jódu a selénu v potravinách.
  • Sporadický cretinismus - vzniká jako vrozená nemoc způsobená dědičným vadou v syntéze hormonů štítné žlázy. Patologie nesouvisí s ekologickou situací v regionu.

Projev kretinismu v raném věku

Endokrinní porucha je formou vrozené hypotyreózy. Onemocnění se vyskytuje u 1 z 4 000 narozených, u dívky je náchylnější k nemoci. Diagnostika kongenitálního kretinismu na analýzu krve na hormonech může být provedena v prvním týdnu života. Výskyt příznaků se projevuje o 3-4 měsíce:

  • dítě začíná výrazně zaostávat v růstu;
  • projevit letargii a ospalost;
  • slabě nasává prsa;
  • kůže má dlouhou dobu žlutý odstín;
  • fontanel na dlouhou dobu nepřevyšuje;
  • dítě často trpí zácpou.

Kretinismus trpí dětmi, které mají nedostatečné hormony thyroxinu (T4) a trijodthyroninu (T3). Mírná forma onemocnění nastává bez zřejmých známek až do 3-5 let. Vrozená hypothyroidismus vede k pozdnímu zduření, poškození sluchu a zápachu. Jazyk roste a nepůsobí v ústech. Řeč se rozvíjí pomalu, mentální vývoj je zablokován. Dítě začíná chodit jen na 4-5 let.

S vážnými kostními deformacemi a svalovou slabostí se děti pohybují plazí. V dospívání dochází v pubertě k výraznému zpoždění, dívky jsou pozdě na menstruaci. Diagnóza kretinismu u dětí je obtížná z důvodu podobnosti příznaků s jinými nemocemi. Pro stanovení abnormálního vývoje štítné žlázy je možné díky jejímu výzkumu, měření hladiny tyroxinu, provádět roentgenogram nohou dítěte.

Černošské novorozence častěji než ostatní děti se rodí s kretinismem, tvoří třetinu všech případů.

Vlastnosti kretinismu u dospělých

Na rozdíl od vrozené hypotyreózy, která je spojena s problémy intrauterinního vývoje plodu, je získaná forma charakteristická pro dospělost. Objevuje se na pozadí zánětlivých procesů nebo částečného odstranění štítné žlázy, stejně jako chronického nedostatku jódu. Výskyt hypotyreózy u dospělých je myxedém, což vede k otokům, k poklesu metabolické rychlosti a k ​​zhoršení krevního oběhu. Vývoj patologie způsobuje ztrátu dovedností, omezené zájmy, rychlou únavu.

Cretinismus u dospělých má velký seznam projevů:

  • mentální retardace v různém stupni;
  • disproporce těla a lebky;
  • končetiny jsou zkráceny, klouby jsou zesíleny, nohy jsou otočeny dovnitř;
  • řeč je rozbitá, hluchota se může rozvinout;
  • pacient je apatická, prožívá chladivost;
  • pohlavní orgány žen a mužů jsou nedostatečně rozvinuté;
  • kretiny jsou tajné a podrážděné, špatně v kontaktu s ostatními.

Hypoterióza vede k nevratným negativním změnám v těle. Z poklesu tvorby hormonů štítné žlázy trpí všechny systémy a orgány.

Etiologie a patogeneze onemocnění

Zjistěte, co to je kretinismus může být, odhalovat jeho etiological faktor. Hlavním důvodem, který vyvolává patologii fyzického a duševního vývoje, je nedostatek hormonů štítné žlázy. Hypofunkce těla je způsobena nedostatkem jódu v těle těhotné ženy. Kromě hlavního faktoru existují i ​​další důvody:

  • Abnormální vývoj štítné žlázy v embryonálním období - absence, nedostatečné rozvinutí, nesprávné umístění. Příčinou patologie je nedostatek jódu nebo léčba tyreostatickými léky během porodu dítěte.
  • Endemický roubík, nesený ženou během těhotenství.
  • Dědičné faktory, genetická predispozice k hypotyreóze štítné žlázy.
  • Ztráta schopnosti přeměnit jód na aktivní formu.
  • Autoimunitní chronický zánět.
  • Použití budoucích matečných radioaktivních jódových přípravků.
  • Důsledky chirurgického zákroku.
  • Rodiče dítěte jsou blízkými příbuznými.
  • Přijetí určitých léků.
  • Hypoplázie štítné žlázy.

Symptomatologie

Kretinismus je charakterizován narušením růstu, zejména v nepřítomnosti chlupů. Dospělá osoba dosahuje přibližně 120 cm, zatímco jeho tělo se vyvíjí nepřiměřeně.

Patologie dává lidem typické rysy obličeje:

  • široký a plochý nos;
  • vzdálené úzké oči;
  • poloviční otevřená ústa, vytrhl jazyk;
  • vrásčité čelo;
  • otupělost.

Charakteristiky kretinistických symptomů se začínají rozvíjet v prvních měsících života novorozence. Neprojevuje aktivitu, pomalu lapí mléko, nereaguje na dráždivé látky. Rodiče by měli být upozorněni na dlouhé přeměny fontanelu a žluté kůže. S věkem dochází k výraznému zpoždění v intelektuálním vývoji, zpoždění řeči. Zjevení těžké formy se stává idiotou, nemožností samoobsluhy.

Hlavní symptomy onemocnění jsou podobné u všech typů kretinismu:

  • zpoždění v duševním a fyzickém vývoji;
  • hrubá tlustá kůže;
  • nižší vývoj sekundárních sexuálních charakteristik;
  • porušení proporcí těla a hlavy (pouze čtvrtina pacientů je normálně složena);
  • klouby končetin a páteře mají omezenou pohyblivost;
  • vlasy jsou malé, mají tuhou strukturu a tmavou barvu;
  • s velkou velikostí hlavy je mikrocefalie;
  • porušení chůze;
  • různé stupně patologie orgánů sluchu a řeči;
  • lidé s kretinismem jsou lhostejní a depresivní, ale pozitivně reagují na náklonnost.

Diagnostika

Účinnost léčby kretinismu a jiných forem hypotyreózy závisí na čase diagnózy. Čím dříve je nemoc identifikována, tím větší je šance na příznivý výsledek. Ztráta času vede k nezvratným změnám v kostře, psychice a struktuře orgánů. Proto je důležitá roli při diagnostice. Pokud existuje podezření na vznik kretinismu, provede se screeningová zkouška.

Je mu přidělen novorozenec během prvních 72 hodin života. Od krve se odebírá krev, provádí se analýza, která poskytuje informace o genetických poruchách vývoje. Stejně důležitá je analýza pracovní kapacity štítné žlázy, je určena hladinou hormonů štítné žlázy. Provedení obecného krevního testu pomáhá doplnit klinický obraz.

Ultrazvuková diagnostika žlázy poskytuje cenné informace o umístění, tvaru a velikosti orgánu. Studie umožňuje zjistit změny struktury, vrozené vady štítné žlázy. V případě pochybností o definici kretinismu se provádí rentgen. S jeho pomocí se zkoumá stav kostí, pokud kalení nedosáhlo normy, potvrdí se diagnóza.

Léčba

Onemocnění je způsobeno dysfunkcí štítné žlázy, takže hlavní léčbu předepisuje endokrinolog. Avšak pro stanovení přesné diagnózy, konzultace neurologa, ortopedisty, pediatra (pro děti) nebo terapeuta (pro dospělé) je nutný psychiatr. Základem léčby je substituční léčba. Nedostatek syntetizovaných hormonů je naplněn léky "Levothyroxin" a "Triiodothyronin". Tyto tablety jsou hormony štítné žlázy. Skladby se odehrávají po celý život. Lékař jmenuje dávku osobně pacientovi s ohledem na jeho hmotnost, věk a další faktory.

