Adrenální nedostatečnost (hypokortismus) je klinický syndrom způsobený poklesem sekrece hormonů v kůře nadledvinek. Hypocorticizmus může být primární, při němž je narušení tvorby hormonů spojeno s destrukcí kůry nadledvin a sekundárním, ve kterém dochází k patologii hypotalamo-hypofyzárního systému. Primární adrenální nedostatečnost byla poprvé popsána anglickým lékařem Thomasem Addisonem na konci 19. století u pacienta s tuberkulózou, takže tato forma onemocnění dostala jiný název: "Addisonova nemoc". Tento článek bude diskutovat o tom, jak identifikovat příznaky této nemoci a jak správně léčit nadledvinovou nedostatečnost.

Příčiny

Příčiny vzniku primárního hypokortismu jsou poměrně velké, hlavní jsou následující:

  • autoimunní porážka kůry nadledvin se vyskytuje v 98% případů;
  • tuberkulóza nadledvin;
  • adrenoleukodystrofie je dědičné genetické onemocnění, které vede k adrenální dystrofii a výraznému zhoršení funkcí nervového systému;
  • Jiné příčiny (jako je bilaterální hemoragický infarkt nadledvin, koagulopatie, metastázy v nádorech blízkých orgánů) jsou extrémně vzácné.

Symptomy onemocnění se obvykle projevují v bilaterálních lézích, kdy destruktivní procesy postihly více než 90% kůry nadledvinek, což vedlo k nedostatku hormonů kortizolu a aldosteronu.

Sekundární adrenální nedostatečnost se vyskytuje v patologií hypotalamus-hypofýza systému, když je nedostatek produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), který je potřebný pro výrobu hormonu kortizolu kůrou nadledvin. Produkce aldosteronu je prakticky nezávislá na tomto faktoru, proto se jeho koncentrace v těle prakticky nemění. Právě s těmito skutečnostmi má sekundární forma onemocnění lehčí průběh než Addisonova nemoc.

Symptomy adrenální insuficience

Nedostatek hormonů v kůře nadledvinek vede k závažným metabolickým poruchám, s nedostatkem aldosteronu, ztrátou sodíku a retencí draslíku v těle, což vede k dehydrataci. Porušení elektrolytu a metabolismu vody a soli má negativní vliv na všechny systémy těla, kardiovaskulární a trávicí onemocnění jsou více postiženy. Nedostatek kortizolu se projevuje poklesem adaptivní kapacity těla, narušením metabolismu sacharidů, včetně syntézy glykogenu. Proto první příznaky onemocnění často vznikají právě na pozadí různých fyziologických stresových situací (infekční nemoci, trauma, exacerbace jiných patologií).

Známky primární adrenální nedostatečnosti

Hyperpigmentace kůže a sliznic.

Hyperpigmentace (nadměrné barvení) je nejvýraznějším příznakem této nemoci. To je způsobeno skutečností, že nedostatek hormonu kortizolu vede ke zvýšení produkce ACTH, přičemž přebytkem je zvýšená syntéza melanocyt-stimulujícího hormonu, který způsobuje tento příznak.

Závažnost hyperpigmentace závisí na závažnosti procesu. V první řadě to zatemňuje kůži v otevřených oblastech těla, které jsou nejvíce vystaveny ultrafialovému záření (obličej, krk, ruce), aby byly viditelné sliznice (rty, tváře, dásně, patro). U Addisonovy choroby existuje charakteristická pigmentace dlaní, ztmavnutí míst tření kůže s oděvem (například límec nebo pás). Prostory pokožky mohou mít odstín kouře, připomínající barvu špinavé pokožky, bronz. Mimochodem, proto má tato nemoc ještě jedno jméno - "bronzová nemoc".

Nedostatek tohoto příznaku, dokonce i za přítomnosti mnoha dalších, charakteristických pro toto onemocnění, je důvodem pro podrobnější vyšetření. Je však třeba poznamenat, že existují případy, kdy neexistuje hyperpigmentace, tzv. "Bílý addisonismus".

Pacienti hlásí zhoršení chuti k jídlu až do úplné absence, bolesti v epigastrické oblasti, poruchy stolice vyjádřené ve formě střídání zácpy a průjem. Při dekompenzování onemocnění může dojít k nevolnosti a zvracení. V důsledku ztráty sodíku tělem dochází k perverzi předností v potravě, pacienti konzumují velmi slané potraviny, někdy dokonce dosáhnou použití čisté stolní soli.

Snížená tělesná hmotnost.

Ztráta hmotnosti může být známkou nedostatečnosti nadledvin.

Ztráta tělesné hmotnosti může být velmi významná až do 15-25 kg, zejména v přítomnosti obezity. To je způsobeno porušením trávicích procesů, což vede k nedostatku živin v těle, a také k porušení proteinových syntetických procesů v těle. To znamená, že ztráta hmotnosti je důsledkem ztráty, v první řadě svalové, ne tučné.

Výrazná všeobecná slabost, asténie, ztráta schopnosti pracovat.

Pacienti mají sníženou citlivost, jsou podrážděni, pomalí, apatická, polovina pacientů má depresivní poruchy.

Snížení krevního tlaku pod normální stav, výskyt závratě je symptom, který ve většině případů doprovází toto onemocnění. Na počátku onemocnění může hypotenze mít pouze ortostatický charakter (vzniká z ostrého vzestupu z náchylné polohy nebo z dlouhé stání ve vzpřímené poloze) nebo je vyvolána stresem. Pokud se hypokorticizmus vyvinul na pozadí souběžného hypertenzního onemocnění, může být tlak normální.

Známky sekundární adrenální nedostatečnosti

Sekundární gipokortitsizm klinický obraz se liší od primární forma nedostatku onemocnění symptomů spojených s poklesem tvorby aldosteronu: hypotenze, dyspepsie, chutí na slané jídlo. Nepřítomnost hyperpigmentace kůže a sliznic přitahuje pozornost.

Na přídi nespecifickými příznaky, jako je celkovou slabostí a hubnutí, stejně jako záchvaty hypoglykemie (nízká hladina krevního cukru), obvykle se vyskytující během několika hodin po požití. Během záchvatů se u pacientů objevuje hlad, stěžují si na slabost, závratě, bolesti hlavy, zimnici, pocení. Existuje bledost kůže, rychlost pulsu, porušení koordinace malých pohybů.

Léčba nadledvinové nedostatečnosti

Lidé, kteří trpí hypokortičností, potřebují celoživotní hormonální substituční terapii. Po potvrzení diagnózy ve většině případů začíná léčba parenterální (způsob podávání léků, obcházení gastrointestinálního traktu) podávání přípravků hydrokortizonu. Při správné diagnóze je po několika injekcích léku zaznamenán výrazný pozitivní účinek, pacienti zaznamenali zlepšení ve zdravotním stavu, postupné zmizení symptomů onemocnění a pozitivní trend je také pozorován ve výsledcích analýz. Nedostatek účinku od začátku léčby dává důvod k pochybám o správnosti diagnózy.

Po stabilizaci pacienta, stejně jako normalizaci laboratorních parametrů, pacienti jsou přiřazeny neustále udržovat gluko a mineralokortikoidní terapii. Vzhledem k tomu, produkce kortizolu v těle má určitou denní rytmus, lékař předepisuje konkrétní léky režim, obvykle 2/3 dávky by měla být přijata v dopoledních hodinách, a zbývající třetina v odpoledních hodinách.

