Hypofýza Nanismus je onemocnění, které se vyvine kvůli nedostatku růstového hormonu a dalších tropických hormonů v hypofýze; Výsledkem je zpomalení růstu, orgánů a tkání, kostry diferencované, eventuální přerušení metabolismu, zpoždění fyzického vývoje.

Příčiny hypofyzárního nanismu

U mnoha pacientů není možné zjistit příčinu hypofýzy.

  1. Ve většině případů může být onemocnění u pacientů způsobeno přenesenou infekcí, která postihuje hypotalamo-hypofýzový komplex a hypofyzární nanismus;
  2. Škody mohou být toxické nebo zánětlivé, v důsledku toho dochází k narušení sekrece uvolňujících hormonů a dochází k nedostatku sekrecí tropických hypofýzových hormonů a sekrecí růstového hormonu;
  3. Vyvine hypofyzární nanismus kvůli vzniku adenomu hypofýzy, kraniofaryngiomu, gliomu. U kořene vzniku onemocnění jsou příčiny, které vedly ke vzniku těchto nádorů;
  4. Vývoj hypofýzového nanismu lze pozorovat při generickém kraniocerebrálním traumatu, granulomatózním nebo cerebrovaskulárním procesu mozku;
  5. Gipofizarnyj nanizm může mít dědičný charakter s selektivní nedostatečností růstového hormonu u pacientů a jejich rodičů;
  6. Patogeneze hypofýzy zakrslosti se objeví v důsledku nedostatku růstového hormonu, což vede ke zpomalení kosterního růstu a vývoje věku a vývojové poruchy orgánů a tkání;
  7. Hypofýzový dwarfismus se objevuje kvůli narušení trofických funkcí hypofýzy: tyreotropní, adrenokortikotropní, gonadotropní;
  8. Můžete také zaznamenat varianta patogeneze, vzácný růstový hormon u tohoto onemocnění izoluje nedostatek;
  9. Existuje také absolutní nedostatek růstového hormonu, je spojen s porušením sekrece, je způsoben změnami, ke kterým dochází v růstovém hormonu;
  10. Vzácně může být izolována hormonální sekrece. U pacientů je onemocnění způsobeno společným nedostatkem sekrece hormonů stimulujících tvorbu štítné žlázy, gonadotropních, adrenokortikotropních hormonů;
  11. V případě, kdy je nedostatek sekrece hormonu má zásadní význam pro řešení růst, vytváření kostry, jiných orgánů a tkání, nedostatek gonadotropin, thyreotropní hormon a adrenokortikotropní určuje morfologickou a funkční poškození (pohlaví, štítné žlázy a kůry nadledvin), regulovat ji.

Gipofizarnyj nanizm se může objevit v embryonálním období od narození a vede ke zpoždění výšky těla kostry a také k mikrozomii měkkých tkání a vnitřních orgánů.

Symptomy hypofyzárního nanismu

Po porodu mají pacienti s hypofyzárním nazmomem normální růst a hmotnost, ve vývoji se neliší od svých vrstevníků.

Tam je zpoždění růstu trpaslíků hypofýzy o něco později, ale také v raném věku: u dětí od dvou do šesti let, tam budou už známky fyzického zpoždění.

Pro sestavení úplného obrázku je třeba řídit údaje o průměrném růstu, ukazatele v různých obdobích dětství. Především je třeba vzít v úvahu individuální a rodinné, rasové rysy tempa růstu, stejně jako onemocnění, která mohou vést k jeho zpoždění.

Charakteristiky růstu

Pokud růst dítěte zaostává za průměrnou rychlostí pětadvaceti procent, pak lze vyvodit závěry o přítomnosti dwarfismu.

U mužů je trpasličí růst považován za méně než 130 cm, u žen menší než 120 cm.

Vzhled pokožky

Kůže u dětí, které trpí hypofýzovým nacismem, je velmi tenká a citlivá a u dospělých, jestliže trpí hypotyreózou, je pokožka pokrčená, suchá a žlutě zbarvená. Takže ve vzhledu může být tato nemoc určena.

Hlasové vlastnosti a struktura vlasů na těle

U dospělých, kvůli dětinské struktuře hrtanu, se u dítěte objevuje vysoká hladina hlasu.

Vlasy u mužů a žen jsou špatné a vlasy na hlavě jsou tenké a řídké. Vývoj podkožní vrstvy tuku je velmi slabý a při onemocnění centrifugálních center, které jsou zodpovědné za chuť k jídlu, se může objevit obezita.

Vlastnosti struktury svalů a kostí

Svaly se vyvinuly velmi špatně, je to kvůli nedostatku anabolického účinku, růstového hormonu, androgenu kůry nadledvin a varlat u mužů.

Kosti velmi tenké mají tenkou kortikální vrstvu, krátkou. U hypofýzového nanismu lze lebku dospělého pacienta porovnat s strukturou lebky dítěte.

Zpoždění v diferenciaci a osifikaci kostry je jednou z příčin hypofyzárního nanismu. Ukazatel tempa růstu lze odhadnout na rozdíly mezi radiografickým věkem a pasovým věkem. Kostra u pacientů s hypofyzárním nazmomem může zaostávat za jeden, dva roky a dokonce po dobu deseti let. Zvláště výrazné zpoždění u pacientů ve věku 18 až 20 let. Zpomalení tvorby kostry se zvyšuje, pokud mají pacienti hypotyreózu a hypogonadismus.

Častým příznakem onemocnění je intrakraniální hypertenze (ztenčení kostí lebky, otisky prstů, zvýšení vaskulárního vzoru).

U mnoha pacientů nedochází ke změnám v tureckém sedle a někteří lidé mají pokles nebo zvýšení velikosti. Turecké sedlo se zvyšuje, jestliže existují vaskulární aneuryzma, intraselární nádory.

Vlastnosti struktury orgánů a jejich výkon

Orgány u pacientů (trávicí orgány, srdce, plíce), které mají hypofýzu, jsou velmi malé. Jejich velikost odpovídá růstu pacienta, nikoliv jeho věku.

Není vzácným příznakem hypofyzárního nanismu arteriální hypotenze, zatímco pulzní, systolický, diastolický tlak je značně podceňován. Srdeční porucha v horní části je velmi slabá. Dá se pozorovat systolický šelest nad srdcem. Existuje hluk kvůli porušení trofického myokardu: V elektrokardiografických studiích je možné pozorovat sníženou výšku zubů, nízké napětí.

Při phonokardiografickém vyšetření lze pozorovat tóny s nízkou amplitudou, funkčními zvuky, objevují se další tóny. Na oxigemometrii je zjištěno zpomalení toku krve, hypoxie, silný nedostatek kyslíku. Intracelulární draslík se v myokardu podceňuje.

Vývoj pohlavních orgánů

Nejčastěji mají reprodukční orgány špatný vývoj. Existuje atrofie vaječníků, nespadají do šourku. Šourka a penis jsou stejně velké jako dítě. Ženy mají nedostatečně vyvinuté pysky, vaječníky, pochvu, dělohu. Neexistuje úplná menstruace. Může se vyvinout oligohypomenorea. Prsní žlázy nejsou příliš výrazné.

V kýlení hypofýzy jsou ženy a muži často sterilní. Existují však výjimky, pokud mají pacienti potomka.