Nesystematické podávání léků a neoprávněné dávkování snižují účinnost léčby. Snížená dávka neposkytuje potřebný terapeutický účinek, nárůst vede k negativním projevům:

  • úzkost;
  • zrychlený růst;
  • porucha spánku;
  • búšení srdce.

Vymezení hormonálních léků v prvním měsíci života dovoluje dítěti dosáhnout normalizace fyzických ukazatelů růstu a vývoje. Počáteční dávka se s věkem zvyšuje, lékař postupně zvyšuje jednorázovou dávku léku. Kromě hormonálních substitucí zahrnuje průběh léčby příjem vitamínu A a B12, což zlepšuje stav kůže. Dlouhodobé užívání přípravku Piracetam zlepšuje paměť a funkci mozku. Souběžně se užívají formulace obsahující jod. Velký význam přikládá zachování vyvážené stravy. Lékař sleduje léčbu pravidelnou kontrolou hladiny tyroxinu v krvi. Dále je pozorován fyzický stav pacienta, jeho činnost a intelektuální vývoj.

Děti podstupující léčbu kretinismu musí navštěvovat speciální vzdělávací instituce. Volba budoucí profese by měla zohledňovat fyzické a duševní vlastnosti dospívajících.

Prevence

V zemích a regionech, kde je tradičně nedostatek jódu v místním obyvatelstvu, je zapotřebí vysvětlit, jak důležitý je mít tento prvek a důsledky jeho nedostatku.

Dostupným a efektivním řešením bude použití jodované soli. Ve stravě těhotné ženy po dobu tří trimestrů musí být jód obsahující potraviny. Poskytují tělu prvek nezbytný pro normální fungování štítné žlázy. Aby se snížila pravděpodobnost vývoje kretinismu u budoucího dítěte, bude umožněno používání potravin s vysokým obsahem jódu:

  • játra tresky;
  • mořské ryby a mořské ryby (losos, platýs, sleď);
  • feijoa;
  • laminaria;
  • mléčné výrobky;
  • žampiony.

Příjem jodomarinu je účinná prevence patologických stavů spojených s nedostatkem jódu v těle.

Pro preventivní účely jsou dětem předepsány přípravek obsahující jód a vitamin D. Taková terapie posílí kostní tkáň a vyloučí vzhled rahátek. Kojení je velmi užitečné pro děti, poskytuje svým neformovaným organismům potřebné živiny a hormony.

Patologie štítné žlázy není překážkou koncepce a narození dítěte. Ale budoucí matka by měla být konzultována s endokrinologem a během celého těhotenství by měla být pozorována u lékaře.

Kréta

Kretinismus je druhovou patologií endokrinního systému, která je spojena s porušením odpovídajícího fungování štítné žlázy, což je obvykle vrozená anomálie. Kretinismus je charakterizován demencí, stejně jako abnormality a zaostává za tělesným a / nebo duševním vývojem. Onemocnění je pozorováno typem endemie a určitými ohnisky.

Cretinism je endemický v různých částech planety, ale obvykle v horských oblastech. Například: Pyreneje, Kavkaz, Alpy, Altai apod. Nemoc se projevuje kombinací demence s goiterem a určitými fyzickými anomáliemi jiné povahy. V údolích Savoy, Švýcarsko, Korutany a v několika dalších oblastech, někdy dokonce ne hornatých, existují osady, kde většina obyvatelstva trpí nedostatkem jódu. Z nich některé části nepředstavují duševní nedostatečnost a druhá část naopak představuje významné známky kretinismu.

Kretinismus způsobuje

Kretinismus je klasifikován jako štítná žláza a hlavní příčinou jeho výskytu je nedostatek hormonů štítné žlázy a snížení jeho funkcí. To způsobuje zpoždění v duševním a fyzickém vývoji osoby.

Hlavním důvodem pro vznik vrozeného křupání je samozřejmě nedostatek jódu v těle těhotné ženy. Během těhotenství by žena měla dostávat dvojnásobnou dávku jodu, která je nezbytná pro normální fungování štítné žlázy. Jestli žije na určitém místě, kde je nedostatek jódu a je možné ji naplnit potravě (vitamin nedostatky, nedostatečné nebo nevyvážená strava), ovoce může také trpět nedostatkem jódu. Kretinismus u dětí je proto často doprovázen nedostatkem jódu a narušení práce endokrinního systému.

Také autoimunitní onemocnění u těhotných a plodů, kromě narušení vývoje štítné žlázy, v embryonálním období jsou považovány za příčinu kretinismu u dětí. Plod může mít takovou patologii, jako je absence štítné žlázy. Obvykle se tyto děti kriticky narodí z malé hmotnosti a výšky se zřejmými známkami a vývojovými poruchami. Jejich životy jsou zpravidla krátkodobé. Ale takové případy jsou vzácné, protože i v děloze pomocí ultrazvukové terapie je možné podezření na poruchy ve vývoji plodu. Také se dodávka krve na plod těhotné patologie vůni krysu v jeho komplexu s takovými anomáliemi, jako je absence štítné žlázy, protože všechny hormony plod závisí na činnosti endokrinního systému.

Hypoplázie a ektopie štítné žlázy mohou také být příčinou kretinismu. Pokud těhotná žena během porodu dítěte dostává terapii tyreostatickými léky, nemůže to mít vliv na vývoj plodu. Endemická struma se projevuje pomalým vývojem kretinismu, zejména kretinismu u dětí. V žádném případě nedokáže ignorovat zpoždění ve vývoji dítěte, zejména během návštěvy mateřské a základní školy.

Domníváme se také, že manželství mezi bezprostředními příbuznými vyvolává patologii ve vývoji plodu ve formě kretinismu.

Je zjištěno, že závažnost kretinismu závisí na množství jódu spotřebovaného s jídlem. Existují údaje o určitých populacích, které mají přetrvávající tendenci k otěhotnění s vrozenou hypotyreózou. Vzhledem k tomu, že je oficiálně prokázáno, že výskyt křtinění se nalézá ve většině případů v těch oblastech, kde je nedostatek jodu v potravinách.

Příznaky cretinismu

V makroskopickém obrazu, asymetrii a mikrocefalii mozku se odhalí malé množství konvolucí, zesílení měkkých a tvrdých meningů. Dutiny mozkových komor jsou poněkud zvětšeny a naplněny kapalinou, ependyma zesílená. Hmotnost mozku se mění.

Mikroskopický obraz mozku s kretinismem je většinou neznámý. Často dochází k chronickým změnám degenerativního typu buněk v gangliích. Neexistují žádné jednoznačné histologické změny štítné žlázy. Často se objevují degenerativní a atrofické procesy v parenchymu žlázy a proliferace jeho pojivové tkáně.

Známky kretinismu se objevují ve formě abnormalit obličeje a poruchy růstu, které se týkají jak kostí kostry, tak měkkých tkání. Poruchy růstu jsou zvláště výrazné u kretinů bez projevů břicha - mají trpasličí růst; avšak ve střevech v kretinách je ve většině případů pozorováno poměrně ostré zpoždění růstu. Cormi se rodí normální růst, ale kvůli opožděnému uzavření švů (epiphyseal) jejich růst pokračuje až do 25-30 let.

