Syndrom a Cushingova nemoc (hyperkortizolizmus) - to je příznak, který se vyvíjí, když nadměrné produkci nadledvin kortikosteroidních hormonů. V případě, že nemoc je výsledkem poruch v hypotalamus-hypofýza systému, které vedou ke zvýšení produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon), a v důsledku toho, kortisolu, se říká, o skutečném Cushingova nemoc. V případě, že výskyt příznaků onemocnění nesouvisí s fungováním hypotalamus-hypofýza systému, hovoříme o syndromu Cushing.

Příčiny hyperkortizie

Symptomy hyperkortizie

Itenko-Cushingův syndrom má zcela odlišné vnější příznaky, podle nichž doktor může podezření na toto onemocnění.

U drtivé většiny pacientů je obezita typická pro hyperkorticizmus. Distribuce tuku probíhá podle dysplastického typu: nadbytečné množství tuku se určuje na zadní straně, žaludek, hrudník, obličej (měsíční obličej).

Atrofie svalů, pokles objemu svalové hmoty, pokles svalového tonusu a síly je zvláště patrný v rozporu s tónem gluteálních svalů. "Skusená hýžď" - jeden z typických příznaků onemocnění. Atrofie svalů přední břišní stěny může nakonec vést ke vzniku kýly bílé linie břicha.

Změna kůže. U pacientů se kůže stane tenčí, má mramorový odstín, je náchylná k suchu, vločky a tam jsou oblasti se zvýšeným pocením. Pod tenkou kůží je vidět vaskulární vzorek. Vzhled striae - se táhne purpurově-fialová, objevující se nejčastěji na kůži břicha, boků, mléčných žláz, ramen. Jejich šířka může dosahovat několika centimetrů. Kůže navíc vykazuje řadu různých typů vyrážky, jako je akné a vaskulární hvězdičky. V některých případech s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentace - na kůži se objevují tmavé a světlé skvrny, které jsou zvýrazněny barvou.

Jedním z vážných komplikací syndromu Cushing - osteoporóza spojená s řídnutí kostní tkáně, což způsobuje zlomeniny kostí a deformity, v průběhu času u pacientů vyvine skolióza.

Porušení srdce je vyjádřeno formou vývoje kardiomyopatie. Existují poruchy srdečního rytmu, arteriální hypertenze, případně srdeční selhání.

U 10-20% pacientů je zjištěn steroidní diabetes mellitus a nemusí být pankreatické léze a významné změny koncentrace inzulinu v krvi.

Nadměrný vývoj adrenálních androgenů vede k vzniku hirsutismu u žen - mužských vlasů. Navíc u nemocných žen dochází k menstruačním nepravidelnostem až k amenoreu.

Diagnostika a léčba syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Vyšetření začíná screeningové testy: Analýza moči pro stanovení úrovně denní vylučování volné testu kortizolu dexamethasonu (glukokortikoid léčivo), která pomáhá identifikovat hyperkortizolizmus, a také provést předběžný syndrom diferenciální diagnózu a Cushingova nemoc. Další studie jsou potřebné k identifikaci adenom hypofýzy, nádor nadledvinek nebo jiných orgánů a komplikací tohoto onemocnění (Ultrazvuková diagnostika, X-ray, CT a MRI, atd.).

Léčba onemocnění závisí na výsledcích vyšetření, tj. Na specifické oblasti, ve které je odhalen patologický proces, který vedl k nástupu hyperkortikismu.

K dnešnímu dni je jedinou skutečně účinnou metodou léčby Itenko-Cushingovy choroby, která vznikla v důsledku adenomu hypofýzy, chirurgická (selektivní transsphenoidní adenomektomie). Tato neurochirurgická operace je indikována při detekci adenomu hypofýzy s jasnou lokalizací zjištěnou během vyšetření. Obvykle tato operace přináší pozitivní výsledky u drtivé většiny pacientů, obnovení normálního fungování hypotalamo-hypofyzárního systému se vyskytuje dostatečně rychle a v 70-80% případů dochází k trvalé remistice onemocnění. Nicméně 10-20% pacientů může dojít k relapsu.

Chirurgická léčba Itenko-Cushingovy choroby se obvykle kombinuje s radiační terapií a metodou destrukce hyperplastických nadledvin (protože množství žláz roste v důsledku prodlouženého hormonálního selhání).

V přítomnosti kontraindikace k chirurgické léčbě adenomu hypofýzy (vážný stav pacienta, přítomnost závažných souběžných onemocnění apod.) Se provádí léčebná léčba. Používají se léky, které potlačují vylučování adrenokortikotropního hormonu (ACTH), což zvyšuje hladinu, která vede k hyperkorticismu. Na pozadí takové léčby, je-li to nutné, je také povinná symptomatická léčba hypotenzními, hypoglykemickými léky, antidepresivy, léčbou a prevencí osteoporózy atd.

Pokud příčinou hyperkortikisů jsou nádory nadledvinek nebo jiné orgány, je nutné jejich odstranění. Při odstranění postižené nadledvinky s cílem zabránit hypokorticizmu v budoucnosti budou pacienti potřebovat dlouhodobou hormonální substituční terapii pod neustálým dohledem lékaře.

Adrenalektomie (odstranění jedné nebo dvou nadledvin) se v posledně uvedeném případě používá jen zřídka, pouze pokud není možné léčit hyperkortikózu jiným způsobem. Tato manipulace vede k chronické nadledvinové nedostatečnosti vyžadující celoživotní hormonální substituční terapii.

Všichni pacienti, kteří byli nebo jsou léčeni pro toto onemocnění, potřebují neustálé sledování endokrinologa a v případě potřeby dalších specialistů.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Pokud máte tyto příznaky, musíte kontaktovat endokrinologa. Pokud je po vyšetření zjištěn adenom hypofýzy, neurolog nebo neurochirurg ošetřuje pacienta. S rozvojem komplikací hyperkortiku, léčby u traumatologa (s zlomeninami), kardiologa (se zvýšeným tlakem a poruchami rytmu) je indikován gynekolog (s porušením z reprodukčního systému).

Více o nemoci a syndrom Itenko-Cushing v programu "Live healthy!":

Nemoc Itenko-Cushingové

Nemoc Itenko-Cushingové - neuroendokrinní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku porážce hypotalamus-hypofýza systému, hypersekrece ACTH a sekundární hyperfunkce kůry nadledvin. Příznakem, který charakterizuje Cushingova nemoc, patří obezita, vysoký krevní tlak, diabetes, osteoporóza, snížená funkce pohlavních žláz, suchá kůže, strie na těle, nadměrné ochlupení a další. Pro diagnostické účely určení je série biochemických krev indexy, hormony (ACTH, kortizolu 17, ACS a kol.), kraniogramme CT hypofýzy a nadledvinek, nadledvin scintigrafie, Liddle vzorku. V je aplikována léčba terapii Cushingova léčiva onemocnění rentgenoterpiya, chirurgické metody (adrenalektomie, hypofýzy odstranění nádoru).

