Hypofýzy nanismus (nanosomes, hypofýzy nanismus, microsomia) - onemocnění se projevuje v kosterním zpoždění růstu, vnitřních orgánů a tělesný rozvoj v důsledku snížení růstového hormonu hypofýzy (GH), růstový hormon. U mužů jsou tyto poruchy častější než u žen. Trpasličí růst je považován za první až 120 cm v druhém. Patologie je vzácná, vyskytuje se u 1 dítěte z 30 000.

Od okamžiku narození dochází k růstu člověka pod vlivem somatropinu, který se nachází v předním laloku hypofýzy. Interakce se zbytkem hormonů pomáhá STH posilovat svaly, zvyšovat délku kostí. Při dostatečné produkci hormonu dítě v průměru každoročně roste o 7-8 cm. Když se produkce somatropinu snižuje, fyzický vývoj začíná zpomalovat.

Nemoc se často dědí. Vrozená příčina nedostatku STH může být spojena s genetickými mutacemi nebo abnormalitami ve vývoji fetálního systému hypothalamus-hypofyzární (aplazie, hypoplazie nebo ektopické hypofýzy, anencefálie).

Faktory vyvolávající mikrosomální jsou:

  • kraniofaryngiom (typ nádoru mozku);
  • kraniocerebrální trauma;
  • sarkoidóza;
  • syfilis;
  • autoimunní hypofýzitida;
  • parenchymální (intracerebrální) krvácení;
  • encefalitida;
  • hydrocefalus;
  • meningitida;
  • gliom;
  • vaskulární aneuryzma;
  • tuberkulóza.

Nádory oblasti hypotalamu a hypofýzy (germinom, kraniofaryngiom, neurofibrom, hamartom, adenom hypofýzy) také způsobují mikrosomii. Onemocnění může být důsledkem chemoterapie nebo radioterapie. Porucha produkce somatropinu pouze v buňkách hypofýzy je zřídka pozorována. Ve většině případů mají lidé změny ve výrobě zbývajících hormonů hypofýzy (tyreotropní, luteotropní, luteinizační, folikuly stimulující), zodpovědné za reprodukční funkce a metabolismus. Mikrosomie se často spojuje s endokrinními patologiemi. Většina pacientů s hypofýzou je neplodná.

Pacient s diagnózou hypofýzy

V dědičné formě onemocnění se děti narodí s normální tělesnou hmotností a výškou. Patologie se projevuje ve věku 2-3 let. Děti začínají růst zaostávat od svých vrstevníků, ale zároveň zůstávají normální podíly těla u dětí. Symptomy nanosomie jsou:

  • zpomalení osifikace kostry;
  • bledost, suchost, modravý nebo nažloutlý odstín kůže;
  • pozdní změna zubů;
  • tendence k hypotenzi.

V období dospívání se objevují disproporce. Zaznamenáváme následující:

  • u mužů - malé varlata, malý penis, nedostatek vlasů na obličeji, pubikum a podpaží, nedostatečné rozvinutí hrtanu, svalů, nedotčené varlat (dvoustranné nebo jednostranné) v šourku;
  • u žen - nedostatečné rozvinutí mléčných žláz, pysky a dělohy, nedostatek normálního menstruačního cyklu, pubiální vlasy a podpaží.

Inteligent a vzpomínka na pacienty nejsou obvykle porušovány, ale zvláštní infantilismus je inherentní v emoce a psychiku.

Kritéria diagnostiky jsou: vyšetření specialisty, sběr anamnézy, výsledky instrumentálních a laboratorních studií. Při zkoumání jsou uvedeny poměry stavby, indexy duševního vývoje a míra růstového deficitu. Doktor také zjistí možný účinek provokujících faktorů, přítomnost nanosomie u příbuzných. Laboratorní krevní testy jsou nezbytné k objasnění obsahu somatropinu. Obvykle se používají stimulační testy:

  • test s použitím inzulínu - zavedení malých dávek do zdravého těla zvyšuje množství růstového hormonu; u mikrosomie je vzorek záporný, koncentrace somatotropinu se nemění;
  • test s glycinem nebo argininem - aminokyseliny normálně stimulují produkci hypofyzárního somatotropního hormonu; při neexistenci takového účinku se zkušenost považuje za negativní;
  • vzorek s klonidinem (klonidin) - používaný ke zvýšení koncentrace růstového hormonu; nepřítomnost pozitivní reakce signalizuje mikrosomii.

MRI mozku vám umožní studovat oblast hypofýzy a okolních oblastí.

Radiografie tureckého sedla jako diagnostické metody se používá pro různé porušení jeho struktury: deformace, zvětšení nebo zmenšení velikosti. Radiografie kloubů zápěstí a kartáčů pomáhá určit jejich skutečný věk. U hypofyzárního trpaslíka klesá vývoj kostí za chronologicky po více než 2 roky.

Použití CT (počítačové tomografie) vám umožňuje objasnit stupeň osifikace kostry. Ve zdravém těle se tvoří kosti z chrupavky. Proces začíná bodováním osifikace a trvá asi 20-25 let, končící se tvorbou kostry. S hypofyzárním nanismem zůstávají tyto body viditelné po celý život.

Diferenciální diagnostika s hypotyreózou, somatogenní retardací růstu, chondrodystrofie, syndromem Shereshevského-Turnera je nezbytná. Chondrodystrofie se projevuje krátkostí, nepřiměřeným růstem končetin a okluzí nosu. Hypotyreóza je charakterizována suchou kůží, zpožděným vývojem skeletu, sníženou inteligencí. U syndromu Shereshevského-Turnerova je typická přítomnost pterygoidních záhybů kůže v krku, pomalý růst, deformace uší. Somatogenní retardace růstu nastává, když jsou poruchy příjmu potravy, metabolismus, srdeční onemocnění, kostní systém a další orgány narušeny.

Terapie je předepsána endokrinologem. Hlavním směrem je obnovení požadované hladiny somatropinu. Konstantní příjem umělého růstového hormonu má stimulující účinek na hypofýzu. Nejčastěji jmenovaní:

Pokud jsou k léčbě užívány hypotyreózní hormony, které ovlivňují funkci štítné žlázy, Thyreocombe, L-thyroxin. Na pozadí terapie se rychlost růstu pacienta normalizuje (až 8-12 cm za rok). V dospívání je předepsána korekce nedostatečné funkce pohlavních hormonů:

  • chlapci - gonadotropin chorionic, methyltestosteron;
  • dívky - gonadotropin choriové, estrogeny, přípravek Synestrol.