Radiografie odhaluje zpoždění v osifikaci: pozdější vzhled kostních jader na horních končetinách a opožděné uzavření kraniálních a epifýzních stehů. Když hovoříme o proporcích těla, pak ve čtvrtině případů proběhnou správné proporce a struktura kostí. Ale jindy má tělo nepříjemný vzhled a špatné rozměry, protože ne všechny postižené kosti mají stejný stupeň růstu, jsou špatné; končetiny v poměru k tělu nejvíce zaostávají ve vývoji: jsou masivní, krátký, zahuštěné klouby, zakřivené, ruční kosti jsou široká a nohy se obrátil dovnitř.

Kosti kretinů se liší v nadměrné tvrdosti; Z jiných skeletálních chyb lze zaznamenat ankylózu, zúžení pánve, skoliózu, zploštění a zkrácení stehenní hlavy.

Patologie ve struktuře obličeje na podíl skeletu mají charakteristický odraz v anatomii nosu. Kvůli obecnému zpoždění růstu kostí se zkracuje základna lebky, což způsobuje, že se nosní kořeny nevybuchnou dopředu, ale zůstávají zploštělé a potopené a nazývá se také sedlovým nosem.

Vzdálenost mezi rohy (vnitřní) štěrbiny oka je větší než vzdálenost v normě. Nos široký, krátký, s širokými nozdrami, zploštělý. Přední část se liší šířkou, která je mnohem vyšší než výška a je zde také asymetrie.

Mozková část lebky se také liší v malé nebo větší velikosti. Hmotnost mozku ve vztahu k retardaci růstu je velká. Oční víčka, rty, tváře a čelo jsou vyduté a nafouklé. Obličej má zaoblené tvary.

Kůže bledé barvy, tlusté a suché, připomíná účinky myxedému. Stejná kůže je často pozorována na obličeji, rukou a boků. Nohy a kartáče jsou zesíleny ve formě podložky. Na čele jsou příčné záhyby, které dávají tváři senilní vzhled.

Vlasy na těle jsou nedostatečné. Vlasy chrumkavé, hrubé, tmavé, nehty křehké a křehké. Přidáme-li k tomu nízkou pozici na čele, velké rty a ústa, vyčnívající pero, zvadlý uši, ostře vystupující líce, slintání, můžete získat jasný prototyp blbeček.

Také známky kretinismu jsou: chronická zánět spojivek, který se vyvíjí jako výsledek porušení odtoku slzné tekutiny v důsledku abnormální konfiguraci nosní, krátký krk, kulaté bříško, umbilikální hernie, ohnuté dopředu držení těla. Střelec se nestává všem lidem s kreténismem, ale stále je procento jeho dostupnosti větší než absence.

Goiter s kretinismem může dosáhnout gigantické velikosti. Může být tvrdý nebo měkký v konzistenci. Atrofické a sklerotizující procesy se nacházejí ve štítné žláze. Sexuální žlázy v cretinismus mají také nesrovnalosti ve své práci. Odhalují známky atrofie. Vnitřní a vnější genitálie s kretinismem jsou špatně vyvinuty: penis malý, malé varlata, často kryptorchidismus (u mužů); děloha z dětské velikosti, cévní degenerované vaječníky, pozdnější nástup menstruace štíhlé postavy, ochablé mléčné žlázy (u žen). Ženy s kretinismem jsou neplodné nebo mají vysoké procento předčasných porodů a mrtvě narozených dětí. Zřídkakdy se takové dítě narodila plná.

Známky kretinismu jsou také považovány za porušování v práci srdce. Velké rozměry gotiky mohou vést k stagnaci krevního oběhu v malém kruhu, což vede k nedostatku a rozšíření srdce. Klinický obraz krve není stabilní. Často je zjištěna anémie: počet krevních buněk a hemoglobinu je snížen. Krevní destičky se zvyšují. Obsah jodu v krvi je v průměru 0,003 mg na 100 ml krve místo 13 mg, což je nízké. Metabolismus je snížen. Močení je sníženo, často je pozorováno zpomalení metabolismu soli a bílkovin. Charakteristickým jevem je nízký obsah jódu v štítné žláze, ale optimální množství je přiděleno močí.

Pacienti mají také chronickou zácpu. Kréťané trpí ztrátou sluchu téměř v polovině případů, méně obyčejný je hluchý. Snížení sluchové vodivosti je spojeno s narušením struktury labyrintu v prostředním uchu a to může být také způsobeno procesem degenerace a zpoždění ve vývoji akustických kortikálních center.

Pokud jde o vizi, pak s křtinismem je strabismus považován za častý jev, poněkud méně často je zúžení zorného pole; pocit dotyku a zápachu je snížen.

Kretinové mají mírnou a neohrabanou chůzi. Děti začínají dělat sebevědomé kroky až na pět let. V těžkých případech se obvykle nemohou pohybovat a plazit; je také spojena s patologickým stavem kostí a svalovou slabostí, avšak úloha neurální koordinace zde hraje významnou roli.

Jasné známky kretinismu jsou duševní poruchy, které se pohybují od různých forem demence, například idiocie až po mírnou slabost.

Někdy v psychiatrickém vývoji vůbec neexistují patologie, ale kvůli špatně rozvinutému sluchu a řeči může vzniknout iluze demence.

Bez ohledu na to, jaká je fáze demence v kretinách, je její průběh vždy krutý; zřídka se může objevit úzkost a erekce. Proto s kreténismem se děti nenaučí dobře, často bez zvládnutí materiálu, který pokryli. V cretinách je paměť většinou mechanické povahy. Zachovává se, ale někdy dochází k hypermémii. V těžkých případech kretinismu je řeč těžce narušena: pacienti produkují nešikovné zvuky, v nichž jsou vyjádřeny jejich emoce. Mnoho pacientů koktání a mazlení.

Obecně je emocionální excitabilita v kretinách zanedbatelná. Nálada je obvykle apatická nebo flegmatická. Z velké části jsou pacienti dobří, láskaví a vykazují silnou vazbu na svou rodinu. Současně jsou poměrně plaché a drobné. Útoky hněvu na ně rychle přecházejí nebo proběhnou. Sexuální touha nebo libido v nich jsou omezené nebo zcela chybějí. Je však třeba připomenout, že jen z jednoho důvodu je velmi obtížné diagnostikovat křtinismus.

Léčba kretinismu

Průběh kreténismu má chronický charakter. V některých případech může dojít ke zlepšení nebo zhoršení stavu (způsobené bakteriálními infekcemi). Creti zřídka žijí více než 30-40 let, ale ve věku 30 let se u většiny pacientů stane méně škrábnutí, forma pupečníku klesá. Jejich chování je o něco živější.

Léčba kretinismu pomocí léků na štítnou žlázu se provádí v případech včasné diagnostiky onemocnění, v jiných případech je tato léčba prakticky neúčinná. Mnohem větší efekt lze dosáhnout, když se později objeví známky křtinění. Vymezení léků s kretinismem již dávno vzniklo ve formě levothyroxinu a trijodthyroninu. Tyto léky jsou označovány jako tyroidní hormony. Vyrovnávají se za nedostatek hormonů štítné žlázy. Tyreoidin je předepsán v počáteční dávce, v závislosti na věku, u dospělých o 0,1 g po dobu 3 r. za den; děti od 1 roku do 2 mg 3 r. za den; děti od 2 let do 5 mg třikrát denně s postupným zvyšováním dávky 1 mg. Po týdnu léčby se dávka zvyšuje o 10-20 mg denně. Po 2 měsících od zahájení léčby je léčba předepisována zavedením optimální dávky od 0,1 g za den. Je důležité sledovat stav pacienta. Kretinismus u dětí je doprovázen podáním jódových přípravků. Všichni pacienti by měli dostávat vyváženou stravu.