Nemoc Itenko-Cushingové

Endokrinologie rozlišuje mezi onemocněním a Itenko-Cushingovým syndromem (primární hyperkortikismem). Obě onemocnění se projevují jako společný symptomový komplex, ale mají odlišnou etiologii. Základem Cushingova syndromu je hyperproduction glukokortikoidy hyperplastických nádory kůry nadledvin (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) hyperkortizolismem nebo v důsledku prodloužené podávání exogenních glukokortikoidů hormonů. V některých případech, kdy ektopická kortikotropinomy pocházející z buněk apud-systému (lipidokletochnoy nádor vaječníků, rakoviny plic, rakoviny slinivky, střev, brzlíku, štítné žlázy, atd.), Které byly vyvinuty tzv ektopický ACTH syndrom s podobnými klinickými projevy.

V Cushingova nemoc je primární léze lokalizováno v úrovni osy hypotalamus-hypofýza systému a periferních žláz s vnitřní sekrecí sekundárně se podílejí na patogenezi onemocnění. Itenko-Cushingova choroba se u žen rozvíjí 3-8krát častěji než u mužů; většinou ženy v plodném věku (25-40 let) jsou nemocné. U Cushingova choroba je charakterizována těžkou poruchou neuroendokrinních: porucha sacharidů a minerálního metabolismu, symptom neurologických, kardiovaskulárních, trávicího, renálních poruch.

Příčiny Itenko-Cushingovy nemoci

Vývoj onemocnění Itenko-Cushing ve většině případů je spojen s přítomností bazofilního nebo chromofobního adenomu adrenokortikotropního hormonu vylučujícího hypofýzu. V případě nádorové léze hypofýzy, mikroadenomu, macroadenomu, adenokarcinomu jsou zjištěny u pacientů. V některých případech je zaznamenáno spojení nástupu onemocnění s předchozími infekčními lézemi centrálního nervového systému (encefalitida, arachnoiditida, meningitida), kraniocerebrální trauma, intoxikace. U žen se Itenko-Cushingova choroba může vyvinout na pozadí hormonálních úprav, kvůli těhotenství, porodu, menopauze.

Základem patogeneze onemocnění Itenko-Cushing je porušení hypotalamicko-hypofyzárně-adrenálních vztahů. Snížená dopamin inhibiční účinek na sekreci mediátorů CRH (kortikotropin uvolňující hormon kortikotropnogo) vede k nadprodukci ACTH (adrenokortikotropní hormon).

Zvýšená syntéza ACTH způsobuje kaskádu adrenálních a nadledvinových žlázových efektů. Nadledvinek glukokortikoidy zvyšuje syntézu androgenů, v menší míře - mineralokortikoidy. Zvýšené hladiny glukokortikoidu má katabolické účinky na protein a sacharid metabolismus, který je doprovázen atrofii svalu a pojivové tkáně, hyperglykémie, relativního nedostatku inzulínu a rezistence na inzulín, s následným rozvojem steroidní diabetes. Porušení metabolismu tuků způsobuje vývoj obezity.

Posílení mineralokortikoidní aktivitu Cushingova nemoc aktivuje renin-angiotensin-aldosteron, a tím přispět k rozvoji hypokalémie a hypertenze. Katabolický účinek na kostní tkáň je doprovázen elucí a snížením reabsorpce vápníku v gastrointestinálním traktu a rozvojem osteoporózy. Androgenní vlastnosti steroidů způsobují abnormální funkci vaječníků.

Formy klinického průběhu Itenko-Cushingovy nemoci

Závažnost průběhu Itenko-Cushingovy nemoci může být mírná, středně závažná nebo závažná. Snadný stupeň onemocnění je doprovázen mírně vyjádřenými příznaky: menstruační funkce mohou být zachovány, osteoporóza někdy chybí. Při průměrné závažnosti Isenko-Cushingovy choroby jsou příznaky vyslovovány, ale komplikace se nevyvíjejí. Těžká forma onemocnění je charakterizována vývojem komplikací: svalová atrofie, hypokalémie, hypertonická ledvina, těžké duševní poruchy atd.

Rychlost vývoje patologických změn rozlišuje postupující a torpivý průběh Itenko-Cushingovy nemoci. Progresivní proud je charakterizován rychlým (během 6-12 měsíců) zvýšení symptomů a komplikací onemocnění; s torpidem se postupně vytváří patologické změny po dobu 3-10 let.

Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci

S onemocněním Itenko-Cushingem dochází k porušení metabolismu tuků, změnám kostní hmoty, neuromuskulárního, kardiovaskulárního, respiračního, sexuálního, trávicího systému a psychiky.

Pacienti s Cushingovou chorobou liší Kushingoid vzhled v důsledku ukládání tuku v typických místech: na obličej, krk, ramena, prsa, záda, břicho. Čelo má tvar ve tvaru půlměsíce, vytvořenou tukové „menopauza hrb“ v VII krčního obratle, zvyšuje objem hrudníku a břicha; zatímco končetiny zůstávají relativně tenké. Pokožka se stává suchou, šupinatá, s výraznou fialovou, mramorový vzor, ​​strie na prsou, ramena, břicho, intradermální krvácení. Akné nebo furuncles jsou často zaznamenány.

Endokrinní poruchy u žen s Isenko-Cushingovou nemocí jsou vyjádřeny narušením menstruačního cyklu, někdy - amenorey. Existuje přebytečné srsti (hirsutismus), růst vlasů na obličeji a ztráta vlasů na hlavě. U mužů dochází ke snížení a ztrátě vlasů na obličeji a na těle; snížená sexuální touha, impotence. Nástup onemocnění Ithenko-Cushingovou v dětství může vést ke zpoždění pohlavního vývoje v důsledku snížení sekrece gonadotropních hormonů.

Změny v kostním systému, které vznikají při osteoporóze, se projevují bolestí, deformitou a zlomeninami kostí, u dětí - opožděný růst a diferenciace kostry. Kardiovaskulární poruchy u Itenko-Cushingovy choroby mohou zahrnovat arteriální hypertenzi, tachykardii, kardiopatii elektrolytových steroidů a rozvoj chronického srdečního selhání. Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou jsou náchylní k častému výskytu bronchitidy, pneumonie a tuberkulózy.

Porážka trávicího systému provází pálení žáhy, bolest v nadbřišku, vývoj chronické gastritidy hyperacid, steroidní diabetes, „steroidní“ žaludečních vředů a 12 duodenální vřed, krvácení do zažívacího traktu. Vzhledem k renální postižení a močových cest může dojít k chronické pyelonefritidy, urolitiázy, nefrosklerózu, selhání ledvin, dokud uremia.

Neurologické poruchy u Itenko-Cushingovy nemoci mohou být vyjádřeny ve vývoji bolesti, amyotrofních, kmenových a cerebellarních a pyramidálních syndromů. Pokud bolest a amyotrofní syndromy jsou potenciálně reverzibilní pod vlivem adekvátní terapii Cushingova nemoc, syndrom kmenových cerebelární a pyramidální jsou nevratné. Při syndromu kmen-cerebellar se vyvinou ataxie, nystagmus, patologické reflexe. Pyramidový syndrom je charakterizován hyperreflexií šlachy, centrální lézí obličejových a sublingválních nervů s odpovídající symptomatologií.

U Isenko-Cushingovy choroby se duševní poruchy mohou vyskytnout jako neurastenický, astén-dynamický, epileptiformní, depresivní, hypochondriakový syndrom. Charakteristické snížení paměti a inteligence, letargie, pokles velikosti emočních výkyvů; pacienti mohou navštěvovat obsedantní sebevražedné myšlenky.

Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci

Vývoj diagnostické a terapeutické taktiky v případě Isenko-Cushingovy choroby vyžaduje úzkou spolupráci endokrinologů, neurologů, kardiologů, gastroenterologů, urologů, gynekologů.

Když Cushingova nemoc pozorovány typické změny v krevních biochemických parametrů: hypercholesterolemie, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremie, hypokalémii, hypofosfatémie, hypoalbuminemie, snížená aktivita alkalické fosfatázy. S vývojem steroidního diabetes mellitus se zaznamenává glukosurie a hyperglykémie. Studie krevních hormonů odhaluje zvýšení hladiny kortizolu, ACTH, reninu; jsou detekovány erytrocytů v moči, protein, granulární a hyalinní válce 17 zvětšuje přidělování CS-17-ACS kortizolu.

Diagnostický test s dexamethasonem a metopironom (Liddle test) se provádí na diferenciální diagnostice onemocnění a syndrom Cushingův. Zvýšené vylučování 17-ACS v moči po požití metopirona nebo snížené vylučování 17-ACS větší než 50% po podání dexamethasonu ukazuje, Cushingova nemoc, zatímco žádná změna vylučování 17. ACS upřednostňuje syndrom Cushingův.

S radiografií lebky (tureckého sedla) jsou odhaleny makroadenomy hypofýzy; s CT a MRI mozku se zavedením kontrastních mikroadenomů (v 50-75% případů). Při rentgenografii páteře se zjistí známky osteoporózy.

Studie nadledvin (ultrazvuk nadledvinek, MRI na kůře nadledvin, CT, scintigrafie) s Isenko-Cushingovou chorobou odhaluje bilaterální adrenální hyperplazii. Současně asymetrické unilaterální zvětšení nadledvin naznačuje glukosterom. Diferenciální diagnóza Cushingova nemoc se provádí se stejným syndromem, hypothalamu, syndrom puberty, obezity.

Léčba Itenko-Cushingovy nemoci

Při Itenko-Cushingově nemoci je nutné eliminovat hypothalamické změny, normalizovat sekreci ACTH a kortikosteroidů a obnovit narušený metabolismus. Pro léčení onemocnění může být aplikován farmakoterapie, gama, radioterapii, protonové terapie hypotalamus-hypofýza oblast, chirurgickou léčbu, jakož i kombinace různých metod.

Léčebná terapie se používá v počátečních fázích Itenko-Cushingovy nemoci. Aby bylo možné blokovat funkci hypofýzy, je předepisován reserpin, bromokriptin. Vedle léků s centrální působností, které potlačují sekreci ACTH, mohou být k léčbě onemocnění Itenko-Cushing používány blokátory pro syntézu steroidních hormonů v nadledvinách. Symptomatická terapie zaměřená na korekci metabolismu bílkovin, minerálů, sacharidů a elektrolytů se provádí.

Gamma, rentgenová a protonová terapie se obvykle provádějí u pacientů, kteří nemají radiografické údaje o nádoru hypofýzy. Jednou z metod radiační terapie je stereotaktická implantace radioaktivních izotopů do hypofýzy. Obvykle několik měsíců po radiační terapii dochází k klinické remistice, která je doprovázena snížením tělesné hmotnosti, krevním tlakem, normalizací menstruačního cyklu a snížením poškození kostních a svalových systémů. Ozařování hypofýzy může být kombinováno s jednostrannou adrenalektomií nebo řízenou destrukcí hyperplastické substance adrenálních žláz.

V závažných Cushingova nemoc může být prokázána bilaterální adrenalektomií (dvoustranná adrenalektomie), které vyžadují celoživotní dále jen ST glukokortikoidy a mineralokortikoidy. V případě adenomu hypofýzy nebo transnazální endoskopie předvedený transkraniální resekci, kryochirurgii transsfenoidální. Prostatektomie remise se vyskytuje v 70-80% případů, přibližně 20% může dojít k relapsu nádor hypofýzy.

Prognóza a prevence Itenko-Cushingovy nemoci

Prognóza onemocnění Itenko-Cushing je určena délkou trvání, závažností onemocnění, věkem pacienta. Při rané léčbě a mírném onemocnění je u mladých pacientů možné úplné uzdravení. Dlouhé trvání Cushingovou chorobou, i když odstranění příčin vede k přetrvávajícím změn v kosti, kardiovaskulárního, močového ústrojí, který porušuje osoby se zdravotním postižením a zhoršuje prognózu. Začaté formy Itenko-Cushingovy nemoci vedou k smrtelnému výsledku v důsledku záchvatu septických komplikací, selhání ledvin.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou by měli sledovat endokrinologové, kardiologové, neurologové, gynekologové a endokrinologové; vyhnout se nadměrnému fyzickému a psycho-emocionálnímu stresu, pracovat v noční směně. Brání rozvoji Cushingova choroba je snížena na obscheprofilakticheskim opatření - prevence poranění hlavy, opojení, neuroinfekce atd...

Nemoc Itenko-Cushingové

Obsah:

Definice

Onemocnění Itenko-Cushing je vážné neuroendokrinní onemocnění charakterizované narušením regulačního mechanismu v hypotalamus-hypofyzárně-nadledvinovém systému. Ženy jsou častěji nemocné ve věku 20-40 let.

Příčiny

Etiologie nemoci není stanovena. Často se vyskytuje po porodu, trauma na lebce, otřesy, záněty a jiné léze centrální nervové soustavy. U drtivé většiny pacientů je příčinou Itenko-Cushingovy choroby nádory hypofýzy - nacházející se uvnitř tureckého sedla. Zřídka existují makroadenomy, které přesahují turecké sedlo. Někdy je příčinou primární "prázdné" turecké sedlo a někdy ani CT, ani MRI nezjistí změny v oblasti tureckého sedla.

Patogeneze onemocnění je zvýšená sekrece Cushingův hypofýzy kortikotropin a uvolňování kortizolu, kortikosteron, aldosteron, androgeny z kůry nadledvin. Zvýšené vylučování kortikotropinu z důvodu poklesu dopaminu aktivity, a v důsledku toho - ke snížení jeho inhibiční účinek na sekreci CRH a kortikotropin a zvýšení tónu serotonergní systému.

Patogeneze Itenko-Cushingovy nemoci

Porušení hypotalamus-hypofýza-nadledviny vztahy s Cushingovým chorobou v kombinaci se snížením sekrece růstového hormonu, gonadotropinů, thyrotropin a zvýšení hladiny prolaktinu.

Symptomy

Chronická hyperkortizoneémie vede k vývoji symptomatického komplexu hyperkortikismu.

U Cushingova nemoc, vyznačující se tím, že mění stupeň obezity a redistribuci podkožní tukové s primárním jeho hrudníku a břicha, v horní hrudní páteře jako pahorky na ploše, která je podobná úplňku. Kůže je tenká, suchá, má mramorový vzor, ​​kyanotickou barvu na hrudi a na zádech. Břišní části, ramena, boky, prsa může být široký purpurově cyanotická psinky strií (strie), který je spojen s polycythemia, atrofie kůže v důsledku porušení metabolismu bílkovin, zvýšení katabolismu a snižují syntézu proteinů.