Je třeba mít na paměti, že infekční choroby, dokonce i sezónní SARS a střevní infekce, úrazy, operace, a situace silné psycho-emocionální napětí jsou fyziologický stres pro organismus, a proto vyžadují vyšší dávky léků, někdy i 2-3 krát, a v extrémních Infekční onemocnění mohou vyžadovat intramuskulární nebo intravenózní podávání léků. Zvýšení dávky léků musí být dohodnuto s lékařem.

Při správně zvolené terapii je kvalita a délka života pacientů s adrenální nedostatečností téměř stejná jako u zdravých lidí. Přítomnost jiných souběžných autoimunitních onemocnění (s Addisonovou chorobou u 50-60% pacientů s případy autoimunní tyreoiditidy) zhoršuje prognózu u pacientů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

S nadledvinovou nedostatečností byste měli konzultovat endokrinologa. Terapeut, neurolog, gastroenterolog může poskytnout další pomoc, pomáhá pacientovi zvládnout některé příznaky a komplikace onemocnění.

Nedostatek nadledvinové kůry: co to je, příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Nadledvinová kůra je regulována především dvěma mechanismy:

  • Osa hypotalamus-hypofýza-nadledviny kůry reguluje sekreci glukokortikoidů (např kortizolu) a dalších androgenů
  • Systém renín-angiotenzin-aldosteron reguluje sekreci aldosteronu (= mineralokortikoid).

Příčiny nedostatku kůry nadledvin

Příčiny primárního selhání kůry nadledvin:

  • Organospecifická autoimunitní onemocnění ("autoimunitní adrenalin")
  • Hemorrhagický infarkt (například v rámci sepsy, arteriální hypertenze, hemoragické diatézy)
  • Tuberkulóza kůry nadledvin
  • AIDS, hemochromatóza, amyloidóza a sarkoidóza kůry nadledvin
  • Metastázy v kůře nadledvinek nebo infiltrace nádoru
  • Léčiva (např. Ketokonazol, ethomidát, heparin, rifampicin, fenytoin)
  • Iatrogenní účinky po bilaterální adrenalektomii
  • Zhoršení latentní primární selhání v důsledku stresu (úraz, infekce, chirurgie, intenzivní péče), absorpce zhoršení drog, například zvracení, průjem, nebo problém souladu drog (např., Snížení dávky v důsledku obav z užívání kortizon).

Příčiny sekundární insuficience kůry nadledvin mohou být:

  • Nádory hypofýzy (kraniofaryngomy, meningeomy, metastázy)
  • Ožarování v hypofýze a hypotalamu
  • Ischémie hypofýzy
  • Sheehanův syndrom
  • Infiltrace hypofýzy při tuberkulóze, sarkoidóze nebo Wegenerově granulomatóze
  • Nedostatek hypofýzy po traumatickém poranění mozku
  • Náhlé přerušení léčby glukokortikoidem (zatímco ACTH produkce je potlačena).

Symptomy a příznaky nedostatečnosti kůry nadledvin

  • Dehydratace s arteriální hypotenzí a ortostatickými příznaky až po hypovolemický šok
  • Nevolnost a zvracení, bolest břicha
  • Pocit slabosti, únavy, snížení účinnosti
  • Ztráta hmotnosti
  • U žen dochází ke ztrátě sekundárního sexuálního libida a libida (kvůli nedostatku DHEA)
  • Potřeba soli ("hlad")
  • Horečka
  • Porucha vědomí, delirium
  • Hyperpigmentace kůže (v důsledku zvýšené sekrece ACTH)
  • Se sekundární nadledvinovou nedostatečností, často známky hypotyreózy a / nebo hypogonadismu (například ztráta sekundární sexuální embryologie, amenorea).

Typickými příznaky addisonicheskogo krize: zmatenost, poruchy bdělosti a delirium, dehydratace, těžká hypotenze až do šoku, slabost, horečka, hypoglykémie.

Diagnostika nedostatečnosti kůry nadledvin

Laboratorní údaje.

Často dochází k hypoglykémii.

V rámci nedostatečnosti vollemu se mohou objevit známky prerenální renální insuficience s nárůstem kreatininu a poklesem GFR.

Vzhledem k tomu, že kortizol neinhibuje uvolňování TSH, zvyšuje se hladina TSH.

Stanovení hladiny kortizolu by mělo být prováděno v ranních hodinách (jelikož ranní sekrece kortizolu je maximální).

Test se stimulací ACTH: po podání 250 mikrogramů ACTH se hladina kortizolu obvykle zvyšuje po 30-60 minutách (hladina kortizolu se měří před zavedením ACTH). Po hladině sérového kortizolu po stimulaci> 500 nmol / l je adrenokortikální nedostatečnost prakticky eliminována.

Objasnění důvodů: například CT abdominálních orgánů, aby se vyloučil nádor metastáz kůry nadledvin, MRI lebky, aby se vyloučil masový efekt v hypofýze.

Léčba nedostatečnosti kůry nadledvin

Při akutní adrenokortikální nedostatečnosti se doporučují následující opatření:

  • Substituce objemu isotonickým fyziologickým roztokem, zpočátku do 1 l / h.
  • Hydrokortizonová náhrada.
  • V budoucnu dochází k pomalému poklesu dávky.
  • Léčba provokativní příčiny: například infekce nebo zvracení, zrušení / snížení dávky léků.

Terapie by měla být zahájena již s klinickým podezřením na diagnózu, a to i bez výsledků laboratorní diagnostiky!

Pokud neexistuje žádný hydrokortizon, můžete použít také glukokortikoidy (například prednisolon).

Symptomy onemocnění nadledvin

Endokrinní systém má složitou strukturu, že je zodpovědný za regulaci hormonálních hladin a skládá se z několika orgánů a žláz, mezi nimiž je důležitým místem obsazených štítné žlázy, slinivky břišní, a nadledvinek. O prvních dvou žlázách není známo ani trochu, ale o takovém orgánu, jako jsou nadledviny, to všechno neslyšeli. Přestože se tento organismus aktivně podílí na fungování celého organismu a porušování jeho práce může vést k vážným, někdy i vážným onemocněním. Co jsou nadledviny, jaké jsou funkce v lidském těle, jaké jsou příznaky nadledvin a jak tyto nemoci léčit? Zkusme to pochopit!

Hlavní funkce nadledvin

Před uvažováním o nadledvových onemocněních se musíte seznámit s tělem a jeho funkcemi v lidském těle. Nadledvinky jsou spárovány s žlázovými orgány vnitřního sekretu, které se nacházejí v retroperitoneálním prostoru nad horním pólem ledvin. Tyto orgány působí v lidském těle řadu důležitých funkcí: produkovat hormony podílející se na regulaci metabolismu, poskytují nervový systém a celý organismus toleranci stresu a schopnost rychle zotavit po stresových situacích.

Nadledvinová funkce - tvorba hormonů

Nadledviny jsou silnou rezervou pro naše tělo. Například pokud jsou nadledviny zdravé a zvládnou se s jejich funkcí, člověk nemá pocity únavy nebo slabosti během období stresových situací. V případech, kdy tyto orgány jsou špatně fungující, se osoba, která dlouhodobě stresovala, se nemůže zotavit. Dokonce i poté, co zažil zmatek, lidé ještě 2 - 3 dny je slabost, malátnost, tam jsou záchvaty paniky, nervozita. Takové příznaky mluví o možných poruchách nadledvin, které nejsou schopné vydržet nervové poruchy. Při dlouhodobém nebo časté stresující situace, nadledvinky zvýšení velikosti, a při delším deprese přestávají správně fungovat, produkovat správné množství hormonů a enzymů, které nakonec vede ke vzniku celé řady nemocí, které významně zhoršit kvalitu života, a může vést k vážným následkům.