Hlavní prevencí tohoto onemocnění se považuje za dostatečný příjem jodu během těhotenství. Účel preventivních dávek preparátů jódu a vitaminu D u dětí. Vitamín D dobře zabraňuje stavu rachit a posiluje kostrovou kostru muskuloskeletálního kosterního systému. Navíc je v kojeneckém věku důležité kojit děti, což je považováno nejen za prevenci endemického únava a v důsledku toho za kretinismus, ale také za prevenci většiny onemocnění.

Typy, příčiny, příznaky a diagnóza kretinismu

Jak často, když se člověku vysvětluje, že vysvětlí některé zřejmých věcí, nazýváme ho blázenem! Je důležité si uvědomit, že tento koncept má několik významů: je kretenismus onemocnění, kretenismus a tam se ukázalo, ve skutečnosti, že označení extrémní stupidity v úzkém oboru lidské činnosti (typickým příkladem je topografická kretenismus).

Nemoc nebo porucha?

Kretinismus jako onemocnění je onemocnění endokrinního systému, které se vyvíjí v důsledku zhoršené funkce štítné žlázy. Hlavním projevem je zpoždění intelektuálního, tělesného a duševního vývoje. Symptomy onemocnění se začínají objevovat i v raném dětství, zůstávají nezměněny během krátké doby života.

Při této nemoci si dospělí okamžitě všimnou vzhled osoby, ale dětinský kretinismus (hypotyreóza) se projevuje v nemožnosti učení, špatného projevu nebo dokonce v jeho nepřítomnosti. Tyto děti jsou líné, velmi nepříznivé. Dnes je stanoven nejbližší vztah mezi nedostatkem jódu (hlavní příčinou hypotyreózy) a vývojem inteligence. V oblastech s nedostatkem jódu jsou lidé s nízkou inteligencí o 14% více.

Bez včasné léčby se příznaky rychle zvyšují. Proto kretiny obvykle žijí ne více než 40 let.

Existují dva typy této choroby: kretinismus je endemický, stejně jako sporadický. Kromě toho existují i ​​jiné typy, které se nepovažují za chorobu: typografické, profesionální, geografické kretinismus...

  • Sporadický kretinismus. Nejčastěji vzniká kretinismus jako forma vrozené hypotyreózy, ale někdy se rozvíjí v průběhu následného růstu dítěte. Jeho příčiny jsou obvykle spojeny s embryonálními vývojovými poruchami, které způsobují selhání funkce endokrinního systému. Posledním stupněm hypotyreózy je myxedém (nebo kretinismus u dospělých). Dospělí mohou také mít sekundární myxedém způsobený lézí hypotalamu nebo hypofýzy. Existuje jasné spojení mezi závažností fyziologických defektů a závažností duševních změn v sporadickém kretinismu. Ale s endemickým křtinismem takové spojení není tak výrazné;
  • Endemický cretinismus. Jedná se o celý komplex psychofyzikálních patologií, které se vyvíjejí v obyvatelích oblastí s malým množstvím jódu (obvykle je to hornatý terén). Tento typ onemocnění je často doprovázen břichem a neslyšícím, nejčastěji se vyvíjejícím na počátku života dítěte. Ale ne všichni pacienti trpící endemickou struma v takových oblastech mají kretinismus. Někdy dochází k endemii kretinismu, kdy neexistuje závažný nedostatek jódu. A nedávné studie nevylučují ani skutečnost, že by tato nemoc byla nákaza.

Pokud kretinismus jako onemocnění má dvě jasně vyjádřené formy, kretinismus jako rys vývoje jednotlivých oblastí mozku se vyznačuje různými druhy. Nicméně kretinismus jako onemocnění k takovýmto porušováním se vůbec nevztahuje.

Jedna osoba nemůže srovnávat mapu s skutečné místo (tzv topografický kretenismus), druhá, a to i přes existenci institutu vzdělávání, ani se naučil, jaký druh interpunkce by měl být kladen (např typografické kretenismus), a třetí je pozorován profesionální kretenismus... nejvíce dobře známý jev územního nebo topografickém kretenismus.

  • Topografický kretinismus (nebo prostorová demence). Není to lékařský výraz, ale neschopnost osoby orientovat se v neznámé oblasti. To vede k funkčním funkcím mozku, při kterém někteří lidé mají problémy s orientací na zemi. To vůbec není onemocnění, nýbrž jakýsi psychologický zvláštnost typická pro ženy. U mužů i levařů je obvykle pravá polokoule odpovědná za vnímání prostoru mnohem lépe rozvinutá. Nicméně "přeškolovaní leváři" mohou mít také špatnou prostorovou orientaci, protože jejich hemisféra může selhat.

Chronická nedostatek spánku zhoršuje projevy topografického kretinismu v důsledku porušení krevního zásobení mozku, poškození vizuální paměti. Geografický kretinismus je také usnadněn lenost, absent-mindedness. Takové porušení může být dokonce dědičné. Pro snížení jeho závažnosti je nutné posílit vizuální paměť i prostorové myšlení.

Příčiny

Hlavním důvodem, proč člověk vyvine kretinismus, je nedostatek specifických hormonů štítné žlázy. Toto narušení endokrinního systému se rozvíjí pod vlivem různých faktorů:

  • nedostatečné rozvinutí embrya štítné žlázy, nesprávné umístění nebo absence obecně;
  • nedostatek specifických hormonů u těhotné ženy nebo jejich nedostatek u dítěte;
  • léčba těhotných žen radioaktivním jódem;

Umístění štítné žlázy

nedostatek selenu, jódu;

  • autoimunní tyroiditida;
  • poruchy hypofýzy;
  • genetické poruchy (hormonální reakce stimulující štítnou žlázu);
  • úzce související manželství;
  • léčba lithiem a dalšími chemickými prvky.
  • Někdy je příčinou tohoto onemocnění jodový nedostatek určité oblasti pobytu. V takových případech je diagnostikován endemický kretinismus. Ať je to tak, kretinismus má neměnné příznaky, bez ohledu na příčinu jeho výskytu.

    Symptomatologie

    • Zdravotní postižení nebo tělesné postižení. Pomalý růst nebo změna zubů, pomalý růst těla (takzvaný dwarfismus). Neproporcionální, neharmonická postava (velmi velká hlava s krátkými končetinami). Dlouhá neinhibace fontanelů na lebce, deformace lebky se zhrubnutím kostí, ostře vyčnívající lícní kosti. Někdy dochází k deformaci kloubů nebo kostí končetin a výrazná skolióza je také možná;
    • Tvář. Má hrubé charakteristické rysy způsobené otokem měkkých tkání - "čtvercový" nos s výrazně zapadlým zády, oční hypertézismus (široce rozložené oči), otevřené ústa s jazykem vyklenutým. Mimikry jsou velmi chudé a výraz tváře je lhostejný, nudný;
    • Jiné vnější znaky. Poruchy sluchu a řeči (až do hluchého ztlumení). Nedostatek sekundárních sexuálních charakteristik. Kůže hrubá, tlustá, velmi bledá, jsou pigmentované skvrny, obvykle se otoky. Po dvaceti letech se pokožka stává pokrčená a chabá. Vlasy na hlavě jsou tmavé a řídké, nehty jsou křehké a pocení se zmenšuje;

    Různé projevy kretinismu

    Klinické příznaky. Zrychlení procesů a reflexů myšlení, bradykardie, nízkého krevního tlaku. Vnitřní orgány jsou významně zmenšeny. Poruchy funkce gastrointestinálního traktu, myxedém, někdy i symptomy VSD. Funkce sexuálních žláz je přerušena. Přítomnost goiteru se děje, ale není to nutné. Zřídka se vyskytují miksedematoznye edémy (tzv. Myxedematous cretinism);

  • Porušení chování, vývoj psychiky, intelektu (před idiotou). Kretiny jsou pomalé, pomalé, ospalé. Ve vztahu k ostatním - obvykle nedůstojné, nepřátelské. Jsou snadno náchylní k sugesci, lásce, ale emocionálně nestabilní. Pokud se dostanou do násilného hněvu, mohou být dokonce nebezpeční, ale výskyt nákazy je vzácný, rychle se vyčerpá;
  • Kretinismus zvyšuje náchylnost k sebevraždám a depresivním stavům, kromě toho je riziko vývoje psychóz a schizofrenie vysoké. Při vyrůstání existují známky rychlého brzkého stárnutí celého organismu. Pacienti často trpí obezitou. Pacienti mají extrémně vysokou potřebu tepla, takže tráví spoustu času v posteli. Existují případy zneužívání drog a alkoholických nápojů. Horizont těchto lidí je velmi úzký, nejčastěji se snižuje na základní potřeby.