Duševní vývoj

Duševní vývoj u pacientů s normálním hypofyzárním nazmomem. Vzhledem k malému růstu a neustálé péči dospělých pro nemocné, psychika trpaslíků má infantilní znaky, často jsou rozhořčené a urážejí se jako děti. Neurotické stavy a deprese se často vyskytují. Elektroencefalografické vyšetření (EEG) ukazuje nezralost při zachování nadhodnoceného napětí EEG, které je u dětí vrozené.

Diagnostika hypofyzárního nanismu

Zakrnění během normálního vývoje inteligence indikuje přítomnost hypofýzy zakrnělosti také pozorován špatný vývoj reprodukčních orgánů, u většiny pacientů s nedostatkem štítné žlázy a kůry nadledvin - to vše svědčí o hypofýzy malým vzrůstem.

Symptom hypofýzového nanismu může být podceněná hladina růstového hormonu v krvi, je určena radioimunologickým testem a imunologickými testy.

Při odběru vzorků hypoglykemie s inzulínem nebo zavedením argininu může dojít k nedostatečné vzestup růstového hormonu, což znamená, konzervativní růst adenohypofýzy, která je charakteristická hypofýzy trpasličí vzrůst.

Určete odchylku růst a hypofýzy malým vzrůstem, která je způsobena různými poruchami kostí a deformity páteře (tuberkulóza s kyfózy, zakřivení a několik zlomenin v hyperparathyroid vláknitý osteodystrofie) neexistuje žádné obtíže.

Během chondrodystrofie je kostra hlavy a kmene normální, ale končetiny jsou krátké, tvořily se kvůli patologii chrupavky tubulárních kostí. Pokud srovnáváme hypofyzární nanismus, kde dochází vždy ke zpomalení růstu, během chondrodystrofie se spodní a horní končetiny rozvíjejí nepřiměřeně.

Tam je vždy zpoždění růstu u pacientů s vrozeným nebo vyvinutým v dětském nedostatku štítné žlázy, a tam může být také inhibice ve fyzickém a duševním vývoji, v důsledku kterého intelekt (kretinismus) je redukován.

Byly hlášeny u těchto pacientů klinické a laboratorní prohlásil známky těžké hypotyreózy, s pacienty, kteří trpí hypofýzy malým vzrůstem, hypotyreózy nemá vysokou intenzitu vývoje, má vedoucí pozici v obraze onemocnění, a to není dojde k porušení psychiky, která se vyskytuje v primární hypotyreózy.

Diagnostické metody

Pro diagnostiku hypofýzy v dospělém věku se obvykle nevyžadují žádné další testy, vizuální vyšetření stačí k určení klinického obrazu. Pro děti je diagnóza poněkud obtížná.

Nejdůležitějším momentem bude sbírka anamnézy a některé studie:

  • radiografie lebky;
  • hladina růstového hormonu v krvi;
  • hrudní rentgen, zápěstí, kosti;
  • počítačová tomografie;
  • zobrazování magnetickou rezonancí.

Léčba hypofyzárního nanismu

Za prvé, při léčbě pacientů s hypofyzárním nazmomem je třeba věnovat pozornost výživě, obsahu vitaminů a bílkovin ve stravě.

Pacienti potřebují poskytnout odpočinek a usnadnit jejich studium a práci.

Pacienti s hypofyzárním názvem potřebují užívat léky lidského hormonu a anabolické steroidy, aby zvýšily růst tkání, orgánů. Rychlost růstu s použitím hormonů a anabolických steroidů je mnohem vyšší, za předpokladu, že léčba začala již v raném věku nebo alespoň mladistvým.

Používání anabolických steroidů

Často pacienti s hypofýzou nazmom předepisují anabolické steroidy, drogy mohou zvýšit růst a zlepšit fyzický vývoj. Při užívání léků se zvyšuje aktivita osteoblastů, zvyšuje se alkalická fosfatáza.

Anabolické steroidy zvyšují růst kostí na výšku a má silný účinek na osifikace kostí a zvyšují diferenciaci. Silný maskulinizace na Nemají ženy, ale vliv na vývoj dělohy, a mužské anabolické steroidy ovlivňují pohlavní vývoj (pokud mají hypogonadismus a hypofýzy zakrnělosti nemoc).

Prvním steroidem anabolického účinku byl methylandrostenediol.

Z anabolických steroidů, které se používají a nyní lze nazvat: deca-durabolin nerobolil, retabolil. Podávají se intramuskulárně, jeden mg na kilogram tělesné hmotnosti pacienta. Bylo také zjištěno, že při změnách léků s expozicí anabolických proteinů se zvyšuje míra růstu, v důsledku čehož je nutné některé léky nahradit jinými.

Každých šest měsíců je třeba sledovat stav kostí. Při použití anabolických léků se u dívek objevuje malá virilizace, ale zmizí po zrušení jejich žádosti. Méně nárazu má restabolil.

Při použití anabolických steroidů se může objevit cholestatická reakce, při níž se zastaví výskyt cholagogových fondů. Pozorovaná může být alergie, která se projevuje formou vyrážky a svědění. Anabolické steroidy je třeba léčit po mnoho let a je třeba je aplikovat dříve, než začne růst růstu.

Použití štítné žlázy

Pokud pacient trpí hypotyreózou pacient s hypofyzárním trpaslíkem, je třeba spolu s anabolickými steroidy používat i thyroidin v malých množstvích.

Dávka thyroidinu 0,001-0,005 by měla být aplikována dvakrát denně, v závislosti na růstu a stáří pacienta. Je nutné zvýšit dávku thyroidinu po čtrnácti dnech a přenést ho na nezbytnou, která je vybrána individuálně, bude poskytovat stav euthyroidu podle laboratorních údajů.

V hypofyzárním nanismu musí být léčba striktně individuální, sestává z různých ukazatelů:

  • věk pacienta;
  • stav endokrinních žláz;
  • míra retardace růstového hormonu a tropických hormonů v hypofýze.

Při správné léčbě může pacient zaznamenat nárůst růstu.

Je třeba poznamenat, že intelektuální vývoj pacienta s hypofyzárním nazmomem není narušen, takže jeho korekce není nutná. Psychologická pomoc může být zapotřebí, ale pouze v některých případech.

Je však třeba vzít v úvahu při podání žádosti o zaměstnání, aby pacient měl v jeho chování dětské reakce a určité psychologické vlastnosti.

Terapeutický program pro hypofyzární nanismus

  1. Obecná posilující terapie;
  2. Léčba užíváním růstového hormonu;
  3. Léčba anabolickými steroidy;
  4. Korekce v pubertálním období sexuálního vývoje a použití substituční terapie v období po pubertu;
  5. Použití substituční terapie s léčivy štítné žlázy (s hypotyreózou).

Nejjednodušší metody léčby jsou:

  • celková regenerační terapie;
  • léčbu růstovým hormonem.

Celková regenerační terapie

Obecná regenerační terapie zahrnuje výživu, která obsahuje normální množství bílkovin (ryby, maso, jiné potraviny obsahující bílkoviny), ovoce a zeleninu. Také ve stravě patří fosfor, vitamíny, vápník.

Je nezbytné poskytnout pacientovi příznivé psycho-emocionální prostředí, vytvářet rekreační podmínky, studium a práce musí odpovídat fyzickému vývoji.

Léčba růstovým hormonem

Základem metody léčby hypofyzárního nanismu je použití somatotropních hormonů. Pro tuto léčbu se Samotropin používá pro lidi a primáty. Samotropní hormon byl získán pomocí genetického inženýrství (saizen, humatron). Nahraďte tyto léky somatotropinem, který je získán z hypofýzy lidí, kteří zemřeli z neinfekčních a nenádorových onemocnění.

