Kretenismus (od Fr. cretinisme -. Demence) - patologie endokrinního systému, který se vyvíjí jako výsledek porušení gormonsinteziruyuschey funkce štítné žlázy a objeví se zpožděný fyzický, duševní, mentální vývoj a komplexní poruchy vnitřních orgánů.

Kompletní syntézu hormonů štítné žlázy s povinnou účast jodu aktivuje látkovou výměnu, fungování nervového systému a žláz s vnitřní sekrecí, urychluje proces syntézy a rozštěpení bílkovin, má vliv na interakci a stability všech tělesných systémů. Nedostatek hormonů štítné žlázy při prenatálním zrání a v raném věku je příčinou kretinismu.

Pokud je léčba zahájena v prvních dvou týdnech života dítěte a je správně splněna, může se vyhnout závažné patologii.

Onemocnění je diagnostikováno u 1 ze 4 000 dětí. Známky kretinismu se objevují od narození a v budoucnu se postupně zvyšují. Během kojení jsou projevy kretinismu méně výrazné, protože dítě dostává hormony štítné žlázy spolu s mateřským mlékem.

Příčiny kretinismu

  • nedostatek jódu v těle matky během březosti;
  • žijící v oblasti, kde je pozorován nedostatek jódu;
  • Endemický roubík v matce, který se vyskytl během těhotenství;
  • vrozené malformace a anomálie štítné žlázy (hypoplazie, aplazie, dystopie atd.);
  • vrozená atyreóza;
  • ektopie štítné žlázy;
  • příjem během těhotenských tyreostatik;
  • dědičná imunita štítné žlázy na hypofýzu štítné žlázy; rezistence tkání k působení thyroidních hormonů;
  • genetické anomálie, v důsledku čehož je narušován mechanismus zachycování a zadržování jódu štítnou žlázou;
  • PANEDENNYE paneepepepeii pro chtichnichnomu nebo úplné odstranění štítné žlázy;
  • expozice ionizujícímu záření (záření, radioaktivní jód) během těhotenství;
  • Hashimotova tyroiditida (autoimunní chronický zánět štítné žlázy);
  • nedostatek jódu, selenu a dalších mikroelementů v potravinách a v životním prostředí;
  • porušení biosyntézy hormonů štítné žlázy;
  • dysfunkce hypofýzy, hypotalamu;
  • Sňatky mezi lidmi, kteří jsou v blízké příbuznosti.

Bez správné léčby dochází k progresi kretinismu ke vzniku nevratných změn z kardiovaskulárních, nervových, respiračních, muskuloskeletálních a dalších systémů.

Formy kretinismu

V závislosti na etiologii rozlišujte:

  • Endemický kretinismus - projevující se od narození, vzniká v důsledku nedostatečného příjmu jódu v prostředí. Genetická predispozice je možná. Často se rozvíjí v rodinách, v nichž dochází ke sňatkům mezi krevními příbuznými;
  • sporadické kretenismus (Faggen choroba) - se vyskytuje v raném dětství v důsledku dysfunkce štítné žlázy po jejím běžném provozu po určitou dobu. Důvodem pro takové porušení může být hypoxie, trauma, intoxikace, krvácení do tkáně štítné žlázy, hypofýzy, hypothalamu, zánětlivých a autoimunitních procesů, neadekvátní enzymových systémů, nedostatkem jódu, zvýšená vazba hormonů štítné žlázy na krevní proteiny.

Endemický cretinism má tři formy:

  • neurologické - doprovázené poruchami sluchu a zraku;
  • Myxedematous - projevuje se především zpožděním ve fyzickém vývoji;
  • smíšené.

Pojem topografického cretinismus jako narušení dovedností prostorové orientace, neschopnost člověka orientovat se na terén je široce rozšířená. Tento psychologický rys je způsoben poklesem aktivity pravé hemisféry v mozku a nemá nic společného s opravdovým kretinismem. Osoby trpící topografickým kretinismem mohou zažívat úzkost, strach ze ztráty. Pokud se tato porucha nesouvisí s přítomností organického onemocnění, doporučuje se používat techniky paměťového výcviku a prostorové představivosti.

Symptomy kretinismu

Děti trpící kretinismem mají charakteristický vzhled: deformovaná lebka se zesílenými čelními a parietálními kosti; kolo, pastovité obličej široký, plochý a široký nos s propadlé zpět, úzké, daleko posazené oči, hrubé obličejové rysy, silný a krátký krk se zvýšenou sloužící štítné žlázy.

Vrozený kretinismus u dětí je diagnostikován hned po narození, charakteristické vnější znaky patologie přitahují pozornost.

Vzhledem k edému jazyka se nezapadá do úst, ústa jsou mírně otevřená, špička jazyka je vytažena. Jsou krátké, mají nepřiměřené tělo, deformované klouby a končetiny, pohyblivost kloubů včetně páteře je omezená. Kůže je hrubá, skalp je štíhlá, vlasová linie je nízká. Ve starším věku je poznamenán nedostatek sekundárních sexuálních charakteristik. Také charakteristické jsou:

  • Edém myxedému (obličej, končetiny);
  • špatné výrazy obličeje;
  • porucha řeči a sluchu;
  • snížený smysl;
  • suché vlasy, křehké nehty;
  • abnormálně nízké pocení.

Kretinismus má navíc následující projevy:

  • těhotné těhotenství, velká tělesná hmotnost při narození;
  • později pupeční šňůra spadne;
  • pomalé zvýšení hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
  • častá zácpa, nadýmání;
  • nízká aktivita, retardace, ospalost;
  • žádná reakce na zvuk a světlo;
  • potíže s nazálním dýcháním (v důsledku otoků nosní sliznice);
  • velký fontanel se zvětšuje, nevyrůstá dlouho;
  • dlouhodobá neonatální žloutenka způsobená hyperbilirubinemií;
  • nízká tepová frekvence;
  • nízký krevní tlak;
  • vnitřní orgány jsou zmenšeny;
  • pupeční kýla;
  • pozdější klouzání, zpožděná změna zubů;
  • nedostatečné rozvinutí sexuálních žláz, kryptorchidismus je možný;
  • poruchy duševního a intelektuálního vývoje.

Intenzita příznaků kretinismu závisí na věku, ve kterém se onemocnění objevilo: s vrozeným kretinismem jsou jeho příznaky výraznější. Pokud se onemocnění objeví za 3-5 let, nevyvinou se závažné mentální abnormality, ale dochází ke snížení inteligence, oslabení duševních schopností, puberta pozdě.

Pokud je hormonální korekce zahájena později než 4-6 týdnů od okamžiku narození, existuje vysoká pravděpodobnost vzniku nezvratné mentální retardace a dalších závažných komplikací.

Diagnóza kretinismu

Vrozený kretinismus u dětí je diagnostikován hned po narození, charakteristické vnější znaky patologie přitahují pozornost. Vrozená nedostatek testu hormonů štítné žlázy detekuje novorozeneckého screeningu (krevní testy všech novorozenců pro štítné žlázy a hormonů hypofýzy), který se provádí v prvním týdnu života. Vzorek krve se v tomto případě odebírá z paty. Ve druhém třetím dni života se provádí krevní test na hormonech TSH nebo thyroxinu (T4). Kompenzační zvýšení hladiny TSH v krvi naznačuje nedostatečnou funkci štítné žlázy.