Léčba stimuluje vývoj skeletu a sekundární sexuální charakteristiky (růst vlasů na obličeji, v oblasti pubika, mléčných žláz, změna hlasu). Lidé s hypofyzárním nazmomem, kteří začali léčbu, mohou dosáhnout normálního růstu a zvyknout si na podmínky okolního života. Často potřebují psychosociální korekci - pomoc s adaptací ve společnosti, výběr povolání.

Dodržování určitých opatření (léčba poranění hlavy, onemocnění jater, problémy s ledvinami) může snížit riziko onemocnění.

Hypofyzární nanismus je patologie, která narušuje vývoj celého organismu. Příčiny onemocnění nelze vždy objasnit. Včasná diagnóza a léčba přispívají k růstu a normálnímu vývoji osoby. Při absenci terapie zůstávají muži a ženy postiženi.

A trochu o tajemstvích.

Příběh jedné z našich čtenářů Iriny Volodiny:

Obzvláště mi deprimovaly oči, obklopené velkými vráskami a tmavými kruhy a otoky. Jak odstranit vrásky a vaky pod očima úplně? Jak se vyrovnat s otoky a zarudnutím? Ale nic tak starého nebo mladého muže, jako jeho oči.

Ale jak je omlazovat? Plastická chirurgie? Uznáváno - ne méně než 5 tisíc dolarů. Hardwarové postupy - fotorejuvenace, plnění plyn-kapalina, radiolifting, laser facelift? Mírně přístupnější - kurz stojí 1,5-2 tisíc dolarů. A když po celou tu dobu najít? Ano, a stále nákladné. Zvláště teď. Proto jsem si pro sebe zvolil jinou metodu.

Hypofyzární nanismus

Hypofýza Nanismus je onemocnění, které se vyvine kvůli nedostatku růstového hormonu a dalších tropických hormonů v hypofýze; Výsledkem je zpomalení růstu, orgánů a tkání, kostry diferencované, eventuální přerušení metabolismu, zpoždění fyzického vývoje.

Příčiny hypofyzárního nanismu

U mnoha pacientů není možné zjistit příčinu hypofýzy.

  1. Ve většině případů může být onemocnění u pacientů způsobeno přenesenou infekcí, která postihuje hypotalamo-hypofýzový komplex a hypofyzární nanismus;
  2. Škody mohou být toxické nebo zánětlivé, v důsledku toho dochází k narušení sekrece uvolňujících hormonů a dochází k nedostatku sekrecí tropických hypofýzových hormonů a sekrecí růstového hormonu;
  3. Vyvine hypofyzární nanismus kvůli vzniku adenomu hypofýzy, kraniofaryngiomu, gliomu. U kořene vzniku onemocnění jsou příčiny, které vedly ke vzniku těchto nádorů;
  4. Vývoj hypofýzového nanismu lze pozorovat při generickém kraniocerebrálním traumatu, granulomatózním nebo cerebrovaskulárním procesu mozku;
  5. Gipofizarnyj nanizm může mít dědičný charakter s selektivní nedostatečností růstového hormonu u pacientů a jejich rodičů;
  6. Patogeneze hypofýzy zakrslosti se objeví v důsledku nedostatku růstového hormonu, což vede ke zpomalení kosterního růstu a vývoje věku a vývojové poruchy orgánů a tkání;
  7. Hypofýzový dwarfismus se objevuje kvůli narušení trofických funkcí hypofýzy: tyreotropní, adrenokortikotropní, gonadotropní;
  8. Můžete také zaznamenat varianta patogeneze, vzácný růstový hormon u tohoto onemocnění izoluje nedostatek;
  9. Existuje také absolutní nedostatek růstového hormonu, je spojen s porušením sekrece, je způsoben změnami, ke kterým dochází v růstovém hormonu;
  10. Vzácně může být izolována hormonální sekrece. U pacientů je onemocnění způsobeno společným nedostatkem sekrece hormonů stimulujících tvorbu štítné žlázy, gonadotropních, adrenokortikotropních hormonů;
  11. V případě, kdy je nedostatek sekrece hormonu má zásadní význam pro řešení růst, vytváření kostry, jiných orgánů a tkání, nedostatek gonadotropin, thyreotropní hormon a adrenokortikotropní určuje morfologickou a funkční poškození (pohlaví, štítné žlázy a kůry nadledvin), regulovat ji.

Gipofizarnyj nanizm se může objevit v embryonálním období od narození a vede ke zpoždění výšky těla kostry a také k mikrozomii měkkých tkání a vnitřních orgánů.

Symptomy hypofyzárního nanismu

Po porodu mají pacienti s hypofyzárním nazmomem normální růst a hmotnost, ve vývoji se neliší od svých vrstevníků.

Tam je zpoždění růstu trpaslíků hypofýzy o něco později, ale také v raném věku: u dětí od dvou do šesti let, tam budou už známky fyzického zpoždění.

Pro sestavení úplného obrázku je třeba řídit údaje o průměrném růstu, ukazatele v různých obdobích dětství. Především je třeba vzít v úvahu individuální a rodinné, rasové rysy tempa růstu, stejně jako onemocnění, která mohou vést k jeho zpoždění.

Charakteristiky růstu

Pokud růst dítěte zaostává za průměrnou rychlostí pětadvaceti procent, pak lze vyvodit závěry o přítomnosti dwarfismu.

U mužů je trpasličí růst považován za méně než 130 cm, u žen menší než 120 cm.

Vzhled pokožky

Kůže u dětí, které trpí hypofýzovým nacismem, je velmi tenká a citlivá a u dospělých, jestliže trpí hypotyreózou, je pokožka pokrčená, suchá a žlutě zbarvená. Takže ve vzhledu může být tato nemoc určena.

Hlasové vlastnosti a struktura vlasů na těle

U dospělých, kvůli dětinské struktuře hrtanu, se u dítěte objevuje vysoká hladina hlasu.

Vlasy u mužů a žen jsou špatné a vlasy na hlavě jsou tenké a řídké. Vývoj podkožní vrstvy tuku je velmi slabý a při onemocnění centrifugálních center, které jsou zodpovědné za chuť k jídlu, se může objevit obezita.

Vlastnosti struktury svalů a kostí

Svaly se vyvinuly velmi špatně, je to kvůli nedostatku anabolického účinku, růstového hormonu, androgenu kůry nadledvin a varlat u mužů.

Kosti velmi tenké mají tenkou kortikální vrstvu, krátkou. U hypofýzového nanismu lze lebku dospělého pacienta porovnat s strukturou lebky dítěte.