    Diagnóza

    V dětství je obtížné diagnostikovat. Vrozený nedostatek hormonů štítné žlázy lze zjistit pouze specifickým vyšetřením, které se provádí v prvním týdnu po porodu. Potvrzení přítomnosti této choroby je vysoká hladina hormonů hypofýzy v krvi dítěte. Diagnóza této nemoci u starších dětí je založena na různých klinických, laboratorních a radiologických rozborech.

    Klinická diagnóza: Extrémní příznaky onemocnění se mohou objevit již na začátku života, ale častěji kretinismus je potvrzen v 5-6 letech. Zvláštní pozornost při diagnostice kojenců by měla věnovat pozornost pomalému sání a trvalé ospalosti. Takové dítě je charakterizováno tupou "měsíční tváří". Strabismus je běžné. Existuje úplná ztráta nebo výrazné poškození sluchu a pachu. Dítě zaostává daleko za svými vrstevníky ve vývoji inteligence, téměř neroste, je těžké říci první slova, je pozdě. V těžkých případech dítě dělá pouze nepravidelné zvuky.

    Pokud se kretinismus manifestuje u dítěte staršího než 3 až 4 roky, nedojde k závažným odchylkám v psychice, ale úroveň inteligence bude snížena a schopnost učit se výrazně oslabí. Při diagnostice je nutné tuto chorobu jasně odlišit od Gargoismu (Pfundlerova choroba - Hurler), Downova syndromu, některých dalších nemocí.

    Dnes je kretinismus neobvyklý, protože v mateřských domovech, již v prvním týdnu života, podstupují všechny děti klinický krevní test na přítomnost hormonů štítné žlázy. Taková diagnostika hypotyreózy přispívá k včasné terapii, která umožňuje každému dítěti správně se vyvíjet.

    U dětí je kretinismus v důsledku hypotyreózy štítné žlázy

    Kretinismus se týká endokrinních onemocnění a je důsledkem nedostatku hormonů štítné žlázy. U dětí dělá kretinismus nevratné změny nervového, duševního a somatického vývoje.

    Kromě toho může být onemocnění vrozená a může se vyvíjet, jak dítě roste. Prevalence onemocnění je 1: 4000 a je třeba poznamenat, že dívky mají mnohem větší pravděpodobnost, že budou podstupovat tuto patologii.

    V tomto článku se podíváme na příčiny kretinismu a příznaků spojených s touto patologií v dětství.

    Proč je kretinismus

    Vývoj patologie je přímo spojen s hypotyreózou - tj. kretinismus trpí dětem, kteří nemají dostatek hormonů štítné žlázy.

    Kretinismus nastává při vrozené hypotyreóze, která může být:

    • primární - poruchy štítné žlázy;
    • sekundární - poruchy regulace hypofýzy;
    • terciární - Poruchy hypotalamické regulace.

    Mělo by se také zdůraznit, že sporadický a endemický cretinismus je odlišný. Při sporadickém křtičení jsou případy onemocnění jednotné a nesouvisí se stavem životního prostředí a stanoviště. Endemický kretinismus je přímo spojen s životem v určitých oblastech, vyčerpaných jódu a vyskytuje se v množném čísle.

    Nemoc se vyvíjí z následujících důvodů:

    1. Při absenci nebo nedostatečném rozvoji štítné žlázy.
    2. Pokud těhotná žena užívala léky zaměřené na snížení funkce štítné žlázy.
    3. Onemocnění štítné žlázy u matky během těhotenství.
    4. Poruchy, při kterých štítná žláza absorbuje jódu v nedostatečném množství.
    5. Dědičné nedodržování štítné žlázy hormonu stimulujícího štítnou žlázu, který produkuje hypofýzu.
    6. Vrozené poškození produkce hormonů hypofýzy v důsledku nedostatečné funkce.
    7. Snížená produkce hormonu stimulujícího štítnou žlázu hypofýzy v důsledku dědičné predispozice.
    8. Hypothalamická nedostatečnosti způsobené vrozené vady, v důsledku čehož je nedostatečná produkce biologicky aktivních látek, potřebných pro stimulaci hypofýzy.
    9. Vrozená porucha spojená s nedostatečnou citlivostí buněk na hormony štítné žlázy je zděděná anomálie.

    Prokázání kretinismu u dětí

    Důsledky snížení produkce hormonů štítné žlázy v těle dítěte jsou poruchy ve vývoji mozku, snížení počtu nervových buněk a vývojové poruchy nervových vláken, produkce látek, které potlačují aktivitu mozku, svalovou slabost a zpomalení růstu, poruchy krvetvorby procesů soustředěných v červeném kosti mozku, porucha funkce nadledvin a hypofýzy, pohlavních orgánů a zažívacího traktu. Všechny tyto procesy tvoří základ pro vývoj křtinismu, který se nevyvíjí příliš rychle, zejména pokud matka dojčí.

    Kretenismus u dětí projevují charakteristické příznaky: oteklý obličej dítěte, vypadají nudné a bez výrazu a oči zasadil daleko od sebe, linie růstu vlasů je nižší než u ostatních dětí, most je široká a propadlé, tlusté rty a jazyk jsou často příliš velké, nezapadá do ústní dutiny.

    Při narození je výkřik slabý, dítě je pomalé a ospalé, sací reflex je špatně vyjádřen. Často děti jsou trápeny zácpou, mají těžké hlučné dýchání a špatně uzdravující pupeční rány. Fyziologická žloutenka neprochází dlouhou dobu, fontanel se zpožďuje později než u běžných dětí. Mléčné zuby jsou odříznuty se zpožděním a později nahrazeny trvalými zuby.

    Lebka je deformována - parietální a čelní kosti se ztuhnou, vyčnívají lícní kosti. Takové děti mají disproporcionální postavu - mají krátké nohy a velké široké nohy, kosti jsou deformovány, skolióza je často splněna. Existuje nedostatečné rozvíjení pohlavních orgánů, sexuální znaky se prakticky nevyjadřují nebo zcela chybí. Velikost štítné žlázy může být buď zvětšená nebo zmenšená.

    Děti s kretinismem se pomalu vyvíjejí, mají potíže s posezením, obracejí se a stojí, chodí děti s kretinismem a studují jen 3-4 roky. Pacienti s kretinismem téměř nechodí s dětmi a pak sotva reprodukují slabiky a slova.

    V některých případech dochází k poruchám sluchu a někdy je choroba doprovázena neslyšícím. Když kretinismus způsobuje, že děti narušují inteligenci a duševní vývoj (například slabost nebo idiocnost), trénink jakýchkoli dovedností u těchto dětí je velmi obtížný.