Komplexní diagnostické vyšetření je založeno na klinických, laboratorních a roentgenologických rozborech:

  • klinický krevní test;
  • stanovení hladiny hormonů štítné žlázy a hormonu stimulujícího štítnou žlázu;
  • analýza přítomnosti antithyroidních protilátek;
  • Ultrazvuk štítné žlázy;
  • radiografie lebky k vyloučení nádoru hypofýzy;
  • Rentgenové vyšetření nohou (vyšetření stavu hlavy femuru a kolenních kloubů).

Léčba kretinismu

Při diagnostikované nedostatečnosti funkce štítné žlázy je třeba zahájit léčbu co nejdříve, zahrnuje:

  • příjem syntetických analogů hormonů štítné žlázy;
  • užívání drog s vysokým obsahem jódu;
  • léčba souběžných onemocnění kardiovaskulárního, muskuloskeletálního, nervového systému.

Hormonální substituční léčba se provádí po celý život. Dávka léků je vybírána endokrinologem na základě výsledků vyšetření s ohledem na věk, váhu pacienta a závažnost symptomů.

Během kojení jsou projevy kretinismu méně výrazné, protože dítě dostává hormony štítné žlázy spolu s mateřským mlékem.

Navíc je zobrazen příjem vitaminů A a B12. V některých případech je třeba předepisovat léky, které zlepšují cerebrální oběh, normalizují činnost kardiovaskulárního systému, zažívacího traktu.

Komplikace kretinismu

Bez správné léčby dochází k progresi kretinismu ke vzniku nevratných změn z kardiovaskulárních, nervových, respiračních, muskuloskeletálních a dalších systémů.

Předpověď počasí

Pokud je léčba zahájena v prvních dvou týdnech života dítěte a je správně splněna, může se vyhnout závažné patologii. Když je léčba zahájena včas, dítě se jako celek vyvíjí normálně, ale má určité intelektuální a fyzické odchylky. Pokud je hormonální korekce zahájena později než 4-6 týdnů od okamžiku narození, existuje vysoká pravděpodobnost vzniku nezvratné mentální retardace a dalších závažných komplikací.

Prevence kretinismu

  • včasná prevence a v případě potřeby léčba onemocnění štítné žlázy;
  • vyvážená strava pro makronutrient a mikroživiny během těhotenství, zejména dostatečný obsah jódu;
  • lékařské sledování stavu štítné žlázy ve všech stádiích těhotenství;
  • včasná diagnostika kretinismu u dětí, screeningové studie;
  • masové jodové profylaxe onemocnění štítné žlázy v oblastech s nízkým obsahem jodu ve vodě a půdě;
  • individuální profylaxe jódu.

Cretinism: Symptomy a léčba

Kretinismus je hlavní příznaky:

  • Ztráta chuti k jídlu
  • Nadýmání
  • Zpoždění ve vývoji
  • Nízký krevní tlak
  • Ztráta vlasů
  • Žloutenka
  • Neproporcionální postava
  • Snížení aktivity motoru
  • Zpomaluje růst dítěte
  • Mentální retardace
  • Porucha duševního vývoje
  • Drsné funkce
  • Předčasné klouzání
  • Větší jazyk
  • Nízká řada vlasů
  • Tlustá kůže
  • Pevná kůže
  • Suché vlasy
  • Prodloužené nehoštění fontanely fontanely

Kretinismus je onemocnění endokrinního systému, které začíná postupovat kvůli zhoršené funkci štítné žlázy. Jeho hlavním projevem u lidí je zpomalení duševního, intelektuálního a fyzického vývoje. První známky kretinismu se začínají objevovat i v dětství. Zpravidla zůstávají nezměněny po celý život.

V případě vývoje patologie u dospělých je jejich vzhled především nápadný. Kretinismus u dětí se projevuje v neschopnosti dítěte se naučit cokoli, nemluví dobře nebo mluví vůbec, je líný a apatická. Pokud není léčba zahájena včas, pak se symptomologie patologie rychle zvýší. Tito lidé bez odpovídající terapie žijí ne více než 40 let. Je také třeba poznamenat, že léčba je nezbytná, aby se zabránilo progresi nebezpečných komplikací.

Příčiny

Existuje mnoho důvodů pro vývoj patologie. Vědci zjistili, že dětský kretinismus se často rozvíjí, jestliže v těle matky během plodu byl diagnostikován nedostatek jódu. Také v medicíně jsou známy případy, kdy ženy s endemickou struma zrodily děti s dysfunkcí štítné žlázy.

Také následující mohou přispět k rozvoji onemocnění:

  • euthyroidismus (úplná absence štítné žlázy);
  • nedostatek jódu v těch produktech, které matka užívala během těhotenství;
  • endemický roubík v matce během těhotenství;
  • vrozená anomálie - neschopnost těla přenést jód do aktivní formy;
  • hypoplázie štítné žlázy;
  • ektopie žlázy;
  • vrozené anomálie štítné žlázy;
  • dědičný faktor (běžná příčina progrese onemocnění);
  • atrofie žlázy;
  • často příčinou progrese kretinismu u dítěte je přijímání matky během těhotenských tyreostatických léků, stejně jako přípravy radioaktivního jódu;
  • nedostatek hormonů, který syntetizuje štítnou žlázu;
  • žijící v oblasti, kde je pozorován nedostatek jódu;
  • Hashimotova tyreoiditida;
  • pooperační komplikace;
  • manželství mezi lidmi, kteří jsou v blízkém příbuzenství.

Klasifikace

V lékařství používají klinickí lékaři následující klasifikaci kretinismu:

  • athereoidní forma. Hlavní příčinou její progrese je aplasie štítné žlázy. Může se také vyvinout jako důsledek úplného zničení tohoto orgánu u dítěte. Léčba této formy onemocnění by měla být zahájena bezprostředně po narození dítěte;
  • zeměpisná podoba (prostorový nebo topografický cretinismus). Dochází často. Topografický kretinismus se projevuje v neschopnosti dítěte orientovat se v neznámé oblasti. Vývoj patologie vede k funkčním funkcím mozku. Někteří odborníci říkají, že topografický kretinismus není chorobou, ale psychologickým rysem, který je ve většině případů charakteristický pro překrásnou polovinu lidstva. Chronická nedostatek spánku u člověka může výrazně zhoršit příznaky topografického cretinismu, protože zde dochází k porušení mozkové cirkulace a zhoršení vizuální paměti.
  • endemický cretinismus. Hlavním důvodem pro vznik této formy nemoci je nedostatek jódu v lidském těle. Jeho postup vede k hluchotě, hlouposti a také k motorické a spastické dysfunkci v lidském těle. V této souvislosti se mohou objevit komplikace - dysfunkce kardiovaskulárního systému, zpoždění ve fyzickém vývoji, chronická mentální retardace.