Léčba somatotropinem a jeho účinnost závisí na věku, kdy pacient začal užívat.

Děti v mladém věku, které mají zpoždění ve vývoji kostí a nedostatečný růst, jsou lépe léčitelné s použitím somatotropinu. Lék by měl být podáván třikrát týdně metodou podávání.

Lidský somatotropic hormon (Způsob pro genetické inženýrství), jako je postel nebo Genotropin se používá takto: dávka dopubertatnogo období by měla být 0,5 IU / kg tělesné hmotnosti týdně, jak je znázorněno na postpubertanom dávka je 1 IU / kg každých 7 dní. Dávka léku by měla být rozdělena do sedmi injekcí (každý den každý den).

Společnost KabL, výrobce generotropinů, doporučuje užít léčivou látku v dávce 0,5-0,7 IU / kg během 7 dnů, tj. 6 subkutánních injekcí. U injekcí je třeba střídat místo injekce tak, aby se netvořila lipoatrofie.

Je známo, že vrchol sekrece růstového hormonu nastává v noci, takže je nezbytné simulovat sekreci hormonů a injekce před spaním.

Léčba somatotropinem může trvat měsíc až několik let, dokud nebudou použity všechny možné způsoby léčby onemocnění.

Nedávno, když byl růstový hormon použit z lidských hypofýz, léčba trvala až dva roky, vznikaly protilátky proti růstovému hormonu.

Léčba onemocnění somatotropinem může být v různém věku, pouze pokud není zóna růstu uzavřena.

Prognóza hypofyzárního nanismu

Především by měla být prognóza hypofýzového nanismu založena na její hlavní příčině a vývoji. Pokud je hypofyzární nanismus genetický, pak léčba zlepšuje schopnost pacienta pracovat. Tito pacienti budou schopni vykonávat práci, která nebude spojena s neuropsychickým a fyzickým stresem.

U pacientů, jejichž pracovní schopnost je omezená, je přiděleno postižení skupiny III. Pokud jsou pacienti s růstem hypofyzárních nazmů malý a je zde fyzická slabost, pak je zařazen invalidita skupiny II.

V současné době byla vyvinuta metoda pro léčbu abnormalit pomocí biorezonanční diagnostiky a léčby pomocí elektromagnetických vysokofrekvenčních kmitů.

Biorezonanční terapie je v současné době jednou z nejlepších metod léčby.

Použité postupy
s onemocněním hypofýzy Nanismus

Hypofyzární nanismus (dwarfismus)

Hypofyzární nanismus (jiný běžně používaný název - dwarfismus, stejně jako mikrosomii, nanosomy) Je stav, při kterém dochází k závažnému zpoždění růstu a fyzického vývoje osoby. To je způsobeno nedostatkem těla růstový hormon (růstový hormon, STH).

Toto onemocnění je považováno za velmi vzácné. Podle různých údajů se onemocnění projevuje u 1-4 lidí na 10 000 obyvatel. Lékaři říkají, že pacienti mužského pohlaví jsou dvakrát častěji než ženy. Obecně se předpokládá, že růst trpaslíků u mužů - tento růst je u žen nižší než 130 cm, tato hodnota je 120 cm.

Příčiny

Slovo "nanismus"Pochází z řeckého jazyka av překladu znamená"trpaslík". Tento klinický syndrom se projevuje u lidí v důsledku onemocnění, které jsou endokrinní a neendokrinní. V těle pacientů trpících trpaslíkem dochází k narušení výroby somatotropin (tzv. růstový hormon) přední hypofýzy.

Příčina projevy této nemoci u lidí může být ztrátou hypofýzy kvůli zranění, nádorům, účinkům toxinů a infekcí na hypofyzární oblast hypofýzy. Někdy je normální regulace funkcí hypofýzy narušena hypotalamus.

Vývoj onemocnění je také ovlivněn genetickými faktory, ztrátou nebo poklesem somatotropní funkce hypofýzy, nedostatkem biologické aktivity růstového hormonu nebo narušením citlivosti na tento hormon z periferních tkání.

Gipofizarnyj nanizm je uznáván odkazem na nemoci, které jsou geneticky zděděny. V takovém případě je důležité, aby osoba věděla, zda existují případy nemoci u blízkých příbuzných a předků. Někdy i staré fotky nebo otázky příbuzných mohou pomoci rozpoznat nemoc mezi blízkými lidmi.

Lékaři však identifikují řadu faktorů, které mohou situaci zhoršit, když člověk rozvíjí trpasličí. Takže hypofyzární nannismus u dětí se často zhoršuje kvůli podvýživě, vlivu negativních faktorů prostředí, přítomnosti některých somatických onemocnění. Léčba hypofyzárního nanismu zahrnuje eliminaci takových faktorů.

Příčinou vývoje zakrslosti může být narození zranění hlavy, stejně jako syfilis, tuberkulóza, sarkoidóza. Předispozicí faktoru nazmu je někdy radioterapie nebo chemoterapie. V přibližně polovině případů však nebyla objasněna příčina vývoje této patologie.

Symptomy

Hlavním projevem onemocnění je tedy nízký růst člověka - u mužů pod 130 cm a u žen je nižší než 120 cm. Takže pokud dítě obvykle roste o 7-8 cm ročně, pak když se hypofyzární nanismus roste, dítě roste pouze 3-4 cm za rok. Je třeba poznamenat, že trpasličí ústavní, tj. Rodinná povaha, stejně jako zpoždění růstu zdravých dětí, považují lékaři za variantu normy.

Dwarfismus - stav, ve kterém dochází k velmi ostrému zpoždění růstu a fyzického vývoje těla ve srovnání s průměrnými standardy pro určitý věk. Znaky trpaslíků naznačují v tomto případě nejen výrazné zpoždění, ale také pokles roční dynamiky růstu a hmotnosti u takového pacienta. Tyto děti mají zpravidla normální ukazatele hmotnosti a výšky při narození. Ale později mají v těchto ukazatelích značný rozdíl od svých vrstevníků. Někdy se choroba projevuje již v prvních měsících života. Nejčastěji však rodiče zaznamenávají symptomy trpasličích dětí ve věku 2-4 let.

U pacientů trpících nacismem je zaznamenána proporční forma a doplnění těla. Současně však tyto poměry více odpovídají postavení dítěte. Tito lidé mají suchou a bledou pokožku. Příčiny tohoto jevu jsou nedostatečné fungování příštítných tělísek. Pokud osoba neobdrží pravidelnou a správnou léčbu, kůže se stává velmi brzy, na ní se objeví vrásky.

Tuková tkáň pod kůží je také špatně vyvinutá a u některých pacientů dochází k nadměrnému usazování tuku na břiše, boky, hrudníku. Současně jsou svaly velmi slabé. Pacienti, kteří se vyvinou gigantismu, svaly jsou zpočátku silné a později oslabují, pak u pacientů s nazmomem je svalová slabost okamžitě zaznamenána. Nejčastěji tito lidé nemají sekundární vlasy. Další důležitou vlastností, která se projevuje jako hypofyzární narkomismus, je zpoždění při osifikaci kostry. Tento jev určuje pozdní změnu mléčných zubů na trvalý.