    Důležité! Nepokoušejte se nezávisle diagnostikovat dítě nebo zahájit léčbu vlastními silami. Cretinism je vážná patologie, která vyžaduje neustálé sledování specialistů a individuální výběr léčby.

    Jak diagnostikovat kreténismus?

    V současné době jsou významně vyvinuty diagnostické metody, které umožňují zjistit, zda dítě trpí kretinismem od prvních dnů života.

    Pro uvedení přesné diagnózy se používá následující instrukce:

    • chování UAC;
    • radiografie;
    • v prvních 3-7 dnech života dítěte, test na detekci vrozených malformací;
    • krevní testy hormonů štítné žlázy;
    • Ultrazvuk štítné žlázy;
    • vyhodnocení hormonální vazby globulinu se štítnou žlázou;
    • diagnostiku protilátek proti štítné žláze.

    Na základě výsledků testů může diagnostikovat pouze kvalifikovaný endokrinolog. Cena krevní testy hormonů štítné žlázy není velká, přesto jsou velmi informativní při určování hypotyreózy a kretinismu.

    Z fotografie a videa v tomto článku jsme se naučili, z jakých důvodů kretinismus nastává, jak se projevuje a jakými metodami je diagnostikován.

    Kréta

    Kretenismus (od Fr. cretinisme -. Demence) - patologie endokrinního systému, který se vyvíjí jako výsledek porušení gormonsinteziruyuschey funkce štítné žlázy a objeví se zpožděný fyzický, duševní, mentální vývoj a komplexní poruchy vnitřních orgánů.

    Kompletní syntézu hormonů štítné žlázy s povinnou účast jodu aktivuje látkovou výměnu, fungování nervového systému a žláz s vnitřní sekrecí, urychluje proces syntézy a rozštěpení bílkovin, má vliv na interakci a stability všech tělesných systémů. Nedostatek hormonů štítné žlázy při prenatálním zrání a v raném věku je příčinou kretinismu.

    Pokud je léčba zahájena v prvních dvou týdnech života dítěte a je správně splněna, může se vyhnout závažné patologii.

    Onemocnění je diagnostikováno u 1 ze 4 000 dětí. Známky kretinismu se objevují od narození a v budoucnu se postupně zvyšují. Během kojení jsou projevy kretinismu méně výrazné, protože dítě dostává hormony štítné žlázy spolu s mateřským mlékem.

    Příčiny kretinismu

    • nedostatek jódu v těle matky během březosti;
    • žijící v oblasti, kde je pozorován nedostatek jódu;
    • Endemický roubík v matce, který se vyskytl během těhotenství;
    • vrozené malformace a anomálie štítné žlázy (hypoplazie, aplazie, dystopie atd.);
    • vrozená atyreóza;
    • ektopie štítné žlázy;
    • příjem během těhotenských tyreostatik;
    • dědičná imunita štítné žlázy na hypofýzu štítné žlázy; rezistence tkání k působení thyroidních hormonů;
    • genetické anomálie, v důsledku čehož je narušován mechanismus zachycování a zadržování jódu štítnou žlázou;
    • PANEDENNYE paneepepepeii pro chtichnichnomu nebo úplné odstranění štítné žlázy;
    • expozice ionizujícímu záření (záření, radioaktivní jód) během těhotenství;
    • Hashimotova tyroiditida (autoimunní chronický zánět štítné žlázy);
    • nedostatek jódu, selenu a dalších mikroelementů v potravinách a v životním prostředí;
    • porušení biosyntézy hormonů štítné žlázy;
    • dysfunkce hypofýzy, hypotalamu;
    • Sňatky mezi lidmi, kteří jsou v blízké příbuznosti.

    Bez správné léčby dochází k progresi kretinismu ke vzniku nevratných změn z kardiovaskulárních, nervových, respiračních, muskuloskeletálních a dalších systémů.

    Formy kretinismu

    V závislosti na etiologii rozlišujte:

    • Endemický kretinismus - projevující se od narození, vzniká v důsledku nedostatečného příjmu jódu v prostředí. Genetická predispozice je možná. Často se rozvíjí v rodinách, v nichž dochází ke sňatkům mezi krevními příbuznými;
    • sporadické kretenismus (Faggen choroba) - se vyskytuje v raném dětství v důsledku dysfunkce štítné žlázy po jejím běžném provozu po určitou dobu. Důvodem pro takové porušení může být hypoxie, trauma, intoxikace, krvácení do tkáně štítné žlázy, hypofýzy, hypothalamu, zánětlivých a autoimunitních procesů, neadekvátní enzymových systémů, nedostatkem jódu, zvýšená vazba hormonů štítné žlázy na krevní proteiny.

    Endemický cretinism má tři formy:

    • neurologické - doprovázené poruchami sluchu a zraku;
    • Myxedematous - projevuje se především zpožděním ve fyzickém vývoji;
    • smíšené.

    Pojem topografického cretinismus jako narušení dovedností prostorové orientace, neschopnost člověka orientovat se na terén je široce rozšířená. Tento psychologický rys je způsoben poklesem aktivity pravé hemisféry v mozku a nemá nic společného s opravdovým kretinismem. Osoby trpící topografickým kretinismem mohou zažívat úzkost, strach ze ztráty. Pokud se tato porucha nesouvisí s přítomností organického onemocnění, doporučuje se používat techniky paměťového výcviku a prostorové představivosti.

    Symptomy kretinismu

    Děti trpící kretinismem mají charakteristický vzhled: deformovaná lebka se zesílenými čelními a parietálními kosti; kolo, pastovité obličej široký, plochý a široký nos s propadlé zpět, úzké, daleko posazené oči, hrubé obličejové rysy, silný a krátký krk se zvýšenou sloužící štítné žlázy.

    Vrozený kretinismus u dětí je diagnostikován hned po narození, charakteristické vnější znaky patologie přitahují pozornost.

    Vzhledem k edému jazyka se nezapadá do úst, ústa jsou mírně otevřená, špička jazyka je vytažena. Jsou krátké, mají nepřiměřené tělo, deformované klouby a končetiny, pohyblivost kloubů včetně páteře je omezená. Kůže je hrubá, skalp je štíhlá, vlasová linie je nízká. Ve starším věku je poznamenán nedostatek sekundárních sexuálních charakteristik. Také charakteristické jsou:

    • Edém myxedému (obličej, končetiny);
    • špatné výrazy obličeje;
    • porucha řeči a sluchu;
    • snížený smysl;
    • suché vlasy, křehké nehty;
    • abnormálně nízké pocení.

    Kretinismus má navíc následující projevy:

    • těhotné těhotenství, velká tělesná hmotnost při narození;
    • později pupeční šňůra spadne;
    • pomalé zvýšení hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
    • častá zácpa, nadýmání;
    • nízká aktivita, retardace, ospalost;
    • žádná reakce na zvuk a světlo;
    • potíže s nazálním dýcháním (v důsledku otoků nosní sliznice);
    • velký fontanel se zvětšuje, nevyrůstá dlouho;
    • dlouhodobá neonatální žloutenka způsobená hyperbilirubinemií;
    • nízká tepová frekvence;
    • nízký krevní tlak;
    • vnitřní orgány jsou zmenšeny;
    • pupeční kýla;
    • pozdější klouzání, zpožděná změna zubů;
    • nedostatečné rozvinutí sexuálních žláz, kryptorchidismus je možný;
    • poruchy duševního a intelektuálního vývoje.

    Intenzita příznaků kretinismu závisí na věku, ve kterém se onemocnění objevilo: s vrozeným kretinismem jsou jeho příznaky výraznější. Pokud se onemocnění objeví za 3-5 let, nevyvinou se závažné mentální abnormality, ale dochází ke snížení inteligence, oslabení duševních schopností, puberta pozdě.