Slabost ve svalech, atrofie svalové tkáně je vysvětlena dystrofickými změnami ve svalech a hypokalémií. Hypersekrece glukokortikoidů, zvýšená mineralokortikoidní aktivita vede k nerovnováze v renin-angiotenzinového systému. To vše přispívá k rozvoji přetrvávající hypertenze, která je jedním z nejstarších trvalých symptomů onemocnění. Může být komplikován poškozením cév sítnice, srdce, ledvin. Pacienti mají kardiovaskulární nedostatečnost, krevní oběh je narušen. Na EKG se objevují známky elektrolyt-steroidní kardiopatie. Katabolický účinek glukokortikoidů na kosti je přes charakteristiku osteoporózy Cushingova nemoc, a vylučování velkého množství vápníku - nefrokalcinózy, nefrokalkuloza, sekundární pyelonefritidy a selhání ledvin. Nicméně, kortikosteroidy potlačit specifickou imunitu, vést k sekundární imunodeficience, přispívat k rozvoji žilních vředů, sepse, pustulární léze. Přebytek glukokortikoidy je příčinou poruch metabolismu cukrů, snížená tolerance glukózy, vývoj zjevného diabetu steroidů.

Sexuálních poruch ve formě opsomenorrhea, menstruace, neplodnosti u žen a impotence a snížení libida u mužů jsou doprovázeny snížením gonadotropního funkce a zvýšenou sekrecí nadledvin testosteronu. Hygienická pigmentace je klinickým indikátorem zvýšené sekrece kortikotropinu a melanotropinu.

U onemocnění Isenko-Cushing jsou charakteristické psychické poruchy, změna chování.

Klinické příznaky rozlišují mezi mírnými, středně závažnými a těžkými formami onemocnění. Mírná forma je charakterizována mírným projevem symptomů onemocnění. Některé příznaky, jako je osteoporóza, porušení menstruační funkce, mohou být nepřítomné. Když je onemocnění mírné, všechny klinické příznaky jsou výrazné, ale otvsuschego komplikace. V těžkých forem, jakož i rozvoj symptomů choroby pozorováno komplikace (patologické zlomeniny, kardiopulmonární nedostatečnost, „diabetes hypertenze, svalová atrofie s progresivní svalovou slabostí, mentální poruchy).

Průběh Itenko-Cushingovy nemoci má progresivní povahu, rychlý vývoj všech příznaků a jejich komplikací.

Klasifikace

Klasifikace hyperkortikismu (EI Marov, 2000):

I. Endogenní hyperkorticizmus.

  1. Nemoc Itenko-Cushingova hypotalamo-hypofyzárního původu.
  2. Nádor kůry nadledvin kortikosterom, kortikoblastom.
  3. Juvenilní dysplazie kůry nadledvin je onemocnění primárního nadledvového původu.
  4. Ektopická syndrom ACTH: průdušek, slinivky, retrosternální prostaty, tlustého střeva, vaječníků, secernující corticoliberin, kortikotropin, a podobně.

II. Exogenní hyperkortikóza - v důsledku dlouhodobého užívání syntetických kortikosteroidů (iatrogenní syndrom Itenko-Cushing).

III. Funkční hyperkortizolizmus obezita, hypotalamické syndrom, dospívání a mládí disgiituitarizm, diabetes, alkoholismus, onemocnění jater, těhotenství.

Diagnostika

Diagnostice Cushingova nemoc na základě klinického obrazu nemoci, funkčním stavu hypotalamus-hypofýza-nadledviny, hypofýza zobrazovací nadledvinek pomocí CT, MRI, X-ray vyšetření, ultrazvuk. Hlavně v diagnostice Cushingova nemoc je stanovení hladiny kortikotropin jako důkaz rostoucí funkci hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému. Vzhledem ke značnému rozsahu kolísání hladiny ukazatele kortikotropin spíše definovat ji v noci, kdy zdravé, tyto ukazatele jsou nízké, zatímco Cushingova nemoc - vzrostl. Denní produkce kortizolu kůrou nadledvin je 4-5krát vyšší než normální. Stanovení hladiny sekrece kortizolu v krvi by mělo být prováděno ráno nebo v noci. Volný kortizol nebo obecný 17-ACS v denním moči je studován, což je celkový obsah metabolitů kortizolu.

Metody topické diagnostiky umožňují vizualizaci adenomu hypofýzy a hyperplazie nadledvin. Na rentgenogramu je osteoporóza kostí lebky, zadní část tureckého sedla. CT scan ukazuje pokles denzitometrických kostních indexů o 80%, někdy i "prázdné" turecké sedlo. U MRI 70% pacientů má nádor hypofýzy, někdy hydrocefalus. Nejvíce metod pro vizualizaci adenomu hypofýzy je CT a MRI.

Diferenciální diagnóza by měla být s corticosteroma, nádorů na jiných místech, produkující ACTH, jako substance s hypotalamické syndrom neuroendokrinní tvaru funkční hyperkortizolizmus dispituitarism puberty.

Klinický obraz Itenko-Cushingovy nemoci a hyperkortikismus způsobený nádory se velmi liší. Pro nádory charakterizované rychlým rozvojem a s minimálními příznaky polymorfismus výraznější hirsutismus, vysoká míra obsahu KS-17 (včetně u žen), známky přítomnosti místních nádorů a obecné toxicity. Pro diagnostiku těchto onemocnění jsou velmi důležité, x-ray, CT a MRI, umožňující lokalizaci nádoru. Také se používají vzorky s kortikotropinem, kortikoliberinem, dexamethasonem.

Diferenciální diagnóza nemoci a syndrom Itenko-Cushingova syndromu

Itenko-Cushingova choroba: příznaky, diagnóza a léčba

Itzenko-Cushingova choroba je patologický stav diagnostikovaný u lidí všech věkových skupin. Jeho jméno získaly dva výzkumní pracovníci, kteří jej studovali. Poprvé Nikolai Itenko o ní začal mluvit v roce 1924, neurodepatholog od Odessy, který vysvětlil vývoj takového stavu poruchami v práci hypotalamu. Po 8 letech Harvey Cushing, neurochirurg z Kanady, pokračoval ve svém výzkumu. V průběhu své práce navrhl, aby se příčina vzniku onemocnění stala nádorem. V tuto chvíli je známo, že obě předpoklady jsou pravdivé.

Obecné informace

Neuroendokrinní nemoc je porucha, u které existuje nerovnováha práce na hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému a porucha cirkadiánního rytmu sekrece kortikotropin uvolňující hormon (CRH) - adrenokortikotropního hormonu (ACTH), a hormonů produkovaných kůry nadledvin, zahrnují kortizol.

Kortizol - stresový hormon, přebytek urychluje odbourávání bílkovin a tuků, vápník zhoršuje dodání střevní imunity snižuje a urychluje tvorbu žaludečních šťáv, zvyšuje tlak a zpomaluje výrobu v hypotalamu CRT (nazývá se více CRH). MCT zase snižuje produkci ACTH hypofýzou, ACTH a potlačuje kůry nadledvin, čímž se sníží produkce kortisolu. Tak funguje zdravý systém hypotalamus-hypofýza-nadledvinek.

S onemocněním Itenko-Cushingem selhává mechanismus založený přírodou. Změněné buňky hypofýzy začnou urychlené sekrece ACTH, což vede ke zvýšení syntézy kortizolu, ale neaktivuje mechanismus „stresové reakce“ - CMT nesnížila výrobu. Tedy. přetrvává a dlouhotrvající zvýšení hladiny kortizolu, a jiní. nadledvinek hormony v krvi.

Vzhledem k hypersekreci kortikosteroidů se Itenko-Cushingova choroba také nazývá hyperkortikismem.