V souvislosti se ztrátou gonadotropní funkce hypofýzy u lidí s dwarfismem je nedostatek sexuálního vývoje. Pokud srovnáváte s věkovými normami, pak muži mají sníženou penis a pohlavní žlázy, dochází k nedostatečnému rozvoji šourku a chybí sekundární sexuální charakteristiky. Zároveň ženy s hypofyzárním nazmomem označily projevy hypogonadismu. Nemusí mít menstruaci, mléčné žlázy zůstávají nedostatečně rozvinuté, sekundární sexuální charakteristika se neobjevuje.

Mentální vývoj u takových pacientů splňuje kritéria normy, ale někdy se mohou objevit i některé mladistvé rysy. Při provádění neurologického vyšetření je možné odhalit některé příznaky, které naznačují organickou lézi nervového systému. Vnitřní orgány u těchto pacientů jsou sníženy (tento jev se nazývá splanchnomycree), často trpí projevy hypotenze, bradykardie, jsou zaznamenány tlumené zvuky srdce. Občas, sekundární hypokorticismus.

Pokud se u pacienta vyvolá nanišma kvůli organickému poškození mozku, pak se vyskytuje obecná cerebrální symptomatologie, intelekt se snižuje. Často se tento stav vyvíjí diabetes insipidus.

Diagnostika

Podezření na narkomanie rodičů dítěte se může objevit během prvních měsíců nebo let života dítěte. Definováním vlastností vývoje pediatr vyhodnocuje nejen růst a váhu dítěte, ale i jejich dynamiku.

Pokud je podezření na hypofyzární nanismus, je předepsáno rentgenové vyšetření. U rentgenových štětin a kloubů zápěstí mohou být zváženy známky zpoždění diferenciace a osifikace kostry.

Provedení počítačové tomografie umožňuje stanovit nedostatečně rozvinuté zóny osifikace kostry. Při normálním vývoji těla se tvoří kosti z chrupavek a jejich osifikace postupuje postupně. Takové procesy začínají osifikací. Jsou zcela dokončeny, když je člověk 20-25 let. Pokud dojde k narušení vývoje somatotropinu, pak během studie mohou být tyto body určeny po celou dobu života člověka.

Pacientovi jsou přiděleny laboratorní testy. Zejména inzulínový test, při kterých není zvýšená sekrece růstového hormonu (to je typické pro normální stav lidského zdraví). Někdy se jeho sekrece zvyšuje jen krátce a mírně. Jiné testy se také používají k detekci hladiny růstového hormonu v krvi. Pro tento účel se používají biologicky účinné látky a některé léky.

Léčba

Počínaje léčbou trpaslíků musí lékař nutně určit příčinu, která vyvolala vývoj této patologie. Pokud je hypofyzární nanismus schopen včas rozpoznat a potvrdit diagnózu, substituční terapie s použitím somatotropního hormonu dává dobré výsledky. Během léčby se používá hormon, přírodní i syntetický.

Léčba somatotropin se provádí do věku 13-14 let věku pacienta. Je třeba vzít v úvahu vliv hormonu na růst koncentrace somatomediny v krvi pacienta, jako bez somatomediny hormonální růstový hormon je omezený. Pokud se po určité době léčby zvýší koncentrace v krvi somatomediny, můžete vyvodit závěry o úspěchu léčby.

Zvýšení růstu pacienta během léčby je dalším důležitým kritériem. Léčba je považována za účinnou, pokud po roce léčby podle určité schémy člověk roste o 8-12 cm.

Lék se užívá několikrát týdně po dobu 2-3 měsíců. Poté následuje krátká přestávka. Je důležité dodržovat tento konkrétní režim, protože dlouhodobé užívání tohoto hormonu ve velkých dávkách může vyvolat produkci v těle protilátky. Proto musí zkušený endokrinolog nutně řídit proces léčby.

Pokud pacient podstoupí primární procesy v hypotalamu, je léčen somatoliberin, což má stimulující účinek na hypofýzu.

Někdy v léčbě trpaslíků je třeba přijímat steroidní hormony. Nemohou úplně nahradit efekt, který je somatotropin. Toto ošetření však umožňuje aktivovat růst a vývoj skeletu a současně přispívá k produkci vnitřního somatotropinu. Doporučuje se zahájit takovou terapii Ve věku 5-7 let, Ovšem k provedení toho později než v 18 let, neefektivní.

Pokud má pacient kombinovanou formu onemocnění a v těle je nedostatek jiných typů hormonů, pak je paralelně se somatotropinem prováděn příjem syntetických analogů těchto hormonů, jejichž nedostatek je pozorován.

Pokud je předepsán nedostatek funkce štítné žlázy L thyroxin, Tiriocomb. Pokud je potřeba upravit funkce pohlavních hormonů, pak v dospívání jsou pacientům předepsány speciální léky. Mužským pacientům je předepsáno přijetí choriový gonadotropin nebo methyltestosteron. Dívkám se zobrazí recepce estrogeny, synestrol nebo choriový gonadotropin. Pokud došlo k porušení funkce CNS, pacientovi jsou předepsány cévní léky. Někdy je nutné provádět dehydratace, resorpční léčbu.

Pacienti s hypofyzárním nazmomem by měli plně jíst. Ve stravě by měla být tolik produktů obsahujících zvíře protein, vápníku, fosfor, všechny skupiny vitamínů.

Hypofyzární nanismus, vyvolané mozkovými nádory, hypofýzou, hypotalamem, je obtížnější léčit, protože přístup k lokalizaci nádoru je velmi komplikovaný. Tito lidé často dostávají zdravotní postižení z důvodu omezených fyzických schopností.

Ale obecně se prognóza onemocnění určuje hlavně v závislosti na příčině onemocnění. Pokud existují určité genetické vady nebo dědičný přenos nemoci, správný přístup k léčbě pomáhá zastavit proces jeho vývoje. Lidé, jejichž léčba začala včas, mohou později výrazně zvýšit růst.

Prevence

Neexistují žádná účinná preventivní opatření, která by zabránila obtěžování. Nicméně je třeba se vyvarovat vlivu škodlivých faktorů (jedy, toxiny atd.) během období těhotenství a následně kojení. Vývoj onemocnění může být ovlivněn zraněním trvajícím v průběhu porod. Dítě by mělo poskytovat nejkomplexnější výživu, ve stravě by měly být potraviny, které mají vysoký obsah vitamínů a minerálů. Je důležité léčit všechny somatické onemocnění těla včas.

Hypofyzární nanismus u dospělých a dětí: Symptomy a metody léčby

Hypofýzy nanismus (nanosomes, hypofýzy nanismus, microsomia) - onemocnění se projevuje v kosterním zpoždění růstu, vnitřních orgánů a tělesný rozvoj v důsledku snížení růstového hormonu hypofýzy (GH), růstový hormon. U mužů jsou tyto poruchy častější než u žen. Trpasličí růst je považován za první až 120 cm v druhém. Patologie je vzácná, vyskytuje se u 1 dítěte z 30 000.

Od okamžiku narození dochází k růstu člověka pod vlivem somatropinu, který se nachází v předním laloku hypofýzy. Interakce se zbytkem hormonů pomáhá STH posilovat svaly, zvyšovat délku kostí. Při dostatečné produkci hormonu dítě v průměru každoročně roste o 7-8 cm. Když se produkce somatropinu snižuje, fyzický vývoj začíná zpomalovat.