Zpoždění v diferenciaci a osifikaci kostry je jednou z příčin hypofyzárního nanismu. Ukazatel tempa růstu lze odhadnout na rozdíly mezi radiografickým věkem a pasovým věkem. Kostra u pacientů s hypofyzárním nazmomem může zaostávat za jeden, dva roky a dokonce po dobu deseti let. Zvláště výrazné zpoždění u pacientů ve věku 18 až 20 let. Zpomalení tvorby kostry se zvyšuje, pokud mají pacienti hypotyreózu a hypogonadismus.

Častým příznakem onemocnění je intrakraniální hypertenze (ztenčení kostí lebky, otisky prstů, zvýšení vaskulárního vzoru).

U mnoha pacientů nedochází ke změnám v tureckém sedle a někteří lidé mají pokles nebo zvýšení velikosti. Turecké sedlo se zvyšuje, jestliže existují vaskulární aneuryzma, intraselární nádory.

Vlastnosti struktury orgánů a jejich výkon

Orgány u pacientů (trávicí orgány, srdce, plíce), které mají hypofýzu, jsou velmi malé. Jejich velikost odpovídá růstu pacienta, nikoliv jeho věku.

Není vzácným příznakem hypofyzárního nanismu arteriální hypotenze, zatímco pulzní, systolický, diastolický tlak je značně podceňován. Srdeční porucha v horní části je velmi slabá. Dá se pozorovat systolický šelest nad srdcem. Existuje hluk kvůli porušení trofického myokardu: V elektrokardiografických studiích je možné pozorovat sníženou výšku zubů, nízké napětí.

Při phonokardiografickém vyšetření lze pozorovat tóny s nízkou amplitudou, funkčními zvuky, objevují se další tóny. Na oxigemometrii je zjištěno zpomalení toku krve, hypoxie, silný nedostatek kyslíku. Intracelulární draslík se v myokardu podceňuje.

Vývoj pohlavních orgánů

Nejčastěji mají reprodukční orgány špatný vývoj. Existuje atrofie vaječníků, nespadají do šourku. Šourka a penis jsou stejně velké jako dítě. Ženy mají nedostatečně vyvinuté pysky, vaječníky, pochvu, dělohu. Neexistuje úplná menstruace. Může se vyvinout oligohypomenorea. Prsní žlázy nejsou příliš výrazné.

V kýlení hypofýzy jsou ženy a muži často sterilní. Existují však výjimky, pokud mají pacienti potomka.

Duševní vývoj

Duševní vývoj u pacientů s normálním hypofyzárním nazmomem. Vzhledem k malému růstu a neustálé péči dospělých pro nemocné, psychika trpaslíků má infantilní znaky, často jsou rozhořčené a urážejí se jako děti. Neurotické stavy a deprese se často vyskytují. Elektroencefalografické vyšetření (EEG) ukazuje nezralost při zachování nadhodnoceného napětí EEG, které je u dětí vrozené.

Diagnostika hypofyzárního nanismu

Zakrnění během normálního vývoje inteligence indikuje přítomnost hypofýzy zakrnělosti také pozorován špatný vývoj reprodukčních orgánů, u většiny pacientů s nedostatkem štítné žlázy a kůry nadledvin - to vše svědčí o hypofýzy malým vzrůstem.

Symptom hypofýzového nanismu může být podceněná hladina růstového hormonu v krvi, je určena radioimunologickým testem a imunologickými testy.

Při odběru vzorků hypoglykemie s inzulínem nebo zavedením argininu může dojít k nedostatečné vzestup růstového hormonu, což znamená, konzervativní růst adenohypofýzy, která je charakteristická hypofýzy trpasličí vzrůst.

Určete odchylku růst a hypofýzy malým vzrůstem, která je způsobena různými poruchami kostí a deformity páteře (tuberkulóza s kyfózy, zakřivení a několik zlomenin v hyperparathyroid vláknitý osteodystrofie) neexistuje žádné obtíže.

Během chondrodystrofie je kostra hlavy a kmene normální, ale končetiny jsou krátké, tvořily se kvůli patologii chrupavky tubulárních kostí. Pokud srovnáváme hypofyzární nanismus, kde dochází vždy ke zpomalení růstu, během chondrodystrofie se spodní a horní končetiny rozvíjejí nepřiměřeně.

Tam je vždy zpoždění růstu u pacientů s vrozeným nebo vyvinutým v dětském nedostatku štítné žlázy, a tam může být také inhibice ve fyzickém a duševním vývoji, v důsledku kterého intelekt (kretinismus) je redukován.

Byly hlášeny u těchto pacientů klinické a laboratorní prohlásil známky těžké hypotyreózy, s pacienty, kteří trpí hypofýzy malým vzrůstem, hypotyreózy nemá vysokou intenzitu vývoje, má vedoucí pozici v obraze onemocnění, a to není dojde k porušení psychiky, která se vyskytuje v primární hypotyreózy.

Diagnostické metody

Pro diagnostiku hypofýzy v dospělém věku se obvykle nevyžadují žádné další testy, vizuální vyšetření stačí k určení klinického obrazu. Pro děti je diagnóza poněkud obtížná.

Nejdůležitějším momentem bude sbírka anamnézy a některé studie:

  • radiografie lebky;
  • hladina růstového hormonu v krvi;
  • hrudní rentgen, zápěstí, kosti;
  • počítačová tomografie;
  • zobrazování magnetickou rezonancí.

Léčba hypofyzárního nanismu

Za prvé, při léčbě pacientů s hypofyzárním nazmomem je třeba věnovat pozornost výživě, obsahu vitaminů a bílkovin ve stravě.

Pacienti potřebují poskytnout odpočinek a usnadnit jejich studium a práci.

Pacienti s hypofyzárním názvem potřebují užívat léky lidského hormonu a anabolické steroidy, aby zvýšily růst tkání, orgánů. Rychlost růstu s použitím hormonů a anabolických steroidů je mnohem vyšší, za předpokladu, že léčba začala již v raném věku nebo alespoň mladistvým.

Používání anabolických steroidů

Často pacienti s hypofýzou nazmom předepisují anabolické steroidy, drogy mohou zvýšit růst a zlepšit fyzický vývoj. Při užívání léků se zvyšuje aktivita osteoblastů, zvyšuje se alkalická fosfatáza.

Anabolické steroidy zvyšují růst kostí na výšku a má silný účinek na osifikace kostí a zvyšují diferenciaci. Silný maskulinizace na Nemají ženy, ale vliv na vývoj dělohy, a mužské anabolické steroidy ovlivňují pohlavní vývoj (pokud mají hypogonadismus a hypofýzy zakrnělosti nemoc).

Prvním steroidem anabolického účinku byl methylandrostenediol.