    Pokud je hormonální korekce zahájena později než 4-6 týdnů od okamžiku narození, existuje vysoká pravděpodobnost vzniku nezvratné mentální retardace a dalších závažných komplikací.

    Diagnóza kretinismu

    Vrozený kretinismus u dětí je diagnostikován hned po narození, charakteristické vnější znaky patologie přitahují pozornost. Vrozená nedostatek testu hormonů štítné žlázy detekuje novorozeneckého screeningu (krevní testy všech novorozenců pro štítné žlázy a hormonů hypofýzy), který se provádí v prvním týdnu života. Vzorek krve se v tomto případě odebírá z paty. Ve druhém třetím dni života se provádí krevní test na hormonech TSH nebo thyroxinu (T4). Kompenzační zvýšení hladiny TSH v krvi naznačuje nedostatečnou funkci štítné žlázy.

    Komplexní diagnostické vyšetření je založeno na klinických, laboratorních a roentgenologických rozborech:

    • klinický krevní test;
    • stanovení hladiny hormonů štítné žlázy a hormonu stimulujícího štítnou žlázu;
    • analýza přítomnosti antithyroidních protilátek;
    • Ultrazvuk štítné žlázy;
    • radiografie lebky k vyloučení nádoru hypofýzy;
    • Rentgenové vyšetření nohou (vyšetření stavu hlavy femuru a kolenních kloubů).

    Léčba kretinismu

    Při diagnostikované nedostatečnosti funkce štítné žlázy je třeba zahájit léčbu co nejdříve, zahrnuje:

    • příjem syntetických analogů hormonů štítné žlázy;
    • užívání drog s vysokým obsahem jódu;
    • léčba souběžných onemocnění kardiovaskulárního, muskuloskeletálního, nervového systému.

    Hormonální substituční léčba se provádí po celý život. Dávka léků je vybírána endokrinologem na základě výsledků vyšetření s ohledem na věk, váhu pacienta a závažnost symptomů.

    Během kojení jsou projevy kretinismu méně výrazné, protože dítě dostává hormony štítné žlázy spolu s mateřským mlékem.

    Navíc je zobrazen příjem vitaminů A a B12. V některých případech je třeba předepisovat léky, které zlepšují cerebrální oběh, normalizují činnost kardiovaskulárního systému, zažívacího traktu.

    Komplikace kretinismu

    Bez správné léčby dochází k progresi kretinismu ke vzniku nevratných změn z kardiovaskulárních, nervových, respiračních, muskuloskeletálních a dalších systémů.

    Předpověď počasí

    Pokud je léčba zahájena v prvních dvou týdnech života dítěte a je správně splněna, může se vyhnout závažné patologii. Když je léčba zahájena včas, dítě se jako celek vyvíjí normálně, ale má určité intelektuální a fyzické odchylky. Pokud je hormonální korekce zahájena později než 4-6 týdnů od okamžiku narození, existuje vysoká pravděpodobnost vzniku nezvratné mentální retardace a dalších závažných komplikací.

    Prevence kretinismu

    • včasná prevence a v případě potřeby léčba onemocnění štítné žlázy;
    • vyvážená strava pro makronutrient a mikroživiny během těhotenství, zejména dostatečný obsah jódu;
    • lékařské sledování stavu štítné žlázy ve všech stádiích těhotenství;
    • včasná diagnostika kretinismu u dětí, screeningové studie;
    • masové jodové profylaxe onemocnění štítné žlázy v oblastech s nízkým obsahem jodu ve vodě a půdě;
    • individuální profylaxe jódu.

    Cretinismus - co to je, příčiny a léčba

    Kretinismus, podle klasifikace Světové zdravotnické organizace, je jednou z variant hypotyreózy.

    Ve skutečnosti jde o onemocnění endokrinního systému, ve kterém štítná žláza produkuje extrémně malé množství tyroxinu (a dalších hormonů štítné žlázy).

    A on je zodpovědný za intercelulární metabolické procesy a současně reguluje práci srdce, reprodukční systém u žen, stimuluje trávení bílkovin (pro budování svalové hmoty).

    Jeho nedostatek má extrémně nepříznivý dopad na práci většiny lidských fyziologických systémů, což se projevuje v komplexním zpoždění v duševním a fyzickém vývoji. Co způsobuje kretinismus? Jaké příznaky mohou naznačovat počáteční stadium onemocnění? Jaké metody používá tradiční medicína k léčbě této nemoci?

    Co je kretinismus?

    Kriminismus postihuje děti, které nemají dostatek hormonů štítné žlázy. Většina vědců dosud nezjistila přesné příčiny kretinismu. Faktory, které stimulují rozvoj této nemoci, jsou mnohé. Byla zjištěna pouze přímá závislost, že pravděpodobnost onemocnění roste někdy v případě nedostatku jódu a selénu v potravě a ve vodě spotřebované člověkem.

    Z tohoto důvodu se v některých oblastech Ruské federace (v blízkosti uranových dolů) realizuje jodový program solí zavedený na spotřebitelském trhu.

    Jedná se o jednu z nejjednodušších, ale zároveň účinných metod prevence nemocí.

    Bohužel toto chrání genetický faktor. A podle statistik je v dětech kretinismus nejčastěji zjištěn v dětství.

    Za zmínku stojí také to, že kretinismus byl již počátkem 20. století považován za téměř trest smrti, neboť účinné metody léčby v té době jednoduše neexistovaly. Dnes lék umožňuje včasnou diagnózu onemocnění, kdy odchylka při syntéze hormonů štítné žlázy je stále nevýznamná. Stejná substituční terapie umožňuje obnovit na normální úrovni koncentraci alespoň tyroxinu.

    Co je kretinismus? Jedná se o částečnou nebo úplnou dysfunkci štítné žlázy. A ona je zase zodpovědná za produkci hormonů, které se podílejí na metabolismu, na tvorbě imunity a mnoha dalších biologických procesech.

    Cretinism je konvenčně rozdělen do:

    • Endemická (kvůli banálním nedostatku jódu v dané lokalitě);
    • sporadický (vyvíjí se individuálně, bez ohledu na vnější faktory).

    Zvláště nebezpečná je vrozená forma kretinismu, protože s předčasnou diagnózou onemocnění existuje vysoká pravděpodobnost úmrtí dítěte. Ve skutečnosti, s dysfunkcí štítné žlázy, jeho tělo jednoduše ne zcela tráví bílkoviny, sacharidy a tuky, které přicházejí s mateřským mlékem.

    Příčiny

    Přesná etiologie křtinanství dosud nebyla prokázána. Lékaři říkají, že hlavními provokujícími faktory této nemoci jsou:

    • dědičnost;
    • patologické poruchy ve vývoji štítné žlázy v embryonálním období;
    • vrozená athereoz (absence žlázy);
    • předchozí operace k částečnému nebo úplnému odstranění štítné žlázy;
    • hypoplázie;
    • Endemická burticí, která se objevila během těhotenství;
    • neidentifikovaná ektopie štítné žlázy;
    • chronický nedostatek jódu a selenu v těle.

    Existují však případy, kdy se kretinismus vyvinul bez absolutně zdravé osoby bez provokujících faktorů. Vědci také zjistili, že pravděpodobnost výskytu této nemoci u dítěte, která vznikla na pozadí sexuálních vztahů mezi blízkými příbuznými, bude mnohonásobně vyšší. To vše tlačí myšlenku, že kretinismus je z větší části spojován s genetikou. Geny, které jsou za ně odpovědné, však dosud nebyly stanoveny.