Symptomatologie

Rozvíjející se příznaky se mohou mírně lišit v závislosti na jaké formě onemocnění, které dítě vyvinulo. Hlavním klinickým obrazem jsou však tyto příznaky:

  • zastavení (tento příznak se projevuje v jakékoli formě patologie);
  • předčasné zčervenání;
  • zpoždění ve fyzickém a duševním vývoji;
  • porucha duševního vývoje;
  • fontanel na lebce po dlouhou dobu nepřevyšuje;
  • kůže je hrubá a hustá;
  • hrubé rysy obličeje;
  • jazyk je velký. Často se ani nenachází v lidských ústech;
  • špatná chuť k jídlu;
  • vlasy jsou křehké a suché;
  • nepřiměřené části těla;
  • sekundární sexuální charakteristiky jsou špatně vyvinuty;
  • nízká linie vlasů;
  • malý růst;
  • s kretinismem u dětí dochází k narušení vývoje inteligence, snížená aktivita, je možné žloutenku;
  • Snížení krevního tlaku;
  • nadýmání;
  • symptom, jako je edém myxedému, se projevuje pouze v případě vývoje myxedematózního kretinismu.

Diagnostika

Při narození dítěte je kretinismus diagnostikován charakteristickými příznaky. V jiných klinických situacích diagnostiku patologie řeší endokrinolog. Pro přesné stanovení diagnózy je nutné provést následující vyšetření:

  • radiografie;
  • pokud je dítě podezření na onemocnění, je nutné vyšetřit vrozené malformace a poruchy metabolismu 3. den jeho života;
  • krevní test;
  • Ultrazvuk štítné žlázy;
  • krevní test pro stanovení hladiny hormonů štítné žlázy;
  • posouzení vztahu mezi štítnou žlázou a globulinem.

Léčba

Léčba nemoci by měla začít bezprostředně po diagnóze a potvrzení diagnózy. Přiměřený léčebný plán je zárukou normální a dlouhé životnosti u pacienta s diagnózou kretinismu.

Terapie je předepsána endokrinologem na základě výsledků vyšetření. Léčba zahrnuje použití hormonálních léků, jejichž hlavním úkolem je kompenzovat nedostatek hormonů stimulujících tvorbu štítné žlázy v těle. Taková terapie bude nutná po celý život, aby se zabránilo progresi poruch fyzického, duševního a duševního vývoje.

Prevence

Prevence kretinismu je založena na následujících aktivitách:

  • výživa během těhotenství by měla být vyvážená. V těle těhotné ženy musí dostat dostatečné množství vitamínů, stopových prvků a živin;
  • včasná preventivní péče nebo léčba onemocnění štítné žlázy;
  • během těhotenství se doporučuje užívat léky, jejichž aktivní složkou je jód;
  • zakázat úzce související manželství.

Pokud si myslíte, že máte Kréta a symptomy charakteristické pro tuto nemoc, pak endokrinolog vám může pomoci.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Septicemie je typ infekce krve, při níž dochází k narušení celkového stavu těla kvůli zánětu, který v něm vznikl, ale neexistují oblasti hnisavého postižení vnitřních orgánů. V případech vzniku abscesů se objevuje další typ sepse - septicopaemie. To je charakterizováno tím, co vyplývá z průniku patologických bakterií do krve přímo ze zdroje infekcí nebo zánětů. Tato patologie se vyvíjí na pozadí jakékoliv nemoci.

Na základě takové choroby je portální hypertenze, se rozumí syndrom vyplývající z poškození průtoku krve ve spojení s nárůstem portae krevního tlaku. Portální hypertenze, příznaky, které jsou založeny na projevy charakteristické dyspepsie, ascites, splenomegalie, křečové žíly jícnu a žaludku a střev krvácení, jako je radikální způsob léčby zahrnuje chirurgický zákrok.

Hepatitida C je infekční onemocnění, které postihuje játra a je jedním z nejčastějších typů hepatitidy. Hepatitida C, jejíž příznaky se již vůbec neobjevují, se často objevuje s pozdější detekcí z tohoto důvodu, což zase vede k jeho latentní přepravě pacienty s paralelním šířením viru.

Cirhóza jater je chronickým onemocněním způsobeným progresivní výměnou jaterního parenchymálního tkáně vláknitým spojivem, v důsledku čehož je jeho struktura restrukturalizována a jsou porušeny skutečné funkce. Mezi hlavní příznaky cirhózy patří žloutenka, zvýšená játra a slezina, bolesti v pravém horním kvadrantu.

Cholecystitida je zánětlivé onemocnění, které se vyskytuje v žlučníku a je doprovázeno výraznými projevy příznaků. Cholecystitida, jejíž příznaky se vyskytují, jako skutečná samotná nemoc, řádově 20% dospělých, může proudit v akutní nebo chronické formě.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Cretinismus u dětí

Cretinismus patří do kategorie onemocnění žláz vnitřního sekrece, což je typ hypotyreózy. Toto onemocnění se objevuje kvůli přítomnosti patologií štítné žlázy, které jsou vyjádřeny v nerovnováze při produkci hormonů štítné žlázy. Vykazuje se jako nevyužitý stav ve fyzickém, duševním a duševním vývoji. Obvykle má vrozený, zřídka získaný charakter.

Příčiny

Kořen tohoto onemocnění je nedostatečné množství hormonů produkovaných štítnou žlázou. Nejčastěji důvodem k jejímu výskytu jsou anomálie v embryonálním období vývoje. Koneckonců během těchto dvou prvních měsíců těhotenství dochází k organogenezi - narození a vzniku všech systémů a orgánů embrya. Výskyt kongenitálního kretinismu může být ovlivněn přítomností následujících faktorů:

  • malformace štítné žlázy v plodu,
  • problémy se zdravím a vztahy k matce.

První skupina příčin zahrnuje následující anomálie:

  • hypoplazie (hypoplázie štítné žlázy);
  • aplasie (úplná absence);
  • ektopie (tkáně orgánu přesahují hranice anatomické struktury definované anatomickou strukturou).

Druhá skupina příznaků vzniku vrozené nemoci zahrnuje tyto ukazatele:

  • nedostatečné množství jodu v potravinách zahrnutých do stravy matky během těhotenství;
  • problémy s aktivací tohoto prvku;
  • příjem léčiv patřících do skupiny tyreostatik, radioaktivního jódu;
  • nedostatek třetího trimestru nosných hormonů produkovaných štítnou žlázou;
  • Máma nemoc s autoimunní tyreoiditidou (endemická stomatida).

Třetí skupina faktorů, které mohou vyvolat vznik křtinanství, zahrnují následující:

  • žijící v oblasti s nedostatkem jódu,
  • koncepce v důsledku incestu,
  • dědičnost.

Symptomy

Známky onemocnění jsou patrné ihned po narození dítěte. První příznaky nemoci u kojenců zahrnují:

  • nedostatečná (hypoplázie) kostí lebky;
  • pomalá srdeční frekvence, nízká tepová frekvence (bradykardie);
  • edém podkožní tkáně a kůže (myxedém);
  • poruchy v práci vnitřních orgánů (autonomní dysfunkce);
  • zpomalené reflexy, letargie;
  • žádná reakce na světlo a zvuk;
  • dlouhý nepřevýšení fontanelu;
  • Zubní zuby se značným zpožděním;
  • mírné nasávání prsu;
  • nafouknutý břicho.