Každá nadledvina produkuje hormony a skládá se z vnitřní mozkové a vnější mozkové kůry, které se navzájem liší svou strukturou, sekrecí hormonů a původem. Hormony adrenálního medulla v lidském těle syntetizují katecholaminy, které se podílejí na regulaci centrálního nervového systému, mozkové kůry, hypotalamu. Katecholaminy ovlivňují metabolismus sacharidů, tuků, elektrolytů, podílejí se na regulaci kardiovaskulárního a nervového systému.

Cortex nebo jinými slovy steroidní hormony jsou také produkovány nadledvinami. Takové hormony v nadledvinách jsou detekovány v metabolismu bílkovin, regulují rovnováhu vody a soli, stejně jako některé pohlavní hormony. Poruchy ve výrobě hormonů nadledvinek a jejich funkce vedou k narušení celého těla ak rozvoji řady nemocí.

Hormony nadledvin

Hlavním úkolem nadledvinek je produkce hormonů. Takže adrenální medulla produkuje dva hlavní hormony: adrenalin a norepinefrin.

Adrenalin je důležitým hormonem v boji proti stresu, který je produkován nadledvinnou medulou. Aktivace tohoto hormonu a jeho produkce se zvyšuje jak s pozitivními emocemi, tak se stresem nebo traumatem. Pod vlivem adrenalinu využívá lidské tělo rezervy nahromaděného hormonu, který se objeví ve formě: rozšíření a rozšiřování žáků, rychlého dýchání, toku sil. Lidské tělo se stává silnějším, objevují se síly, zvyšuje se odolnost vůči pocitům bolesti.

Adrenalin a norepinefrin - hormon v boji proti stresu

Norepinefrin je stresový hormon považovaný za předchůdce adrenalinu. Má menší vliv na lidské tělo, cíti regulaci krevního tlaku, což umožňuje stimulovat činnost srdečního svalu. Kortikální látka nadledvin produkuje hormony třídy kortikosteroidů, které jsou rozděleny do tří vrstev: glomerulární, fascikulární a retikulární zóna.

Hormony glomerulární zóny adrenální kůry produkují:

  • Aldosteron - zodpovědný za počet iontů K + a Na + v lidské krvi. Zúčastňuje se metabolismu vody a soli, podporuje krevní oběh, zvyšuje krevní tlak.
  • Kortikosteron - hormon s nízkou aktivitou, který se podílí na regulaci rovnováhy vody a soli.
  • Deoxykortikosteron - nadledvina hormon, který zvyšuje odolnost v těle, dává sílu do svalů a kostry, reguluje vody a soli rovnováhu.

Hormony nadledvin:

  • Kortizol - hormon, který uchovává energetické zdroje těla, se podílí na metabolismu uhlohydrátů. Úroveň kortizolu v krvi je často dána kolísání, takže je mnohem delší ráno než večer.
  • Kortikosteron - hormon, který byl napsán výše, je také produkován zóny nadledvin.

Hormony nadledvin:

Mesh zóna kůry nadledvin je odpovědný za sekreci pohlavních hormonů - androgenů, které mají vliv na pohlavní znaky: sexuální touhy, zvýšení svalové hmoty a síly, tuku a krevních lipidů a cholesterolu v krvi.

Z výše uvedeného lze konstatovat, že hormony adrenalinu mají v lidském těle důležitou funkci a jejich nedostatek nebo nadměrné množství může vést k vývoji porušení v celém těle.

První známky nadledvin

Nemoci nebo poruchy nadledvin se vyskytují, když tělo má nerovnováhu jednoho nebo více hormonů. V závislosti na tom, který hormon selhal, se vyvinuly určité příznaky. Při nedostatku aldosteronu s výdej moči velkým množstvím sodíku, což zase vede ke snížení krevního tlaku a zvýšení hladiny draslíku v krvi. Pokud došlo k selhání produkce kortizolu, při porušení aldosteronu může hrát adrenální nedostatečnost, což je komplexní onemocnění, které ohrožuje lidský život. Mezi hlavní příznaky této poruchy patří snížený krevní tlak, palpitace, dysfunkce vnitřních orgánů.

Známky nadledvin

Nedostatek androgenů u chlapců, zejména při intrauterinním vývoji, vede k vzniku anomálií pohlavních orgánů a močové trubice. V medicíně se tento stav nazývá "pseudohermafroditismus". U dívek má nedostatek tohoto hormonu zpoždění v pubertu a nepřítomnost menstruace. První příznaky a symptomy adrenálních onemocnění se postupně rozvíjejí a jsou charakterizovány:

  • zvýšená únava;
  • svalová slabost;
  • zvýšená podrážděnost;
  • porucha spánku;
  • anorexie;
  • nevolnost, zvracení;
  • hypotenze.

V některých případech je zaznamenána hyperpigmentace exponovaných částí těla: záhyby pokožky rukou, kůže kolem bradavek, lokty tmavší než ostatní oblasti o 2 odstíny. Někdy dochází ke ztmavnutí sliznic. První známky onemocnění nakažlivých žláz jsou často vnímány jako normální únava nebo menší poruchy, ale jak ukazuje praxe, tyto příznaky často postupují a vedou k rozvoji složitých onemocnění.

Zvýšená únava - první známka narušení nadledvin

Nemoci nadledvinek a jejich popis

Nelsonův syndrom - adrenální nedostatečnost, která se nejčastěji objevuje po odstranění adrenálních žláz Isenko-Cushingovou chorobou. Hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou:

  • časté bolesti hlavy;
  • snížená zraková ostrost;
  • snížené chuťové buňky;
  • nadměrná pigmentace některých částí těla.

Bolest hlavy je charakteristickým rysem Nelsonova syndromu

Léčba adrenální insuficience se provádí správnou volbou léků, které ovlivňují hypotalamo-hypofyzární systém. V případech neúčinnosti konzervativní léčby jsou pacientům přiděleny chirurgické operace.

Addisonova nemoc - chronická nadledvinová nedostatečnost, vyvíjející se při bilaterálním poškození nadledvin. V procesu vývoje této choroby se produkce adrenálních hormonů snižuje nebo úplně zastaví. V medicíně se tato nemoc nachází pod pojmem "bronzová nemoc" nebo chronická nedostatečnost kůry nadledvin. Nejčastěji se vyskytuje Addisonova choroba, kdy jsou tkáně nadledvin více než 90%. Příčinou onemocnění jsou často autoimunitní onemocnění v těle. Hlavní symptomy onemocnění jsou:

  • silná bolest střev, kloubů, svalů;
  • poruchy činnosti srdce;
  • difúzní změny v kůži, sliznicích;
  • snížení tělesné teploty, následované těžkou horečkou.