    Nedostatečná funkce štítné žlázy u dětí může vést k závažným zdravotním následkům. Hypotyreóza u dětí - příznaky, diagnóza a léčba.

    Obecné doporučení, jak zhubnout s hypotyreózou, si můžete přečíst odkaz.

    Symptomy a metody léčby hypotyreózy u dětí jsou popsány v tomto tématu.

    Symptomy

    Je nutno okamžitě objasnit, že symptomologie kretinismu u různých pacientů může být radikálně odlišná. To je způsobeno věkem, pohlavím a individuální fyziologií těla. Nejčastěji je však onemocnění indikováno následujícími příznaky:

    • komplexní fyzický nedostatek;
    • dlouhé období přerůstání kraniálních fontanelů (u kojenců);
    • nepřiměřeně velký jazyk (někdy se nezapadá do úst a dokonce i ve snu jde přes okraj rtů);
    • nepřiměřená struktura těla a kostry (například dlouhé nohy a krátké ramena, široké tělo);
    • drsná kůže (téměř 1,5krát silnější než u zdravého člověka);
    • absence nebo slabé vyjádření sekundárních sexuálních charakteristik (nedostatek vlasů na těle, příliš vysoký hlas hlasu);
    • malý růst (u pacientů s kretinismem, mnoho trpaslíků);
    • komplexní psychologické poruchy, mentální retardace;
    • příliš pozdní vzhled zubů nebo jejich nahrazení (od mléka až po trvalé);
    • zvýšená velikost štítné žlázy, výrazně vyčnívající na krku;
    • nedostatečné rozvinutí vnitřních orgánů (často mají malou velikost).

    Docela často kretinismus se stále projevuje zvláštními rysy obličeje: neustále otevřená ústa, velká vzdálenost mezi očima, plochý, ale zároveň široký nos. Spolu s tím je reakce sluchových a zrakových receptorů výrazně inhibována.

    Dítě s mentální retardací

    Jaký druh hormonů způsobuje kretinismus?

    Při analýze v období kretinismu se v krvi nachází nadměrně nízká koncentrace následujících hormonů:

    • TSH (hormon stimulující štítnou žlázu);
    • T4 (thyroxin).

    Vzhledem k poklesu koncentrace tyroxinu klesá hladina trijodthyroninu (T3), která se vyskytuje na pozadí rozpadu T4 v jaterních buňkách, také v krvi.

    Pouze 10% jeho celkového objemu se produkuje ve štítné žláze.

    Je třeba mít na paměti, že hormon stimulující štítnou žlázu s thyroxinem jsou antagonisty každého jiný. To znamená, že hladina TSH by se měla zvyšovat, když koncentrace T4 (a derivát T3) - klesá. Kretenismus ale jejich počet na jednotku krevních kapek do bodu, kdy je většina intracelulárních metabolických procesů, a tím i uvolňování čisté energie (v této funkci se přímo podílí jen bere TSH) jsou porušena.

    Při analýze hormonů štítné žlázy mohou výsledky také označovat položku "TPO". Jedná se o peroxidázu štítné žlázy, kterou produkuje také štítná žláza. Nicméně, na rozdíl od T4 a TTG - to je enzym, který se podílí na transformaci T4 na T3.

    Diagnostika

    Diagnóza v dětství předpokládá podrobnou laboratorní studii krve k určení koncentrace hormonů.

    Jedním z hlavních faktorů, které poukazují na kretinismus, je nadměrně vysoká koncentrace hormonů hypofýzy.

    Pokud je taková etiologie zjištěna, je dítě doporučeno endokrinologovi podrobně vyšetřit. Potvrdil nebo vyvrátil přítomnost onemocnění na základě komplexní diagnózy (zahrnuje rentgenové vyšetření, klinické a laboratorní studie).

    Je třeba vzít v úvahu, že hormony štítné žlázy se začínají produkovat až od 10-12 týdnů života dítěte, takže až do tohoto okamžiku je diagnóza zaměřena pouze na zjištění faktorů, které mohou předisponovat k nemoci. Ale později je onemocnění zjištěno při určování stavu TTG, T4, T3, neonatálních antithyroidních a mateřských protilátek - přímo závisí na funkci štítné žlázy.

    Ve věku 3-4 let je diagnóza doplněna hodnocením duševního vývoje. Důležitým bodem je zároveň diferenciální diagnostika, zejména vyloučení Pfoundlerovy choroby - Hurler (symptom je podobný, etiologie je radikálně odlišná). Pokud se tato nemoc v tomto věku vyskytne, zpravidla nebudou psychologické odchylky ve vývoji zanedbatelné, ale dítě bude v budoucnu mentálně zpomalováno od vrstevníků (během školní docházky je již znatelnější).

    Ve starším věku je diagnóza složitá. Studie nejen biochemického složení krve, ale i poruch metabolických procesů v kostní tkáni, reakce receptorů (vizuální, sluchová, chuťová). Imunologické studie stavu se také provádějí, protože dysfunkce štítné žlázy často ovlivňuje funkci lymfatického systému.

    Léčba a prevence

    K dnešnímu dni je jedinou možností léčby kretinismu substituční terapie.

    To znamená příjem syntetických analogů thyroidních hormonů (nejčastěji - pouze tyroxin) v malých dávkách po celý život.

    S včasným zjištěním onemocnění vám takové opatření umožňuje zabránit jakékoliv odchylce ve vývoji dítěte (duševně i fyzicky).

    Spolu s tímto pacientem je prokázáno, že užívá (nebo monitoruje pomocí specializované stravy) vitaminy A a B12. - jsou také spojeny s mezibuněčným metabolizmem, podílejí se na normálním vývoji jater, ledvin. Podle uvážení lékaře k pacientovi a předepsat léky, které normalizaci funkce mozku, kardiovaskulárního systému, zažívacího traktu (Cere Encephabol, Piracetam, Pantogam). Nejdůležitější je však příjem hormonu a dávka pro každého pacienta je určena individuálně. Její pokles zhorší kretenismus, nadhodnocení - na hypertyreózy.

    Existuje však vždy značná pravděpodobnost, že pacient bude trvale snižovat citlivost tělních buněk na thyroidní hormony. Bohužel bude výsledek v tomto případě nepříznivý. A dlouhý příjem syntetických hormonů může vyvolat rakovinu štítné žlázy - tyto faktory je třeba vzít v úvahu a co nejčastěji konzultovat s lékařem (doporučuje se podrobit komplexní vyšetření 2krát ročně).

    Základem prevence kretinismu je však:

    • v rané diagnóze onemocnění u kojenců;
    • při obohacování vitaminů a mikroelementů žen během těhotenství;
    • v obecném "produktu" prevence všech bez výjimky v oblastech s předispozicí k cretinism (kde ve vzduchu, půdě, vodě - nízká úroveň jódu a selenu).

    Nedostatek hormonů štítné žlázy vede ke stavu, jako je hypotyreóza, jejíž příznaky by neměly zůstat bez povšimnutí.

    O subklinickém hypotyreóze si můžete přečíst v tomto článku.

    A ačkoli nemoc nebyla důkladně studována, dosud neexistují prakticky žádné smrtelné následky kvůli tomu.

    A to vše - díky rozvoji medicíny a dostupnosti včasné diagnostiky kretinismu, a to i v prvních dnech života dítěte. Dokonce i v případě, že je nemoc potvrzena, pak se všechny lékařské doporučení mohou zbavit některého z jejích projevů. Dítě se současně vyvíjí na rovnoprávném základě s vrstevníky nebo s minimálními odchylkami, které neovlivňují kvalitu jeho života.

    Můžete Chtít Profi Hormony