Pokud takové příznaky nejsou zaznamenány včas a nezačnou léčit onemocnění, jejich počet se postupně zvýší. Do 4 až 6 let se projevují následující charakteristické rysy nemoci:

  • porucha řeči a sluchu (až do hluchoty);
  • narkomanie, disproporce (krátké nohy a paže, velká hlava);
  • první zuby jsou křivky, jejich změna konstant je zpožděna;
  • možná skolióza, deformace kostí a kloubů končetin.

Na tváři se objevují známky křupavosti:

  • stane se nafouklý, dostane hrubé rysy;
  • nos je plochý a široký, nosní můstek zapuštěný;
  • vzdálenost mezi očima je velká, oči se stávají opuštěnými;
  • strabismus je často pozorován;
  • poddajný smysl;
  • ústa jsou otevřená, jazykem, jak se ztuhne a nezapadá do úst, je vytrhnut;
  • sliny neustále proudí;
  • výrazy obličeje minimální, výraz "nudný".

Duševní a duševní poruchy se projevují v následujících ukazatelích:

  • neschopnost učit se,
  • apatie,
  • obtížnost mluvení,
  • pomalost procesu myšlení,
  • snížený intelekt a mentální retardace.

Diagnóza kretinismu u dítěte

Za účelem vzniku vrozeného problému s produkcí hormonů od 3 do 10 dnů po narození každého novorozence je podroben speciální vyšetření - screening (za přítomnosti materiálně-technické kapacity domova). Při absenci takového vzorku krve se odebírá analýza hormonů štítné žlázy. Takové opatření vám umožní zahájit léčbu metodou náhradní terapie ihned po zjištění onemocnění.

Pro získání úplnějšího obrazu onemocnění se vedle krevní testy provádějí následující studie:

  • Ultrazvukové vyšetření štítné žlázy,
  • radiografie kostí.

Kojenci podstoupí zvláštní diagnózu k odlišení kretinismu od Gargoilismu nebo Downovy nemoci.

Komplikace

Na počátku léčby onemocnění u dítěte během prvních dvou týdnů po jeho narození může být nepříznivá prognóza pouze ve dvou případech:

  • příčinou onemocnění je maligní nádor,
  • negativní reakce tělních buněk na thyroidní hormony.

Zpoždění i po dobu několika týdnů je plné mentální retardace a dalších komplikací, které byly již zmíněny výše.

Léčba

Co můžete dělat

Jediný způsob, jak se pokusit zajistit relativně normální život pro vaše dítě a pak pro dospělou osobu, je:

  • co nejdříve začít léčbu,
  • zajistit, aby dítě mohlo užívat hormonální a jódové tablety doporučené endokrinologem v přísně předepsaných dávkách.

Co doktor dělá

Jak již bylo uvedeno výše, problém nalezený v počátečních stadiích štítné žlázy se eliminuje substituční terapií. Ve většině případů je léčba trvalá. Povinnost lékaře je následující:

  • stanovit na individuálním základě vhodný přípravek a dávku jeho příjmu;
  • pravidelně sledovat proces léčby;
  • li to nutné, změňte léčivý přípravek.

Prevence

Profylaktické míry onemocnění u dětí předpokládají v první řadě maximální odstranění všech příčin, které mohou vyvolat její výskyt. Pokud dívka, která plánuje mít dítě, má problémy se štítnou žlázou - to není důvod, proč se vzdává jejího snu. Stačí třeba:

  • Pre-dostat "dobrý" od gynekologa a endokrinologist,
  • Pravidelně sledované během celého těhotenství,
  • užívejte všechny léky, které jim předepsal,
  • plně jíst, vést klidný životní styl,
  • strávit více času venku.

Typy, příčiny, příznaky a diagnóza kretinismu

Jak často, když se člověku vysvětluje, že vysvětlí některé zřejmých věcí, nazýváme ho blázenem! Je důležité si uvědomit, že tento koncept má několik významů: je kretenismus onemocnění, kretenismus a tam se ukázalo, ve skutečnosti, že označení extrémní stupidity v úzkém oboru lidské činnosti (typickým příkladem je topografická kretenismus).

Nemoc nebo porucha?

Kretinismus jako onemocnění je onemocnění endokrinního systému, které se vyvíjí v důsledku zhoršené funkce štítné žlázy. Hlavním projevem je zpoždění intelektuálního, tělesného a duševního vývoje. Symptomy onemocnění se začínají objevovat i v raném dětství, zůstávají nezměněny během krátké doby života.

Při této nemoci si dospělí okamžitě všimnou vzhled osoby, ale dětinský kretinismus (hypotyreóza) se projevuje v nemožnosti učení, špatného projevu nebo dokonce v jeho nepřítomnosti. Tyto děti jsou líné, velmi nepříznivé. Dnes je stanoven nejbližší vztah mezi nedostatkem jódu (hlavní příčinou hypotyreózy) a vývojem inteligence. V oblastech s nedostatkem jódu jsou lidé s nízkou inteligencí o 14% více.

Bez včasné léčby se příznaky rychle zvyšují. Proto kretiny obvykle žijí ne více než 40 let.

Existují dva typy této choroby: kretinismus je endemický, stejně jako sporadický. Kromě toho existují i ​​jiné typy, které se nepovažují za chorobu: typografické, profesionální, geografické kretinismus...

  • Sporadický kretinismus. Nejčastěji vzniká kretinismus jako forma vrozené hypotyreózy, ale někdy se rozvíjí v průběhu následného růstu dítěte. Jeho příčiny jsou obvykle spojeny s embryonálními vývojovými poruchami, které způsobují selhání funkce endokrinního systému. Posledním stupněm hypotyreózy je myxedém (nebo kretinismus u dospělých). Dospělí mohou také mít sekundární myxedém způsobený lézí hypotalamu nebo hypofýzy. Existuje jasné spojení mezi závažností fyziologických defektů a závažností duševních změn v sporadickém kretinismu. Ale s endemickým křtinismem takové spojení není tak výrazné;
  • Endemický cretinismus. Jedná se o celý komplex psychofyzikálních patologií, které se vyvíjejí v obyvatelích oblastí s malým množstvím jódu (obvykle je to hornatý terén). Tento typ onemocnění je často doprovázen břichem a neslyšícím, nejčastěji se vyvíjejícím na počátku života dítěte. Ale ne všichni pacienti trpící endemickou struma v takových oblastech mají kretinismus. Někdy dochází k endemii kretinismu, kdy neexistuje závažný nedostatek jódu. A nedávné studie nevylučují ani skutečnost, že by tato nemoc byla nákaza.

Pokud kretinismus jako onemocnění má dvě jasně vyjádřené formy, kretinismus jako rys vývoje jednotlivých oblastí mozku se vyznačuje různými druhy. Nicméně kretinismus jako onemocnění k takovýmto porušováním se vůbec nevztahuje.