Addisonova choroba (bronzová choroba)

Isenko-Cushingov syndrom - stav, při kterém dochází k zvýšenému uvolňování hormonu kortizolu. Charakteristické příznaky této patologie jsou obezita nerovného charakteru, která se objevuje na obličeji, krku, hrudníku, břichu, zad. Obličej pacienta se stane měsíčním tvarem, červenou barvou s kyanotickým odstínem. U pacientů je zaznamenána svalová atrofie, snížený tón a svalová síla. Při syndromu Isenko-Cushing je typickým příznakem snížení objemu svalů na hýždích a stehnech a je také zaznamenána hypotrofie břišního svalu. Kůže pacientů se syndromem Cushingův má charakteristickou „mramorovou“ odstín s výrazným vzorem cév, také dodávaný peeling, suché na dotek, označených vyrážky a rozšířené žilky. Kromě kožních změn se u pacientů často objevuje osteoporóza, dochází k silné bolesti svalů, dochází k deformaci a křehkosti kloubů. Ze strany kardiovaskulárního systému se vyvine kardiomyopatie, hypertenze nebo hypotenze s následným rozvojem srdečního selhání. Navíc se syndromem Itenko-Cushingem je nervový systém vážně postižen. U pacientů s touto diagnózou jsou často inhibovány, sloužil deprese, záchvaty paniky. Vždy myslí na smrt nebo sebevraždu. K dispozici je 20% pacientů na pozadí tohoto syndromu vyvíjí diabetes steroid, ve kterém je žádné poškození slinivky břišní.

Nádory kůry nadledvin (glukokortikosteroidy, aldosteron, kortikostrum, andostosteroma) jsou benigní nebo maligní onemocnění, při kterých se proliferují adrenální buňky. Nadledvinový nádor se může vyvinout jak z kortikálních, tak z mozkových vrstev, má různé struktury a klinické projevy. Nejčastěji, nádor nadledvin příznaky jako svalový třes, zvýšený krevní tlak, tachykardie vyvíjí, zvýšení vzrušení, strach ze smrti, bolesti břicha a hrudníku, nadměrné separaci moči. Při předčasném léčení existuje riziko vývoje diabetu, poruchy funkce ledvin. V případech, kdy je nádor maligní, je možné riziko metastáz do sousedních orgánů. Léčba nádorových procesů nadledvin je pouze chirurgická.

Nádory kůry nadledvin

Feochromocytom - hormonální nadledvinový nádor, který se vyvíjí z chromafinních buněk. Vyvíjí se v důsledku nadměrného množství katecholaminu. Hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou:

  • zvýšený krevní tlak;
  • zvýšené pocení;
  • přetrvávající závratě;
  • silné bolesti hlavy, bolesti na hrudi;
  • dušnost.

Zřídka dochází k porušení stolice, nevolnosti, zvracení. Pacienti trpí záchvaty paniky, strach ze smrti, podrážděnost a další známky narušení nervového a kardiovaskulárního systému.

Zánětlivé procesy v nadledvinách - rozvíjet proti jiným chorobám. Na počátku pacientů je zaznamenána mírná únava, duševní poruchy a poruchy v činnosti srdce. Jak nemoc postupuje, tam je ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, hypertenze, hypotenze, a další symptomy, které významně zhoršují kvalitu života, a může vést k vážným následkům. Můžete zjistit zánět nadledvin ultrazvukem ledvin a nadledvin, stejně jako výsledky laboratorních testů.

Zánět nadledvin - negativně ovlivňuje celé tělo

Diagnostika onemocnění nadledvin

Diagnostikovat onemocnění nadledvin, nebo k identifikaci porušení v jejich funkčnost je možné pomocí řady výzkumů, které předepsané lékařem po shromážděných historii. Chcete-li zjistit diagnózu, lékař předepíše vyšetření hormonů nadledvin, které vám umožní zjistit nadbytek nebo nedostatek hormonů nadledvinek. Hlavní instrumentální diagnostická metoda je považována za nadledvin ultrazvuk, a to i s magnetickou rezonancí (MPT), nebo počítačová tomografie (KT), mohou být přiřazeny k rozhodnutí přesné diagnózy. Často je předepsáno ultrazvuk ledvin a nadledvin. Výsledky průzkumu aby lékař mohl získat úplný obraz o nemoci, zjistěte příčinu, stanovit určité nesrovnalosti v nadledvinkách a dalších vnitřních orgánů. Pak určit vhodnou léčbu, která může být provedena jako konzervativní metoda a chirurgická intervence.

Léčba nadledvin

Hlavní věcí v léčbě nadledvin je obnovení hormonálního pozadí. U menších porušení jsou pacientům přiděleny syntetické hormonální léky, které jsou schopné obnovit nedostatek nebo nadbytek požadovaného hormonu. Kromě obnovení hormonálního pozadí je terapeutická terapie zaměřena na obnovení funkčnosti vnitřních orgánů a odstranění příčiny onemocnění. V případech, kdy konzervativní léčba neposkytuje pozitivní výsledek, jsou pacientům přidělena chirurgická léčba, která spočívá v odstranění jedné nebo dvou nadledvin.

Léčba návykových onemocnění

Operace jsou prováděny endoskopicky nebo metodou dutiny. Operace břicha sestává z operativního zásahu, který vyžaduje dlouhou rehabilitační dobu. Endoskopická chirurgie je jemnější postup, který umožňuje pacientům rychle se zotavit po operaci. Prognóza po léčbě onemocnění nadledvin je ve většině případů příznivá. Pouze ve vzácných případech, kdy existují další nemoci v historii pacienta, se mohou objevit komplikace.

Prevence nadledvin

Prevence adrenálních onemocnění je prevence poruch a onemocnění, které způsobují poškození nadledvin. U 80% onemocnění nadledvin se vyvinou na pozadí stresu nebo deprese, takže je velmi důležité vyhnout se stresovým situacím. Kromě toho nezapomeňte na správnou výživu a zdravý životní styl, postarajte se o své zdraví, pravidelně proveďte laboratorní testy.

Prevence nadledvin

Patologie nadledvin snadněji léčit v počátečních stádiích vývoje, takže při prvních příznacích nebo dlouhotrvající onemocnění nestojí, aby sám si naordinovat léčbu nebo ignorují první příznaky. Pouze včasná a kvalitativní léčba uspěje v léčbě.

Nedostatek kůry nadledvin: hlavní příznaky syndromu

Jeden z nejslavnějších prezidentů Spojených států amerických John Fitzgerald Kennedy trpěl na Addisonově nemoci. Toto onemocnění je také znám jako primární adrenální insuficience a je zobrazen na 95% smrti buněk kůry nadledvin. Existuje sekundární a terciární nedostatečnost. S nimi existují problémy s vývojem hormonů nadledvin kvůli problémům s fungováním hypotalamu.

Dalším typem onemocnění - iatrogenní nedostatečnost, která se vyvíjí po zrušení hormonálních léků pro chronickou administraci a „závislost“ na ně tělo. Všechny typy onemocnění významně ovlivňují zdraví pacienta, protože porušení hormonální produkce ovlivňuje celé tělo jako celek.

Příčiny nedostatečnosti

Nedostatek kůry nadledvin se postupně rozvíjí

Při onemocnění, jako je nedostatek kůry nadledvin, jejichž příznaky jsou poměrně výrazné, existuje mnoho důvodů pro vznik:

  1. Dědičná a vrozená genetická porucha.
  2. Autoimunitní onemocnění nadledvin.
  3. Metastázy způsobené především takovými rakovinami, jako je rakovina plic a prsu.
  4. Tuberkulóza nadledvin, převážně převedená z plic, kostí nebo ledvin.
  5. Problémy s normálním fungováním nadledvin způsobené onkologickými onemocněními. V podstatě se zdá, při vyjímání nadledvinky kvůli nádoru nebo metastáz, stejně jako nádory hypotalamu a / nebo hypofýzy, odstranění hypofýzy, jeho ozáření léčbě rakoviny.
  6. Léčba onkologických onemocnění cytostatiky. Z tohoto důvodu může dojít k toxickému poškození nadledvinek.
  7. Dlouhodobé užívání glukokortikoidních hormonů, které vyvolávají depresi kůry nadledvin.
  8. Smrt adrenální tkáně v důsledku poškození v akutních virových lézích: s komplikacemi po těžké chřipce, šarlami a AIDS.