Nemoc se často dědí. Vrozená příčina nedostatku STH může být spojena s genetickými mutacemi nebo abnormalitami ve vývoji fetálního systému hypothalamus-hypofyzární (aplazie, hypoplazie nebo ektopické hypofýzy, anencefálie).

Faktory vyvolávající mikrosomální jsou:

  • kraniofaryngiom (typ nádoru mozku);
  • kraniocerebrální trauma;
  • sarkoidóza;
  • syfilis;
  • autoimunní hypofýzitida;
  • parenchymální (intracerebrální) krvácení;
  • encefalitida;
  • hydrocefalus;
  • meningitida;
  • gliom;
  • vaskulární aneuryzma;
  • tuberkulóza.

Nádory oblasti hypotalamu a hypofýzy (germinom, kraniofaryngiom, neurofibrom, hamartom, adenom hypofýzy) také způsobují mikrosomii. Onemocnění může být důsledkem chemoterapie nebo radioterapie. Porucha produkce somatropinu pouze v buňkách hypofýzy je zřídka pozorována. Ve většině případů mají lidé změny ve výrobě zbývajících hormonů hypofýzy (tyreotropní, luteotropní, luteinizační, folikuly stimulující), zodpovědné za reprodukční funkce a metabolismus. Mikrosomie se často spojuje s endokrinními patologiemi. Většina pacientů s hypofýzou je neplodná.

Pacient s diagnózou hypofýzy

V dědičné formě onemocnění se děti narodí s normální tělesnou hmotností a výškou. Patologie se projevuje ve věku 2-3 let. Děti začínají růst zaostávat od svých vrstevníků, ale zároveň zůstávají normální podíly těla u dětí. Symptomy nanosomie jsou:

  • zpomalení osifikace kostry;
  • bledost, suchost, modravý nebo nažloutlý odstín kůže;
  • pozdní změna zubů;
  • tendence k hypotenzi.

V období dospívání se objevují disproporce. Zaznamenáváme následující:

  • u mužů - malé varlata, malý penis, nedostatek vlasů na obličeji, pubikum a podpaží, nedostatečné rozvinutí hrtanu, svalů, nedotčené varlat (dvoustranné nebo jednostranné) v šourku;
  • u žen - nedostatečné rozvinutí mléčných žláz, pysky a dělohy, nedostatek normálního menstruačního cyklu, pubiální vlasy a podpaží.

Inteligent a vzpomínka na pacienty nejsou obvykle porušovány, ale zvláštní infantilismus je inherentní v emoce a psychiku.

Kritéria diagnostiky jsou: vyšetření specialisty, sběr anamnézy, výsledky instrumentálních a laboratorních studií. Při zkoumání jsou uvedeny poměry stavby, indexy duševního vývoje a míra růstového deficitu. Doktor také zjistí možný účinek provokujících faktorů, přítomnost nanosomie u příbuzných. Laboratorní krevní testy jsou nezbytné k objasnění obsahu somatropinu. Obvykle se používají stimulační testy:

  • test s použitím inzulínu - zavedení malých dávek do zdravého těla zvyšuje množství růstového hormonu; u mikrosomie je vzorek záporný, koncentrace somatotropinu se nemění;
  • test s glycinem nebo argininem - aminokyseliny normálně stimulují produkci hypofyzárního somatotropního hormonu; při neexistenci takového účinku se zkušenost považuje za negativní;
  • vzorek s klonidinem (klonidin) - používaný ke zvýšení koncentrace růstového hormonu; nepřítomnost pozitivní reakce signalizuje mikrosomii.

MRI mozku vám umožní studovat oblast hypofýzy a okolních oblastí.

Radiografie tureckého sedla jako diagnostické metody se používá pro různé porušení jeho struktury: deformace, zvětšení nebo zmenšení velikosti. Radiografie kloubů zápěstí a kartáčů pomáhá určit jejich skutečný věk. U hypofyzárního trpaslíka klesá vývoj kostí za chronologicky po více než 2 roky.

Použití CT (počítačové tomografie) vám umožňuje objasnit stupeň osifikace kostry. Ve zdravém těle se tvoří kosti z chrupavky. Proces začíná bodováním osifikace a trvá asi 20-25 let, končící se tvorbou kostry. S hypofyzárním nanismem zůstávají tyto body viditelné po celý život.

Diferenciální diagnostika s hypotyreózou, somatogenní retardací růstu, chondrodystrofie, syndromem Shereshevského-Turnera je nezbytná. Chondrodystrofie se projevuje krátkostí, nepřiměřeným růstem končetin a okluzí nosu. Hypotyreóza je charakterizována suchou kůží, zpožděným vývojem skeletu, sníženou inteligencí. U syndromu Shereshevského-Turnerova je typická přítomnost pterygoidních záhybů kůže v krku, pomalý růst, deformace uší. Somatogenní retardace růstu nastává, když jsou poruchy příjmu potravy, metabolismus, srdeční onemocnění, kostní systém a další orgány narušeny.

Terapie je předepsána endokrinologem. Hlavním směrem je obnovení požadované hladiny somatropinu. Konstantní příjem umělého růstového hormonu má stimulující účinek na hypofýzu. Nejčastěji jmenovaní:

Pokud jsou k léčbě užívány hypotyreózní hormony, které ovlivňují funkci štítné žlázy, Thyreocombe, L-thyroxin. Na pozadí terapie se rychlost růstu pacienta normalizuje (až 8-12 cm za rok). V dospívání je předepsána korekce nedostatečné funkce pohlavních hormonů:

  • chlapci - gonadotropin chorionic, methyltestosteron;
  • dívky - gonadotropin choriové, estrogeny, přípravek Synestrol.

Léčba stimuluje vývoj skeletu a sekundární sexuální charakteristiky (růst vlasů na obličeji, v oblasti pubika, mléčných žláz, změna hlasu). Lidé s hypofyzárním nazmomem, kteří začali léčbu, mohou dosáhnout normálního růstu a zvyknout si na podmínky okolního života. Často potřebují psychosociální korekci - pomoc s adaptací ve společnosti, výběr povolání.

Dodržování určitých opatření (léčba poranění hlavy, onemocnění jater, problémy s ledvinami) může snížit riziko onemocnění.

Hypofyzární nanismus je patologie, která narušuje vývoj celého organismu. Příčiny onemocnění nelze vždy objasnit. Včasná diagnóza a léčba přispívají k růstu a normálnímu vývoji osoby. Při absenci terapie zůstávají muži a ženy postiženi.

A trochu o tajemstvích.

Příběh jedné z našich čtenářů Iriny Volodiny:

Obzvláště mi deprimovaly oči, obklopené velkými vráskami a tmavými kruhy a otoky. Jak odstranit vrásky a vaky pod očima úplně? Jak se vyrovnat s otoky a zarudnutím? Ale nic tak starého nebo mladého muže, jako jeho oči.

Ale jak je omlazovat? Plastická chirurgie? Uznáváno - ne méně než 5 tisíc dolarů. Hardwarové postupy - fotorejuvenace, plnění plyn-kapalina, radiolifting, laser facelift? Mírně přístupnější - kurz stojí 1,5-2 tisíc dolarů. A když po celou tu dobu najít? Ano, a stále nákladné. Zvláště teď. Proto jsem si pro sebe zvolil jinou metodu.