Jedna osoba nemůže srovnávat mapu s skutečné místo (tzv topografický kretenismus), druhá, a to i přes existenci institutu vzdělávání, ani se naučil, jaký druh interpunkce by měl být kladen (např typografické kretenismus), a třetí je pozorován profesionální kretenismus... nejvíce dobře známý jev územního nebo topografickém kretenismus.

  • Topografický kretinismus (nebo prostorová demence). Není to lékařský výraz, ale neschopnost osoby orientovat se v neznámé oblasti. To vede k funkčním funkcím mozku, při kterém někteří lidé mají problémy s orientací na zemi. To vůbec není onemocnění, nýbrž jakýsi psychologický zvláštnost typická pro ženy. U mužů i levařů je obvykle pravá polokoule odpovědná za vnímání prostoru mnohem lépe rozvinutá. Nicméně "přeškolovaní leváři" mohou mít také špatnou prostorovou orientaci, protože jejich hemisféra může selhat.

Chronická nedostatek spánku zhoršuje projevy topografického kretinismu v důsledku porušení krevního zásobení mozku, poškození vizuální paměti. Geografický kretinismus je také usnadněn lenost, absent-mindedness. Takové porušení může být dokonce dědičné. Pro snížení jeho závažnosti je nutné posílit vizuální paměť i prostorové myšlení.

Příčiny

Hlavním důvodem, proč člověk vyvine kretinismus, je nedostatek specifických hormonů štítné žlázy. Toto narušení endokrinního systému se rozvíjí pod vlivem různých faktorů:

  • nedostatečné rozvinutí embrya štítné žlázy, nesprávné umístění nebo absence obecně;
  • nedostatek specifických hormonů u těhotné ženy nebo jejich nedostatek u dítěte;
  • léčba těhotných žen radioaktivním jódem;

Umístění štítné žlázy

nedostatek selenu, jódu;

  • autoimunní tyroiditida;
  • poruchy hypofýzy;
  • genetické poruchy (hormonální reakce stimulující štítnou žlázu);
  • úzce související manželství;
  • léčba lithiem a dalšími chemickými prvky.
  • Někdy je příčinou tohoto onemocnění jodový nedostatek určité oblasti pobytu. V takových případech je diagnostikován endemický kretinismus. Ať je to tak, kretinismus má neměnné příznaky, bez ohledu na příčinu jeho výskytu.

    Symptomatologie

    • Zdravotní postižení nebo tělesné postižení. Pomalý růst nebo změna zubů, pomalý růst těla (takzvaný dwarfismus). Neproporcionální, neharmonická postava (velmi velká hlava s krátkými končetinami). Dlouhá neinhibace fontanelů na lebce, deformace lebky se zhrubnutím kostí, ostře vyčnívající lícní kosti. Někdy dochází k deformaci kloubů nebo kostí končetin a výrazná skolióza je také možná;
    • Tvář. Má hrubé charakteristické rysy způsobené otokem měkkých tkání - "čtvercový" nos s výrazně zapadlým zády, oční hypertézismus (široce rozložené oči), otevřené ústa s jazykem vyklenutým. Mimikry jsou velmi chudé a výraz tváře je lhostejný, nudný;
    • Jiné vnější znaky. Poruchy sluchu a řeči (až do hluchého ztlumení). Nedostatek sekundárních sexuálních charakteristik. Kůže hrubá, tlustá, velmi bledá, jsou pigmentované skvrny, obvykle se otoky. Po dvaceti letech se pokožka stává pokrčená a chabá. Vlasy na hlavě jsou tmavé a řídké, nehty jsou křehké a pocení se zmenšuje;

    Různé projevy kretinismu

    Klinické příznaky. Zrychlení procesů a reflexů myšlení, bradykardie, nízkého krevního tlaku. Vnitřní orgány jsou významně zmenšeny. Poruchy funkce gastrointestinálního traktu, myxedém, někdy i symptomy VSD. Funkce sexuálních žláz je přerušena. Přítomnost goiteru se děje, ale není to nutné. Zřídka se vyskytují miksedematoznye edémy (tzv. Myxedematous cretinism);

  • Porušení chování, vývoj psychiky, intelektu (před idiotou). Kretiny jsou pomalé, pomalé, ospalé. Ve vztahu k ostatním - obvykle nedůstojné, nepřátelské. Jsou snadno náchylní k sugesci, lásce, ale emocionálně nestabilní. Pokud se dostanou do násilného hněvu, mohou být dokonce nebezpeční, ale výskyt nákazy je vzácný, rychle se vyčerpá;
  • Kretinismus zvyšuje náchylnost k sebevraždám a depresivním stavům, kromě toho je riziko vývoje psychóz a schizofrenie vysoké. Při vyrůstání existují známky rychlého brzkého stárnutí celého organismu. Pacienti často trpí obezitou. Pacienti mají extrémně vysokou potřebu tepla, takže tráví spoustu času v posteli. Existují případy zneužívání drog a alkoholických nápojů. Horizont těchto lidí je velmi úzký, nejčastěji se snižuje na základní potřeby.

    Diagnóza

    V dětství je obtížné diagnostikovat. Vrozený nedostatek hormonů štítné žlázy lze zjistit pouze specifickým vyšetřením, které se provádí v prvním týdnu po porodu. Potvrzení přítomnosti této choroby je vysoká hladina hormonů hypofýzy v krvi dítěte. Diagnóza této nemoci u starších dětí je založena na různých klinických, laboratorních a radiologických rozborech.

    Klinická diagnóza: Extrémní příznaky onemocnění se mohou objevit již na začátku života, ale častěji kretinismus je potvrzen v 5-6 letech. Zvláštní pozornost při diagnostice kojenců by měla věnovat pozornost pomalému sání a trvalé ospalosti. Takové dítě je charakterizováno tupou "měsíční tváří". Strabismus je běžné. Existuje úplná ztráta nebo výrazné poškození sluchu a pachu. Dítě zaostává daleko za svými vrstevníky ve vývoji inteligence, téměř neroste, je těžké říci první slova, je pozdě. V těžkých případech dítě dělá pouze nepravidelné zvuky.

    Pokud se kretinismus manifestuje u dítěte staršího než 3 až 4 roky, nedojde k závažným odchylkám v psychice, ale úroveň inteligence bude snížena a schopnost učit se výrazně oslabí. Při diagnostice je nutné tuto chorobu jasně odlišit od Gargoismu (Pfundlerova choroba - Hurler), Downova syndromu, některých dalších nemocí.

    Dnes je kretinismus neobvyklý, protože v mateřských domovech, již v prvním týdnu života, podstupují všechny děti klinický krevní test na přítomnost hormonů štítné žlázy. Taková diagnostika hypotyreózy přispívá k včasné terapii, která umožňuje každému dítěti správně se vyvíjet.

    Známky a příznaky kretinismu

    Existuje zdravotní dilema, co je kretinismus? Je to nemoc, nebo porušení funkcí těla?

    Jedná se o vážnou, život ohrožující patologii, komplexní psychofyzikální poruchu. Svojí povahou je spojena s nedostatkem jódu, přímo úměrným vlivu na intelektuální vývoj.

    Symptomy kretinismu jsou naopak přímo spojeny s formou této nemoci. Proto se projevují různými způsoby, v závislosti na skutečné příčině nedostatku jódu v těle.