Dávejte pozor! V medicíně pracují také s takovým pojmem jako je Itenko-Cushingův syndrom. Je rozsáhlejší a pokrývá všechny patologické stavy, spojené společnou symptomatologií - zvýšenou produkcí nadledvinového kortizolu. To znamená, že vedle tohoto onemocnění syndrom zahrnuje i další stavy - kortikoliberin-ektopický syndrom, nádory kůry nadledvin, iatrogenní syndrom.

Lidé ve věku 25-40 let jsou ohroženi, i když onemocnění může být diagnostikováno u adolescentů během puberty a u dětí. Podle statistik jsou mu ženy vystaveny 4 až 8krát častěji než muži. Existuje vážné onemocnění: při selhání metabolismu minerálů a sacharidů se objevují problémy s prací nervového, kardiovaskulárního, trávicího a močového systému.

Patogeneze Itenko-Cushingovy nemoci

Vědci stále považují za obtížné určit přesné příčiny vzniku onemocnění Itenko-Cushing.

Současně poznamenávají, že následující faktory vyvolávají patologii:

  • Rychlá restrukturalizace těla, která řeší selhání hypofýzy a hypotalamu. Nejčastěji se vyskytuje během těhotenství, porodu, na počátku menopauzy, během puberty.
  • Závažné zranění hlavy a těžké modřiny.
  • Vznik a vývoj infekce mozku (encefalitida, meningitida), což vede k celkové intoxikaci těla.
  • Adenom nebo nádor, který se vynořil z chromofobních a bazofilních buněk hypofýzy (je příčinou vzniku nemoci v 85% případů).

Všechny tyto faktory mohou vyvolat mechanismus vývoje závažných symptomů patologie.

Symptomy z Itenko-Cushingovy nemoci

Příznaky, že doktor může diagnostikovat onemocnění, jsou velmi mnoho, protože postihuje mnoho orgánů a systémů. Tvrdí kůži, podkožní tkáň, svalové, nervové, endokrinní, trávicí a jiné systémy

Kožní známky Itenko-Cushingovy nemoci

Kryty pokožky vysuší, odlupují a získají odstín z purpurového mramoru. V oblastech, kde kůže trhl, dochází k hyperpigmentaci. Na hýždí, břicho, boky, na hrudi a pod paží se objevují jasně vyjádřené striae (fialové, jasně červené pruhy).

Postupně se kůže stává tenčí, na ní se objevují krevní cévy. Na některých místech je viditelná tvorba modřin, která se dlouhodobě léčí kvůli křehkosti nádob. U pacientů je zaznamenán virilismus a hirsutismus. První fenomén se vyznačuje zvýšeným růstem vlasů na obličeji a těle, zatímco na hlavě rychle vypadnou. Druhým je vzhled vegetace u žen na hrudi, břicho, nad horním rtem. Tam jsou také vředy, vředy, vaří.

Změny v podkožní tukové tkáni

V 95% případů jsou pacienti obézní a akumulace tuku v těle není jednotná. Obličej je zaoblený, vezme nejrůznější tvar, v oblasti 7. krční obratle je tuhá hromada, v břiše a hrudníku jsou záhyby.

Kostní symptomy Itenko-Cushingovy nemoci

Onemocnění postihuje kosti. To se vyskytuje v 95% případů, protože hormony produkované na jedné straně negativně ovlivňují proces asimilace vápníku a na druhé straně ničí bílkoviny, které tvoří základ kosti. Výsledkem je osteoporóza, která ovlivňuje tvar a velikost lebky, páteře, rukou a nohou. Pacienti hlásí syndrom silné bolesti, mají zvýšené riziko fraktur a děti mají pomalejší růst.

Symptomy patologie ze strany dýchacího systému

V důsledku zvýšené produkce hormonů dochází ke snížení imunity. Organismus je častěji vystaven bronchitidě, pneumonii. Možný vývoj tuberkulózy.

Svalový systém

Kvůli zničení svalových bílkovin jsou končetiny ztenčené, člověk roste tenkým a cítí se stálou slabostí, v některých případech nemůže samostatně zvedat závaží nebo stát na nohou.

Známky patologie ze strany trávicího systému

Pálení žáhy, žaludeční a střevní vředy - výrazné příznaky Itenko-Cushingovy nemoci. Pod vlivem hormonů se také zhoršuje funkce jater.

Poruchy kardiovaskulárního systému

U pacientů se nejprve zvýší krevní tlak a pokud ji ignoruje, vyvine se srdeční selhání. Současně dochází ke zpomalení toku krve skrze nádoby a orgánům a systémům začíná být nedostatek kyslíku. Při absenci kvalifikované pomoci může dojít ke smrtelnému výsledku.

Symptomy poruch nervového systému

Přerušování kostí vyvolává tlak na nervy, které procházejí v těsné blízkosti. V důsledku toho osoba má silnou bolest lokalizovanou v končetinách a brání jí v plné chůzi, zvedání břemen. Současně dochází ke zhoršení paměti, intelektu je diagnostikován, deprese se objevuje, je zvýšená vzrušivost nebo naopak apatie, lhostejnost ke všemu. Při absenci kvalifikované péče se pacient narodí s myšlenkami na sebevraždu.

Změny v močovém systému

Snížená imunita a zvýšená náchylnost k patogenům vedou k rozvoji pyelonefritidy. Eliminace vápníku z kostí a poruchy během jeho asimilace přispívají k rozvoji urolitiázy. Hypertenze vyvolává vývoj nefrosklerózy, která ji zase posiluje, a tak dále v kruhu.

Symptomy Itenko-Cushingovy nemoci ze sexuálního a endokrinního systému

Třetina pacientů v důsledku všech změn pozorovaných diabetes mellitus, diagnostikuje selhání v procesu metabolismu bílkovin, tuků, sacharidů, narušilo rovnováhu vody a soli. Všichni pacienti zaznamenají pokles sexuální touhy. Ženy přestávají menstruovat a pohlavní orgány se snižují. Je pro ně těžké počítat s dítětem, a pokud dojde k pojetí, vydržte ho.

Diagnóza a druhů

Při diagnostice onemocnění se shromažďuje anamnéza. Na základě zjištění lékař klasifikuje svou formu.

Nemoc Itenko-Cushing se stane:

  • mírné, pokud není symptomologie vyslovena, neexistují žádné problémy s kostním systémem;
  • střední, kdy jsou všechny příznaky, ale nejsou pozorovány žádné komplikace;
  • těžké - V tomto případě dochází k zlomeninám, cukrovce, duševním poruchám, nefroskleróze.

Důležité! Při průtoku je onemocnění progresivní a kruté. V prvním případě vývoj symptomů probíhá rychle a pacienti se rychle stávají postiženými. V druhé - symptomatologie se objeví pomalu (může se prodloužit po několik let).

K potvrzení diagnózy se odebírají krev a moč pro analýzu k identifikaci hormonů a výsledky jejich rozpadu v nich.

Následující metody výzkumu umožňují ověřit správnost diagnózy:

  • Radiografie kostního systému, ve kterém jsou studována lebka, končetiny, páteř.
  • MRI a počítačová tomografie mozku, která může detekovat přítomnost hypofýzy a posoudit stupeň zničení kostního systému.
  • Ultrazvuk, MRI, počítačová tomografie, angiografie nadledvin, které umožňují posoudit jejich velikost a stupeň fungování.