Z anabolických steroidů, které se používají a nyní lze nazvat: deca-durabolin nerobolil, retabolil. Podávají se intramuskulárně, jeden mg na kilogram tělesné hmotnosti pacienta. Bylo také zjištěno, že při změnách léků s expozicí anabolických proteinů se zvyšuje míra růstu, v důsledku čehož je nutné některé léky nahradit jinými.

Každých šest měsíců je třeba sledovat stav kostí. Při použití anabolických léků se u dívek objevuje malá virilizace, ale zmizí po zrušení jejich žádosti. Méně nárazu má restabolil.

Při použití anabolických steroidů se může objevit cholestatická reakce, při níž se zastaví výskyt cholagogových fondů. Pozorovaná může být alergie, která se projevuje formou vyrážky a svědění. Anabolické steroidy je třeba léčit po mnoho let a je třeba je aplikovat dříve, než začne růst růstu.

Použití štítné žlázy

Pokud pacient trpí hypotyreózou pacient s hypofyzárním trpaslíkem, je třeba spolu s anabolickými steroidy používat i thyroidin v malých množstvích.

Dávka thyroidinu 0,001-0,005 by měla být aplikována dvakrát denně, v závislosti na růstu a stáří pacienta. Je nutné zvýšit dávku thyroidinu po čtrnácti dnech a přenést ho na nezbytnou, která je vybrána individuálně, bude poskytovat stav euthyroidu podle laboratorních údajů.

V hypofyzárním nanismu musí být léčba striktně individuální, sestává z různých ukazatelů:

  • věk pacienta;
  • stav endokrinních žláz;
  • míra retardace růstového hormonu a tropických hormonů v hypofýze.

Při správné léčbě může pacient zaznamenat nárůst růstu.

Je třeba poznamenat, že intelektuální vývoj pacienta s hypofyzárním nazmomem není narušen, takže jeho korekce není nutná. Psychologická pomoc může být zapotřebí, ale pouze v některých případech.

Je však třeba vzít v úvahu při podání žádosti o zaměstnání, aby pacient měl v jeho chování dětské reakce a určité psychologické vlastnosti.

Terapeutický program pro hypofyzární nanismus

  1. Obecná posilující terapie;
  2. Léčba užíváním růstového hormonu;
  3. Léčba anabolickými steroidy;
  4. Korekce v pubertálním období sexuálního vývoje a použití substituční terapie v období po pubertu;
  5. Použití substituční terapie s léčivy štítné žlázy (s hypotyreózou).

Nejjednodušší metody léčby jsou:

  • celková regenerační terapie;
  • léčbu růstovým hormonem.

Celková regenerační terapie

Obecná regenerační terapie zahrnuje výživu, která obsahuje normální množství bílkovin (ryby, maso, jiné potraviny obsahující bílkoviny), ovoce a zeleninu. Také ve stravě patří fosfor, vitamíny, vápník.

Je nezbytné poskytnout pacientovi příznivé psycho-emocionální prostředí, vytvářet rekreační podmínky, studium a práce musí odpovídat fyzickému vývoji.

Léčba růstovým hormonem

Základem metody léčby hypofyzárního nanismu je použití somatotropních hormonů. Pro tuto léčbu se Samotropin používá pro lidi a primáty. Samotropní hormon byl získán pomocí genetického inženýrství (saizen, humatron). Nahraďte tyto léky somatotropinem, který je získán z hypofýzy lidí, kteří zemřeli z neinfekčních a nenádorových onemocnění.

Léčba somatotropinem a jeho účinnost závisí na věku, kdy pacient začal užívat.

Děti v mladém věku, které mají zpoždění ve vývoji kostí a nedostatečný růst, jsou lépe léčitelné s použitím somatotropinu. Lék by měl být podáván třikrát týdně metodou podávání.

Lidský somatotropic hormon (Způsob pro genetické inženýrství), jako je postel nebo Genotropin se používá takto: dávka dopubertatnogo období by měla být 0,5 IU / kg tělesné hmotnosti týdně, jak je znázorněno na postpubertanom dávka je 1 IU / kg každých 7 dní. Dávka léku by měla být rozdělena do sedmi injekcí (každý den každý den).

Společnost KabL, výrobce generotropinů, doporučuje užít léčivou látku v dávce 0,5-0,7 IU / kg během 7 dnů, tj. 6 subkutánních injekcí. U injekcí je třeba střídat místo injekce tak, aby se netvořila lipoatrofie.

Je známo, že vrchol sekrece růstového hormonu nastává v noci, takže je nezbytné simulovat sekreci hormonů a injekce před spaním.

Léčba somatotropinem může trvat měsíc až několik let, dokud nebudou použity všechny možné způsoby léčby onemocnění.

Nedávno, když byl růstový hormon použit z lidských hypofýz, léčba trvala až dva roky, vznikaly protilátky proti růstovému hormonu.

Léčba onemocnění somatotropinem může být v různém věku, pouze pokud není zóna růstu uzavřena.

Prognóza hypofyzárního nanismu

Především by měla být prognóza hypofýzového nanismu založena na její hlavní příčině a vývoji. Pokud je hypofyzární nanismus genetický, pak léčba zlepšuje schopnost pacienta pracovat. Tito pacienti budou schopni vykonávat práci, která nebude spojena s neuropsychickým a fyzickým stresem.

U pacientů, jejichž pracovní schopnost je omezená, je přiděleno postižení skupiny III. Pokud jsou pacienti s růstem hypofyzárních nazmů malý a je zde fyzická slabost, pak je zařazen invalidita skupiny II.

V současné době byla vyvinuta metoda pro léčbu abnormalit pomocí biorezonanční diagnostiky a léčby pomocí elektromagnetických vysokofrekvenčních kmitů.

Biorezonanční terapie je v současné době jednou z nejlepších metod léčby.

Použité postupy
s onemocněním hypofýzy Nanismus

Dwarfismus (hypofyzický fašismus): co to je, příčiny, symptomy a léčba

Dwarfismus je onemocnění, ve kterém je růst člověka zpomalen nebo zcela zastaven. Vzniká kvůli nesprávné činnosti hypofýzy nebo jestliže tělo obsahuje takzvaný "gén dwarfismus", tj. dědictví této nemoci od rodičů. Pokud hypofýza nevytváří dostatečný růstový hormon - somatotropin, nebo pokud tělo nepřijme tento hormon, objeví se změny ve vývoji kostní a svalové tkáně. První zmínka o nudismu v lékařské literatuře pochází z roku 1891.