    To, že lékař podezříval dítě takového patologického stavu, je nutné mít v symptomatologii několik charakteristických příznaků odchylky, které časem nezmizí.

    Charakteristické příznaky onemocnění

    Nejcharakterističtější znaky kretinismu jsou:

    • žloutenka u novorozenců i pozdějších dětí;
    • orgány abnormálně malé velikosti, nedostatečně rozvinuté;
    • fontanely na hlavě po dlouhou dobu nepřevyšují;
    • špatná chuť k jídlu;
    • nafouknutý břicho.

    A také lékaři identifikují vnější příznaky onemocnění:

    • porušení nebo nepřítomnosti řeči, až do úplného hlouposti;
    • špatný sluch, ve vážných případech to je úplná hluchota pacienta;
    • tělesa s porušením proporcionality (obvykle se projevuje v abnormálně velké hlavě, krátkých pažích a nohou a malých rozměrech těla);
    • (tento příznak je naprosto pravdivý pro všechny formy kretinismu). Dwarfismus různých stupňů závažnosti;
    • hypotenze;
    • zpoždění duševní (až po idiocy) a fyzický vývoj;
    • sekundární sexuální charakteristiky buď nebyly jasně prokázány, nebo zcela chyběly;
    • sexuální žlázy jsou ostře rozvinuté, charakterizované cysty vaječníků u žen a kryptorchidismem u mužů;
    • dítě se neochotně pohybuje, líné a apatická (závažné změny v chování);
    • podivná křehkost a suchost dětských vlasů;
    • zpoždění růstu zubů, zuby mléka po velmi dlouhou dobu se nemění;
    • oči jsou široce od sebe, se skleněným výrazem;
    • mimikry extrémně chudé, těžce inhibované (kretiny těžce vyjadřují své pocity ostatním);
    • velikost jazyka je výrazně zvýšena, dokonce se často nezapadá do úst, charakterizovaná nekontrolovaným srážením;
    • Čelní linie růstu vlasů je nízká;
    • pocení je patologicky sníženo;
    • výrazná deformace kostry obličeje a lebky: zejména čelní a parietální oblasti lebky jsou abnormálně zesíleny. Navíc tito pacienti mají ostře načrtnuté, výrazné lícní kosti;
    • vlasy tmavé barvy, tekuté;
    • charakteristiky obličeje jsou charakteristicky hrubé: obličej tzv. nadýchaný;
    • pacienti mají "sedlový" nos: je plochý a široký a záda je konkávní dovnitř;
    • opuch měkkých tkání;
    • křivé kosti a klouby, je zakřivení různých částí páteře;
    • Kůže je zdrsněná a zhuštěná. Barva kůže je obvykle bledá, ale vzhled velkého počtu mateřských znamének je charakteristický.
    • pokožka náhle mizí s věkem, dochází k chlupatosti a vráskám.

    Tato nemoc u dítěte se tedy projevuje především zpožděním normálního vývoje:

    • psychika;
    • intelekt (není schopen se učit a zvládnout materiál);
    • tělo a orgány.

    Dospělý může také být nemocný kretinismem a pak základem pro primární diagnózu je specifický vzhled takového pacienta.

    Je pozoruhodné, že intenzita příznaků kretinismu závisí na věku, ve kterém nemoc se objevily: příznaky jsou velmi exprimovány v vrozené kretinismu než u pacientů infikovaných s nemocí v pozdějším věku.

    Kdo dělá diagnózu?

    Pro novorozené děti i pro kojence je diagnóza kretinismu (aury) provedena neonatologem nebo pediatrem. Hlavním indikátorem novorozence je zvýšení hladiny hormonů štítné žlázy.

    Starší děti a dospělí mohou diagnostikovat pouze patologii endokrinologa.

    Jak se vyšetřit na diagnózu?

    Pokud je podezření na kretinismus, lékař předepisuje a vydává následující studie:

    • Radiografie a ultrazvuk vnitřních orgánů (v první řadě štítná žláza);
    • obecné vyšetření krve a moči;
    • krevní test na procento hormonů štítné žlázy;
    • je analyzován účinek fungování štítné žlázy na reakci krevního globulinu;
    • Po třech dnech života je novorozenému udělena zvláštní komplexní studie,
    • vývojové abnormality a metabolické abnormality.

    Klasifikace choroby

    Toto onemocnění pro klinické projevy se významně liší, což vyžaduje specifický přístup k léčbě. Takže rozlišujte kretinismus následujících charakteristických forem:

    • athereoid - se vyskytuje hlavně v důsledku aplazie štítné žlázy (její patologická vrozená nepřítomnost);
    • absolutní destrukci štítné žlázy (abnormální struktura tkáně žlázy, která zcela blokuje její funkčnost).

    V těchto případech je novorozence okamžitě předepisováno hormonální substituční terapii. Existují takové formy kretinismu:

    • prostorová (topografická) forma - to je poměrně častý projev onemocnění spojený s funkční poruchou mozku, doprovázeným snížením vizuální paměti a poruchami oběhu v mozku. To se liší v charakteristické neschopnosti takového kretinu procházet se vesmírem;
    • endemický, spojený s nedostatečným obsahem jódu v těle. Není-li takový deficit vyloučen, bude nemoc pokračovat. Tato situace povede k přetrvávajícím funkčním poruchám zraku, sluchu, řeči a motorických schopností. Důsledky těchto onemocnění budou nemocí kardiovaskulárního systému, stejně jako duševní a fyzické vývojové zpoždění.
    • Myxedematózní forma: se projevuje formou specifického miksedematoznykh edému.

    Příčiny onemocnění

    Příčiny kretinismu u dětí jsou složité selhání v endokrinním systému na základě dlouhodobé funkční poruchy štítné žlázy.

    Ale tyto složité selhání endokrinního systému vznikají z několika důvodů:

    • vrozené příčiny spojené buď s genetickými poruchami, například s dědičnou patologií enzymatického systému, která následně vede k vývoji netoxických bruší. Dědičná příčina kretinismu je doložena příklady identických dvojčat, stejně ovlivněných křtinismem;
    • související s bolestivým stavem matky (onemocnění štítné žlázy) během těhotenství;
    • získaný kretinismus, vznikající samostatně během vývoje člověka.

    U dítěte vzniká onemocnění častěji, pokud žena během těhotenství nedostane dostatečné množství jódu.

    Endemická forma nemoci

    Endemický cretinismus se v mnoha případech vyvine u dětí narozených matkám s diagnózou nedostatku jódu, které se vyvíjejí na základě nedostatečného obsahu přírodního jódu v pitné vodě a potravě.