Hypofyzární nanismus

Hypofyzární nanismus - endokrinní poruchy založen na syntéze porušení růstového hormonu (somatotropinu) do předního laloku hypofýzy, což vede k nedostatečným růstem kostry, vnitřních orgánů a tělesné zaostalosti. Hypofýzy nanismus charakterizované abnormální malého vzrůstu: výška 130 cm pod růstu muže, ženy menší než 120 cm; zaostává ve vývoji pohybového aparátu, hypogonadismu, čímž se snižuje velikost vnitřních orgánů, hypotenze, bradykardie, a další. Diagnostika hypofýzy zakrslosti zahrnuje stanovení bazální koncentrace růstového hormonu v séru, při provádění farmakologických testů, X-paprsky lebky, ruce a zápěstí klouby. Léčba hypofýzy zakrslosti obsahuje somatotropin substituční terapii, anabolické steroidy, léky štítné žlázy, pohlavní hormony.

Hypofyzární nanismus

Termín nanismus (microsomia, nanosomes, nanismus) široce určený počet patologických stavů, vyjádřený ve zpomalení růstu a tělesného vývoje, než je průměrný věk, pohlaví, rasa a populační normou. Nanismus může být nezávislým genetickým onemocněním nebo působí jako příznak mnoha endokrinních a non-endokrinních onemocnění.

Tam jsou nanismus s proporcionální a nepřiměřenou postavou. K souboru onemocnění s proporcionální konstitucí patří hypofyzární nanismus; Myxedematózní (tyreogenní) nanismus; adrenální nannismus s adrenogenitálním syndromem (vrozená adrenální hyperplazie); Nanismus, spojený s porážkou brzlíku; infantilní nanismus, který se vyvíjí pod vlivem exogenních faktorů (nedostatek stravy nebo intoxikace); Nanismus, spojený s předčasnou pubertou a předčasným uzavřením růstových zón. Nanismus nepřiměřené složení reprezentované následujícími způsoby: rachitický, hondrodistroficheskoy, nanismus s osteogenesis imperfecta (křehké kosti vrozených). Z případů nanismu by měly být rozlišeny rodinné (ústavní) formy krátké postavy, které jsou považovány za variant individuálního fyzického vývoje a nejsou patologickými.

Hypofýza nanismus - klinický syndrom způsobený absolutního nebo relativního nedostatku růstového hormonu hypofýzy (deficience sekrece růstového hormonu, nebo sníženou citlivost tkání na něj). Gipofizarnyj nanizm se vyskytuje v populaci s frekvencí 1:15 000 -1: 20 000, je to u mužů o něco častější.

Příčiny hypofyzárního nanismu

Nedostatek růstového hormonu z hypofýzy, z něhož nanismu, může být v důsledku tří skupin důvodů: vrozeným nedostatkem růstového hormonu (GH) zakoupené giposomatotropnym stav a odolnost periferních tkání na účinky růstového hormonu. Vrozený deficit somatotropinu může být spojena s genetickým defektem (mutace hormonu genu růstu, genových mutací receptoru somatoliberin et al.) Nebo abnormalit hypotalamo-hypofyzární systému (anencefalie, kongenitální aplazie, hypoplazie nebo ektopie hypofýzy).

Získaná hypofýzy nanismus je vyvinut nádory v hypotalamo-hypofyzární oblasti (kraniofaryngiom, hamartom, neurofibrom, germinomas, adenom hypofýzy), nebo jiných nádorů mozku (např., Gliom zrakového chiasm). V některých případech, hypofýza nanismus může způsobit zranění hlavy, popáleniny, neuronové infekcí (virových, bakteriálních encefalitidu a meningitida), autoimunitní hypophysitis újmy způsobené hypofýzy stonku během chirurgického zákroku, hydrocefalus aneurysma hypofýzy cév a t. D. hypofýzy nanismus může být spojena s toxickými účinky chemoterapie nebo ozařování (leukémie, retinoblastom, transplantace kostní dřeně, apod.. d.).

Hypofyzární nanismus vzhledem k necitlivosti cílových tkání na deficitu růstového hormonu se může vyvinout v GH receptoru absence biologické aktivity růstového hormonu, rezistence na inzulin růstového faktoru 1.

Spolu s izolovanou deficiencí růstového hormonu, u hypofýzy zakrslosti lze označit snížení syntézu jiných hormonů hypofýzy: gonadotropinů, TSH, ACTH, což je doprovázeno nedostatečnou funkcí příslušných periferních žláz s vnitřní sekrecí (pohlaví, štítné žlázy, nadledvinek), což má také vliv na růst a fyzický vývoj. V tomto případě endokrinologii říci pangipopituitarnoy formu malým vzrůstem.

Symptomy hypofyzárního nanismu

Děti se rodí s normálními indexy růstu hmotnosti. Zpoždění růstu s vrozenou hypofýzou se obvykle stává viditelným ve věku 2-3 let a následně se zvyšuje. Rychlost růstu u dětí s hypofyzárním nazmomem je 1,5-2 cm za rok (rychlostí 7-8 cm). U dospělých mužů výška nepřesahuje 130 cm, u žen je 120 cm. Ústava je přiměřená, avšak proporce charakteristické pro dětství lze zachovat.

Kryty pokožky u pacientů s hypofyzárním nazmom bledý, suchý, vrásčitý, s nažloutlým nebo mramorovým odstínem, který je způsoben nedostatečností štítné žlázy. Vlasy na hlavě jsou často tenké, suché, křehké. Nedostatek kostí lebky obličeje určuje přítomnost malých obličejových znaků ("loutková tvář"), westernizace mostu nosu.

Rozložení podkožního tuku se může lišit - od mírného vývoje až po nadměrné ukládání tuku podle typu "hrudníku" (na hrudníku, břicho, stehnach). Tam je zpoždění v osifikaci kostry, slabý vývoj svalového systému, porušení změny zubů. Vzhledem k nedostatečnému rozvoji hrtanu u dospělých s hypofyzárním nazmomem se zachovává vysoký dětinský hlavolam. V souladu s nízkým růstem a tělesnou hmotností se velikost vnitřních orgánů snižuje (splanchnomycria). Často když hypofyzární nanizma odhalila bradykardii a arteriální hypotenzi.

Porušení gonadotropní funkce hypofýzy vede k zpoždění a podřadnosti sexuálního vývoje (hypogonadismu). U mladých mužů s hypofýzou existuje nedostatek vlasů u mužského typu, hypoplázie varlat, kryptorchidismus, mikropeniasis; u dívky - amenorea, mikromastia, děložní a ovariální hypoplazie.

Integrální vývoj v hypofyzárním nanismu je zpravidla zachován. Mohou existovat psychologické rysy, jako je negativismus, izolace, pokles sebeúcty a dětské chování. V případě dalších stížností na bolest hlavy, zvracení, zhoršené vidění by měla být podezření na intrakraniální patologii. Při panhypopituitárním nannismu jsou stanoveny známky sekundárního hypokortizmu a hypotyreózy.

Diagnostika hypofyzárního nanismu

Kritéria pro diagnostiku hypofýzy jsou údaje z anamnézy, objektivního vyšetření, laboratorních a instrumentálních studií. Absolutní velikost těla je určena u pacientů, stejně jako deficit růstu - rozdíl mezi skutečným růstem pacienta a průměrným regulačním pohlavím a věkem v populaci. U tuberkulózy hypofýzy je růstový deficit více než 2-3 kvadratické odchylky.