V této nemoci, existují i ​​další jména - trpasličí vzrůst (řecké Nanos - trpaslík.), Microsomia (řecky: a. Micro - Fine, soma - tělo), deficit růstového hormonu, Nanosomes, dvarfizm (anglicky trpaslík - trpaslík, trpaslík.).

Hypofýzový dwarfismus se vyznačuje nízkým růstem, zpožděním ve fyzickém vývoji, sexuální nezralostí. Nejčastější výskyt nanismu u muže. Indikátor je růst mužů pod 130 cm; a růst žen je menší než 120 cm. Každé tři až čtyři tisíce dětí trpí nacismem.

Kód ICD

Má hypofyzární nanismus a kód na ICD (mezinárodní klasifikace onemocnění 10. revize). Jedná se o seznam, v němž jsou nemoci rozděleny do tříd, sestávajících z jmen a popisů diagnóz.

Podle ICD 10 je pro ICD označen hypofýzový nacizmus následující kód:

  • E23.0 Hypopituitarismus;
  • E23.1 Hypopituitarismus léků;
  • E34.3 Nízká míra růstu, neklasifikovaná jinde.

Příčiny

Vzhled hypofýzového nanismu u dětí může být způsoben následujícími důvody:

  • různé nemoci;
  • patologie vývoje mozku;
  • vnější faktory.

Onemocnění, při nichž se lidé vyvíjejí dwarfismus, lze podmíněně rozdělit následovně:

  • genetická kondicionace - nastane, když je poškozeno několik genů, jako například:
    • gen zodpovědný za zrání buněk hypofýzy;
    • gen růstového hormonu (růstový hormon);
    • receptorový gen pro růstový hormon;
    • proteinový gen, který řídí produkci růstového hormonu (STH)
    • a prolaktinový gen v hypofýze;
  • faktor odmítnutí somatotropního hormonu některými tkáněmi. K tomu dochází, když:
    • odmítnutí somatomedinu C, který působí jako dirigent STG;
    • s přebytkem somatotoxinového proteinu;
    • s malým počtem neuronů růstového hormonu;
    • přítomnost somatotropních hormonů, neschopná podílet se na biologických procesech (intaktní hormony);
  • idiopatický nedostatek růstového hormonu.

Patologie mozku způsobené trpaslíkem u dětí:

  • syndrom prázdného tureckého sedla;
  • trauma hlavy;
  • nádory v mozku;
  • hydrocefalus;
  • poškození hypotalamu nebo hypofýzy;
  • infekce mozku bakteriálního nebo virového původu.

Hypofyzární dwarfismus je způsoben nejen onemocněním a patologií, ale i jinými faktory:

  • více těhotenství;
  • špatná výživa jak pro matky během těhotenství, tak pro novorozené dítě;
  • porušení ekologických norem v oblasti bydliště matky a dítěte;
  • zanedbávání a nedbalost v péči o novorozence;
  • špatné zvyky rodičů;
  • chirurgické zákroky v oblasti hypofýzy v mozku;
  • idiopatický výskyt (původ a průběh onemocnění z neznámých důvodů).

Dwarfismus se také nazývá "hypofýzový nanismus" a to je způsobeno nesprávným fungováním hypofýzy, která vylučuje nedostatečné množství růstového hormonu.

Prokurující faktory vývoje onemocnění

  • genetická mutace - idiopatické změny u jednoho nebo obou rodičů, což vede k intrauterinnímu vývoji onemocnění u dítěte;
  • porucha hormonů štítné žlázy a v raném dětství, tedy může dojít hypofýza trpasličí vzrůst na pozadí thyritropic změny, které se odrážejí i ve vnitřních orgánech a systémech, a na vzhled dítěte. Kůže zhoustne a coarsens, jasně vykazuje známky otoku a částečné obezity;
  • nesprávná činnost chromozomů.

Symptomy

Zpočátku se dítě narodí zdravě, s indikátory hmotnosti a výšky, které odpovídají normě. Ve věku 2-3 let se začínají objevovat symptomy trpaslíků:

  • dítě s nazmomem zvyšuje růst 2-3x pomaleji než obvykle;
  • čelo se stane masivní a skloněné a obličejové rysy se zmenšují - oči jsou úzké, most nosu "prochází" dovnitř (viz foto výše);
  • Hlas se nerozbije, zůstává vysoký a tenký jako dítě;
  • kůže - s mramorovým vzorem; suché, bledé, postrádající pružnost;
  • krk krátký;
  • vlasy suché, křehké a vzácné;
  • nízký krevní tlak a bradykardie;
  • sexuální nedostatečnost jak u dívek, tak u chlapců;
  • nedostatečně vyvinutá svalová hmota a přítomnost tukových záhybů na hrudi a břicho;
  • se spřízněnými problémy se štítnou žlázou existují potíže s náhradou a růstem zubů, mentální retardací, nedostatkem vlasů na těle, sníženou kvalitou zraku.

Typy a stupně

Hypofyzární dwarfismus lze rozdělit na typy v souvislosti s:

  • hloubka nedostatku růstového hormonu (GH):
    • izolovaný typ - tělo nerozkládá pouze růstový hormon;
    • kombinovaný typ - tělo neabsorbuje jak somatotropní, tak některé další hormony.
  • Oddělení, ve které patologie vznikla:
    • hypofýza;
    • hypothalamic;
    • periferní;
  • Podle původu se rozlišují tyto formy trpaslíků:
    • vrozená forma - hypofyzární nanismus byl začleněn do struktury organismu i během intrauterinního období;
    • získaná forma - nemoc se projevila jako důsledek provokace;
    • idiopatická forma - patogeneze onemocnění není definována;
    • organická forma - příčiny spočívají v porážce mozkových struktur a oddělení.

Diagnostika

Diagnostická vyšetření začíná vyšetřením specialisty. Objeví se úplná anamnéza onemocnění, vyjádří se příznaky. Lékař staví pacientovu růstovou tabulku, porovnává ji s normou a určuje kvadrální odchylku. Diferenciální diagnostika pomáhá rozlišovat hypofýzový dwarfismus od:

  • syndromu Shereshevského-Turnerova syndromu;
  • Laronův syndrom;
  • progeria;
  • Downovu nemoc, atd.

Hypofyziální nannismus u dětí je také určován Rentgenový zápěstní kloub. To se provádí pro určení skutečného věku kosti. V případě nanismu se liší od zdokumentované (kartáč pětiletého dítěte vykazuje známky vývoje jako u tříletého dítěte).

Navíc, testy krve a moči, které odhalují množství a úroveň fungování hormonů.