Také jednou z příčin provokovat výskyt tohoto nebezpečného onemocnění se mohou objevit takové nemoci, jako blastomykóza, hemochromatóza, sklerodermie, brucelóza, syfilis.

Takový velký počet příčin vývoje této nemoci poukazuje na potřebu rychlé a přesné diagnostiky a určení základů, které vedly k tak závažným problémům.

Symptomy onemocnění

Adrenální nedostatečnost může mít akutní a chronický průběh

Nedostatek adrenální kůry, jehož příznaky jsou zvláště výrazné u Addisonovy choroby, jsou doprovázeny následujícími příznaky:

  • Silná slabost, pacient si stěžuje na pocit přetrvávající únavy.
  • Snížená tělesná hmotnost.
  • Chudák chuť k jídlu.
  • Podrážděnost, ve vážných případech - deprese.
  • Snížené libido.
  • Pocit běhu v nohách a rukou plazí, necitlivost končetin.
  • Hypoglykémie - prudký pokles hladiny glukózy v krvi, který nastane 2-3 hodiny po jídle. Tento stav je obvykle doprovázen slabostí, letargií a exacerbací chuti k jídlu.
  • Addisonova nemoc je charakteristická „bronz“ pigment, který je obvykle umístěn v oblasti kožních záhybů, genitálie, bradavky, na jizvy, na otevřené části těla na slunci, tak i, pokud je tělo pacienta neustále dotýká oblečení.
  • Vzhled tmavých skvrn na sliznicích těla pacienta.
  • Manifestace vitiligo - oblasti těla, na kterých není žádná pigmentace.
  • Těžká svalová bolest.
  • Poruchy gastrointestinálního traktu (zácpa nebo průjem).
  • Bolest v břiše.
  • Nevolnost, zvracení.
  • Nízký krevní tlak, často vedoucí k mdloby s náhlou změnou polohy těla.
  • Pro pacienta je obzvláště přitažlivá sůl.

Vzhledem k tomu, že existuje mnoho příznaků a některé z nich mohou mít podobnost s projevy jiných nemocí, je velmi důležitá přesná diagnóza Addisonovy choroby a dalších projevů nedostatečnosti.

Možné komplikace

Začátek adrenální insuficience je hrozbou pro život!

Nedostatky adrenální kůry, jejichž příznaky musí být vzaty v úvahu a kontrolovány, mohou mít pro pacienta nebezpečné následky. Tyto projevy se projevují následujícími komplikacemi.

Krize nebo akutní adrenální nedostatečnost je stav, při kterém hladina glukokortikoidních hormonů prudce klesá. To se může stát za úplné absence léčby onemocnění nebo v situaci, kdy hladina hormonů není dostatečná pro normální fungování těla. Jejich množství se doporučuje zvýšit při chirurgických zákrocích nebo při silném stresu.

Krize se také může rozvinout s traumatem, porodem, krvácením s rozvojem nebezpečných infekčních onemocnění, s velkým fyzickým přetížením a radikální změnou klimatu.

Akutní selhání funkce nadledvin se projevuje ve třech formách:

  • Kardiovaskulární. U pacienta je zaznamenán rychlý srdeční tep, pokles krevního tlaku, bledá kůže, chladné končetiny, mdloba nebo stav před záchvaty.
  • Gastrointestinální. Pacientka se s ní stěžuje na nevolnost, zvracení, střevní potíže a bolest v břiše.
  • Neuropsychika. S touto formou má pacient těžké bolesti hlavy, celkovou retardaci a křeče.

Při absenci léčby nebo nedostatečné hospitalizace je riziko úmrtí velmi vysoké. Pokud jsou všechny nezbytné kroky prováděny včas, pacient má dobrou šanci dostat se z krize. V nemocnici je pacientovi podán kapátko s glukokortikosteroidními hormony, stejně jako další opatření k jeho odstranění ze stavu šoku.

Není nutné očekávat, že po odstranění z kritického stavu se pacient okamžitě zotaví. Ve skutečnosti jsou změny v kůře nadledvinek nevratné a dokonce i po odstranění pacienta z krizového stavu bude potřebovat celoživotní hormonální terapii.

Diagnostika problému

Ultrazvuk je účinný způsob vyšetření stavu nadledvin

K identifikaci onemocnění lékař používá několik metod. Nejprve shromažďuje anamnézu, tzn. Ptá pacienta na jeho zdravotní problémy. Zajímá se o to, kdy pacient pocítil první známky špatného zdravotního stavu, v čem se projevily a jak dlouho po něm uplynulo.

Také, že má zájem na přítomnosti rodiny dědičných chorob, tuberkulózy a rakoviny u pacienta, stejně jako přítomnost příznaků, jako je závislost na slané, úroveň příjmu tekutin, existují problémy s trávením a výměnných evakuace produktů z těla. Důležitým ukazatelem je frekvence infekčních chorob, jakož i náhlé útoky zeslabení, při které je pacient cítí doslova neukojitelnou chuť k jídlu s celkovým snížením svého normálního stavu.

Pak lékař předá vyšetření pacienta. Stanovuje přítomnost tmavých a změněných barev na kůži a sliznicích, stejně jako diagnostikuje nízký krevní tlak a nedostatečný věk a tělesnou hmotnost.

Více informací o Addisonově nemoci naleznete ve videu:

Pak je pacient odeslán, aby provedl testy:

  1. Na hladinu glukózy.
  2. Na iontech draslíku a sodíku.
  3. Na úrovni glukokortikoidních hormonů.
  4. USA nadledvinek.
  5. Počítačová tomografie.
  6. MRI, pokud existuje podezření na sekundární nedostatečnost nadledvin.

Pokud existuje podezření nebo známky genetického poškození, musí pacient podstoupit molekulární genetické studie, aby zjistil zdroj problému.

Léčba a prognóza

Správná léčba - příznivá prognóza!

Při absenci léčby, při nesprávném použití, přerušení nebo rozvoji komplikací je prognóza nepříznivá, což představuje vysoké riziko smrtelného výsledku.

Léčba je extrémně konzervativní, skládající se převážně z celoživotního permanentního příjmu glukokortikoidních hormonů a mineralokortikosteroidů. Přípravy a dávkování jsou pro každého pacienta individuálně zvoleny lékařem.

Pokud je onemocnění vyvoláno infekcí, je nutné zničit hlavní zaměření. Lékař může předepsat masivní terapii antibiotiky. Stejně důležité je také zničení zaměření tuberkulózy. K tomu se přidávají specifické antituberkulózní léky k antibiotikům, stejně jako jiné léky, které ošetřující lékař považuje za nezbytné.

Čím dříve pacient hledá pomoc od lékařů, tím vyšší je jeho šance na prodloužení života a snížení negativních projevů onemocnění.

Preventivní opatření, která umožňují plně chránit proti vzniku tohoto nebezpečného onemocnění, neexistují. Ale včasné léčby infekčních chorob, ničení ohnisek nákazy v těle, včetně obnovy zubů pacientů, jak se zbavit tuberkulózy a dalších chorob a pravidelných plánovaných kontrol pomůže snížit riziko onemocnění nebo zjistit, že ve svých počátečních fázích.

Přítomnost rakoviny v jakémkoli stadiu, včetně doby léčby nebo trvalé remise, způsobí hlubší vyšetření, pokud se objeví určité příznaky, které mohou naznačovat rozvoj adrenální insuficience. Zvláště důležité je věnovat větší pozornost vašemu zdraví lidem s dědičnými genetickými onemocněními nebo těm, jejichž rodinné případy byly pozorovány případy Addisonovy nemoci.