Dávejte pozor! Aby se rozptýlily veškeré pochybnosti o správnosti diagnózy, lékaři provádějí testy s dexamethasonem a methopyronem.

Zkušený endokrinolog by měl poradit a předepisovat léčbu.

Léčba Itenko-Cushingovy nemoci

Tuto nemoc můžete bojovat dvěma způsoby. První zahrnuje vyloučení příčin jeho výskytu a normalizace hypotalamu, hypofýzy a nadledvin. Druhým cílem je odstranit závadu všech postižených systémů a orgánů.

V závislosti na závažnosti Itenko-Cushingovy nemoci lékaři jmenují:

  • Radiační terapie - Proton nebo gamma ve středním a těžkém rozsahu;
  • Lékařské, pokud jsou předepsány agonisté receptoru dopaminu, protinádorová léčiva a přípravky, které zpomalují syntézu steroidů.
  • V těžkých případech je použití chirurgického zákroku oprávněné, kdy je předepsáno jednostranné nebo dvoustranné odstranění nadledvin, zavedení prostředků, které ničí jejich strukturu, odstranění hypofýzy.

Pro normalizaci práce orgánů a systémů je poskytována symptomatická léčba. V tomto případě:

  • při diabetes mellitus určit přísnou stravu s povinným příjmem přípravků pro snížení hladiny Saccharum v krvi;
  • s arteriální hypertenzí předepsané diuretiky a léky ke snížení krevního tlaku;
  • při zjištění srdeční nedostatečnosti - preparáty digitalis a srdeční glykosidy;
  • při osteoporóze - vitamínové komplexy s vitamínem D, přípravky pro obnovu albuminózní struktury kosti a zlepšení procesů asimilace vápníku;
  • k posílení imunity při onemocnění Itenko-Cushing, lékař předepisuje prostředky, které stimulují růst a zrání lymfocytů.

Dávejte pozor! Účinnost stravy při léčbě Itenko-Cushingovy choroby je slabá, a proto je často podceňována. Mezitím se jedná o nové stravovací návyky, které pacientům umožňují zlepšit své celkové zdraví a zabránit vzniku následků. Cílem prevence osteoporózy a urolitiázy je, aby lékaři poradili jíst vajíčka, mléčné výrobky a při obezitě - opouštět sůl a mastné potraviny a zvyšovat množství vody opojené denně.

Kromě toho lékaři vždy doporučují vyloučit tučné, uzené, slané, kyselé, vzdát škodlivých návyků - pití alkoholických nápojů, kouření.

Předpověď počasí

Kvůli vážným hormonálním poruchám a problémům v práci jednotlivých orgánů a systémů, lékaři zřídka dávají přesné předpovědi. Ignorování příznaků onemocnění a nedostatek kvalifikované léčby může mít za následek nevratné účinky v těle nebo smrtelné. Zároveň umožňuje včasný přístup specialistovi k zastavení vývoje onemocnění ak udržení pracovní kapacity.

Důležité! 50% pacientů s takovou chorobou zemře v nepřítomnosti léčby po dobu 5 let.

U dospělých závisí předpověď na stupni vývoje Itenko-Cushingovy choroby a na přítomnosti závažných příznaků. U dětí je situace horší kvůli zrychlenému růstu a zvýšenému metabolismu. V nejlepším případě je vývoj dítěte potlačen a v nejhorším případě zakřivení páteře, což má kosmetické vady.

Aby se zvýšila šance na příznivý výsledek léčby, může osoba, pokud jsou splněny všechny předepsané předpisy lékaře, a také podstoupí pravidelné vyšetření k odhalení komplikací.

Dávejte pozor! Čím dříve se provede diagnóza, tím je pravděpodobnější, že nemoc bude vyléčena.

Komplikace

Nejhorší komplikace v onemocnění Itenko-Cushing jsou symptomy, které se staly nezávislými onemocněními. Jedná se o:

  • cukrovka, která postihuje každého pátého pacienta;
  • osteoporóza, z nichž většina trpí;
  • srdeční selhání, které vede k nevratným procesům myokardu;
  • oslabená imunita, v důsledku čehož osoba často trpí respiračními, kožními chorobami;
  • žaludeční vřed;
  • obezita;
  • urolitiáza.

Skutečnost je zhoršena skutečností, že samotná Itzenko-Cushingova choroba je extrémně vzácná, proto není vždy diagnostikována. Takže zatímco lékaři zacházejí s jejími příznaky a uznávají je za nezávislé onemocnění, postupuje. Abyste tomu zabránili, pokud se vyskytnou podobné příznaky, musíte vyhledat endokrinologa.

Olga Chumachenko, lékařský posudek

2,787 celkem zobrazení, 4 zhlédnutí dnes

Cushingův syndrom: příčiny nemoci, příznaky a léčba

Nadprodukce hormonů kůry nadledvinek vede ke zhoršení tělesných funkcí.

Chronické zvýšení sekrece v medicíně získalo dvě jména: "Cushingův syndrom" a "hyperkorticizmus".

V případě adenomu nebo karcinomu kůry nadledvin se zvyšuje sekrece kortikosteroidů (SCS).

Vzhled benigního nádoru hypofýzy způsobuje zvýšení tvorby adrenokortikotropního hormonu.

Příčiny vývoje Isenko-Cushingova syndromu

Syndrom hyperkortikózy byl pojmenován podle zakladatele moderní neurochirurgie amerického Harvey Williams Cushing a sovětského profesora Nikolaje Itenka.

Pacienti postupně zvyšují hladinu glukózy, což způsobuje zvláštní formu diabetu.

Imunitní systém je potlačován, takže člověk je náchylnější k infekcím. Existují další závažné změny.

U Cushingova syndromu jsou narušeny následující funkce kortizolu:

  • regulace metabolismu sacharidů, bílkovin a tuků;
  • udržování rovnováhy vody a nerostů;
  • normalizace krevního tlaku;
  • přizpůsobení metabolismu měnícím se podmínkám;
  • dopad na svaly, kosti, kůži, GIT, imunitní systém, nervové systémy.

Zvýšení hladiny hormonů v kůře nadledvinek vyplývá z působení endogenních nebo exogenních faktorů.

Často příčinou Cushingova syndromu je nádor hypofýzy.

To vede k narušení produkce hormonu, který stimuluje produkci kortizolu kůrou nadledvin.

Nejčastější exogenní příčinou je podávání zvýšených dávek GCS. Po ukončení léčby symptomy úplně nebo částečně zmizí.

Symptomocomplex Itenko-Cushing

Překročení hladiny kortizolu způsobuje vážné metabolické a vaskulární odchylky.

Porušený metabolismus uhlohydrátů, zvýšená chuť k jídlu, úzkost po žízní a časté močení.

U dětí se syndrom Itenko-Cushing projevuje kombinací nedostatků v růstu a vývoji s nadváhou.

Obezita

Zvýšení tělesné hmotnosti se vyskytuje u 90% nemocných.

Mezi nejčastější příznaky patří: měsíční tvář, mastná vrstva v krku a mezi lopatkami ("buvolový hrb"). Když je tělo zvětšeno, zbraně a nohy zůstávají tenké.

Atrofie svalů

Zvýšení produkce kortizolu vede ke zvýšení krevního tlaku se současným poklesem hladiny draslíku v těle. Nejčasnější známkou tohoto stavu je svalová slabost.