Radiografie tureckého sedla ukazuje svůj tvar, což okamžitě vede k odchylkám od normy. Pro vyloučení nádorů a detekci poruch ve struktuře kostní tkáně počítačové a magnetické rezonanční zobrazování (CT a MRI).

Stimulace STH se provádí za použití inzulínu, argininu a glycinu. Pro přesnost diagnózy po podání léků se vzorkování krve provádí každých půl hodiny po dobu 2,5 hodiny. Tato metoda pomáhá určit množství uvolněného somatotropního hormonu do krve.

Léčba trpaslíků

V minulosti byla u dětí léčena hypofyzárním nannismem léky obsahující lidský somatotropní hormon. Později byla taková léčba zakázána, neboť lidská hypofýza, nebo spíš její tkáň, byla použita k produkci. Pro pomoc pacientům s hypofyzárním nazmomem se používá integrovaný přístup:

  • Moderní způsob léčby trpaslíků zahrnuje zavedení léčivých přípravků získaných synteticky v laboratoři. Můžete je použít až do okamžiku zastavení lineárního růstu. Po uzavření zón růstu je zajištěna udržovací terapie.
  • Pro stimulaci růstu se používá hormonální substituční terapie.
  • Obecná posilující terapie znamená kvalitní výživu včetně dostatečného příjmu bílkovin, které napomáhají růstu a rozvoji svalové tkáně; sacharidy, tuky a vitamíny. Vyžaduje konzumaci potravin, které obsahují dostatek vápníku a fosforu, aby se zabránilo nadměrné slabosti a křehkých kostech. Nemoc vyžaduje kompetentní kombinaci odpočinku a práce.
  • Klinické vyšetření - pacienti s diagnózou "trpasličí" jsou specialisty pozorováni po celý život. Lékaři by měli v průměru nejméně dvakrát ročně vyšetřovat krevní testy, aby zjistili hladinu STH.

Léky

V kombinaci s posilující terapií předepisuje lékař léčbu dwarfismu. Obsahuje:

  • Léčba syntetickým růstovým hormonem. Nejčastěji Použité drogy saizen, genotropin, norditropin nebo humatrop. Každé z těchto léků se podává subkutánně každý den. Dávkování závisí na pubertu. Před pubertou je postačující 0,5 IU na kilogram hmotnosti a období po pubertě znamená zvýšení normy na 1 IU. Pokud se nenašli, může být podán somatotropin. Je to výňatek z hypofýzy mrtvých lidí. Většina somatotropinů je vhodná pro malé děti, u nichž je trpasličí nemoc nejvýraznější. Odborníci doporučují denní injekce pro lepší účinek. Injekce se podávají večer.
  • Pro větší terapeutický účinek jsou pacientům předepsány injekce anabolických steroidních léků. Při požití jsou tyto léky aktivně zapojeny do procesů syntézy bílkovin, které přispívají ke zvýšení růstu. Zde je seznam některých steroidních přípravků:
    • Retabolil (intramuskulární injekce);
    • Nerobol (perorální přípravek);
    • Retabolil (intramuskulární injekce).

Tyto léky by měly být užívány v kurzech od 5 do 18 let, zatímco růstové zóny jsou aktivní. Je důležité přísně dodržovat dávkování.

  • V období po pubertu nastává okamžik přizpůsobení sexuálního vývoje. Dívkám se podává estrogen, progesteron nebo pregnin. To je nezbytné pro plný sexuální cyklus. Během života mají dívky a ženy prospěch z cyklické léčby estrogen-progesteron. U chlapců starších 16 let je předepsán chorionický gonadotropin.

Chirurgie

Chirurgická intervence nebo radiační terapie se používá v případě organické mozkové patologie, kdy účinky léků a obecná restorativní opatření jsou nedostatečná. Chirurgie se provádí na postižené oblasti mozku a v případě pozitivního výsledku pacient pokračuje ve hormonální substituční terapii a steroidních přípravcích.

Další a alternativní metody léčby doma

Diagnóza a léčba domorodce doma je nemožná. Léčba je substituční hormonální terapie nebo chirurgický zákrok (pokud se nacházejí nádory a novotvary v hypofýze nebo vedle ní) spolu s konzervativní léčbou.

Často děti a dospělí, kteří trpí touto nemocí, jsou pozorováni u psychologů. Specialisté a členové rodiny musí nezbytně podporovat pacienty s morální zdatností, neumožňují jim proniknout do hluboké deprese nebo získat známky sociální fobie. Je důležité vysvětlit, že včasná detekce, léčba a dodržování všech předpisů předepisuje v budoucnu normální růst a vývoj.

Potraviny a doplňky

Navzdory skutečnosti, že je nemožné napravit průběh onemocnění prostřednictvím určitého druhu potravin, je stále nutný zdravý životní styl a kvalitní zdravá výživa. Zdravotní stav lidí trpících trpaslíkem závisí také na vyvážené stravě s vysokým obsahem bílkovin a vitaminů. V případě potřeby mohou být předepsány speciální vitamínové komplexy. Vzhledem k slabému vývoji a uvolnění svalů a kostní struktury jsou lidé trpící narkomií poměrně slabými a nesnesitelnými. Rychle se unaví. Je třeba se vyvarovat zbytečné fyzické námahy a stresu.

Cvičení

Lidé trpící nízkým trpaslíkem jsou velmi unaveni, a proto není nutné používat žádné speciální cviky a fyzické aktivity. Snižování aktivity motoru však zcela nesleduje. Je důležité sledovat opatření jak ve výživě, tak v pohybu.

Prevence

Prevence nanišmu není složitou jistou a konzistentní činností. Často je onemocnění genetická, vrozená nebo idiopatická. Je však důležité:

  • zdravé a klidné těhotenství matky;
  • nedostatek špatných návyků v matce, jako je zneužívání návykových látek, drogová závislost, kouření, alkoholismus;
  • správná a dostatečná péče o novorozené dítě, přesnost léčby dítěte;
  • odpovídajících a vysoce kvalitních potravin;
  • vyhýbat se místům, kde je vysoká pravděpodobnost toxických otrav;
  • Včasnost vyhledání lékařské pomoci, pokud jsou zjištěny příznaky narkomanu

Předpověď počasí

Nejčastěji je prognóza příznivá, ale včasnost zjišťování onemocnění je důležitá. Včasná léčba pomáhá dětem růst během prvních šesti měsíců léčby o 10-12 cm. Rodiče se často zajímají o jednu otázku: "Kolik růstu může dítě dosáhnout tím, že bude sledovat všechny úrovně léčby?". Lékaři poskytují docela uklidňující předpovědi, že růst dítěte může dosáhnout normálních hodnot, které jsou dostupné zdravým dětem.