Nedostatek nadledvinové kůry: co to je, příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Adrenální insuficience, která se projevuje v rozporu výrobků gluko- a mineralokortikoidy, je výsledkem buď zničení nebo dysfunkcí kortexu žláz (primární adrenální nedostatečnosti, nebo Addisonova choroba), nebo snížení sekrece hypofyzárního ACTH (sekundární nedostatečnosti nadledvin).

Nejčastější příčinou sekundární adrenokortikální nedostatečnosti je léčba glukokortikoidy.

Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin

Příčiny sekundární insuficience kůry nadledvin

Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin způsobená nedostatkem ACTH je nejčastěji důsledkem léčby glukokortikoidy. Mezi endogenní příčiny poklesu sekrece ACTH, hypotalamus nebo hypofyzární nádory na prvním místě.

Nedostatek ACTH vede ke snížení sekrece kortizolu a adrenálních androgenů. Vylučování aldosteronu zůstává ve většině případů normální. V počátečních stádiích mohou bazální koncentrace ACTH a kortizolu v plazmě zůstat v normálních mezích. Nicméně, zásoby hypofýzy jsou sníženy, a proto reakce ACTH a kortizolu na stres je nižší než u zdravých lidí. V budoucnu klesá bazální sekrece ACTH, což vede k atrofii svazku a retikulárních zón adrenální kůry ak poklesu bazální hladiny kortizolu v plazmě. Tento stupeň je charakterizován nejen absencí reakce ACTH na stres, ale i menší odpovědí adrenálů na akutní stimulaci exogenním ACTH.

Projevy glukokortikoidního nedostatku se neliší od těch, primární adrenální nedostatečnosti, ale je zachována sekrece aldosteronu glomerulární zóny buněk, mineralokortikoidů symptomy nedostatku chybí.

Symptomy a příznaky sekundární adrenální nedostatečnosti

Sekundární adrenální nedostatečnost je chronický stav a jeho projevy jsou zpravidla nespecifické. Nicméně s nepoznanou sekundární nedostatečností kůry nadledvin nebo u pacientů, kteří během období stresu nezvyšují dávku steroidů, se může vyvinout akutní hypoadrenální krize.

Hlavní rozdíl tohoto stavu od primární adrenální nedostatečnosti je snížená sekrece ACTH a následně nepřítomnost hyperpigmentace. Navíc za takových podmínek zůstává sekrece mineralokortikoidů normální.

Obvykle nedochází k poklesu objemu cirkulující krve, ani k dehydrataci ani k hyperkalemii. Není snížena a krevní tlak, s výjimkou akutních případů. Možná hyponatrémie způsobená zadržováním vody a narušení vylučování vodní zátěže, ale to není doprovázeno hyperkalemií. Pacienti obvykle stěžují na slabost, rychlou únavu, ospalost, nedostatek chuti k jídlu a někdy i zvracení; některé zkušenosti bolesti kloubů a svalů. Často bylo zjištěno hypoglykémie. Při akutní dekompenzaci onemocnění může krevní tlak prudce klesnout a nereagovat na vazopresorová léčiva.

Současné faktory

Sekundární adrenální nedostatečnost může naznačovat anamnestické údaje (léčbu glukokortikoidem) nebo znaky cushingoidního vzhledu pacienta. Pokud příčinou nedostatku ACTH jsou nádory hypotalamu a hypofýzy, pak jsou obvykle známky ztráty dalších hypofýzových funkcí (hypogonadismus a hypotyreóza). U adenomů hypofýzy se může vyskytnout hypersekrece GH nebo prolaktinu (PRL).

Laboratorní údaje

Rutinní krevní test zjistí normocytární normochromní anémie, neutropenie, lymfocytóza a eosinofilie. Často detekován hyponatrémie způsobilo srážení ovlivňují sekreci glukokortikoidů WUA negativní mechanismu zpětné vazby, nebo ke snížení rychlosti glomerulární filtrace v gipokortizolemii. Hladiny draslíku, kreatininu, bikarbonátu a močovinového dusíku v séru obvykle zůstávají normální. Koncentrace glukózy v plazmě může být snížena, ačkoli závažná hypoglykemie je vzácná.

Diagnostika nedostatečnosti kůry nadledvin

Ačkoli diagnóza adrenální insuficience vyžaduje potvrzení výsledků laboratorních studií, léčba by neměla být odložena, dokud se tyto výsledky nezíská. Rovněž není možné provádět postupy, které zvyšují dehydrataci a snížení krevního tlaku. V akutních případech je nutné zahájit léčbu okamžitě a diagnostické postupy by měly být provedeny pouze po stabilizaci pacienta.

Diagnostické testy

Vzhledem k tomu, že při částečné adrenální nedostatečnosti mohou hladiny steroidů v moči a plazmě zůstat normální, diagnóza vyžaduje vyhodnocení rezerv adrenální kůry.

Rychlá stimulační test s ACTH

Rychlá studie s ACTH vám umožní zhodnotit rezervy nadledvin a měla by být prvním diagnostickým postupem pro podezření na primární nebo sekundární nedostatečnost nadledvin. Jak je uvedeno výše, vzorek s nízkou dávkou ACTH (1 μg cosinetropinu) je mnohem fyziologičtější a spolehlivěji odhaluje sníženou funkci kůry nadledvin.

Oslabená reakce na exogenní ACTH indikuje snížení rezervy nadledvinek a je základem pro diagnostiku adrenální insuficience. Další studie se nevyžadují, protože oslabená reakce během rychlého testu s ACTH znamená porušení této reakce a dalších podnětů (metirapon, hypoglykemie inzulínu, stres). Nicméně s pomocí tohoto testu není možné odlišit primární nedostatečnost kůry nadledvin od sekundární. Diferenciální diagnostická hodnota je základní hladina ACTH v plazmě.

Normální reakce v průběhu rychlého testu s ACTH eliminuje primární adrenální nedostatečnost, ale ne jejich částečné sekundární selhání (v několika málo případech, kdy sekrece ACTH je dostatečné, aby se zabránilo atrofie nadledvin, ale neroste pod tlakem). Pokud je podezření na takovou situaci, rezervy hypofýzy ACTH se hodnotí pomocí vzorků s metiaponem nebo hypoglykemií inzulínu.

Hladina ACTH v plazmě

U pacientů s primární nadledvinovou nedostatečností by bazální hladina ACTH v plazmě měla překročit horní hranici normy - 52 pg / ml (11 pmol / l). Obvykle se zvyšuje na 200 pg / ml (44 pmol / l) nebo více. Při sekundární adrenální nedostatečnosti může být tato hladina nižší než 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Nicméně vzhledem k epizodické povaze sekrece ACTH a krátkému poločasu plazmy v plazmě by výsledky stanovení její bazální hladiny měly být interpretovány ve světle klinické situace. Například hladina ACTH často překračuje normu v počátečním období po eliminaci sekundární adrenální nedostatečnosti, která může být zaměňována s primární nedostatečností. Ve skutečnosti koncentrace ACTH v primární adrenální nedostatečnosti stoupá ještě dříve, než je možné určit významné snížení bazální hladiny kortizolu nebo jeho odpovědi na exogenní ACTH. Stále zvýšená koncentrace ACTH v plazmě je spolehlivým indikátorem primární adrenální insuficience.