Hlavní roli v diagnostice hypofýzy zakrnělosti patří do definice základních hladin růstového hormonu v séru, cirkadiánní rytmus sekrece a rezerv stimulací pozadí. U pacientů s hypofyzárním abscesem je základní hladina STH významně snížena, zatímco stimulační testy s inzulínem, thyroidiborinem, argininem atd. Se mírně zvyšují.

Radiografie tureckého sedla odhaluje jeho dětskou formu ("stálý ovál") a širokou (takzvanou juvenilní) záda. S nárůstem velikosti tureckého sedla a přítomností oblastí kalcifikace je třeba na první pohled myslet na nádor. Radiografie kloubů zápěstí a kartáčů umožňuje určit radiografický ("kostní") věk. V hypofyzárním nanismu dochází k výraznému zpomalení procesů osifikace kostry.

K objasnění tvaru nanismu nezbytné studovat inzulínu podobný růstový faktor (somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, kortizolu v plazmě a moči, protilátky proti thyroglobulin mikrosomální frakce thyrocytes a další. Pro odstranění nádor léze provádí CT (MRT) mozku.

Kdy by měly být konzultovány hypofýzy dwarfismus pacient endokrinolog, gynekologa (Ženy), andrologie (male), neurologa či neurochirurga, očního lékaře, genetika.

Léčba hypofyzárního nanismu

U malých dětí se vyvarujte diagnostických chyb po dobu 6-12 měsíců. vydržet dobu pozorování, při které se věnuje zvláštní pozornost výživě, regenerační terapii, příjmu vitamínů (A a D) a minerálů (fosforu, vápníku). Nedostatek dynamiky růstu a fyzického vývoje je základem přechodu na hormonální terapii.

Základem patogenetické léčby hypofýzového nanismu je substituční léčba přípravky růstového hormonu, která se provádí přerušovanými kursy (2-3 měsíce ve stejných intervalech). Lidský somatotropin je předepsán pacientům s prokázaným endogenním nedostatkem hormonů a diferenciací kostry, nepřesahujícím věkové indexy 13-14 let. Léčba STH se provádí před uzavřením růstových zón nebo do dosažení přijatelných parametrů růstu.

Při léčbě hypofyzárního nanismu se používají anabolické steroidy (methandienon, nandrolon), které působí stimulujícím účinkem na úroveň endogenní STH, syntézu proteinů a růst. Léčba steroidními hormony trvá několik let s pravidelnou výměnou léků. Léčba anabolickými látkami je doporučena počátkem 5-7 let. Pro stimulaci funkce sexuálních žláz ve věku 16 let jsou mladí lidé předepisováni choriový gonadotropin a malé dávky androgenů a dívky dostávají malé dávky estrogenů.

Později po uzavření růstových zón se pacienti s hypofyzárním nazmomem přenášejí na konstantní příjem pohlavních hormonů podle pohlaví. V tomto případě se ženám ukazuje použití kombinovaných estrogen-kvasnicových přípravků, mužů - androgenů s prodlouženým účinkem.

Když je předepsán hypotyreózismus L-thyroxin, thyroidin; při nedostatečnosti somatoliberinu - jeho syntetických analogů; s hypofunkcí kůry nadledvin - glukokortikosteroidy. Při organické patologii centrálního nervového systému může být zapotřebí protizánětlivá resorpční dehydratace. V případě detekce nádorů hypofýzy je ukázáno jejich chirurgické odstranění, někdy i radioterapie.

Prognóza a prevence hypofyzárního nanismu

S hypofyzárním nanismem je z genetických důvodů prognóza dobrá. Včasná a racionální HRT umožňuje pacientům být dostatečně fyzicky rozvinutý, společensky aktivní a schopný. Při volbě povolání se nedoporučuje práce, která zahrnuje zvýšené fyzické a neuropsychické zatížení. Při absenci potřebné léčby mají pacienti nízký růst a fyzický nedostatek. V případě organických mozkových lézí je prognóza určována základním onemocněním a dynamikou jeho vývoje. Pacienti s hypofyzárním nazmomem jsou na celoživotní registraci s endokrinologem a musí je navštěvovat každé 2-3 měsíce.

Prevence hypofýzy je prevence infekcí, tělesného a duševního traumatu u těhotných žen; prevence poranění plic, neuroinfekcí, TBI, intoxikace u dětí.

Léčba hypofyzárního nanismu

Příčiny patologie

Gipofizarnyj nanizm u dětí může vzniknout z různých důvodů. V některých případech je obtížné je určit. Odborníci identifikují řadu důvodů, proti nimž je patologický stav pozorován:

  • Pokud dítě během porodu dostalo kraniocerebrální poranění, vede to k vypadávání hypofýzového nanismu. To je způsobeno tím, že v mozku probíhá vaskulární a granulomatózní proces.
  • Onemocnění se může vyskytnout po přeneseném infekčním procesu, který je negativně zobrazen na komplexu hypotalamus-hypofýza.
  • Poměrně často jsou příčinou tohoto onemocnění hypofyzární adenom, gliom, kraniofaryngiom. Jedná se o nádory, které mohou způsobit patologický proces.

Deprese hypofýzy je často pozorována na pozadí toxického nebo zánětlivého poškození, což vede k porušení sekrece uvolňujících hormonů. To vede k výskytu nedostatku sekrece růstových hormonů a tropických hormonů v hypofýze.

Onemocnění může nastat na pozadí různých dědičných faktorů. Pokud rodiče nemají dostatek růstových hormonů, pravděpodobnost patologického stavu dítěte je značně zvýšena.

A také může vzniknout hypofýza v důsledku patogeneze, což se vysvětluje izolovanou nedostatečností růstového hormonu v průběhu onemocnění.

Onemocnění je pozorováno s nedostatkem růstového hormonu. To je důvod, proč kostra dítěte roste pomaleji než normálně a orgány a tkáně se plně rozvíjejí.

Příčinou malého vzrůstu jsou často docela narušen obratník hypofýzu - thyreotropní, gonadotropic, adrenokortikotropní.

Výskyt onemocnění lze pozorovat při absolutní nedostatečnosti růstového hormonu. To je způsobeno tím, že sekrece je narušena.

Důvody vzniku tohoto onemocnění jsou mnoho. Aby bylo zajištěno odpovídající zacházení s patologickým procesem, je nutné je bezpodmínečně stanovit.

Symptomatologie onemocnění

Gipofizarny nanizm charakterizovaný přítomností výrazných příznaků. S vrozenou formou patologie se dítě narodí s normální hmotností a výškou. První příznaky onemocnění u dětí jsou zpravidla pozorovány 2-3 roky. V hypofýzovém nanismu je pozorována suchá a vrásčitá kůže. Mají nažloutlý nebo mramorový odstín. Důvodem je to, že pacient vyvine nedostatek štítné žlázy.

Na hlavě u pacientů s tenkými a suchými vlasy, které jsou charakterizovány nadměrnou křehkostí. Kosti lebky obličeje u pacientů jsou nedostatečně rozvinuté. To je důvod, proč obličejové rysy člověka jsou malé a most nosu klesá.

Podkožní tuk se může vyvinout různými způsoby. Někteří pacienti mají normální tělesnou hmotnost, která plně odpovídá jejich růstu. Ale také se stává, že lidé s hypofyzárním nanismem stále trpí nadměrnou hmotností.