Pokud důvodem je nedostatek růstového hormonu, může hormonální substituční léčba spolu s korekcí pohlavního vývoje pomáhat při odstraňování příznaků narkomismu. V případě, že problém je benigní a maligní nádory mozku nebo infekční léze, výsledek léčby závisí na odbornost lékaře a přísné dodržení všech nezbytných opatření k odstranění nemoci.

Buďte vždycky
v náladě

Hypofyzární nanismus: příčiny, příznaky, diagnóza a léčba

Z Masterwebu

K dispozici po registraci

Hypofýza Nanismus je onemocnění, které se vyvíjí kvůli nedostatku růstového hormonu. V důsledku toho člověk zastavuje růst orgánů a tkání, metabolismus je přerušený. Mimo jiné se zpožďuje celkový fyzický vývoj organismu.

Mnozí se ptají, jaký druh onemocnění je - hypofyzární nanismus.

Příčiny patologie

U mnoha lidí není příčina této patologie vždy stanovena. Obvykle vyvolávají následující faktory hypofyzární fašismus:

  • Často je toto onemocnění způsobeno přenášenou infekcí, která postihuje komplex hypofýzy. Škody mohou být toxické nebo zánětlivé, což vede k selhání sekrece některých hormonů.
  • Nemoc se může vyvinout kvůli adenomu hypofýzy nebo gliomu. V srdci výskytu onemocnění leží důvody, které vedly k vzniku těchto nádorů.
  • Onemocnění může být pozorováno v přítomnosti poranění křečících předků, jakož i v důsledku granulomatózních procesů mozku. Jaká je patogeneze hypofyzárního nanismu?
  • Nemoc může být dědičná.
  • Patogeneze onemocnění vzniká z nedostatku růstového hormonu, což vede ke zpomalení vývoje kostry.
  • Patologie vznikají z poruchy tropické funkce hypofýzy.
  • V tomto případě není vyloučena a varianta patogeneze, pokud má růstový hormon izolovaný nedostatek.
  • Stává se, že existuje absolutní deficit růstového hormonu, který je spojen s porušením jeho sekrece.
  • Onemocnění může být způsobeno nedostatkem sekrece gonadotropních, thyrotropických a adrenokortikotropních hormonů.

Gipofizární nannismus se obvykle vyskytuje v embryonálním období, což vede ke zpoždění růstu kostry a vnitřních orgánů.

Symptomatická patologie u dospělých a dětí

Okamžitě po porodu mají nemocné děti normální růst a hmotnost. Nejsou odlišní od svých vrstevníků. Zpoždění růstu u nemocných dětí nastává o něco později, ale v raném věku. Například u dětí s hypofyzárním nanismem, počínaje dvěma až pěti lety, budou patrné první příznaky fyzického zpoždění.

Za účelem vytvoření úplného obrazu je třeba řídit kritéria pro průměrný růst v různých dětských věkových obdobích. Především je třeba vzít v úvahu rodinné, individuální a rasové rysy tempa růstu a navíc nemoci, které mohou vést k jeho zpoždění.

V případě, že růst dítěte zaostává za 25% v průměru, pak můžeme usoudit, že je to nudismus. U mužů je výška trpaslíků menší než sto třicet centimetrů a pro ženy méně než sto dvacet centimetrů. Kůže u dětí s hypofýzou, obvykle velmi tenká, ale zároveň jemná. Takže již ve vzhledu je možné určit tuto nemoc.

U dospělých, kteří jsou nemocní touto vzácnou onemocnění, kvůli dětinské struktuře hrtanu, lze pozorovat vysokou hladinu hlasu, jak tomu je u dítěte. Vlasy u dospělých mužů a žen budou velmi slabé. Vlasy na hlavě jsou příliš tenké a řídké. Vývoj tukové vrstvy je také extrémně slabý, a když jsou onemocnění centrifugačních center zodpovědných za chuť k jídlu, není vyloučení výskytu obezity.

Vývoj genitálních orgánů v této patologii

Často u lidí s hypofyzárním nazmomem (kód ICD-10 - E23.0) se genitálie vyznačují špatným vývojem. Ovariální atrofie může nastat. U mužů je šourka s penisem stejně velká jako u dětí. Ženské bubliny a vaječníky jsou obvykle nedostatečně rozvinuté. Menstruace zpravidla zcela chybí. Není vyloučen vývoj oligohypomenorei. Ženy mléčné žlázy také nejsou dostatečně výrazné. Takže v přítomnosti této nemoci jsou ženy a muži často sterilní. Existují však výjimky, kdy pacienti stále mají potomky.

Duševní vývoj

Duševní vývoj u lidí s hypofyzárním nazmom normálním. Vzhledem k malému růstu a neustálé péči o příbuzné je psychika trpaslíků charakterizována infantilními znaky, jsou velmi často rozmarná a navíc jsou často nakloněni k útoku jako děti. Není vyloučeno vznik neurotických stavů a ​​deprese. Elektroencefalografické vyšetření demonstruje nezralost s přítomností nadhodnoceného napětí, které je pro děti dáno.

Jak je definována anatomie hypofýzy u dětí a dospělých?

Diagnostika patologie

Zpomalení růstu, dokonce i na pozadí normálního intelektuálního vývoje, naznačuje přítomnost hypofýzového nanismu. Také v tomto případě je nedostatečný vývoj pohlavních orgánů. Většina těchto pacientů má nedostatek štítné žlázy a kůry nadledvin. Všechny tyto příznaky naznačují přítomnost patologie. Přímým příznakem hypofýzového nanismu je nedostatek růstového hormonu v krvi, který je stanoven radioimunologickými a rutinními imunologickými testy.

Na pozadí odebrání vzorku inzulínovou hypoglykemií nebo zavedením argininu se obvykle pozoruje nedostatečné zvýšení růstového hormonu. To naznačuje podhodnocený růst adenohypofýzy, který je typický pro hypofyzární nanismus.

Pro stanovení této diagnózy se používá celá sada dat, která přímo podporuje tuto chorobu. Při diagnostice se používají laboratorní testy v kombinaci s instrumentálními studiemi. Z historie onemocnění je významným snížením výrazné zpoždění růstu, které začíná ve věku dvou let.

Diagnostika: laboratorní testy

V průběhu laboratorních studií s hypofyzárním nanismem (kód v ICD 23.0) se zvláštní pozornost věnuje diagnostickým testům za účelem zjištění somatotropního hormonu v krvi pacienta. Za tímto účelem se používají různé biologicky aktivní prvky společně s léčivými přípravky. Nejběžnější je vzorek s inzulínem. Inzulin působí jako hormon produkovaný pankreasem. Slouží především k lepší asimilaci glukózy z krve. Navíc tato látka může stimulovat syntézu růstového hormonu, který je prováděn hypofýzou.