Částečná porucha ACTH

Při podezření na částečné poruchy a snížení ACTH hypofýzy rezervy za normálních výsledků rychlých testů stimulací ACTH závislosti na hypotalamus-hypofýza systému se hodnotí za použití vzorků s metyrapone a inzulinové hypoglykemie.

Noční studie s metiaponem se provádí s podezřením na poruchy hypofýzy nebo hypothalamu u pacientů, kteří jsou neúmyslně kontraindikováni na hypoglykemii nebo kteří dostávají léčbu glukokortikoidy. Pokud existuje podezření na podezření na hypotalamus nebo hypofýzu, je proveden test s inzulínovou hypoglykemií, jelikož hodnotí reakci nejen ACTH, ale i GH.

Normální reakce na metirapon nebo inzulinovou hypoglykemii vylučuje sekundární nedostatečnost nadledvin. Snížená odezva (i při normálním testu ACTH) potvrzuje tuto diagnózu.

Léčba nedostatečnosti kůry nadledvin

Úkolem je zajistit hladinu gluko- a minerálokortikoidů, která je rovnocenná hladině lidí s normální funkcí systému GGN za jakýchkoliv podmínek.

Akutní hypoadrenální krize

Pokud je podezření na akutní hypoadrenální krizi, léčba by měla být okamžitě zahájena. Terapie je omezena na zavedení glukokortikoidů a korekci metabolismu vody, hypovolemie, hypoglykemie a posunů elektrolytů. Současně zjistí a pokusí se eliminovat doprovodné nebo provokující krizové nemoci.

Nejčastěji se podává parenterálně hydrokortizon v rozpustné formě (hydrokortizon hemisukcinát nebo fosfát). V superfyziologických dávkách má hydrokortizon dostatečnou schopnost zadržovat sodík, takže další léčba minerální kortikoidy není nutná.

První den se hydrokortizon podává intravenózně ve 100 mg každých 6 hodin. Obvykle se stav pacienta zlepší po 12 hodinách nebo dřív. V tomto případě se druhý den podává hydrokortison 50 mg každých 6 hodin a u většiny pacientů se dávka postupně snižuje, a to čtvrtý nebo pátý den až na 10 mg třikrát denně.

  1. Pacienti se závažnými onemocněními, zejména s komplikacemi (jako je sepse), jsou stále podáváni vysoké dávky hydrokortizonu (100 mg každých 6-8 hodin), dokud se stav stabilizuje.
  2. Pacientům s primární nadledvinovou nedostatečností po snížení celkové dávky hydrokortizonu na 50-60 mg / den se přidá minerální kortikosteroidy (fludrocortizon).
  3. Pacienti ve stavu krize na pozadí sekundární adrenální insuficience potřebují primárně při náhradní terapii hydrokortizonem (ve výše uvedených dávkách). Pokud v takových případech existuje nebezpečí nadměrného zpoždění sodíku a vody, místo hydrokortizonu je možné parenterálně vstoupit do syntetických steroidů jako prednisolon nebo dexamethason.
  4. Intramuskulární podávání kortizonacetátu v akutní adrenální nedostatečnosti je kontraindikováno z mnoha důvodů: a) pomalý příjem do krve; b) nutnost předchozí konverze v játrech na kortizol; c) nedostatečné zvýšení hladiny kortizolu v plazmě; d) slabý pokles koncentrace ACTH v plazmě (tj. nedostatečná aktivita glukokortikoidů).

Intravenózní glukóza a fyziologický roztok jsou zavedeny pro správnou hypovolemii, arteriální hypotenzi a hypoglykemii. Nedostatek cirkulující krve s addisonovou chorobou může být významný a před podáním glukokortikoidů nelze krevní tlak zvýšit vazokonstrikčními léky. Hydrokortizon a náhrada objemu obvykle odstraňují hyperkalemii a acidózu. Někdy se však musíte uchýlit k dalším finančním prostředkům.

Podporní terapie

Pacienti s primární nadledvinovou nedostatečností potřebují celoživotní léčbu gluko- a minerální kortikoidy. Jako glukokortikoid je volbou hydrokortizonu. Základní dávka kortizolu je přibližně 8-12 mg / m2 denně. Udržovací dávka hydrokortizonu pro dospělé je obvykle 15-25 mg denně. Tato dávka se obvykle užívá částečně: 5-15 mg ráno po nočním spánku a 5 až 10 mg v odpoledních hodinách. Tento režim zajišťuje normální stav většiny pacientů. Některé z nich však mohou potřebovat pouze jednorázový ranní příjem, zatímco jiné vyžadují užívání hydrokortizonu třikrát denně (10, 5 a 5 mg každé). Nežádoucím účinkem léčby glukokortikoidy je nespavost. Při odběru poslední dávky odpoledne od 4. do 5. hodiny se obvykle vylučuje.

Jako mineralokortikoid se substituční léčbou se používá fludrocortizon (9a-fluorocotisol), který se zpravidla užívá jednou ráno v dávce 0,05-0,2 mg. Fludrocortizon se dlouhodobě uchovává v plazmě, a proto není nutné rozdělit jeho dávku do jednoho dne. Přibližně 10% pacientů (s odpovídajícím příjmem soli) stačí užívat pouze hydrokortizon.

Se sekundární adrenální nedostatečností se používají stejné dávky hydrokortizonu. Potřeba fludrocortizonu je vzácná. Obnova systému CGN po zrušení exogenních glukokortikoidů nastává několik týdnů až několika let a trvání tohoto období je obtížné předvídat. Proto musí pokračovat substituční léčba. Nedávno došlo k zlepšení u pacientů s DHEA v dávce 50 mg / den, ale vhodnost tohoto přístupu vyžaduje potvrzení.

Adekvátnost léčby

Při provádění substituční terapie je třeba se soustředit na obecné pohodlí pacienta a jeho chuť k jídlu. Je zřejmé, že výskyt příznaků Cushingova syndromu naznačuje předávkování glukokortikoidů. Je všeobecně známo, že v průběhu období nízké namáhání dávky hydrokortizonu být dvojité, a při silném zatížení (např., Chirurgie) - přivést je do 200-300 mg denně. Velké dávky glukokortikoidů zvyšují riziko ztráty kostní hmoty a osteoporózy. Proto je nutné vybrat nejmenší dávky, které zajistí normální zdravotní stav pacienta. Přiměřenost náhradní léčby glukokortikoidy je obvykle hodnocena klinickými, spíše než biochemickými, indexy. Dva důležité úvahy tento přístup podporují. Za prvé, narůstá povědomí o rizicích spojených s nadbytečností nebo nedostatkem léčby. V poslední době bylo prokázáno, že špatná kontrola glykémie a hypertenze u pacientů s diabetem, snížení hustoty kostí a zvýšení sérových hladin lipidů do určité míry záviset na subklinické Cushingova syndromu způsobeného nadledvin incidentalomas. U mnoha případů je hladina kortizolu podobná hladině mírného předávkování hydrokortizonem u pacientů s nadledvinovou nedostatečností. Kromě toho, inverzní vztah mezi dávkou glukokortikoidů substituční terapie, a minerální hustoty kostí, jakož i přímá korelace markerů kostní resorpce v dávkách glukokortikoidů. Za druhé, při podávání hydrokortizonu se koncentrace kortizolu v plazmě různých pacientů může výrazně lišit.