    Kretinismus má navíc další iniciační faktory:

    • nedostatek jódu a selénu (nejdůležitější stavební materiály hormonů štítné žlázy) ve stravě, kterou matka nemocného dítěte držela během těhotenství;
    • Hashimotova tyreoiditida;
    • vrozené nebo v důsledku chirurgického zákroku nepřítomnost štítné žlázy (euthyrióza);
    • endemický roubík v budoucí matce;
    • nedostatečné rozvinutí štítné žlázy v embryonálním stádiu vývoje plodu;
    • incest, úzce příbuzné manželské vazby;
    • nedostatek produkce specifických hormonů štítnou žlázou, včetně žen v třetím semestru nesoucího dítě, stejně jako u dítěte v prvních šesti měsících po porodu;
    • různé abnormality štítné žlázy;
    • fyziologické neschopnosti změnit jód do aktivní formy nezbytné pro tělo;
    • komplikace po operaci;
    • abnormální růst tkáně štítné žlázy;
    • snížení výskytu štítné žlázy až do úplného zániku (atrofie);
    • léčba těhotné ženy přípravky obsahujícími radioaktivní jod nebo tyreostatika;
    • dědičná predispozice: toto je nejčastější příčina vývoje patologie.

    Tím, že provokuje toto narušení patogenních faktorů, kretinismus je rozdělen do dvou velkých skupin:

    • sporadický - jedná se o jediný případ porušení spojených s nedostatkem jódu v lidském těle (nezávisí na konkrétní oblasti);
    • endemická forma je charakterizována masivností léze. Svojí povahou je spojena s charakteristikami životního prostředí, místní pitné vody a produktů, špatně stravitelnými sloučeninami jodu. Endemická forma onemocnění se začíná vyvíjet poměrně brzy: ve druhém roce života má dítě příznaky této nemoci.

    Odůvodnění příčin vzniku nákazy

    Místní podmínky však vždy nevyvolávají výskyt onemocnění (endemický roubík není ovlivněn všemi obyvateli nebezpečné oblasti). Proto je ještě příliš brzy na to, abychom mluvili o skutečné příčině této nemoci.

    S největší pravděpodobností je bohatší příčinou dědičná předispozice k kreténismu, vzhledem k tomu, že v endemickém regionu jsou nemocné i zdravé rodiny.

    Současně mezi sestry nebo bratry blafuje kretinismus ty, kteří mají kretinové oba rodiče, i když taková rodina žije ve výjimečně znevýhodněném regionu kvůli nedostatku jódu.

    Kromě toho se zvyšuje pravděpodobnost výskytu dítěte narozeného touto chorobou, pokud jsou otec i matka nemocní.

    Předispozice k kretinismu je také přenášena plazmou plodového vejce nemocné matky, zatímco otec takového dítěte je zdravý. Taková matka porodila téměř všechny děti s nemocnými, na rozdíl od zdravé matky, ale porodila nemocného otce dítěte.

    Navíc, podle připomínek některých vědců, kretinismus může být přenášen jako infekční onemocnění domácími zvířaty.

    Výzkum od Kucery

    Zajímavé studie zaměřené na identifikaci skutečné příčiny onemocnění kretinismem provedl vědec z Rakouska Kucher.

    Pro účely vědeckého experimentu vědec pozoroval domácích psů umístěných v rodinách vytvořených idioti.

    Ukázalo se, že poté, co nějaký čas žije v takové rodině, zpravidla zcela nedodržující základní hygienická pravidla, zvířata z nemocných hostitelů přijali patologii.

    Zpočátku, zcela zdravé zvířata, s časem získal znatelnou vnější ošklivost. Chování zvířete se také významně změnilo, a to k lepšímu, připomínající nedostatečný hostitel.

    Léčba

    Terapeutická terapie je předepsána, jakmile je diagnóza potvrzena, protože správná a co možná nejdříve časná léčba kretinismu dává těmto pacientům šanci na zdravý a dlouhý život.

    Každá specifická metoda léčby je zvolena endokrinologem na základě výsledků studií pacienta.

    Léčba je založena na hormonální substituční terapii, která umožňuje, aby se v těle naplnil kritický nedostatek přírodních hormonů stimulujících štítnou žlázu.

    Taková hormonálně závislá léčba bude trvalá a po celý život.

    Prevence onemocnění

    To, že se budoucí dítě nenarodí kretén, je nutné zcela vyloučit vytvoření manželských párů mezi blízké příbuzné.

    Kromě toho se těhotné ženě doporučuje dodržovat určitou, maximálně vyváženou preventivní výživu bohatou na vitamíny a jód.

    Kromě toho budoucím matkám jsou předepsány léky obsahující jod.

    Při všech podmínkách těhotenství musí porodník-gynekolog nutně řídit stav štítné žlázy a při odpovídajících patologických stavech je předepsána odpovídající terapie.

    Předpověď počasí

    Při diagnostice v raném věku se obvykle předepisuje specializovaná léčba. Pokud kretinismus není léčen, onemocnění bude postupovat rychle, což způsobí vážné komplikace, které zpravidla vedou ke smrti do věku 39 let.

    Co je kretinismus: známky a léčba

    Kretinismus je patologický stav, který se vyvíjí na pozadí dysfunkce štítné žlázy, která se vyznačuje poklesem produkce hormonů. Toto porušení je doprovázeno výrazným zpožděním duševního, tělesného a duševního vývoje dítěte. Jedná se o extrémně nebezpečné endokrinní onemocnění, které může negativně ovlivnit schopnost člověka vést celý život.

    Co je kretinismus

    Hormony štítné žlázy ovlivňují vývoj dítěte od prvních dnů jeho života. Rozrušení tohoto endokrinního orgánu se projevuje již v raném věku u dětí, které s kretinismem rostou s výrazným zpožděním v duševním a duševním vývoji. V tomto patologickém stavu existují odchylky ve fyzické formaci.

    Tato patologie může být jak endemická, tak i sporadická. První varianta se nejčastěji vyskytuje v oblasti, kde půda a voda jsou v jódu příliš chudé. Sporadický cretinismus nemá žádný vztah k terénu. Tento patologický stav může být vrozený nebo se již objeví v procesu růstu dítěte.

    Toto onemocnění se vyvíjí v důsledku narušení výroby hormonů štítné žlázy.

    Tyto látky jsou nezbytné pro aktivaci procesů diferenciace a zrání buněčných prvků. Selhání vede k mnoha vývojovým postižením.

    Příčiny

    Etiologie křtinismu již byla dobře studována. Častěji se daný patologický stav u dítěte vyvíjí na pozadí nedostatečného nasýcení organismu jodem v mateřském lůně. Někdy je provokujícím faktorem poruch duševní a tělesné vývoje zvýšená hladina hormonů hypofýzy, která regulují funkci štítné žlázy.

    Mezi faktory, které mohou přispět k rozvoji intrauterinního a pozdního kretinismu u dětí, patří:

    • hypoplázie orgánů;
    • euthyroidismus;
    • nedostatek selenu a jodu ve výrobcích;
    • vrozené malformace;
    • neschopnost organismu dítěte převést jód do aktivní formy;
    • atrofie nebo ektopie žlázy;
    • přijetí ženy s tyreostatickými léky;
    • přípravky s radioaktivním jódem;
    • Hashimotova tyreoiditida;
    • pooperační komplikace;
    • úzce související manželství.

    Byly potvrzeny případy porodu dětí s příznaky kretinismu u žen trpících endemickým hnilobou. Existují důkazy o možné dědičné predispozici k této patologii. Pokud mají oba rodiče projevy nemoci, bude mít toto porušení dítěte s pravděpodobností až 90%.