Podstata takového testu spočívá v tom, že na pozadí intravenózního podávání malých dávek inzulinu by se obvykle měla zvyšovat koncentrace somatotropinu. A za přítomnosti hypofýzového nanismu je vzorek negativní, tj. V tomto případě zůstává hladina somatotropinu na stejných hodnotách. Inzulin se podává opatrně a pomalu, aby se zabránilo předávkování a výraznému snížení hladiny cukru v krvi.

Dále se provádí diagnostický test s použitím argininu nebo glycinu. Takové látky jako glycin a arginin působí jako nahraditelné aminokyseliny, které zlepšují metabolický proces na úrovni nervového systému. Obvykle se používají na pozadí zvýšeného psychického stresu. Přímo v endokrinologii se používá schopnost těchto aminokyselin stimulovat produkci růstového hormonu. Záporné testy potvrzují diagnózu hypofýzy.

Jako součást diagnózy tohoto onemocnění se také provádí vzorek s klonidinem. Tato látka snižuje krevní tlak. Navíc se používá při přípravě vzorků při detekci nedostatku uvolňování růstového hormonu.

Rentgenové metody výzkumu onemocnění

X-paprsky se používají k zjištění možných příčin mozku-hypofýzy nanismus. U běžných rentgenogramů je lebka viditelná s místem, na kterém se nachází hypofýza. Tato oblast se také nazývá turecké sedlo. Pokud dojde k nějakému porušení struktury tureckého sedla, dochází ke zvýšení nebo naopak k poklesu jeho velikosti, kromě toho mohou existovat různé deformace, které jsou způsobeny traumatem nebo nádory.

V procesu aplikace počítačové tomografie jsou značně rozvinuté oblasti osifikace kostry. Obvykle se kosti tvoří z chrupavky a následně postupně osifikují. Takové procesy začínají místy osifikace a končí zhruba pětadvacetiletým životem. Za přítomnosti vrozené patologie zůstávají tyto body viditelné po celý život.

Jak se léčí hypofyzární fašismus (v ICD-10 E23.0.)? Zvažme tento problém podrobněji.

Léčba této patologie

Úspěšná léčba této patologie závisí zcela na příčině onemocnění. Vzhledem k časnému rozpoznání a diagnostice hypofyzárního nanismu je často možné úspěšně použít substituční léčbu s použitím somatotropního hormonu, který má syntetický nebo přirozený původ. Pro jeho výrobu se používá extrakt z hypofýzy prasat.

"Somatotropin" je předepsán do věku 14 let. To zohledňuje účinnost léku na zvýšení koncentrací somatomedinu v krvi, bez kterých je účinek tohoto léčiva extrémně omezen. V případě, že se po určité době zvýší počet somatomedinů, znamená to úspěšnou léčbu.

Hlavním kritériem účinnosti léčby je zvýšení růstu pacienta. V případě, že po roce užívání této drogy člověk vzrostl o dvanáct centimetrů, považuje se tato léčba za účinnou. Vezměte tento lék několikrát týdně po dobu tří měsíců, pak si odpočinout. Nepřetržité a současně nekontrolované užívání růstového hormonu může způsobit tvorbu protilátek proti němu. V tomto ohledu by měla být všechna léčba prováděna pod kontrolou endokrinologa.

Také v rámci léčby může stimulovat drogu s názvem somatoliberin, který ovlivňuje hypofýzu. Tento lék je syntetická droga. Používá se, když hladina "somatotropinu" v krvi zůstává normální, ale kvůli nedostatku somatomedinů se jeho práce sníží na nulu.

Vedle všeho jiného, ​​při léčbě se steroidní hormony používají ve formě testosteronu a retabolilu. Úplně nenahrazují účinky, které produkuje růstový hormon, ale významně zvyšují růstový proces, vývoj kostry a pomáhají při produkci potřebných hormonů. Taková léčba by měla být provedena počátkem pěti let, nejdéle však ve věku osmnácti let.

Korekce nedostatečných funkcí pohlavních hormonů je předepsána po dosažení dospívající osoby. To je způsobeno skutečností, že pohlavní hormony ovlivňují vývoj skeletu a sekundární příznaky ve formě vlasů ve veřejné oblasti, vývoj mléčných žláz, růst vlasů na obličeji, změny hlasu a podobně.

Léčba hypofýzy může být různá v závislosti na pohlaví pacienta.

Léčba onemocnění pro mladé muže

Jako součást léčby této nemoci jsou mladí muži předepisováni:

  • Recepce chorionického gonadotropinu několikrát týdně, po dobu tří měsíců. Pak je tu přestávka.
  • Léčba methyltestosteronem (mužský pohlavní hormon). Je přidělen spolu s předchozím lékem v případě nízké účinnosti.

Léčba patologie pro dívky

Při léčbě této nemoci jsou dívky předepsány:

  • Léčba estrogenními ženskými pohlavními hormony. Látky se používají podle sexuálního cyklu, aby se zabránilo komplikacím spojeným se zpožděním nebo naopak nadměrné menstruační funkce.
  • Lék "Synestrol" je předepsán v malých dávkách v první polovině menstruace.
  • Chorionický gonadotropin se užívá z druhé poloviny menstruačního cyklu.

Je postižení způsobeno hypofyzárním nanismem?

Prognóza této nemoci a zdravotního postižení

Prognóza této patologie je z velké části způsobena jejími příčinami. V přítomnosti genetických defektů a přenosu onemocnění dědičností, včasná terapie inhibuje progresi této patologie. Pacienti s vrozeným onemocněním, kteří zahájili léčbu včas, mohou dobře přispívat k růstu a být následně plně schopni.

Hypofýza Nanismus, který je způsoben nádory mozku a hypofýzy, je obtížnější léčit kvůli složitosti operačního přístupu k lokalizační oblasti těchto formací. Často se stává, že tato kategorie pacientů má různé skupiny zdravotního postižení, protože malý růst omezuje fyzické schopnosti a omezuje rozsah zaměstnání.

Slavní lidé s hypofýzovým nacismem:

  • Tato patologie byla v angličtině herec David Rappaport. Jeho výška byla 119 cm.
  • Pauline Masters, je podle Guinnessovy knihy rekordů známá jako nejmenší dospělá žena v lidské historii. Její výška je pouze 58 centimetrů. Dáma může být považována za pravý palec.
  • Americký herec Peter Dinklage. Má výšku 135 cm.

Můžete Chtít Profi Hormony