Při posuzování přiměřenosti léčby glukokortikoidy by se proto neměla věnovat pozornost hladině volného kortizolu v moči. Takový ukazatel jako plazmatický obsah ACTH je také nespolehlivý. Při chronické adrenální nedostatečnosti hladina ACTH často zůstává zvýšená, i přes příjem odpovídajících dávek glukokortikoidů. Bylo navrženo soustředit se na denní dynamiku hladiny kortizolu v plazmě, což vyžaduje více definic, což je docela obtížné. To vše potvrzuje vhodnost použití klinických, spíše než biochemických pokynů při posuzování přiměřenosti substituční steroidní terapie.

Správná léčba odstraňuje slabost, malátnost a zvýšenou únavu. Chuť k jídlu a tělesná hmotnost jsou obnoveny, gastrointestinální symptomy a hyperpigmentace zmizí (i když ne vždy zcela). Při nedostatečné léčbě tyto příznaky přetrvávají.

Přiměřenost náhradní minerální kortikosteroidy je hodnocena arteriálním tlakem a elektrolytickým složením séra. Při správné léčbě klesá krevní tlak do normálu, jeho ortostatické změny zmizí, hladiny sodíku a draslíku se normalizují. Někteří lidé používají plazmatickou reninovou aktivitu (ARP) jako indikátor přiměřenosti dávek fludrocortizonu, který by měl být ve vertikální poloze těla nižší než 5 ng / ml za hodinu. Předávkování fludrocortizonu vede ke zvýšení krevního tlaku a hypokalémie. Naopak, pokud existují nedostatečné dávky, únava a malátnost, ortostatické příznaky, hyperkalemie a hyponatrémie přetrvávají.

Prevence hypoadrenální krize

Vývoj akutní krize u pacientů se známou adrenální nedostatečností, kteří dostávají substituční terapii, lze téměř vždy zabránit. Důležitým prvkem takové prevence je vzdělávání pacientů a zvýšení dávky glukokortikoidů během interkurentních onemocnění.

Pacienti by měli být informováni o potřebě celoživotní terapie, měli by být informováni o možných důsledcích akutních onemocnění, pochopit potřebu zvýšení dávky steroidů a v tuto chvíli vyhledat lékařskou pomoc. Měli by vždy nosit identifikační kartu nebo náramek.

U mírných onemocnění je třeba dávky hydrokortizonu zvýšit na 60-80 mg denně; Po 24-48 hodinách po zlepšení stavu se vrátíte k obvyklým udržovacím dávkám. Zvýšení dávky mineralokortikoidů se nevyžaduje.

Pokud trpíte onemocněním nebo se zhorší, pokračujte ve zvyšování dávky hydrokortizonu a vyhledejte lékařskou pomoc.

Příjem a absorpci hydrokortizonu lze zabránit zvracením; Pro vyvolání krize může také průjem, při kterém se rychle ztrácejí kapaliny a elektrolyty. V těchto případech je vyžadováno parenterální podávání glukokortikoidů vyžadujících lékařskou péči.

Kompenzace steroidů v chirurgických operacích

Normální fyziologickou odpovědí na chirurgický stres je zvýšení sekrece kortizolu, který moduluje imunologické posuny během chirurgického zákroku. Pacienti s primární nebo sekundární adrenální insuficiencí, kteří mají plánovanou operaci, proto potřebují zvýšené dávky glukokortikoidů. Tento problém je nejdůležitější u pacientů, kteří mají hypofýzu-nadledvinový systém potlačený exogenními glukokortikoidy.

Důležité: Kortison acetát by neměl být podáván intramuskulárně.

Prognóza nedostatečnosti kůry nadledvin

Před nástupem možnosti léčby gluko- a mineralokortikoidem primárně nastupuje adrenální nedostatečnost v prvních 2 letech nutně k smrti. V současné době závisí přežití pacientů na příčině addisonovy nemoci. Autoimunitní geneze její životnosti prakticky neklesá, a většina pacientů je schopna vést normální život. Zpravidla se před začátkem léčby umírají pouze ti pacienti, jejichž adrenální nedostatečnost se vyvíjí akutně.

Prognóza u pacientů se sekundární adrenální insuficiencí léčených glukokortikoidy je příznivá.

Nadledvinová nedostatečnost způsobená bilaterálním krvácením v těchto žlázách stále vede často k smrti; Diagnóza ve většině případů je stanovena při pitvě.

Akutní nedostatečnost kůry nadledvin

Symptomy a příznaky akutní nedostatečnosti kůry nadledvin

Klinické projevy akutní nedostatečnosti nadledvinové kůry závisí především na závažnosti a stupni nedostatku glukokortikoidů a mineralokortikoidů. Často akutní adrenokortikální nedostatečnost je doprovázena šokem a obvykle je předchází jakákoli stresující okolnost (chirurgická intervence, infekce). Snížená produkce glukokortikoidů a mineralokortikoidů vyvolává hypotenzi (snížení srdečního výdeje a periferní cévní odpor), hypovolémie, hyponatrémie, hyperkalémie a metabolické acidózy.

Existují tři hlavní klinické formy akutní adrenokortikální insuficience:

  1. kardiovaskulární;
  2. gastrointestinální - ovládal dyspeptických symptomů (silné zvracení, průjem), možné účinky psevdoperitonita (výrazný bolest břicha, příznaky podráždění pobřišnice);
  3. cerebrální (meningoencefalitida) - manifestované poruchy vědomí, často deliriózní stav, vyjádřené neurologické příznaky.

Když primární akutní (akutní) nedostatečnosti nadledvin Klinický obraz se objeví náhle, ve formě akutní kardiovaskulárních onemocnění (vaskulární kolaps).

Akutní nedostatečnost nadledvin, vzhledem k dekompenzaci chronické primární nedostatečnosti nadledvin, obvykle se vyvíjejí pomalu.

Diagnóza akutní nedostatečnosti kůry nadledvin

Diagnóza akutní adrenální insuficience je založena zpravidla na historii a klinickém obrazu.

V krvi:

  • poruchy elektrolytů (hyperkalémie, hyponatrémie, někdy hyperkalcémie);
  • příznaky porušení acidobazické rovnováhy (metabolická acidóza);
  • zvýšení hladiny močovinového dusíku (v důsledku dehydratace).

V případě zjištění nedostatečnosti kůry nadledvinek se provádí kontrola potvrzující možné diagnózy a zjištění geneze. Vzhledem k tomu, masivní substituční terapie v této situaci začne, zpravidla před finálním potvrzení diagnózy hormonální výzkumu, než se doporučuje její jmenování provést odběr vzorků krve pro případné zpětné ověření diagnózy.

Pokud se vyskytne podezření na akutní adrenokortikální selhání jakékoliv geneze, měla by být okamžitě zahájena substituční terapie hydrokortizonem. Konečné ověření diagnózy se provádí po stabilizaci stavu pacienta.

Léčba akutního nedostatku adrenální kůry

Léčba akutní adrenokortikální nedostatečnosti je založena na následujících zásadách:

  • masivní náhradní terapie kortikosteroidy;
  • rehydratace a korekce elektrolytových poruch;
  • léčba onemocnění, které způsobilo dekompenzaci (projevy) procesu a symptomatickou léčbu.

Při závažném akutním selhání adrenální kůry je zaveden roztok krystaloidů (fyziologický roztok, 5-10% roztok dextrózy) intravenózně a co nejdříve; 0,9% roztok chloridu sodného intravenózně kapat v 2000-3000 ml + 5-10% roztok dextrózy intravenózně kapat 500-1000 ml 1. den. Zavedení roztoků obsahujících draslík a diuretik je kontraindikováno.

Okamžitě začněte léčbu hydrokortizonem. Ve velkých dávkách působí hydrokortison jako glukokortikoid a minerální kortikoid.

Můžete Chtít Profi Hormony