Potíže s udržováním pravidelné srdeční frekvence. Svalová hmotnost klesá, ruce a nohy se ztenčí. Je obtížné, aby se pacient dostal z klidu, je obtížné vylézt po schodech.

Objevte se na boky, břicho a ramena napříč (stripy). Prostory atrofie kožních struktur často vypadají jako kapely červené barvy.

Úhoře se objevují, křehkost plavidel stoupá a kožní léze se pomalu uzdravují. U Cushingova syndromu je kůže jako tenký pergamen.

Nervový systém

Zvýšené hladiny kortizolu negativně ovlivňují duševní, emocionální sféru člověka.

Existují změny nálady, úzkostné a depresivní myšlenky. Možná paralýza, porušení chůze.

Osteoporóza

Cushingův syndrom se často projevuje bolestí zad, náchylností k zlomeninám. Kosti jsou vystaveny ničivým účinkům nadměrného kortizolu.

Existuje zvýšené vylučování vápníku, pokles hmotnosti kostní tkáně, pokles jeho síly. Děti jsou ohnuté v kostech. Tento komplex příznaků se nazýval "osteoporóza".

Symptomy Cushingova syndromu

Pacient zpravidla nahromadí tuku na těle a končetiny se stávají tenčími. Menstruační cyklus je přerušený: menstruační cyklus je nepravidelný nebo nepřítomný u žen (amenorea).

Muži trpí impotencí. Přibližně polovina případů zahrnuje vypadávání vlasů na hlavě a hojné vlasy na těle. Podobné symptomy, ke kterým dochází při alkoholismu, depresi, se nazývají "pseudo-Cushingův syndrom".

Diagnostika hyperkortikoidního syndromu

Pokud máte podezření na Cushingovu chorobu, nejprve zkontrolujte, zda pacient nepřekročil dávku SCS.

Poté jsou hladiny hormonů určovány laboratorním vyšetřením vzorků krve, moči a slin.

Existuje také standardní test potlačení dexametazonu.

Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci

Pacientovi je předepisován tento lék a další ráno se v těle kontroluje hladina hormonu.

Cushingův syndrom - diagnostika v lékařských centrech (seznam základních studií):

  1. vyšetření kůže pacienta;
  2. obecné vyšetření krve, moči;
  3. kontrola krevního tlaku;
  4. Ultrazvuk, CT, MRI;
  5. test suprese dexamethasonu;
  6. studie hladiny hormonu a glukózy v krevním séru.

Moderní metody diagnostiky hardwaru se používají k určení příčin nadprodukce hormonů.

Počítačové a magnetické rezonance mohou detekovat adenomy kůry nadledvin. Radiografie lebky, CT mozku jsou vedeny k detekci nádorů hypofýzy.

Léčba hyperkortizie

Tajemství rychlého uvolnění hemoroidů od Dr. Lavrentieva KS

Tento lék by měl vyzkoušet každý, kdo se setkal s hemoroidy! Další informace.

Léčba Cushingova syndromu závisí na příčině. Stává se, že symptomy onemocnění se objeví po léčbě hormony.

Pacient je postupně přenášen do menší dávky, až poté jsou tyto léky zrušeny.

Endogenní příčiny také způsobují Cushingův syndrom, léčba v tomto případě zahrnuje blokování produkce steroidů nadledvinami.

Lékaři mohou dočasně předepisovat lékovou terapii jako fázi přípravy na operaci.

Léčiva pro blokování syntézy GCS:

  • Mitotan;
  • Metirapan;
  • Aminoglutethimid;
  • Ketokonazol;
  • Trilostane.

Adrenální adenom a nádor hypofýzy jsou chirurgicky odstraněny.

Po operaci je zdravotní stav většiny pacientů plně obnoven, ale je to dlouhý proces. Radiační terapie zvyšuje účinnost jiných typů léčby.

Léčba, jak se zbavit nádoru, nemusí vždy přispívat ke snížení tvorby hormonů.

Potom odstraňte obě nadledviny. Po operaci potřebuje pacient celoživotní hormonální substituční terapii.

Závěr

Cushingův syndrom, příznaky této nemoci jsou spojeny s nebezpečnými důsledky pro život.

Nicméně chirurgické odstranění nádorů žlázy ne vždy přispívá k úplné obnově funkcí postižených orgánů a systémů.

Včas rozpoznat nemoc, doporučujeme konzultovat endokrinologa. Pokud máte podezření na Cushingův syndrom, musíte podstoupit analýzu kortizolu a dalších hormonálních studií.

Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci

Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci je založena na klinických, radiologických a laboratorních údajích.

Rentgenové metody vyšetřování mají velký význam při diagnostice. S jejich pomocí se objevuje osteoporóza kostry různé závažnosti (u 95% pacientů). Velikost tureckého sedla může nepřímo charakterizovat morfologický stav hypofýzy, její velikost. U hypofyzárních mikroadenomů (přibližně 10% všech případů) se sedlo zvyšuje. Mikrodány mohou být detekovány počítačovým a magnetickým rezonančním zobrazením (60% případů) a chirurgickou adenomektomií (90% případů).

Rentgenové vyšetření nadledvin se provádí různými metodami: oxygen-suprasarentgenography, angiography, počítačové a magnetická rezonance. Suprarentgenografiya konala v pneumoperitonea podmínek je nejdostupnější způsob, jak představit nadledvinky, ale je často obtížné posoudit pravdivost jejich zvýšení, protože jsou obklopeny silnou vrstvou tukové tkáně. Angiografie se simultánní stanovení hormonů nadledvin v krvi odebrané z adrenálních žil, poskytuje spolehlivé informace o funkčním stavu těchto žláz. Tato invazivní metoda však není vždy bezpečná u pacientů s Isenko-Cushingovou chorobou.

Vizualizace nadledviny pomocí počítačové tomografie, zda je jejich tvar, velikost a strukturu. Tato metoda má velký potenciál a mohou být použity bez rizika u kriticky nemocných pacientů, a v těch případech, kdy jsou kontraindikovány jiné metody. V Cushingova nemoc je detekována adrenální hyperplazie ve více než polovina případů. Počítačová tomografie umožňuje identifikovat v tloušťce, nebo na obvodu jedna nebo více nadledvin adenomů (sekundární makroadenomatoz) velikosti 0,3-1 cm. V případech, kdy jsou nadledvinky nezvýšila, dojde ke zvýšení hustoty jedné nebo obou nadledvin.

Ultrazvuková tomografie je jednoduchá, neinvazivní studie nadledvin, ale není vždy možné spolehlivě detekovat rozšíření žláz s jejich hyperfunkcí touto metodou.

Při radioizotop zobrazovací produkovat obrazy radioizotopem aplikuje nadledvin metodu za použití intravenózní aplikaci 19-jod-cholesterolu označenou 131 I. radioizotopem umožňuje vizualizaci adrenální hyperplazie určit je v případě obousměrného Cushingova nemoc zvýšenou akumulací izotopu.. V případech, nádory ( glyukosterom), obraz pouze prostaty, přičemž nádor, na rozdíl od adrenální atrofii.

Pro studium funkce hypotalamus-hypofýza-nadledvinek se používají radioimunitní metody pro stanovení obsahu hormonů v krvi a moči. V Cushingovou chorobou v kortizolu v krvi a ACTH obsah se zvyšuje a označil jejich vylučování poruchy rytmu (ne večer snížení hladiny hormonů). Rychlost produkce kortizolu nadledvinky u pacientů je zvýšena 4-5 krát oproti zdravým lidem.