    Symptomy kretinismu

    V závažných případech se první příznaky onemocnění objevují již v prvních měsících života dítěte, ale ve většině případů se vyskytují ve 4-6 letech. V případě nepříznivého průběhu a časného nástupu příznaků je kretinismus indikován zvýšenou ospalostí a letargií novorozence a slabým nasáváním prsu. Mezi časné projevy onemocnění pozorované u dětí patří:

    • nadýmání;
    • ztráta chuti k jídlu;
    • dlouhodobá žloutenka;
    • nízký krevní tlak;
    • křehké vlasy;
    • hrubé rysy obličeje;
    • jazyk velkých rozměrů;
    • retardace;
    • nepřiměřená postava;
    • křehké a suché vlasy;
    • nízká motorická aktivita;
    • opuch tváře;
    • velká vzdálenost mezi očima;
    • lopatky;
    • silná a hrubá kůže;
    • zpoždění v erupci a změně mléčných zubů;
    • vyhlazené nosní přepážky.

    Části těla u dětí, které trpí kretinismem, se vyvíjejí nepřiměřeně. Může se jednat o mikrocefalii, u které je:

    • snížení počtu záhybů;
    • zhušťování skořápek;
    • rozšíření komor a jejich naplnění kapalinou.

    Na pozadí atrofie ganglií a mozkové tkáně se často zmenšuje velikost hlavy. Toto porušení není ve všech případech dodržováno.

    Navzdory skutečnosti, že děti trpící kretinismem se narodily s normálním rozměrem, jejich růst pokračuje až do 25-30 let kvůli opožděnému uzavření epifýzních stehů, tj. Růstových zón. Osifikace tvarovaných tkání muskuloskeletálního systému je také nesprávná. Pouze 25% pacientů má správné poměry těla. V jiných případech je kretinismus doprovázeno zpožděním růstu končetin. Je třeba poznamenat:

    • ztuhnutí kloubů;
    • Masivnost trubkových kostí:
    • rozšíření kostí rukou;
    • zakřivení a deformace.

    Nohy mohou být otočeny dovnitř. Postavení se liší dopředu. Sexuální orgány jsou sníženy a prakticky se nevyvíjejí. Jako růst u dětí s kretinismem existují různé patologické stavy genitourinálního systému. To často způsobuje časté potraty a neplodnost. Dysfunkce štítné žlázy vyvolává porušování všech tělesných systémů. Patologie tělesného vývoje jsou doprovázeny zpožděním v duševní a psychologické formaci.

    Děti trpící kretinismem začínají být sebejistě a chodí na 4-5 let.

    Získání dovedností se věnuje pacientům s obtížemi. Takové děti mají dobře vyvinutou pouze mechanickou paměť. Porušování řeči je často pozorováno. V mírných případech dochází k koktání a lisování. Stavba předpokladů je jednoduchá, ale i tak je jejich řeč obtížně rozložitelná. V těžkých případech může být řeč tak nedostatečně rozvinutá, že jiní mohou slyšet pouze neuspořádané zvuky, které pacient projeví jeho emocí. Stupeň závažnosti poruchy duševního vývoje se může pohybovat od různých forem demence až po mírnou debilitu.

    Diagnostika

    Identifikace tohoto patologického stavu je řešena endokrinologem. Nejprve se shromáždí anamnéza, prozkoumá se historie mateřského onemocnění a vyšetří se pacient. Mnoho typů tohoto porušení lze snadno potvrdit. Často dochází k endemickému kretinismu, pokud matka žije dlouho v samostatné oblasti. Tato sporadická varianta se vyvíjí na pozadí stávajících patologií.

    K objasnění diagnózy jsou určeny ultrazvuk a rentgenografie, které pomáhají identifikovat abnormality vývoje a patologie orgánu. Krev je nezbytně nutná k analýze, aby se zjistila hladina hormonů, provádí se studie s cílem posoudit vztah štítné žlázy s globulinem.

    Léčba

    Čím dříve je terapie zahájena, tím vyšší je pravděpodobnost stabilizace stavu.

    Pokud dítě od narození vykazuje příznaky kretinismu, okamžitě dostane léčbu speciálními léky, které mohou kompenzovat hormonální nerovnováhu, včetně nedostatku thyroidinu a trijodthyroninu.

    Dávkování se zvolí individuálně v závislosti na věku, závažnosti patologického procesu a hmotnosti pacienta.

    Snížení dávky je plné vzhledu duševních a tělesných poruch u dítěte. Pokud je požadovaná dávka překročena, jsou možné nežádoucí účinky. Pro zlepšení pokožky, normalizaci funkce jater a práce nervového systému jsou předepsány komplexy vitamínů.

    U dospělých

    Lidé s kretinismem v dospělosti potřebují sociální a pracovní adaptaci v závislosti na stupni závažnosti duševních a fyzických abnormalit. S příznivým průběhem dospělých pacientů stačí užívat substituční léčivé léky, stejně jako léky, které zlepšují funkci mozku.

    Mezi tyto léky patří přípravek Piracetam. Pro zlepšení metabolických procesů, zlepšení práce na nervových zakončeních a eliminaci záchvatů lze použít nástroje jako Encephabol a Pantagam.

    Děti

    Hlavní část terapie kretinismu je věnována v dětství. Čím dříve je předepisována substituční terapie, tím méně se vyskytují fyzické a mentální postižení. Od prvních dnů života lze předepisovat L-tyroxinové a vitamínové komplexy. Použití piracetamu může snížit nepříznivé účinky na mozek u dětí, zlepšují jeho funkce a paměť, a kromě toho odstranit stávající porušení.

    Poměrně často se Cerebrolysin zavádí do schématu léčby kretinismu. Tento lék se používá k ochraně mozkových buněk před poškozením a ke zlepšení výživy tkání.

    Může být indikováno použití přípravku Pantogam a Encephalbol. Všechny tyto léky lze použít při léčbě dětí do jednoho roku.

    Předpověď počasí

    Prognóza průběhu této patologie závisí na včasnosti zahájení léčby. Pokud bylo dítě identifikováno a zahájeno léčbu kretinismu před 21. dnem života, neexistuje žádná další vývojová mezera v duševním a fyzickém vývoji, ale substituční terapie pro takové lidi je pro život nezbytná.

    Při absenci vhodné terapie se symptomy rychle zvyšují. Rozvinuté odchylky v patologii přetrvávají po zbytek života. Pokud nebyla léčba zahájena včas, předpokládaná délka života pacientů nepřesáhne 40-45 let. Je to způsobeno rychlejším stárnutím tělesných tkání.

    Prevence

    Aby se zabránilo vývoji kretinismu u dítěte, musí ženy během těhotenství zajistit, aby jejich výživa byla vyvážená, včetně potřebného množství vitamínů a stopových prvků, včetně jódu. Léčba patologických stavů spojených se štítnou žlázou by se navíc měla provádět předem. Abychom zabránili vzniku dětí s kreténismem, je třeba vyloučit možnost uzavřít blízké manželství.

    Můžete Chtít Profi Hormony