V dětství se kostra vyznačuje zpožděním osifikace. Svalový systém u pacientů s výskytem tohoto patologického stavu se vyvíjí spíše špatně. Změna mléčných zubů prochází řadou poruch. Hrtan pacientů je nedostatečně rozvinutý. To je důvod, proč dospělí často mají dětinský hlavolam hlasu. Vzhledem k tomu, že výška a hmotnost osoby nejsou dostatečné, vede k nesprávnému vývoji vnitřních orgánů.

Související značky

Často je onemocnění doprovázeno bradykardií. U některých pacientů byla v průběhu patologického procesu diagnostikována arteriální hypertenze. Při tuberkulóze hypofýzy je narušena gonadotropní funkce hypofýzy. V této souvislosti může být sexuální systém zpožděn nebo nedostatečně rozvinutý. Pokud je onemocnění pozorováno u mladého zástupce silnějšího pohlaví, pak je obvykle nepřítomno u mužského typu.

Často je onemocnění u chlapců doprovázeno hypoplází varlat. A také je vývoj kryptochismu. Většina členů silnějšího pohlaví je diagnostikována mikropenézou. U dívky může být choroba doprovázena:

  • mikromastia;
  • amenorea;
  • hypoplazie dělohy a vaječníků.

V průběhu onemocnění je intelektuální vývoj člověka na normální úrovni. V některých případech dochází k vývoji určitých psychologických charakteristik.

Někteří pacienti jsou uzavřeni a negativně se dívají na život. Mít sníženou sebeúctu a pozorovanou infantilitu v chování. Nemoc je v některých případech doprovázena intrakraniální patologií. Proto mají pacienti problémy s viděním, zvracení a bolest hlavy.

Navzdory závažnosti příznaků hypofyzárního nanismu musí být lékař konzultován, aby potvrdil diagnózu.

Diagnóza onemocnění

Diagnostikovat hypofýzy zakrslosti, je nutné studovat historii jejího vývoje, stejně jako provést objektivní vyšetření, laboratorní a instrumentálních vyšetření.

Při objektivní prohlídce doktor definuje nebo určuje odchylky nebo odmítnutí tělesné výšky od normálních parametrů. Pokud osoba trpí onemocněním, pak index kvadrických odchylek je více než 2-3.

Při diagnostice patologického procesu je nutné stanovit bazální hladinu STH v krevním séru. Diagnóza onemocnění vyžaduje určení růstu výživy v sekreci, stejně jako rezervy na pozadí stimulace.

Je-li osoba bere hypofýzy nanismu, vede k významnému snížení základní linii růstového hormonu. Pokud jsou testy prováděny podněty, podle nichž podávání inzulinu, arginin, tireoliberin, což vede k mírnému nárůstu v ukazateli.

K určení formy onemocnění dítěte se doporučuje provést radiografii tureckého sedla. Pokud se velikost tureckého sedla zvětší a existují místa kalcifikace, ve většině případů je diagnostikován nádor. K získání radiografického věku se provádějí rentgenové záření takových oblastí těla, jako jsou klouby zápěstí a kartáče. Tato metoda šetření umožňuje zjistit, že proces osifikace kostry se výrazně zpomalil.

Nanismus může mít mnoho podob. K jejich určení se provádějí příslušné laboratorní testy. K vyloučení možnosti vývoje nádoru v mozku se provádí zobrazování pomocí magnetické rezonance nebo počítačové tomografie.

Pokud existuje podezření z hypofýzy malým vzrůstem, by měl být pacient vyšetřen gynekologa nebo urologa, v závislosti na pohlaví, stejně jako z neurochirurg, endokrinolog, genetika, neurologa, oftalmolog.

Pacienti by měli pamatovat na to, že včasná a správná diagnóza hypofyzárního nanismu je klíčem k jeho úspěšné léčbě.

Vlastnosti terapie

Léčba nemoci spočívá nejen v užívání vhodných léků, ale také v dodržování určitých pravidel. Především musí pacient dobře a plně jíst. Dieta by měla být navržena tak, aby pacient dostával dostatečné množství bílkovin a vitaminů. Pacienti musí odpočívat více.

Pro zvýšení růstu tkání a orgánů se používají anabolické steroidy a přípravky lidských hormonů. Volba určitých léků určuje lékař podle individuálních charakteristik pacienta a formy onemocnění.

Léčba anabolickými steroidy

Účinek anabolických steroidů je zaměřen na urychlení růstu a zlepšení fyzického vývoje. Díky univerzálním složení léků je poskytováno zvýšení alkalické fosfasy a zvýšení aktivity osteoblastů. Během aplikace přípravku se výrazně zvyšuje růst kostní hmoty. Během doby užívání léků ženami nemají silnou svalovou hmotu.

Zpočátku s hypofýzovým nanismem byly pacientům přiděleny methylandrostenediol. K dnešnímu dni jsou používány následující léky:

Jejich zavedení se provádí intramuskulárně. K zajištění plnohodnotné léčby onemocnění se doporučuje, aby léky byly pravidelně nahrazovány.

Principy terapie

Pokud je mikrosomie u pacientů doprovázena hypotyreózou, pak jsou předepsány Thyreodyne. Léčivo se podává v malých množstvích dvakrát denně. Postupně by měla dávka léku vzrůst. Pacienti s hypofyzárním nazmomem doporučili použití obecné posilovací terapie.

Často během onemocnění je předepsán růstový hormon. Somatropin je v tomto případě docela účinný. Čím dříve začnou užívat tento lék k léčbě patologického stavu, tím účinnější je.

Léčba onemocnění vyžaduje korekci charakteristik vývoje sexuální funkce. Výběr některých léků přímo závisí na pohlaví pacienta. Muži jsou léčeni methyltestosteronem a ženy - Synestrol. Zástupcům obou pohlaví se doporučuje používat choriový gonadotropin.

Pokud pacientka vzrostla o 8-10 centimetrů ročně, považuje se léčba za efektivní. V opačném případě je nutné provést jeho úpravu. Pokud má člověk hypofýzový nanismus doprovázen nádorem, měla by být léčba provedena chirurgicky. V tomto případě se nejčastěji používají minimálně invazivní metody, které se vyznačují bezpečností a vysokou účinností.

Onemocnění by mělo být léčeno pouze v souladu s individuálními parametry pacienta. Proto se doporučuje předepisovat léky lékaři.

Prognóza a prevence

Prognóza onemocnění se stanoví podle příčiny jejího výskytu. S genetickou povahou patologie a včasné terapie se zlepší pracovní schopnost pacienta. Mohou vykonávat práci, při které je vyloučeno fyzické a neuropsychické přetížení. S postižením jsou pacientům přidělena invalidita třetí skupiny. Při nedostatečném růstu a slabosti v průběhu onemocnění je přidělena druhá skupina postižení.

Pokud neexistuje odpovídající léčba onemocnění, diagnostikují pacienti s malým růstem a fyzickými abnormalitami. Aby se zabránilo výskytu onemocnění u dítěte, těhotné ženy slabšího pohlaví potřebují odstranit fyziologické a psychické trauma.

Je třeba vyloučit možnost vzniku infekčních procesů. Pokud má pacient infekci, je nutné zajistit jeho kvalitu a včasnou léčbu. Doporučuje se také vyloučit porodní poranění a intoxikaci u dětí.

Nanosomy je poměrně závažné onemocnění charakterizované nedostatečným růstem člověka a negativně se projevuje na jeho životě. Proto se objeví první známky patologického stavu, měli byste se obrátit na lékaře, který včas poskytne kvalifikovanou lékařskou pomoc.

Můžete Chtít Profi Hormony