Nejrozšířenější na klinice získal rozlišením denní vylučování 17-hydroxykortikosteroidy (ACS-17) - kortizol, kortizon, jakož i jejich metabolity a neutrálních 17-ketosteroidů (17-KS) - dehydroepiandrosteron, Androsterone a etioholanolona. Vylučování 17-OCS v moči s Cushingova choroba je vždy zvyšuje. Stanovení frakce 17-ACS pacientů s hypofýzy Cushing se ukázalo, že obsah volného kortizolu v moči je výrazně vyšší než u zdravých kontrol. Obsah 17-KS adrenální hyperplazie v buď zvýšenou, nebo je v normálním rozsahu, zvýšené hladiny testosteronu u žen.

Obsah 17-ACS v moči se stanoví před a po podání ACTH, methopyronu, dexamethasonu a CRH. Pacienti s podáním ACTH Cushingova nemoc hypofýzy a metopirona AWG 17 zvyšuje vylučování ACS 2-3 krát ve srovnání s výchozí hodnotou, na rozdíl od pacientů s nádory kůry nadledvin. Test s dexamethasonem je založen na inhibici sekrece ACTH vysokými koncentracemi kortikosteroidů v krvi podle principu mechanismus zpětné vazby. Dexamethason je předepsán v dávce 2 mg každých 6 hodin po dobu 2 dnů. V případě Itenko-Cushingovy choroby se pozoruje pokles vylučování 17-ACS o více než 50% a nemění se s nádory.

Diferenciální diagnóza Cushingova nemoc. Diferenciální diagnóza by měla být s Cushingovým syndromem způsobenou nádorem kůry nadledvinek (corticosteroma) nebo nádorů, které produkují CRF, jako je látka, nebo dysplazie kůry pozorované v dospívání a mladém věku; s funkčním hyperkortizolizmus dispituitarism v pubertě, dospívání obezity a tekoucí s hypertenzí, strie, poruchy metabolismu sacharidů, a ženy - v rozporu menstruačního cyklu. Funkční hyperkortizolizmus může dojít s alkoholismem a těhotenství.

Cushingův syndrom klinických projevů choroby neliší, takže diagnóza těchto onemocnění jsou velmi důležité a snímací rentgenového vyšetření nadledvin, stejně jako funkční testy s CRF, CRH, metopironom a dexamethasonu. X-ray a radioizotopové metody umožňují určit lokalizaci nádoru, který je důležitý pro chirurgické léčbě. Vzorky s ACTH metopironom, dexamethason a CRH nemění obsah 17-ACS v moči, jako hormony nádorových produkty nezávisí na hypotalamus-hypofýza vztahu.

Nejtěžší je diagnóza syndromu způsobeného nádory adrenální a extrapypofilní lokalizace. Někdy rentgenová metoda umožňuje identifikovat nádor jedné nebo jiné lokalizace, například mediastinu a plic.

Z choroby Itenko-Cushing je třeba rozlišit hyperkortikismus, který je pozorován v mladém věku. Popsaný tzv familiární formy, vyznačující tvárné dysplazie nadledvin a snížit sekreci ACTH. Hlavními projevy nemoci by měla obsahovat výrazný osteoporózu, malý vzrůst, pomalý pohlavní vývoj, kostní věk zpoždění ze skutečné. Při zkoumání na hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému odhalila vysoké hladiny kortizolu v plazmě v průběhu dne a sníženým obsahem ACTH, žádná reakce na zavedení adrenokortikální ACTH, dexamethason a metopirona označující autonomní sekreci hormonů kůry nadledvin. Předpokládá se, že tato forma syndromu je spojena s vrozenou vadou.

Z nemoci a syndromu Cushing je také nutné rozlišovat funkční hyperkortizolizmus, který se vyskytuje u pacientů s obezitou, juvenilní dispituitarism, těhotné ženy a osoby trpící chronickým alkoholismem.

Z Cushingova choroba je jiný a dospívání a mládí dispituitarism projevuje dysfunkce hypotalamus-hypofýza systému. Je charakterizována rovnoměrnou obezitou, růžovou, tenkou stříhou, arteriální hypertenzí, nejčastěji přechodnou. Striasy a hypertenze mohou zmizet spontánně nebo se ztrátou hmotnosti. Na rozdíl od Itenko-Cushingovy choroby jsou pacienti vždy normální nebo mají vysoký růst. Při této nemoci nedochází ke změnám v struktuře kostí, diferenciace a růst kostry se zrychlují. To vše ukazuje na převahu anabolických procesů v dispituitarism, zatímco v nemoci a Cushingovým syndromem, která se vyvíjela v období dospívání, dominuje katabolických procesů: retardace růstu a kosterní vývoj, zpoždění osifikace „růstové zóny“ atrofie svalové soustavy. Když pozorovány dispituitarism normální nebo mírně zvýšené sekrece kortizolu míru, v obsahu kortisolu v moči v nezměněné žádné zvýšení a snížení ACS-17 po podání nízkých dávek dexamethasonu (8 mg účinné látky na 2 dny).

U dospělých je nutné diferencovat komplex symptomů, charakterizovaný obezitou a striae, od onemocnění Itenko-Cushing. V důsledku výrazného zvýšení tělesné hmotnosti dochází k narušení metabolismu uhlohydrátů u pacientů a rozvoj hypertenzního syndromu. Je třeba zdůraznit, že v této nemoci, na rozdíl od onemocnění Itenko-Cushing, se osteoporóza nikdy nenachází. Při formulaci diagnózy je rozhodující důležitost definice funkce kůry nadledvin. S obezitou u pacientů je denní rychlost vylučování kortizolu kůrou nadledvin zvýšena o faktor 1,5-2 ve srovnání se zdravými lidmi s normální tělesnou hmotností. Existuje však normální reakce na malou studii s dexamethasonem, která společně s dalšími příznaky vylučuje onemocnění Itenko-Cushing. Hyperkortizmus v obezitě je také nazýván reaktivní, protože u adiposity se normalizuje funkce nadledvin.

Při těhotenství je obvykle zvýšena funkce hypofýzy a nadledvin. Ukazuje se, že průměrný podíl hypofýzy, který není dostatečně funkční u dospělých, se zvyšuje v průběhu těhotenství a sekrece ACTH se zvyšuje. Symptomy hyperkortizózy u těhotných žen se neobjeví, protože nadbytek kortizolu je ukládán jako výsledek zvýšené sekrece glukokortikoidů vázaných na transcortinové proteiny. Velmi zřídka po porodu lze pozorovat neúplné projevy hyperkortikismu, které mohou zpravidla samostatně klesat.

V chronického alkoholismu vyvíjí takzvané falešné hyperkortizolizmus s klinickými projevy Cushingova nemoc. Vznik hyperkortikismu v těchto případech je spojen se zhoršenou funkcí jater a zvráceným metabolizmem hormonů. Dále je možné, že alkohol metabolity mohou způsobit stimulaci funkce nadledvin kůry a změna koncentrace biogenních aminů mozku, které regulaci sekrece ACTH z hypofýzy. Odběr alkoholu je někdy doprovázen snížením příznaků hyperkortizie.

Můžete Chtít Profi Hormony